病的近視PathologicMyopia石田友香*中尾紀子**大野京子**I眼底自発蛍光画像の有用性1.後極病変の観察,評価近視が進行し,眼底にさまざまな病的変化が出現すると,病的近視眼とよばれる.眼軸が長くなり,後部ぶどう腫を合併し,眼底後極にびまん性脈絡網膜萎縮,斑状脈絡網膜萎縮,lacquercrack,近視性脈絡膜新生血管などの病変や,視神経萎縮,硝子体黄斑牽引症候群などがみられ,視力障害を引き起こすことがある.斑状脈絡網膜萎縮は,検眼鏡的にも判定は可能であるが,豹紋状眼底ではわかりにくい場合もある.眼底自発蛍光では,境界鮮明な低自発蛍光部位として観察され,とくにその大きさの評価の有用性が報告されている1).実際の臨床現場においては,萎縮の広がるスピードの把握や視力や視野との関連を判断するうえで,この情報は有用と考えられる(図1a~d).Lacquercrackは,Bruch膜の線状の断裂所見であるが,数,長さが増していく場合もあり,ときとして斑状脈絡網膜萎縮へ移行していくことが知られている.黄色い線状病変としてみられるが,豹紋状眼底ではわかりにくく,従来はフルオレセインやインドシアニングリーンによる造影検査で観察されていた.しかし,近年は眼底自発蛍光で線状低自発蛍光像として観察されることがわかってきており,非侵襲的に観察できる2).また,強度近視眼における黄斑円孔網膜.離は難治性かつ視力予後不良の疾患である.Sayanagiらは,後極に限局した黄斑円孔網膜.離は,中心に高自発蛍光の部位をもつ境界鮮明な低自発蛍光像としてみられるが,その前駆病変である網膜分離症の状態では,ほぼ正常の自発蛍光像で一部粗雑な変化があるのみであることを示した3).光干渉断層計(opticalcoherencetomography:OCT)をみれば診断できることではあるが,自発蛍光像も明らかに差があり,参考にできる所見である.黄斑円孔網膜.離後の視力予後について,Ariasらは長眼軸と自発蛍光所見がリスクファクターとなると示しており,黄斑部の低自発蛍光がある眼はより視力予後が不良であるとしている4).2.後部ぶどう腫の形状評価,後部ぶどう腫周囲の病変把握における有用性病的近視の特徴の一つとして,後部ぶどう腫(posteri-orstaphyloma)がある.後部ぶどう腫の全体像や辺縁は通常の後極眼底カメラでは画角に入りきらないことが多いが,広角カメラであれば把握しやすい.その合成カラー写真でも後部ぶどう腫の観察は可能であるが,後部ぶどう腫の辺縁における網膜色素上皮細胞の異常は,広角眼底自発蛍光像のほうが判定しやすい(図1e,f).とくにwideOCTとの組み合わせにより,その形状や深さを正確に判定できるようになった.強度近視眼における硝子体黄斑牽引症候群など硝子体手術の適応疾患において,手術前に後部ぶどう腫の形状や深さを評価することは,硝子体鑷子の安全で効率のよ*TomokaIshida:杏林大学医学部眼科学教室**NorikoNakao&KyokoOhno-Matsui:東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科眼科学分野〔別刷請求先〕石田友香:〒181-8611東京都三鷹市新川6-20-2杏林大学医学部眼科学教室0910-1810/22/\100/頁/JCOPY(59)755図1近視性変化に伴う後極の網脈絡膜萎縮病変,radialtract,血管周囲病変の症例a,b:後極のびまん性網脈絡膜萎縮の症例(右眼).a:広角合成カラー写真でびまん性の黄白色の網脈絡膜萎縮がみられる.乳頭周囲は乳頭周囲萎縮と下方に斑状萎縮を認める.b:広角眼底自発蛍光像でびまん性網脈絡膜萎縮は粗雑な自発蛍光変化を示すが,乳頭周囲と下方の萎縮は境界鮮明な低自発蛍光を示し,合成カラー写真よりも顕著な違いがわかる.c,d:斑状網脈絡膜萎縮の症例(右眼).c:広角合成カラー写真で白色の境界鮮明な斑状網脈絡膜萎縮が多発しているのがみられる.d:眼底自発蛍光像では,斑状網脈絡膜萎縮は境界鮮明な低自発蛍光として示される.e,f:Widestaphylomaとその周囲にみられるradialtractを示す症例(左眼)(東京医科歯科大学強度近視センターの症例(あたらしい眼科Vol.37臨時増刊号2-5-Q8」より引用).e:広角合成カラー写真では,後部ぶどう腫の上のエッジが変色してみられる.灰色のこん棒上の病変が3本,後部ぶどう腫の耳上側のエッジから上方に向かって伸びているのがみられるが,わかりにくい.f:眼底自発蛍光像では,後部ぶどう腫の上方のエッジが境界不鮮明な高自発蛍光と,境界鮮明な低自発蛍光で示される.低自発蛍光のエッジから上方に向かい,内部が低自発蛍光で周囲が高自発蛍光のradialtract,その下方には高自発蛍光のradialtractが2本観察される.合成カラー写真に比較し,明確にその存在がわかる.g,h:血管周囲病変を伴う症例(左眼).g:上方血管の周囲病変は合成カラー写真ではわからない.下アーケード血管の周囲に黄白色の境界鮮明な円形,楕円形にみえる萎縮病変を認める.h:耳上側の血管に沿って,円形の低自発蛍光病変が2カ所みられる.また,下方のアーケード血管に沿って,円形の低自発蛍光病変が連なっているものが観察される.合成カラー写真で楕円形にみえるものは円形病変が連なっている病変と考えられる.い操作手技の予測につながり,術前評価に有用である.従来使われてきたCurtinの分類は,後部ぶどう腫形状を10種類に分類しており,やや煩雑であったが,Ohno-Matsuiらは2014年に新しい分類を提唱し発表した新しい分類では,narrowmacularstaphyloma,widemacularstaphyloma,peripapillarystaphyloma,nasalstaphyloma,inferiorstaphylomaに分けた5).この分類を使用すると後部ぶどう腫を理解しやすい6).後部ぶどう腫の周辺部の変化は,後極写真だけで判定することはむずかしかったが,広角カメラの登場で臨床研究の対象が広がった.筆者らは三つの病変について報告した.一つ目の病変は,後部ぶどう腫の辺縁から重力に逆らって広がる棒状のradialtractと名づけた病変である7)(図1e,f).この病変は,自発蛍光で,高自発蛍光,低自発蛍光などのさまざまな変化を示す.後部ぶどう腫辺縁の網膜色素上皮細胞の変性により網膜下液が貯留することで独特な形状を示すと考えられるが,中心性脈絡網膜症などでみられるようなdescendingtractと異なり,重力に逆らう形状はユニークである.病態や病的意義は不明である.二つ目の病変は,後部ぶどう腫を伴う強度近視眼の1.6%にみられる後部ぶどう腫縁から前方に伸びる皺襞所見である8).このような所見は,傾斜乳頭症候群でもみられることがある.この報告では,それに伴う新生血管などの所見はみられなかったが,網脈絡膜皺襞に新生血管が伴う報告もあり注意が必要である.三つ目の病変は,強度近視眼のおもに静脈周囲に血管周囲に自発蛍光変化を伴う病変である9)(図1g,h).Radialtractと同様に,高自発蛍光,低自発蛍光,顆粒状低自発蛍光と,さまざまな所見としてみられる.円形,楕円形,血管に沿って長い形状など,形状もさまざまである.おもに後部ぶどう腫縁にみられるが,その周辺部にもみられる.病理的な意義は不明であるが,いくつかの病態が含まれていると考えられる.強度近視眼の病態解明の一環として,このような画像研究は重要であり,さらなる知見が求められる.3.眼底周辺の網膜変性,網膜裂孔,裂孔原性網膜.離の記録と評価強度近視眼では後極の異常とともに眼底周辺部変性を合併する頻度が高い.網膜.離の形状や網膜周辺部変性や網膜裂孔の観察には眼底自発蛍光像を使用すると裂孔や変性の把握に役立つことがある.また,若い先生からwhitewithoutpressure(WWP)を「網膜.離ではないか?」と聞かれることがよくあるが,WWPは自発蛍光変化を示さないため,その区別に役立つ.筆者らはOptosを使用しているが,睫毛を十分に持ち上げて,固視標を4方向に動かして,きれいに撮影することが周辺部病変の記録には大切である.散瞳の良好な若年者の場合や強度近視眼では鋸状縁まで撮影可能なことも多い.また,無散瞳下でも無症候性の網膜.離を検出する可能性が高いことは強みであると思われる.急性網膜.離の辺縁では,眼底自発蛍光像で高自発蛍光になることが多く10),網膜.離の形状の全体像が把握しやすい(図2).網膜.離の形状を正確に把握することは裂孔の位置の予測に不可欠であり,術前の丁寧な眼底評価は治療成績を高める.また,初期の.離(図2a,b),ゆっくりと進行する薄い.離,逆に古くなりすぎて網膜の透明性が増している.離の場合(図2d,e),前置レンズを使用した診察では見逃してしまうことがありえる.そのような網膜.離の検出には,眼底自発蛍光像による観察を取り入れることで,その発見の精度は上がる.そのほか,非進行性の網膜.離で,すぐには手術せずに経過観察を行う場合や,手術後の網膜下液残存例の経過観察の場合,正確に網膜下液が減っているのか,増えているのかという情報が必要になる(図2g,h).その際,一度.離した網膜.離のあとは,自発蛍光変化が残ることが多いが,少なくともそれが広がらないということをみていく必要があり,広角眼底自発蛍光像による経時的な比較は有用である.とくに後部ぶどう腫を伴う強度近視の場合やバックルを使用しての加療の場合に,後部ぶどう腫内の下液がなかなか引かず,半年から数年かけて引いていくことをよく経験する.あせらずにみていく必要がある.網膜.離を生じてから時間がたってくると,自発蛍光像は変化してくる.たとえば,一部自然復位していたり(61)あたらしい眼科Vol.39,No.6,2022757図2網膜.離眼における眼底自発蛍光像a~c:偶然にみつかった無症状の裂孔原性網膜.離の症例(右眼).a:広角合成カラー写真.耳上の最周辺側にはwhitewithoutpressureを認めるが,その後方には円形の色調変化を認める.b:合成カラー写真でみられた円形部位は縁が高自発蛍光で示される.前置レンズでよく観察すると,この中には小さい変性と裂孔を認めた.前置レンズで.離と認識できる範囲よりも眼底自発蛍光の変化のほうが広い範囲であった.おそらく肉眼で認識できない薄い.離も自発蛍光変化で示していると思われる.c:OCTでも網膜下液を確認した.d~f:古い.離の症例.d:合成カラー写真では黄斑付近を通るDラインと上方網膜の色素沈着を認める.網膜はごく薄くなっており,圧迫診察を用いると上方の裂孔部位の周辺は網膜.離があり,アーケード付近にもあるが,その中間部分は部分的に復位している状態であった.e:眼底自発蛍光では網膜.離の縁が高自発蛍光に示され,網膜.離の全体把握に非常に有用である.f:OCTでも網膜.離を確認した.g~i:他院にてradialbuckleを施行後,網膜下液が引かないと紹介受診した症例.g:合成カラー写真では,耳上の冷凍凝固とレーザー追加後が,色素変化しており,.離の部位は淡い色調変化としてみられるが,実際に20Dレンズで診察するとほぼ復位しているようにみえる.h:眼底自発蛍光は網膜.離が引いたあとの変化も示しており,下液がない部分の網膜色素上皮変化を示している.i:の広角OCT(16mm)でみると,後部ぶどう腫の深い部分に下液が溜まっている.眼底自発蛍光で病変部位が広がっていけば.離の拡大ととらえるが,現在自発蛍光は変化なく,OCTで網膜下液が徐々にひいていくのを経過観察中である.図3Spaideによる後部ぶどう腫の定義軸性近視(Cb)では正視眼(Ca)に比べ眼軸長が延長しているが,眼球後部の曲率半径は大きく変化していない.しかし後部ぶどう腫を有する眼(Cc)では,周辺の曲率半径より小さい第二の後方への眼球の突出が生じる.(文献C13より引用)図4後部ぶどう腫縁のプロトタイプ超広角OCT画像後部ぶどう腫縁()にて脈絡膜菲薄化および強膜内方突出を認める.また,後部ぶどう腫縁の鼻側に強膜後方変位を認める.(文献C17より引用)表1MTMのTMDU分類(文献C21より改変引用)図5近視性牽引黄斑症のTMDU分類(文献C22より引用)図6強度近視眼の近視性牽引黄斑症における硝子体の周辺部網膜血管付着:硝子体皮質.:硝子体の網膜血管付着.:血管周囲の.胞様領域.:膜様組織が網膜表層より伸展し,肥厚した硝子体皮質に付着している.(文献C23より引用)図7強度近視眼の近視性牽引黄斑症における周辺部網膜血管周囲病変:後部硝子体が網膜表層より分離している.:網膜内層分離.:網膜中間層の分離.:網膜外層分離が後部ぶどう腫縁から黄斑部まで進展している.(文献C24より引用)子体牽引がよくみられた(p<0.031).これらの結果よりCPVDは非対称的に進行し,また強度近視眼では強膜の弯曲と関連し,硝子体牽引が広範囲に及ぶとCMTM発症につながる可能性が示された.また,Takahashiらは上記を踏まえてC2021年に,MRSを有する眼を同超広角CSS-OCTで観察し,血管周囲への硝子体癒着がCMRSの発症に関与するかを検討した24).強度近視眼C150例中C49眼(33%)にCMRSが認められ,網膜血管への硝子体癒着はCMRSのない眼に比べMRSのある眼でより多く認められた(63%Cvs44%,p=0.04).一方,MRSのある眼では,中心窩への癒着はMRSのない眼と有意差は認めなかった(57%vs59%).血管周囲病変である網膜.胞,網膜分離,分層円孔は,MRSのある眼ではCMRSのない眼より多く認めた(図7)24).多変量解析では,血管外硝子体癒着の存在がMRS発症の有意な予測因子であることが示された.血管周囲への硝子体癒着は,網膜.胞や網膜分離を含むさまざまな種類の血管周囲病変の発生に関連し,MRSの発生において中心窩への硝子体癒着よりも重要な役割を担っている可能性があることが示された.以上のように,MTMの領域においても超広角COCTを用いることによって新たに判明した内容により,引き続き診断および治療の一助となることが期待される.文献1)MiereA,CapuanoV,SerraRetal:Evaluationofpatchyatrophysecondarytohighmyopiabysemiautomatedsoft-wareCforCfundusCauto.uorescenceCanalysis.CRetinaC38:C1301-1306,C20182)XuCX,CFangCY,CUramotoCKCetal:ClinicalCfeaturesCofClac-querCcracksCinCeyesCwithCpathologicCmyopia.CRetina39:C1265-1277,C20193)SayanagiCK,CIkunoCY,CTanoY:Di.erentCfundusCauto.uorescenceCpatternsCofCretinoschisisCandCmacularCholeretinaldetachmentinhighmyopia.AmJOphthalmolC144:299-301,C20074)AriasCL,CCaminalCJM,CRubioCMJCetal:Auto.uorescenceCandCaxialClengthCasCprognosticCfactorsCforCoutcomesCofCmacularCholeCretinalCdetachmentCsurgeryCinChighCmyopia.CRetinaC35:423-428,C20155)Ohno-MatsuiK:ProposedCclassi.cationCofCposteriorCstaphylomasCbasedConCanalysesCofCeyeCshapeCbyCthree-dimensionalCmagneticCresonanceCimagingCandCwide-.eldCfundusimaging.OphthalmologyC121:1798-1809,C20146)Ohno-MatsuiK,JonasJB:Posteriorstaphylomainpatho-logicmyopia.ProgRetinEyeRes70:99-109,C20197)IshidaCT,CMoriyamaCM,CTanakaCYCetal:RadialCtractsCemanatingCfromCstaphylomaCedgeCinCeyesCwithCpathologicCmyopia.OphthalmologyC122:215-216,C20158)IshidaT,ShinoharaK,TanakaYetal:Chorioretinalfoldsineyeswithmyopicstaphyloma.AmJOphthalmolC160:C608-613,Ce1,C20159)FangY,IshidaT,DuRetal:NovelparavascularlesionswithCabnormalCauto.uorescenceCinCpathologicCmyopia.COphthalmologyC128:477-480,C202110)NadelmannCJB,CGuptaCMP,CKissCSCetal:Ultra-wide.eldCauto.uorescenceimagingofretinaldetachmentcomparedtoCretinoschisis.COphthalmicCSurgCLasersCImagingCRetinaC50:550-556,C201911)中尾紀子,五十嵐多恵,大野京子:病的近視の後部ぶどう腫の診断と治療.医のあゆみ279:146-150,C202112)CurtinBJ:TheCposteriorCstaphylomaCofCpathologicCmyo-pia.TransAmOphthalmolSoc75:67-86,C197713)SpaideRF:Staphyloma:Part1,Pathologicmyopia(SpaideRF,COhno-MatsuiCK,CYannuzziCLA,eds)C,Cp167-176,CSpringer,Berlin,201414)MoriyamaCM,COhno-MatsuiCK,CHayashiCKCetal:Topo-graphicanalysesofshapeofeyeswithpathologicmyopiabyChigh-resolutionCthree-dimensionalCmagneticCresonanceCimaging.OphthalmologyC118:1626-1637,C201115)Ohno-MatsuiCK,CAlkabesCM,CSalinasCCCetal:FeaturesCofCposteriorstaphylomasanalyzedinwide-.eldfundusimag-esinpatientswithunilateralandbilateralpathologicmyo-pia.RetinaC37:477-486,C201716)Ohno-MatsuiCK,CAkibaCM,CModegiCTCetal:AssociationCbetweenCshapeCofCscleraCandCmyopicCretinochoroidalClesionsinpatientswithpathologicmyopia.CInvestOphthal-molVisSciC53:6046-6061,C201217)ShinoharaCK,CShimadaCN,CMoriyamaCMCetal:PosteriorCstaphylomasCinCpathologicCmyopiaCimagedCbyCwide.eldCopticalCcoherenceCtomography.CInvestCOphthalmolCVisCSciC58:3750-3758,C201718)TanakaCN,CShinoharaCK,CYokoiCTCetal:PosteriorCstaphy-lomasandscleralcurvatureinhighlymyopicchildrenandadolescentsCinvestigatedCbyCultra-wide.eldCopticalCcoher-encetomography.PLoSOneC14:e0218107,C201919)TakanoCM,CKishiS:FovealCretinoschisisCandCretinalCdetachmentinseverelymyopiceyeswithposteriorstaph-yloma.CAmJOphthalmol128:472-476,C199920)PanozzoCG,CMercantiA:OpticalCcoherenceCtomographyC.ndingsinmyopictractionmaculopathy.CArchCOphthalmolC122:1455-1460,C200421)ShimadaN:TMDUclassi.cationofmyopictractionmac-ulopathybasedonOCTandultrawide-.eldOCT(UWF-OCT)C,In:AtlasCofCpathologicmyopia(Ohno-MatsuiCK,ed),p111-113,Springer,Berlin,2020C(67)あたらしい眼科Vol.39,No.6,2022C763