SaggingEyeSyndrome國見敬子*後関利明*はじめにSaggingeyesyndrome(SES)は眼窩周囲組織の加齢性変化によって起こる遠見内斜視または上下斜視として発症する斜視疾患である1).その病態は眼球運動神経麻痺や外眼筋疾患に起因する神経眼科疾患ではなく,眼窩プリーの異常による.SESは「第二の老眼」とも表現され1),2020年より眼科専門医ガイドラインの履修項目としても採択されたが,眼窩プリーやSESは日本眼科学会「眼科用語集」第6版(Web-2018年版)v6.2.01には掲載のない用語で,その名前の浸透はいまだ乏しい.SESは微小斜視角を呈するため,所見を検出しづらく,ドライアイや原因不明と診断されることも多い.長年悩んだ末にようやく診断がつき,安堵,治療にたどりつく患者がいることも事実である.加えてSESは2022年現在,わが国や米国では後天斜視の原因の第1位であり,加齢とともに発症者の割合が増加する2,3)ため,今後も増加する可能性が高い.今回SESの病態,診断方法,神経眼科疾患を含めた鑑別すべき疾患,治療方法について解説する.ISESの有病率と病態先に述べたように現在,SESは高齢発症の斜視疾患の第1位で,わが国の報告では,後天性の両眼性複視を訴えた60歳以上の236例のうち57例(24.2%)が2)SESであった米国の報告では,40歳以上の後天性の両眼性複視を訴えた945例のうち297例(31.4%),90歳以上では60.9%にSESが認められたと報告されており,年代ごとにSESの割合は増加する3).1989年,病理・画像診断により,眼周囲のTenon.内に眼窩プリーが存在することがMillerによって発見された4).眼窩プリーとは,外眼筋の位置および眼球運動を安定させる組織である.具体的には,上斜筋以外の外眼筋は,エラスチンと平滑筋によって剛性が強化されたコラーゲンからなる構造物に包まれ,さらにそれらを眼球の赤道部付近でリング状に結ぶ,きしめん様の構造物で構成されている(pulleyrings).Pulleyringsの前方は眼窩壁に蜘蛛の巣のような形状で眼窩壁につながるサスペンションに連続し,後方は眼球に向かって外眼筋を構成する2層(強膜挿入部に連続するgloballayerとプリー組織に連続するorbitallayer)のうち,orbitallayerに連続している(pulleyslings).これらの組織全体をorbitalpulleysystemという5~8)(図1).外眼筋は眼窩プリーを起点に滑車として屈曲する.この機能により,眼窩プリーは外眼筋の位置および眼球運動を安定させている.眼窩プリーより前方の外眼筋は視線変化によって走行を変化させるのに対し,眼窩プリーよりも後方の外眼筋の走行は視線変化によって位置を変えない.眼窩プリーの位置が安定しているため,むき眼位によって外眼筋の位置はほとんど変化せず,眼球運動を行うことができる5).頭部を固定し,眼球運動の開始点を定めると,すべての眼球運動は,その点からの1回転で表せ,回転軸は同一平面上に乗るというListingの*KeikoKunimi&ToshiakiGoseki:国際医療福祉大学熱海病院眼科〔別刷請求先〕後関利明:〒413-0012静岡県熱海市東海岸町13-1国際医療福祉大学熱海病院眼科0910-1810/22/\100/頁/JCOPY(33)1043CollagenElastinTrochleaLPSSOLGOLLR-SRBandLEMEOrbitalLayer図1眼窩プリーの構造Pulleyringは眼球の赤道部付近にリング状にきしめん様の構造物で構成される.その前方は眼窩壁に蜘蛛の巣のような形状で眼窩につながるサスペンションに,後方は眼球に向かって外眼筋を構成するC2層のうち,orbitallayerに連続し,pulleyslingとよばれており,これらの組織を総じてCorbitalpulleysystemという.(文献C5より引用)SmoothMusclebaAponeuroticblepharoptosis腱膜性眼瞼下垂症Baggylowereyelid下眼瞼の眼窩脂肪織によるふくらみ図2Saggingeyesyndromeの臨床的特徴a:特徴的な顔貌.SunkenCuppereyelid(上眼瞼の脂肪が下方移動することなどにより上眼瞼がくぼむ),apo-neuroticblepharoptosis(腱膜性眼瞼下垂),baggylowereyelid(下眼瞼の眼窩脂肪織によるふくらみ).b:正常.LR-SRバンドがCMRIではっきり確認できる.開散麻痺様内斜視:LR-SRバンドの変性が左右対称.10CΔ程度の遠見内斜視,近見斜位(外斜位を含む)となる.小角度の上下斜視:LR-SRバンドの変性が左右非対称.5CΔ程度の外方回旋を伴う微小上下斜視となる(文献C6より改変引用).c:HeavyCeyesyndromeのCMRI冠状断.強度近視による眼軸の伸展で,上直筋と外直筋の間から筋円錐外に脱臼し,眼位は内下転位に偏位する.眼窩容積と眼球容積の不一致加齢に伴う眼窩プリーの変化SESHES図3眼窩プリーが障害される疾患Saggingeyesyndrome(SES)とCheavyeyesyndrome(HES)の関係.近視性後天性後天共同性内斜視急性後天共同性内斜視内斜視SaggingEye強度近視Syndrome性内斜視眼窩窮屈症候群固定内斜視図4後天内斜視の関係灰色:解剖学的要因.白:機能的要因.(神眼38:239~240,2021より引用)診断に至らず長年苦しみ,時に精神的な疾患に移行してしまうこともある.SESはC40歳以上の後天性複視の原因疾患の第C1位であった3)こともふまえ,高齢化が進む日本において今後患者数が増えていくことが予想されるため,眼科関係者として認識しておくべき新しい疾患概念である思われる.文献1)RutarT,DemerJL:Heavyeyesyndromeintheabsenceofhighmyopia:aconnectivetissuedegenerationinelder-lystrabismicpatients.JAAPOSC13:36-44,C20092)KawaiCM,CGosekiCT,CIshikawaCHCetal:Causes,Cback-ground,CandCcharacteristicsCofCbinocularCdiplopiaCinCtheCelderly.JpnJOphthalmolC62:659-666,C20183)GosekiT,SuhSY,RobbinsLetal:PrevalenceofsaggingeyeCsyndromeCinCadultsCwithCbinocularCdiplopia.CAmJOphthalmol62:55-61,C20204)MillerJM:FunctionalCanatomyCofCnormalChumanCrectusCmuscles.VisionResC29:223-240,C19895)DemerCJL,COhCSY,Poukens:EvidenceCforCactiveCcontrolCofCrectusCextraocularCmuscleCpulleys.CInvestCOphthalmolCVisSciC6:280-1290,C20006)GosekiT:Saggingeyesyndrome.JpnJCOphthalmol65:C448-453,C2017)KonoCR,CClarkCRA,CDemerJL:Activepulleys:magneticCresonanceCimagingCofCrectusCmuscleCpathsCinCtertiaryCgazes.InvestOphthalmolVisSciC43:2179-2188,C20028)DemerJL:TheCorbitalpulleyCsystem:aCrevolutionCinCconceptsCofCorbitalCanatomy.CAnnCNCYCAcadCSciC956:C17-32,C20029)DemerJL:PivotalCroleCofCorbitalCconnectiveCtissuesCinCbinocularalignmentandstrabismus:theFriedenwaldlec-ture.InvestOphthalmolVisSciC45:729-738,C200410)KonoCR,CPoukensCV,CDemerJL:QuantitativeCanalysisCofCthestructureofthehumanextraocularmusclepulleysys-tem.InvestOphthalmolVisSciC43:2923-2932,C200211)ChaudhuriZ,DemerJL:Saggingeyesyndrome:connec-tivetissueinvolutionasacauseofhorizontalandverticalstrabismusinolderpatients.JAMAOphthalmolC131:619-625,C201312)ClarkCRA,CDemerJL:E.ectCofCagingConChumanCrectusCextraocularmusclepathsdemonstratedbymagneticreso-nanceimaging.AmJOphthalmolC134:872-878,C200213)DemerJL:TheCaptClecture.CconnectiveCtissuesCre.ectCdi.erentCmechanismsCofCstrabismusCoverCtheClifeCspan.CJAAPOSC18:309-315,C201414)PinelesSL:DivergenceCinsu.ciencyCesotropia:surgicalCtreatment.AmOrthoptJC65:35-39,C201515)KawaiM,GosekiT,IshikawaHetal:CharacterizationoftheCpositionCofCtheCextraocularCmusclesCandCorbitCinCacquiredesotropiabothatdistanceandnearusingorbitalmagneticCresonanceCimaging.CPLoSCOneC16:e0248497,C202116)LimL,RosenbaumAL,DemerJL:Saccadicvelocityanal-ysisCinCpatientsCwithCdivergenceCparalysis.CJCPediatrCOph-thalmolStrabismusC32:76-81,C199517)YokoyamaCT,CTabuchiCHCetal:TheCmechanismCofCdevel-opmentinprogressiveesotropiawithhighmyopia.Trans-actionsCofCtheC26thCmeeting,CEuropeanCStrabismologicalCAssociationCBarcelona,CSpain,CSeptemberC2000.Cp218-221,CSwetsandZeitlingerPublishers,Lisse,200018)YotsukuraCE,CToriiCH,CInokuchiCMCetal:CurrentCpreva-lenceCofCmyopiaCandCassociationCofCmyopiaCwithCenviron-mentalfactorsamongschoolchildreninJapan.JAMAOph-thalmolC137:1233-1239,C201919)IwasaM,WakakuraM,KohmotoHetal:ClinicalfeaturesofCcrowdedCorbitalCsyndromeConCmagneticCresonanceCimaging.NeuroophthalmologyC45:87-91,C202120)KohmotoCH,CInoueCK,CWakakuraM:DivergenceCinsu.ciencyCassociatedCwithChighCmyopia.CClinCOphthal-molC5:11-16,C201021)TanRJ,DemerJL:HeavyeyesyndromeversussaggingeyeCsyndromeCinChighCmyopia.CJCAAPOSC19:500-506,C201522)LyonsCCJ,CTi.nCPA,COystreckD:AcuteCacquiredCcomi-tantesotropia:aCprospectivestudy.CEye(Lond)C13:617-620,C199923)SpiererA:AcuteCconcomitantCesotropiaCofCadulthood.COphthalmologyC110:1053-1056,C200324)鎌田さや花,稗田牧,中井義典:近視性後天性内斜視の臨床像と手術成績.眼紀11:811-815,C201825)BurianCHM,CMillerJE:ComitantCconvergentCstrabismusCwithacuteonset*.AmJOphthalmolC45:55-64,C195826)LeeCHS,CParkCSW,CHeoH:AcuteCacquiredCcomitantCeso-tropiarelatedtoexcessiveSmartphoneuse.BMCOphthal-molC16:37,C201627)飯森宏仁,佐藤美保,鈴木寛子ほか:(亜)急性後天共同性内斜視に関する全国調査デジタルデバイスとの関連について.眼臨紀C13:42-47,C202028)AkagiT,MiyamotoK,KashiiSetal:Causeandprogno-sisCofCneurologicallyCisolatedCthird,Cfourth,CorCsixthCcranialCnervedysfunctionincasesofoculomotorpalsy.JpnJOph-thalmolC52:32-35,C200829)AkbariCMR,CMirmohammadsadeghiCA,CMahmoudzadehCRCetal:Managementofthyroideyedisease-relatedstrabis-mus.JCurrOphthalmolC32:1-13,C202030)ChaudhuriZ,DemerJL:GradedverticalrectustenotomyforCsmall-angleCcycloverticalCstrabismusCinCsaggingCeyeCsyndrome.BrJOphthalmolC100:648-651,C201631)ChaudhuriCZ,CDemerJL:MedialCrectusCrecessionCisCasCe.ectiveaslateralrectusresectionindivergenceparalysisesotropia.ArchOphthalmolC130:1280-1284,C201232)ChaudhuriZ,DemerJL:Long-termsurgicaloutcomesinthesaggingeyesyndrome.StrabismusC26:6-10,C20181048あたらしい眼科Vol.39,No.8,2022(38)