———————————————————————-Page10910-1810/06/\100/頁/JCLSが,立体的に観察できない場合は乳頭表面の小血管の屈曲する部位を参考にして陥凹縁を決定する.乳頭縁は乳頭周囲にある白色の強膜リングの内側縁により決定することができる.正常眼の乳頭の形状はやや縦長の楕円形が多い(図1)6).乳頭辺縁部〔neural(neuroretinal)rim〕は,乳頭縁と乳頭陥凹縁との間の部位で,おもに神経線維から構成されている.正常眼の乳頭辺縁部はオレンジ色またはピンク色で,その色調はほぼ一定である.正常眼では,乳頭陥凹の形状はやや横長の楕円形が多く,乳頭辺縁部の幅は広い順に,下側,上側,鼻側,耳側とされる(ISN?Tの法則)6)が,大きな乳頭や近視眼などではこの法則は必ずしも当てはまらない.乳頭蒼白部(pallor)は乳頭陥凹底で色調のコントラストが最も強く蒼白な部位である.正常眼の生理的乳頭陥凹では乳頭の蒼白部は陥凹にほぼ一致するか,あるいはそれよりもやや小さい.乳頭陥凹の大きさは乳頭の大きさに関係し,一般に乳頭が大きいほど陥凹は大きくなる.正常眼の乳頭径に対する陥凹径の比(cup/discratio:C/D比)は多くの場合0.3以下で,C/D比が0.7以上は全体の1~2%に過ぎないとされている7).正常者の乳頭陥凹は左右眼で対称的で,C/D比の左右差が0.2を超えるものは全体のわずか1%とされている7).通常正常眼では水平C/D比が垂直C/D比よりも大きい6).乳頭辺縁部の大きさも乳頭の大きさに関係し,一般に乳頭が大きいほど辺縁部も大きくなる.はじめに2000~2001年にわが国で行われた大規模な緑内障疫学調査(多治見スタディ)により,40歳以上の緑内障の有病率は5.0%であること,さらに緑内障の72%が原発開放隅角緑内障(広義)の正常眼圧群,いわゆる正常眼圧緑内障(normal-tensionglaucoma:NTG)であることが示された1,2).わが国に多いNTGの視神経障害と視野障害は,基本的に進行性,非可逆的であり,本症の早期診断,早期管理は重要課題となっている3).NTGの診断には,緑内障性視神経乳頭(乳頭)陥凹拡大など,緑内障性乳頭変化の検出が不可欠である.しかし,緑内障類似の乳頭陥凹拡大を呈する緑内障以外の先天性あるいは後天性疾患がいくつかあり,乳頭変化が緑内障によるものか否かの判定が容易でない場合がある4,5).本稿では,「視神経乳頭陥凹拡大がみられたらどうするか?」と題し,まず正常眼と緑内障眼の乳頭所見について述べ,正常眼圧,開放隅角で,緑内障類似の乳頭陥凹拡大がみられた場合を仮定し,乳頭陥凹の診かたについて解説する.I正常眼と緑内障眼の乳頭所見網膜と平行に走行してきた神経線維は乳頭表面で後方へ屈曲し,乳頭のほぼ中央に凹みを形成するが,この凹みが乳頭陥凹(opticcup)である.乳頭陥凹縁は神経線維が乳頭内で急激に後方へ屈曲する部位とされている.乳頭陥凹縁の決定には乳頭の立体的な観察が必要である(3)???*MotohiroShirakashi:新潟大学大学院医歯学総合研究科視覚病態学分野〔別刷請求先〕白柏基宏:〒951-8510新潟市旭町通1-757新潟大学大学院医歯学総合研究科視覚病態学分野特集●視神経疾患と乳頭所見─異常所見の鑑別法あたらしい眼科23(5):565~570,2006視神経乳頭陥凹拡大がみられたらどうするか???????????????????????????????????????????????????????白柏基宏*———————————————————————-Page2???あたらしい眼科Vol.23,No.5,2006(4)図3緑内障眼の乳頭(2)同時立体眼底写真.乳頭陥凹はびまん性に拡大している.乳頭辺縁部はびまん性に菲薄化しているが,下耳側に切れ込みがあり,乳頭陥凹の下掘れもみられる.乳頭陥凹の下掘れの部位を走行する血管は強く折れ曲がっている.下耳側に乳頭出血がみられ,それに一致して楔状の網膜神経線維層欠損がみられる.図1正常眼の乳頭同時立体眼底写真.図2緑内障眼の乳頭(1)同時立体眼底写真.乳頭陥凹はびまん性に拡大している.乳頭陥凹の下掘れと強膜篩板孔の露出がみられ,陥凹の下掘れの部位を走行する血管は強く折れ曲がっている.乳頭辺縁部はびまん性に菲薄化しているが,下耳側に切れ込みがあり,それに一致して楔状の網膜神経線維層欠損がみられる.図4緑内障眼の乳頭(3)同時立体眼底写真.乳頭陥凹はびまん性に拡大している.乳頭辺縁部はびまん性に菲薄化しているが,特に上耳側で薄く,それに一致して楔状の網膜神経線維層欠損がみられる.耳側に大きな乳頭周囲網脈絡膜萎縮がみられる.図5緑内障眼における乳頭の陥凹拡大と蒼白部拡大一般に緑内障眼では乳頭の陥凹拡大が蒼白部拡大に先行する.検眼鏡的に,乳頭陥凹縁は乳頭表面の小血管の屈曲部位により決定する(①の破線)が,乳頭陥凹縁を蒼白部により決めて陥凹の変化を評価する(②の破線)と,陥凹の変化を過小評価する危険がある.①②表1緑内障眼の乳頭および乳頭周囲所見乳頭乳頭陥凹の拡大乳頭辺縁部の菲薄化乳頭陥凹の下掘れ強膜篩板孔の変形と露出乳頭蒼白部の拡大乳頭出血乳頭上網膜血管の変化(bayoneting,鼻側偏位,overpass,baring)乳頭周囲網膜神経線維層欠損乳頭周囲網脈絡膜萎縮———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.23,No.5,2006???緑内障眼では神経線維の消失に伴い,乳頭陥凹が徐々に拡大する(図2~5,表1).乳頭陥凹拡大には,びまん性拡大と局所性拡大があるが,一般に両者が組み合わさった場合が多い.通常緑内障初期では乳頭陥凹は水平方向に比し垂直方向へ優位に拡大する.乳頭陥凹の局所性拡大は乳頭の上耳側または下耳側にみられることが多い.緑内障の進行に伴い,乳頭辺縁部は徐々に菲薄化し,その色調は蒼白化していく.乳頭辺縁部の菲薄化には,びまん性菲薄化と局所性菲薄化がある.乳頭辺縁部のびまん性菲薄化は乳頭陥凹のびまん性拡大に対応する.乳頭辺縁部の局所性菲薄化は乳頭陥凹の局所性拡大に対応し,辺縁部に楔状の切れ込み(notching)を形成する.緑内障の進行に伴い,乳頭陥凹の深さも増加し,陥凹の下掘れ(undermining)や強膜篩板孔の変形と露出(laminardotsign)がみられるようになる.乳頭蒼白部も徐々に拡大するが,一般に乳頭の陥凹拡大が蒼白部拡大に先行する(図5).乳頭陥凹が,その内側に蒼白な凹みを保持したまま,カップの受け皿状に拡大することがある(saucerization).乳頭の陥凹拡大や辺縁部菲薄化に対応し,乳頭周囲に網膜神経線維層のびまん性または局所性欠損がみられることがある.緑内障眼では乳頭出血(dischemorrhage)がみられることがある(図3)8,9).乳頭出血は乳頭上や乳頭に隣接する網膜上にみられる小さな線状の出血で,上耳側または下耳側に多くみられ,乳頭辺縁部の楔状の切れ込みや網膜神経線維層欠損の存在部位と一致してみられることが多い.乳頭辺縁部の高度の菲薄化や乳頭陥凹の下掘れが生ずると,この部位を走行する乳頭上血管は強く折れ曲がる(bayoneting).支持組織の消耗に伴い,乳頭上血管は鼻側へ偏位していく(nasaldisplacement).乳頭上血管が乳頭陥凹壁から離れて橋状に走行することがあり(vesseloverpass),本来乳頭陥凹縁に沿って走行する乳頭上血管が陥凹縁から離れて走行することもある(baringofthecircumlinearvessel).緑内障眼では乳頭周囲網脈絡膜萎縮〔peripapillary(parapapillary)chorio-retinalatrophy〕がみられることがある(図4).乳頭周囲網脈絡膜萎縮は乳頭のより遠位に存在するzonealphaとより近位に存在するzonebetaの2つに分類され,検眼鏡的にはzonealphaは色素の濃淡が混在する部位,zonebetaは脈絡膜および強膜が透見される部位である10).II乳頭陥凹の診かた(正常眼圧,開放隅角,緑内障類似の乳頭陥凹拡大の場合)正常眼圧,開放隅角で,緑内障類似の乳頭陥凹拡大がみられた場合,NTGを疑う必要があるが,生理的乳頭陥凹拡大やその他の先天性あるいは後天性疾患による乳頭陥凹拡大のこともあり,診断には注意を要する.診断は,視神経所見のみに基づいて行うのではなく,視野所見など,その他の検査所見を併せた総合的評価により行う必要がある3).NTGと診断するために視神経所見や視野所見の悪化を確認せざるをえない場合があり,診断のための経過観察も重要となる.以下に,正常眼圧,開放隅角で,緑内障類似の乳頭陥凹拡大がみられた場合を仮定し,乳頭陥凹の診かたについて述べる.眼底検査により乳頭を詳細に観察するには,十分な光量と高い倍率が必要である.乳頭を三次元的に評価することが重要で,そのためには乳頭の立体的な観察が必要である.散瞳後,まず倒像鏡を用いて眼底を周辺部まで観察し,網脈絡膜の異常の有無を調べる.つぎに細隙灯顕微鏡と補助レンズ(78D,90Dなどの非接触型レンズまたはGoldmann三面鏡などの接触型レンズ)を用いて乳頭を立体的に観察する.乳頭の形状,表面の形状(陥凹と辺縁部),色調(陥凹底と辺縁部の蒼白性),血管の走行などを観察するほか,NTGでは乳頭出血が高頻度にみられること8)から,その有無も観察する.網膜神経線維層欠損,乳頭周囲網脈絡膜萎縮など,乳頭周囲の異常の有無も観察する.視神経所見は同一眼の上下耳鼻側で比較し,さらに左右眼で比較する.眼底カメラ(同時立体眼底カメラを含む)を用いた視神経所見の観察と記録は有用である.眼底画像解析装置を用いた乳頭や網膜神経線維層の定量的評価は診断の補助的手段として有用である.一般に緑内障眼では乳頭の陥凹拡大が蒼白部拡大に先行する,すなわち,陥凹拡大と蒼白部拡大は一致しないことから,陥凹縁を蒼白部により決めて陥凹の変化を評価すると,陥凹の変化を過小評価する危険がある(図5).通常緑内障初期では乳頭陥凹は水平方向に比し垂直(5)———————————————————————-Page4???あたらしい眼科Vol.23,No.5,2006方向へ優位に拡大するため,陥凹の大きさをC/D比を用いて評価する場合,水平C/D比よりも垂直C/D比が有用である.乳頭陥凹拡大の基準として,垂直C/D比が0.7以上,あるいは垂直C/D比の左右差が0.2以上などが用いられている1,2).しかし,乳頭陥凹の大きさは乳頭の大きさに関係し,一般に乳頭が大きいほど陥凹は大きくなり,C/D比も大きくなることから(図6)11),陥凹の大きさやC/D比が大きくても正常の場合があり,反対に陥凹の大きさやC/D比が小さくても異常の場合がある.したがって,乳頭陥凹の大きさやC/D比の評価は乳頭の大きさを考慮して行う必要がある.なお,乳頭中心から黄斑部中心窩までの距離はほぼ一定であることから,眼底写真を用いて乳頭径(discdiameter:DD)に対する乳頭中心から中心窩までの距離(disc-maculardistance:DM)の比,DM/DD比を求めることにより,乳頭の大きさを大まかに評価することができる(図7)12).DM/DD比の正常値は2.4~3.0とされ,DM/DD比が2.4より小さい場合は大きな乳頭,3.0より大きい場合は小さな乳頭と判定される12).緑内障眼では視神経所見に対応した視野所見がみられ,両所見には整合性がある(図2,8).したがって,乳頭陥凹拡大がNTGによるものと診断する際も,視神経障害と視野障害の部位と程度が一致することを確認し,整合性がみられない場合は,眼底と視野を再検査するとともに,NTG以外の疾患を検索する必要がある.乳頭陥凹拡大がみられても,垂直経線を境とした視野障害がみられる場合,中心視野障害や視力低下がみられ,これらが比較的急速に進行する場合などでは,頭蓋内疾患による視神経障害も疑い,画像診断による頭蓋内疾患の検索を行う必要がある.(6)図6乳頭の大きさと陥凹の大きさ乳頭が大きいほど,陥凹およびC/D比は大きくなる(乳頭辺縁部の大きさは一定と仮定した場合).(文献11より)C/D=0.2C/D=0.5C/D=0.8a2a1b図7DM/DD比乳頭径[DD=(a1+a2)/2]に対する乳頭中心から黄斑部中心窩までの距離(DM=a1/2+b)の比,DM/DD比を求めることにより,乳頭の大きさをおおまかに評価することができる.DM/DD比の正常値は2.4~3.0で,DM/DD比が2.4より小さい場合は大きな乳頭,3.0より大きい場合は小さな乳頭と判定される.(文献12より)図8緑内障眼の視野Humphrey30-2全点閾値検査(図2と同一眼).上半視野に弓状暗点と鼻側階段がみられ,視神経所見に対応した視野所見である.———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.23,No.5,2006???NTGの乳頭陥凹拡大との鑑別が最も問題となるものとして,生理的乳頭陥凹拡大があげられる(図9).生理的乳頭陥凹拡大では,乳頭が大きいものが多く,乳頭陥凹縁は整っており,乳頭辺縁部の蒼白性や網膜神経線維層欠損はみられない.乳頭陥凹の大きさの左右差は少なく,C/D比の左右差が0.2を超えることは少ない.日本人に多い強度近視眼では著明な網脈絡膜萎縮を伴った乳頭陥凹拡大がみられることがある.この場合も,NTGの乳頭陥凹拡大との鑑別が問題となるが,一般に乳頭の初期緑内障性変化の検出は容易ではなく,併発する網脈絡膜萎縮などによる視野異常がみられることがあり,視野所見の評価には注意が必要である.乳頭陥凹の局所性拡大または乳頭辺縁部の局所性菲薄化がみられる場合,その乳頭内における位置を把握する必要がある.先天性の視神経低形成であるsuperiorsegmentaloptichypoplasia(SSOH)では乳頭辺縁部の局所性菲薄化がみられ,NTGとの鑑別が問題となるが,NTGでは乳頭辺縁部の局所性菲薄化は上耳側または下耳側に多いのに対し,SSOHでは上鼻側の乳頭辺縁部の菲薄化が特徴的である13).乳頭の色調が陥凹に比して蒼白な場合,すなわち蒼白部が陥凹よりも大きい場合,NTG以外の疾患を疑う必要がある.側頭動脈炎に発症した前部虚血性視神経症では緑内障類似の乳頭陥凹拡大がみられることがあるが,乳頭全体の蒼白化が特徴的である.動脈瘤や腫瘍などで視神経が圧迫されている場合でも,緑内障類似の乳頭陥凹拡大がみられることがあるが,通常乳頭の蒼白部が陥凹より大きい.おわりに本稿では,「視神経乳頭陥凹拡大がみられたらどうするか?」と題し,まず正常眼と緑内障眼の乳頭所見について述べ,正常眼圧,開放隅角で,緑内障類似の乳頭陥凹拡大がみられた場合を仮定し,乳頭陥凹の診かたについて解説した.緑内障類似の乳頭陥凹拡大を呈する緑内障以外の先天性あるいは後天性疾患がいくつかあり,乳頭変化が緑内障によるものか否かの判定が容易でない場合がある4,5).わが国ではNTGはありふれた疾患であるとして,正常眼圧で,乳頭陥凹拡大がみられる症例を安易にNTGと診断してしまう危険性が指摘されている5).診断は,視神経所見のみに基づいて行うのではなく,視野所見など,その他の検査所見を併せた総合的評価により行う必要がある.NTGと診断するために視神経所見や視野所見の悪化を確認せざるをえない場合があり,診断のための経過観察も重要となる.文献1)IwaseI,SuzukiY,AraieMetal:Theprevalenceofpri-maryopen-angleglaucomainJapanese:TheTajimiStudy.?????????????111:1641-1648,20042)YamamotoT,IwaseI,AraieMetal:TheTajimiStudyreport2:Prevalenceofprimaryangleclosureandsec-ondaryglaucomainaJapanesepopulation.??????????????112:1661-1669,20053)日本緑内障学会:緑内障診療ガイドライン.日眼会誌107:125-157,20034)白柏基宏,八百枝潔,阿部春樹:緑内障眼における眼底所見.図説よくわかる緑内障検査法(三嶋弘,阿部春樹,新家眞,山本哲也編),p56-66,メディカルレビュー社,20035)若倉雅登:緑内障と鑑別を要する視神経疾患の眼底.神眼22:184-193,20056)JonasJB,GusekGC,NaumannGOH:Opticdisc,cupandneuroretinalrimsize,con?gurationandcorrelationsinnormaleyes.?????????????????????????29:1151-1158,19887)ArmalyMF:Geneticdeterminationofcup/discratiooftheopticnerve.???????????????78:35-43,19678)KitazawaY,ShiratoS,YamamotoT:Opticdischemor-rhageinlow-tensionglaucoma.?????????????93:853-857,1986(7)図9生理的乳頭陥凹拡大同時立体眼底写真.乳頭は比較的大きい.乳頭陥凹縁は整っており,乳頭辺縁部の蒼白性や網膜神経線維層欠損はみられない.———————————————————————-Page6???あたらしい眼科Vol.23,No.5,20069)YamamotoT,IwaseI,KawaseKetal:Opticdischemor-rhagesdetectedinalarge-scaleeyediseasescreeningproject.??????????13:356-360,200410)JonasJB,NguyenXN,GusekGCetal:Parapapillarycho-rioretinalatrophyinnormalandglaucomaeyes:I.Mor-phometricdata.?????????????????????????30:908-918,198911)EuropeanGlaucomaSociety:Opticnerveheadandreti-nalnerve?berlayer.TerminologyandGuidelinesfor(8)Glaucoma,IIndedition,p1.16-1.23,Dogma,200312)WakakuraM,AlvarezE:Asimpleclinicalmethodofassessingpatientswithopticnervehypoplasia:Thedisc-maculadistancetodiscdiameterratio(DM/DD).???????????????65:612-617,198713)YamamotoT,SatoM,IwaseA:SuperiorsegmentaloptichypoplasiafoundinTajimiEyeHealthCareProjectpar-ticipants.????????????????48:578-583,2004眼科領域に関する症候群のすべてを収録したわが国で初の辞典の増補改訂版!〒113-0033東京都文京区本郷2-39-5片岡ビル5F振替00100-5-69315電話(03)3811-0544メディカル葵出版株式会社A5判美装・堅牢総360頁収録項目数:509症候群定価6,930円(本体6,600円+税)眼科症候群辞典<増補改訂版>内田幸男(東京女子医科大学名誉教授)【監修】堀貞夫(東京女子医科大学教授・眼科)本書は眼科に関連した症候群の,単なる眼症状の羅列ではなく,疾患自体の概要や全身症状について簡潔にのべてあり,また一部には原因,治療,予後などの解説が加えられている.比較的珍しい名前の症候群や疾患のみならず,著名な疾患の場合でも,その概要や眼症状などを知ろうとして文献や教科書を探索すると,意外に手間のかかるものである.あらたに追補したのは95項目で,Medlineや医学中央雑誌から拾いあげた.執筆に当たっては,眼科系の雑誌や教科書とともに,内科系の症候群辞典も参考にさせていただいた.本書が第1版発行の時と同じように,多くの眼科医に携えられることを期待する.(改訂版への序文より)1.眼科領域で扱われている症候群をアルファベット順にすべて収録(総509症候群).2.各症候群の「眼所見」については,重点的に解説.3.他科の実地医家にも十分役立つよう歴史・由来・全身症状・治療法など,広範な解説.4.各症候群に関する最新の,入手可能な文献をも収載.■本書の特色■