あたらしい眼科

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLSって診て貰ったがどこも異常はないと言われた．けれども良くならない」とか「眼科では異常がないと言われたので，内科に行って頭のMRIを調べてもらった．けれでも問題ないと言われた」といったような患者がよく訪れる．特にしかるべき施設で，しかるべき検査をされていたりすると，さらに自分は何を検査をすればいいのか考えてしまうようような場合もある．本稿では「眼の奥の痛みへの対応」ということなので「眼痛」をきたす疾患の鑑別よりも，「眼の奥の痛みを訴えて来院し，明らかな眼科的異常所見が認められないような症例に遭遇したときに，その症例に対してどのようにアプローチをし，どのように接すればいいか」といったことに重点を置いて述べ，読者諸氏の日常の診療の一助になれば幸いである．I診察の手順1.アプローチその1表1に「眼の奥の痛み」と表現される原因となる病態を示した．「眼の奥の痛み」を訴える症例に対して眼科医がまず最初にとるアプローチは眼疾患の有無である．まずは表1の1）4）までを念頭においてチェックする．緑内障の有無，ぶどう膜炎や虹彩炎などの眼球の炎症所見の有無，屈折異常や眼位異常，調節機能異常などによる眼精疲労やドライアイの有無などに留意し検査を行い，原因と考えられる所見が認められればそれに対するはじめに日々の外来診療において「眼の奥の痛み」はきわめてありふれた主訴であるが，いちばん眼科医を悩ませる主訴の一つでもある．視力検査，細隙灯検査による前眼部・中間透光体所見や眼底検査において，原因となる所見が認められればいいが，標準的な眼科検査で異常が見つからないと単なる眼精疲労やドライアイと診断して様子をみてしまうケースが少なくないのではないだろうか．実際「眼の奥の痛み」を主訴に来院される多くの症例で眼精疲労やドライアイが認められるのも事実である．しかしながら，「眼の奥の痛み」を訴えて来院される症例のなかには，視神経炎による眼球運動痛であることもあれば眼窩内に炎症が認められる場合や蓄膿症が原因であることもある．まれではあるが動脈瘤など重大な病気が潜んでいる場合もあり注意が必要である．さらに診断をむずかしくする要因としては，眼痛の訴えに対して痛みの度合いを客観的に評価する手段がないうえに，訴えの程度も個々の症例の主観に大きく左右されるため，病的な所見ととっていいのかどうか判断がむずかしい．痛みを訴える症例の全例において心配だからといって動脈瘤の可能性まで考えてMRA（磁気共鳴血管撮影法）やMRI（磁気共鳴画像）を検査することは現実的な問題として無理がある．したがって個々の症例に対しどこまで検査をすればいいのか専門家でも迷ってしまうのではないだろうか．神経眼科の外来を行っていると，「眼の奥に痛みがあ（63）1613＊HisaoOhde：鴨下眼科クリニック〔別刷請求先〕大出尚郎：〒106-0032東京都港区六本木7-15-14塩業ビル4階鴨下眼科クリニック特集とっても身近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：16131617，2007眼の奥の痛みへの対応ManagementofDeepOcularPain大出尚郎＊———————————————————————-Page21614あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（64）の場所と範囲は眼の奥の比較的限局した範囲で側頭部や後頭部などに及ぶことはない．眼球を動かすと増強する眼球運動痛は比較的特徴的な所見である．視力低下や視野欠損などの症状より何日か先行して起こるが，痛みの訴えとほぼ同時にMarcusGunn瞳孔/RAPD（relativeaferentpupillarydefect）が認められる．痛みの程度はマイルドであるが非ステロイド系消炎鎮痛剤（NSAID）の効果は不十分で，ステロイドにはよく反応する．眼球運動痛を認めるが視力低下や視野障害が認められない段階での対応MarcusGunn瞳孔が陽性であれば，視神経炎をはじめ視神経障害があると判断して説明をする．視力低下や視野障害がなくても，数日中に急激に見えなくなることがあるため，説明なしで様子を見ましょうとすると信頼を失うことがある．1.視神経の炎症が起こっている可能性が高く，12週間以内に視力低下や視野障害をきたす可能性があることを説明する．2.視神経への障害の原因を調べるため脳波（VEP）やMRIなどの検査を行ったほうがよいと説明する．3.開業であれば，検査できる施設へ紹介すると説明する．筆者はこの時点で検査入院を勧めるが，「この程度で入院なんて」と感じる患者もいるため，「視力低下などがまだないうえ，安静にしているだけで良くなってしまうこともあるので，通院で検査予定を組みましょうか」と促すことが多い．その際，「経過中に視力低下が認められれば様子をみずにすぐに連絡をして欲しい」と付け加えておく．この場合，視神経の造影MRI検査を対策や加療を行うのが通常であろう．この場合，その後の経過において治療効果の確認を必ず行うことが大切である．たとえば，ドライアイに対してヒアルロン酸点眼液を処方して，その後の経過にて眼痛の訴えがなくなったかどうかを確認することが大切である．特に眼精疲労によると思われる眼痛の場合など，眼精疲労の原因は一つであることよりもいくつかの原因が複合的に重なってひき起こされていることが多いからである．2.アプローチその2標準的な眼科検査（視力検査，眼圧検査，細隙灯検査による前眼部・中間透光体所見，眼底検査など）において原因となる異常が認められない場合は，外眼筋炎や視神経炎や副鼻腔炎などの球後における病変の有無や表1の5）7）の病態を想定して検査を進めていくことになるが，実際の検査の予定を立てる前に改めて「痛みの特徴」につき詳細な問診を行い，病態の把握に努め検査の項目と優先順位を決めていく．表2は，「眼の奥の痛み」を訴える場合の問診事項を示した．ここに示した1）7）の事項は痛みの原因となる病態の把握と緊急性の有無の判断を行ううえでいずれも重要な要素となる．以降，具体的な疾患をあげその痛みの特徴と対応について示す．II球後視神経炎球後視神経炎ではその半数以上で眼痛を訴える．痛み表1「眼の奥の痛み」と表現される原因となる病態）眼圧（内障））眼球およ眼球の炎症（炎，膜炎，眼炎，眼炎，副鼻腔炎））眼精労（，，眼およ眼球運動，症候群））ア）神経症状による頭痛眼痛（視神経炎，三叉神経痛，帯状疱疹による神経痛，症候群））脳血管障害による頭痛（動脈瘤，くも膜下出血，動静脈（），脳血発，側頭動脈炎））一次性頭痛（片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛））心因性，精神神経性，ストレス，過労，不眠表2「眼の奥の痛み」を訴える場合の問診事項）痛みの場と）痛みの性（い痛み，い痛み，るよな痛み，眼球運動痛，動性な））痛みのト（急性性，以らっ痛み，近起こっ痛みな））痛みの続（一過性続性，続な））痛みの性の）痛みの因の（運動，事，過労な））痛み以の症状（，力，，しれ，めい，り，こりな）———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071615（65）V副鼻腔炎慢性的な眼窩深部痛の原因として鑑別上重要な疾患の一つである．非ステロイド系の消炎鎮痛剤や抗生物質の内服が一時的に奏効するが，くり返すことが多い．ときに吐き気を伴うほどの激しい眼窩深部痛を訴えることがある．眼窩，副鼻腔のCT（コンピュータ断層撮影）をとれば副鼻腔炎の存在を確認することができる．注意すべき点は，眼痛を含め鼻性視神経症や鼻性眼球運動障害など眼症状を呈する副鼻腔炎は，副鼻腔内に占めるボリュームの大きさが問題となるのではなく，どこにあるかが重要である．非常に小さな病変でも眼窩壁に接して後部篩骨洞や蝶形骨洞に存在する場合は原因となることが多い．治療は副鼻腔内の掻爬であるが，この部分を残すと症状の改善が得られない．しかしながら，この位置の掻爬は，手術に伴うリスクも大きいため副鼻腔を専門とする耳鼻科医と十分に連携をとって行うほうがよい．VI海綿静脈洞炎，TolosaHunt症候群亜急性，慢性の眼窩深部痛を主訴に受診する．多くの場合は眼球運動障害を伴う．動脈瘤との鑑別が重要である．VII脳血管障害による頭痛動脈瘤，くも膜下出血突然の頭痛または眼痛，眼瞼下垂，瞳孔不同，眼球運動障害などを認めた場合は，まず最初に動脈瘤の存在を疑うべきである．訴えとしては，「何月何日何時に何をしているときに起こった」といった具合にオンセットがかなりはっきりしていることが特徴である．なかでも動眼神経麻痺による瞳孔不同が認められる場合は，その時点で脳外科医にコンサルトするべきである．むずかしいのは頭痛や眼痛のみの場合である．動脈瘤によるくも膜下出血は本格的な発作を起こす数日前に，前兆となる軽い頭痛がくり返されることがある．後頭部を拳で軽くぶたれたような痛みで，しばらくすると治ってしまう．強いて特徴をあげるとすれば，断続的にくり返して起こるため，片頭痛と間違われることがある．最も優先して考えるとよい．実際，ステロイドパルス療法の適否を決めるにあたり画像検査，髄液検査，採血はぜひ行っておきたい検査で，視神経炎の発作が明らかとなれば入院加療に切り替える．III帯状疱疹ヘルペス片側の三叉神経の支配領域に一致した範囲で押さえつけられるような痛みを訴える．痛みの程度は激しいものから軽度なものまでさまざまである．典型的な発疹に数日先行して痛みを訴える．眼窩周囲のみならず頭皮まで観察し発疹が発見できれば診断は可能であるが，発疹が認められなければ診断はむずかしい．ときに発疹より先に眼瞼の浮腫だけが認められるような時期があり麦粒腫や眼瞼炎と誤診されることがある．よく診察を行うと麦粒腫の場合は主として圧痛が目立ち，痛みの範囲も浮腫の範囲に限局しているのに対し，ヘルペスの場合は眼窩上縁や眼の奥など必ずしも浮腫の部分と一致しない．しかしながら，わかっていながら気がつかないことがあるのがヘルペスである．数日以内の経過で片側の三叉神経支配領域の痛みを訴える症例への対応1.ヘルペスも，その可能性について説明がなされていたかどうかで，診察医に対する信頼度が大きく変わる疾患である．2.ほんの少しでも可能性が疑われる場合，抗ウイルス薬を使わずともヘルペスの可能性について一言でも触れておけば，その後の医師患者関係は非常に良好な関係が保たれる．この場合，患者には発疹が少しでも出てくるようであればすぐに受診するように伝え，“ヘルペスのお薬は診断が確実になったらすぐに使いましょう”と説明しておけばよい．IV原田病原田病はぶどう膜炎，難聴，頭痛が有名であるが，頭皮の異常感覚で受診することがある．具体的には頭ないしは髪の毛をさわられると痛いとか，ピリピリするといった症状であるが，患者の訴えとしては頭が痛いといって受診する．———————————————————————-Page41616あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（66）機能性の頭痛であるので，MRIなどの画像検査では異常を示さない．1.片頭痛（図1）3日から30日の間隔で間欠的に起こるズキズキとした脈打つような痛み．痛みの持続は数時間から3日．頭痛の範囲は頭の片側に偏って起こる．頭痛が起こる前兆として閃輝性暗点を認める．眼科には眼痛よりも閃輝性暗点で受診することが多い．誘発因子：光刺激，騒音，人ごみ，寝不足，過労，食べ物（赤ワイン，チーズ，チョコレートなど）．2.緊張性頭痛（図2）頭全体ないしは後頭部を締め付けられるような持続性の痛み．肩こりや眼精疲労などを伴うことが多い．誘発因子：精神的ストレス，肉体的ストレス，VDT（visualdisplayterminal）作業，過労など．3.群発頭痛（図3）12カ月の間ほぼ毎日集中して起こる．1年間のうち最近になって断続的に頭痛がくり返されるといった場合は，動脈瘤も念頭におく必要があると心得ておいたほうがよい．動脈瘤だけは，明日破裂するのか1カ月後に破裂するのか予測することは困難で，もし可能性を疑った場合は眼科医が抱え込まずに脳外科の手にゆだねたほうがよい．急性発症で断続的にくり返し起こる後頭部痛を訴える症例への対応瞳孔異常や複視の有無，眼球運動障害などの有無は必ず確認をして，もし異常所見が認められれば，まずは脳外科への受診を勧め動脈瘤の有無につきコンサルトする．動脈瘤が否定的であれば眼科的な原因精査に努めるようにしましょうと説明する．眼痛以外に症状が認められない場合でも，情報として頻度は高くないかもしれないが動脈瘤の可能性は否定できないことを伝え，患者の希望に沿って脳外科へコンサルトするようにしている．VIII一次性頭痛（片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛）一次性頭痛は慢性の頭痛で，器質的な疾患を有さない1カ月図1片頭痛1カ月の間に数回の間隔で頭痛をくり返す．片側の頭痛．1カ月図2緊張性頭痛頭全体を締め付けられるように持続性の痛みがある．———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071617つ病などから「眼の奥の痛み」を感じる症例がある．眼精疲労とは違い眼を使わなくても症状は改善されない．元の原因が解決されないとなかなか症状の改善が得られない．診断は除外診断で器質的疾患や機能的頭痛ではないことを確認する．詳細な問診は問題発掘の一助になる．このような症例に対しては，眼には心配な病気はないことを伝え，十分に休養をとることが大切であろうと説明をする．このような症例のなかには，頸椎症，頸椎捻挫，低髄圧症候群などの器質的疾患を合わせもつものがある．特に事故や第三者行為などによる場合は，心的なストレスと重なって訴えが増強されてしまうことがある．このような症例では器質的な障害をきちんと評価してあげることにより，心的なストレスを軽減できることがあり，症状が緩和されることがある．おわりに以上のように「眼の奥の痛み」という訴えは非常にポピュラーでありながら，その原因は多岐にわたり，心配のないものから重大な疾患が隠れている場合までさまざまである．なかでも動脈瘤の切迫破裂など緊急性の高い状態が紛れている場合があるため，安易な説明をしていると後に痛い目に遭うことがある．かといって全例にシビアな説明をするわけにもいかず，われわれ診察医にとって対応のむずかしい訴えの一つであろう．筆者がいつも心がけていることは，問診のなかで患者の訴えが「痛みを治してほしい」ということに重きがあるのか，「痛みの原因を調べてほしい」ということに重きがあるのかを考えるようにしている．後者の場合，重大な病気が隠れているのではないかという不安から受診しているものと察し，「ひと言添える」だけでも良好な医師患者が築けるものではないかと思う．参考文献1）日本頭痛学会新国際頭痛分類普及委員会編：国際頭痛分類第2版日本語版．日本頭痛学会誌31：46-51,2004（67）発作が起こる時期は個々の症例でだいたい決まっている．痛みの持続は15分から3時間．頭痛の範囲は，片側の眼球の奥の激しい痛みとともに充血，流涙，鼻水を伴う．時期が過ぎれば自然に消失する．アルコールは頭痛発作を誘発する．一次性頭痛は，前述したとおり眼の症状を訴えて眼科を訪れることもしばしばである．このため，眼科医も各々の頭痛の特徴につき理解しておくとよいであろう．頭痛のパターンを把握する目的で患者に頭痛が起こった日時や持続時間，特徴など日記（頭痛日記）をつけてもらうようにしている．これをすることにより，診察医が頭痛のパターンをより把握しやすくなると同時に，患者自身も誘発因子やどんな体調のときに起こるかなど自分の頭痛のパターンを理解することができる．IX心因性，精神神経性，ストレス，過労，不眠，その他（頸椎症，頸椎捻挫，低髄圧症候群）心的なストレスや肉体的なストレス，過労や不眠，う1年図3群発性頭痛年に23回，集中的に毎日頭痛がくり返される．片側の眼球の奥の激しい痛みと充血，流涙，鼻水を伴う．

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLS起こる自己免疫性局所炎症である．また，涙腺や外眼筋など眼球周囲の眼付属器に局所的に炎症が生じても眼球突出が起こる．眼窩部の感染も眼球突出をひき起こす原因の一つであり，この場合は眼窩部痛を伴うことが多い．細菌感染のほかに真菌もあり，副鼻腔からの波及が多い．眼窩部に腫瘍が発生するときも眼球突出を生じることがある．特に眼球球後や涙腺部に発生するものでは眼球への圧迫効果（masseect）が強いため，眼球突出の出現頻度は高い．さらに頸動脈海綿静脈洞瘻や海綿静脈洞血栓症のような眼窩静脈還流障害でも眼球突出が起こる．II眼の飛び出し方の違い眼球の出かたは疾患によって異なる．それは数日の間はじめに眼球突出は日常の外来診療でそれほど多く遭遇するわけではないが，眼球突出が生じる背景には全身疾患や脳外科的疾患が隠されていることもあるため，その取り扱いには十分注意が必要である．眼球突出はおもに眼窩部あるいは海綿静脈洞病変で生じる症候であり，異常の判定は19mm以上の突出か，2mm以上の左右差で判断する．また，原因疾患の診断にはCT（コンピュータ断層撮影），MRI（磁気共鳴画像）などの画像診断が不可欠である．I眼が飛び出る原因眼球突出の原因を表1に示す．眼球球後あるいは眼球周囲に炎症が起こると，眼窩部脂肪組織の腫大が生じその結果として眼球突出が起こる．最も多いのは甲状腺眼症であり，これは眼窩脂肪組織および外眼筋に特異的に（57）1607＊MasatoHashimoto：札幌医科大学眼科学教室〔別刷請求先〕橋本雅人：〒060-8543札幌市中央区南1条西16丁目札幌医科大学眼科学教室特とっても身な神経眼科あたらしい眼科24（12）：16071612，2007飛び出た眼の取り扱いClinicalEvaluationofExophthalmos橋本雅人＊表1眼球突出の原因炎症：甲状腺眼症眼窩炎症性偽腫瘍（狭義）涙腺炎（Sjogren症候群，Mikuliz病）眼窩筋炎後部強膜炎感染：眼窩蜂窩織炎眼窩膿瘍真菌（アスペルギローマ，mucormycosisなど）圧迫効果（masseect）：眼窩部腫瘍眼窩静脈還流障害：頸動脈海綿静脈洞瘻海綿静脈洞血栓症表2眼球突出発症のタイプ急性型：眼窩蜂窩織炎眼窩膿瘍真菌（アスペルギローマ，mucormycosisなど）眼窩炎症性偽腫瘍（狭義）涙腺炎（Sjogren症候群，Mikuliz病）眼窩筋炎後部強膜炎眼窩部悪性腫瘍眼窩静脈瘤破裂出血性リンパ管腫（出血時）外傷性頸動脈海綿静脈洞瘻（直接型）慢性型：甲状腺眼症眼窩部良性腫瘍硬膜枝型頸動脈海綿静脈洞瘻———————————————————————-Page21608あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（58）に急激に眼が飛び出してくる急性型と，患者本人が自分では気づかないほどゆっくりと進行して飛び出してくる慢性型の二つに大きく分けられる（表2）．急性のタイプには細菌感染が原因で生じる眼窩蜂窩織炎や眼窩膿瘍，さらには炎症性偽腫瘍，眼窩悪性腫瘍などがあげられる．良性の眼窩部腫瘍でも，小児にみられる出血性リンパ管腫や眼窩静脈瘤破裂時も急激な眼球突出が生じ，悪性腫瘍と間違われることがあるので注意を要する．また頭部外傷後などに起こるhigh-owタイプの頸動脈海綿静脈洞瘻（直接型）も充血を伴った急激な眼球突出を示す．一方，眼球突出が慢性のタイプには甲状腺眼症，眼窩良性腫瘍があげられ，他にlow-owタイプである硬膜枝型の頸動脈海綿静脈洞瘻も比較的緩徐な眼球突出を示す．III各疾患の特徴と治療方針1.甲状腺眼症本疾患の9割は女性であり，甲状腺機能亢進症に多くみられるが，機能低下や機能正常でも起こる．初期の眼図1甲状腺眼症の顔写真a：軽度の左眼球突出と左上眼瞼後退（lidretraction）がみられる．b：下方視時の左瞼裂開大（lidlag）がみられる．ab図2眼窩静脈瘤のCT所見a：仰臥位，b：腹臥位．眼窩上方の腫瘍陰影がbのほうがaよりも大きく，体位によって異なる特徴を有する．ab図3出血性リンパ管腫のMRI所見T2強調画像において筋円錐内に多数の小腫瘤（葡萄の房様陰影）を認める（冠状断：a，水平断：b）．矢印は液面形成（uid-uidlevel）を示す．ab←———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071609（59）2.眼窩部腫瘍良性，悪性，さらに転移性も含めると数十種類の腫瘍が眼窩部には発生する1）．確定診断はあくまでも外科的腫瘍摘出あるいは部分生検による病理診断であるが，CT，MRIなどの画像検査においてきわめて特徴的な所見を有し，画像診断で確定診断が可能なものもある．以下に画像上特徴的な所見を有する眼窩部腫瘍をいくつか症状は上眼瞼の炎症性浮腫が主体で，ステロイドの全身投与が著効する．進行性のものでは外眼筋の炎症性肥厚に伴う眼球運動障害が生じる．重篤なものでは眼窩先端部において全外眼筋肥厚（特に内直筋肥厚の強いもの）による圧迫性視神経症が起こり視力低下をひき起こす．このようなものに対してはステロイドパルス療法や放射線治療を行う．眼球突出の特徴は，その多くが両眼性で慢性的であり，自分では気づかず他人に指摘されて受診するケースも少なくない．また眼瞼後退，瞼裂開大は眼球突出に伴う特徴的な眼症状である（図1）．眼球突出に対しては眼窩減圧術を，外眼筋肥厚の結果として残存した眼位ずれに対しては斜視手術を行うこともある．また，喫煙が眼症悪化の最大要因といわれており，禁煙の指導も十分行う必要がある．図5視神経膠腫（neurobromatosis1）のMRI所見T1強調画像連続矢状断画像（上段から下段に向かい1mmずつ外側へ）において視神経の拡大と下方へ屈曲，変位がみられる．図4海綿状血管腫のdynamic造影MRI所見左上段が造影3分後で同スライス面を20秒ごとに連続撮影した．造影開始4分20秒後にようやく腫瘍内造影がみられ（矢印），その後造影効果は徐々に拡大した．———————————————————————-Page41610あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007じる．b.出血性リンパ管腫10歳以下の小児に多くみられる良性腫瘍で，出血時には急性の眼球突出をひき起こす．MRIにて多房性の“葡萄の房様陰影”を示し，腫瘍内陰影ではリンパ液と出血による液面形成（uid-uidlevel）をみる（図3）．（60）紹介する．a.眼窩静脈瘤眼窩静脈圧によって腫瘤の大きさが変化するため，仰臥位と腹臥位におけるCT所見が異なる（図2）．通常は姿勢によって変化する間歇性眼球突出を示し，突出していないときはむしろ健眼に比べて眼球陥凹を示していることが多い．また静脈瘤破裂時には急激な眼球突出を生b??adcChurg-Strauss症候群（ANCA関連血管炎）の顔写真（c）とMRI所見（d）．著明な結膜浮腫を伴った眼球突出を示し，T1強調画像では全外眼筋の腫脹と副鼻腔に広がる腫瘍陰影を認める．図6眼窩炎症性偽腫瘍（広義）のMRI所見a：後部強膜炎．後部強膜およびそれに連なる視神経鞘の造影効果（白矢印）を示す．b：眼窩筋炎．左上眼瞼挙筋および上直筋は腫脹しT2強調画像において高信号を示す（白矢印）．———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071611診断可能である（図6）．狭義の眼窩炎症性偽腫瘍は，病巣が眼窩脂肪であるため画像では境界不鮮明な陰影を示す．したがって眼窩蜂窩織炎との鑑別が最も問題となる．治療はステロイドの全身投与であるが，再発する場合が多いので漸減には注意を要する．4.眼窩感染症細菌感染の場合，眼瞼や副鼻腔からの感染の波及が一般的であり，眼球突出時に眼痛，眼瞼腫脹を伴うことが多い．治療は抗生物質の全身投与であるが，膿瘍を形成した場合は外科的な排膿が必要となる．真菌は眼窩先端部や海綿静脈洞に発症しやすく，ステロイド長期使用者や糖尿病を有する高齢者に多く発症する．治療は抗真菌薬による速やかな全身投与が必要となる．5.頸動脈海綿静脈洞瘻（CCF）頸動脈（多くは内頸動脈硬膜枝）の血管破綻が原因で海綿静脈洞との間に瘻孔を形成する．結果的に眼窩静脈還流障害が生じ，眼球突出が起こる．外傷でみられるhigh-owタイプ（直接型）と高齢者にみられるlow-owタイプ（硬膜枝型）では眼球の出かたが異なるが，どちらも上強膜静脈の怒張と眼圧上昇を伴い，ダイナミックCT，MRIで確定診断が可能である5）（図7）．治c.海綿状血管腫中年女性に多くみられる良性腫瘍で，緩徐な眼球突出で気づかれることが多い．画像所見では造影剤の濃染遅延を特徴とするため，ダイナミックMRIによる連続撮影が診断に有用である2）（図4）．d.視神経膠腫Neurobromatosistype1にみられる視神経膠腫は視神経の拡大と下方への屈曲を特徴とする3）（図5）．眼球突出は慢性的である．e.蝶形骨縁髄膜腫中年女性に多くみられ，慢性視力低下，眼球突出を臨床的特徴とする．特に蝶形骨外縁に生じるタイプでは眼窩骨の肥厚と変形が生じ眼球突出が生じやすい．3.眼窩炎症性偽腫瘍広義の眼窩炎症性偽腫瘍は，眼窩内に生じる非特異的炎症全体をさし，部位によって後部強膜炎，眼窩筋炎，涙腺炎などに分かれる．Wegener肉芽腫やChurg-Strauss症候群に代表されるANCA（抗好中球細胞質抗体）関連血管炎や，Sjogren症候群，慢性関節リウマチといった膠原病に関連して生じる場合もあるため，自己抗体のチェックが必要である4）．眼球突出時には結膜浮腫や充血を伴うことが多く，CT，MRIの画像検査にて（61）ab?図7頸動脈海綿静脈洞瘻の前眼部所見とdynamicMRI所見a：前眼部所見．角膜輪部における上強膜静脈の蛇行拡張がみられる．b：DynamicMRI所見．動脈相において右上眼静脈が造影され（白矢印），動静脈シャントが証明される．———————————————————————-Page61612あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（62）における眼窩腫瘍172例の統計学的検討．眼紀51：163-167,20002）OhtsukaK,HashimotoM,AkibaH：Serialdynamicmag-neticresonanceimagingoforbitalcavernoushemangioma.AmJOphthalmol123：396-398,19973）ImesR,HoytWF：Magneticresonanceimagingsignsofopticnervegliomainneurobromatosis1.AmJOphthal-mol111：729-734,19914）TakanashiT,UchidaS,AritaMetal：Orbitalinamma-torypseudotumorandischemicvasculitisinChurg-Strausssyndrome.Reportoftwocasesandreviewoftheliterature.Ophthalmology108：1129-1133,20015）OhtsukaK,HashimotoM,ImaiYetal：Theresultsofserialdynamicenhancedcomputedtomographyinpatientswithcarotid-cavernoussinusstulas.JpnJOph-thalmol43：559-564,1999療は瘻孔に対して脳外科的塞栓術を行う．おわりにひとくちに眼球突出といっても多彩な原因で起こり，眼の出かたもさまざまである．眼球突出をひき起こしている眼窩部病変をより正確に捉えるために，われわれ眼科医はCT，MRIなどの画像検査に精通することが重要であり，そして今後さらなる新たな画像検査が眼球突出の病態解明に臨床応用されていくことを期待したい．文献1）橋本雅人，大塚賢二，中川喬：札幌医科大学過去17年間

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLSの間などに落ち着いて考えを整理する．それでも判断がつかない場合は採血や画像の検査を予定し，さらに検討する．ただし，眼球運動制限と散瞳を伴い，脳動脈瘤が疑われる場合は急を要する．この作業は，眼瞼下垂の診察に慣れていない場合や，高頻度にみられる下垂以外のものに遭遇した場合に特に有用である．所見の有無は白黒はっきりできるものばかりとは限らず，また典型的な所見を呈する症例ばかりでもない．重症はじめに開瞼に携わるのは，動眼神経支配の眼瞼挙筋と交感神経支配のMuller筋であり，閉瞼に携わるのは顔面神経支配の眼輪筋である．また，眼瞼挙筋と上直筋は動眼神経の同じ由来の枝にて支配されている．I4ステップ眼瞼下垂の患者を診るときには表1の4つのステップにておおよその分類をし，さらに細かい所見をとって診断を進める．それぞれのステップを正確に速くこなすには，それなりの経験が必要となる．一般眼科，神経眼科，眼瞼眼窩診察の経験が必要であり，ステップ4では測定の手技が必要である．実際には外来でみる眼瞼下垂で最も高頻度なのは腱膜性，ついで先天性である．この2つについてはlevatorfunctionの測定（図1）と問診で判断することができる．しかし常に頻度の低い眼瞼下垂も疑い，表1の4つのステップを怠ってはならない．IIチェックリスト眼瞼下垂の診断に必要な所見を見逃さずに能率よくおさえていくためのチェックリストを表2に示す．これだけの所見がとられていれば，他の眼科医に相談する際の材料としても十分であろう．眼瞼下垂の患者に遭遇し鑑別診断の必要を感じた場合，まずは項目を忠実に埋め，写真を撮影し，散瞳待ち（51）1601表1診断のための4ステップte1te2のte3te4Levatorfunctionの垂れた眼科的・眼瞼眼窩所見Step1Step3Step4Step2異常No正常正常低下正常Yes異常腱膜性下垂神経原性・筋原性下垂小さい頃からあったか眼球運動・瞳孔所見Levatorfunction偽下垂機械的下垂先天性下垂＊MikaNoda：慶應義塾大学医学部眼科学教室〔別刷請求先〕野田実香：〒160-8582東京都新宿区信濃町35慶應義塾大学医学部眼科学教室特集とっても近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：16011605，2007垂れたまぶたの対処法ExaminationofDroopyEyelids野田実香＊———————————————————————-Page21602あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（52）表2チェックリスト重要項目発症時期幼少時より数年前数カ月前数日前複視の自覚ありなしLevatorfunctionmm/mm瞼裂幅mm/mm眼球運動制限ありなし瞳孔不同（明室，暗室で）ありなし上下斜視ありなし眼瞼腫瘍，眼窩腫瘍の触知ありなし図に記入瞳孔と上眼瞼縁との位置関係重瞼線の位置（瞼縁より何mmか）弛緩した皮膚が睫毛に被さっているか睫毛・睫毛根瞳孔反射眉毛の位置問診眼瞼下垂感軽度・重度外傷の既往あり（昔最近）なし眼科手術の既往ありなしコンタクトレンズ（CL）装用経験あり（HCL・SCL年間）なし日内変動ありなし糖尿病ありなし高血圧ありなし喫煙するしない（本年）（先天性の場合）下垂が改善する行動ありなし（先天性の場合）逆内眼角贅皮ありなし一般眼科的所見細隙灯検査充血ありなし白内障ありなし角膜上皮障害ありなし前房内炎症ありなし結膜異物ありなし眼瞼の診察眼瞼けいれんありなし閉瞼不全ありなし眼瞼腫脹・発赤ありなし眼球突出・変位あり（mm/mm（））なし眉毛固定試験（痙攣を疑うとき）改善あり改善なし検査写真撮影（上方視・正面視・下方視・閉瞼）済未抗アセチルコリン（Ach）レセプター抗体測定済未不要（Levatorfunctionが低いとき，複視を伴うとき）CT済未不要MRI済未不要———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071603（53）チェックリストにて所見を取り終わったら，重要な所見を念頭において再度4ステップにて検討する．そして眼瞼下垂のどの種類に当てはまるか検討する．III眼瞼下垂の種類それでは4ステップで大まかな分類ができ，リストにて十分に所見を取り終わった時点で，眼瞼下垂の診断をどのように下すかにつき述べる．列挙された疾患のうち，最も近い疾患に絞り込み，必要な検査があれば追加する．1.偽眼瞼下垂・機械的下垂a.前眼部の異常眼表面の不快感をひき起こすような所見を伴う場合，反射的に閉瞼傾向になり，下垂のような外観を呈することがある．結膜炎，結膜異物，角膜上皮炎，ぶどう膜炎による羞明がよい例である．これらの所見を伴う場合，まずそれらが治療の対象になる．b.眼瞼皮膚弛緩症患者の多くが眼瞼下垂感を訴えて受診するためか，真の下垂と判断してしまいがちである．一重瞼の患者に多い．睫毛根が露出するまで皮膚のみを上方に挙上して，真の瞼縁と瞳孔の関係を把握する．皮膚だけが問題であるなら，皮膚切除術を行う．c.小眼球・眼球陥凹眼球表面の位置が奥まっている場合，眼瞼挙筋から瞼板にうまく力が伝わらず，下垂を呈することがある．眼窩吹き抜け骨折の既往についても問診する．d.眼瞼けいれん患者本人にけいれんの自覚がない場合，見分けるのが困難な場合がある．眼瞼下垂の患者は開瞼のために常に眉毛を挙上していることが多いが，眼瞼けいれんの患者の多くは眉毛付近の眼輪筋の収縮を伴うため，眉毛は下垂していることが多い．眉毛固定試験にて，閉瞼傾向が軽快するなら疑わしい．治療は眉毛挙上手術やボトックス注射である．e.顔面神経麻痺眼輪筋麻痺により，上眼瞼皮膚が被り，重量感を訴える．閉瞼不全を伴う．眉毛下垂，口唇下垂（口を水でゆ筋無力症でも日内変動を示さないものがあり，腱膜性下垂でも疲労により夕刻のほうが下垂が著しい例もある．重要項目を中心に，疑わしい疾患の裏づけとなる所見にて肉付けしていき，診断にたどりつくことができる．図1Levatorfunctionの測定左手にスケールを持ち，眉毛直上にあてがい，骨の方向に押し付けて眉毛を固定する．決して下方に押し下げない．右手でペンライトを持ち，それを上下に動かして指標にする．「上を見てください」といった口頭での指示では不十分である．a：ペンライトを上方に掲げて上方視をさせ，スケールにて瞼縁の位置を読み取る．スケールを瞼縁ぎりぎりまで近づけ，瞳孔の位置で計測する．瞳孔以外の位置で行うと，func-tionを低く見積もる結果になる．b：ペンライトを下方に移して下方視をさせ，同様に瞼縁の位置を読み取る．閉瞼時ではない．上方視時との差をlevatorfunctionとする．図ではスケールの目盛りは40と52であり，levatorfunc-tionは12mmである．———————————————————————-Page41604あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（54）MarcusGunn現象では，開口にて下垂の程度が軽快する．3.神経性・筋原性下垂瞳孔異常，眼球運動制限を伴う場合に疑われる．複視を伴う症例の詳細は，本特集の前項に譲る．a.Horner症候群交感神経障害からなる瞼裂狭小・縮瞳・眼球陥凹を三徴とする．瞳孔不同は暗所で顕著となる．1％ネオシネジン点眼にて眼瞼の異常は消失する．上眼瞼下垂とともに下眼瞼挙上がみられ，上方視時に著明になる．内科に依頼する．b.動眼神経麻痺眼球運動制限を伴う．上方枝のみの障害では，上転制限と下垂のみ出現する．糖尿病に伴う抹梢性の血管障害が多い．散瞳を伴わない場合，内科に依頼する．c.脳動脈瘤による動眼神経麻痺内頸動脈後交通動脈分岐部に生じた脳動脈瘤では，下垂・眼球運動制限・散瞳が数日のうちに発症，進行する．動眼神経単独の麻痺による眼球運動制限を呈する．ただちに脳外科に依頼し，MRA（磁気共鳴血管撮影法）などを行う．d.重症筋無力症しばしば眼球運動制限を伴う．日内変動や眼外症状がないことも珍しくない．採血により抗Ach（アセチルコリン）レセプター抗体の計測で診断できる．テンシロンテストより定量性があり，アナフィラキシーショックの心配がないこともあり，少しでも可能性があったら検査しておくとよい．内分泌内科に依頼する（図2）．e.CPEO（慢性進行性外眼筋麻痺）両側性，慢性進行性の眼瞼下垂と眼球運動制限を呈する．しばしば複視を伴わない．MRI（磁気共鳴画像）にて外眼筋の萎縮を認める．神経内科に依頼する．f.CCF（内頸動脈海綿静脈洞瘻）上眼静脈（眼窩内で眼球上方を前後に走る静脈）の圧が亢進し，結膜血管怒張，結膜浮腫，眼圧上昇，眼球突出，眼球運動制限を伴う．眼窩CT（コンピュータ断層撮影）水平断にて上眼静脈の怒張を認め，通常線状にしか写らないものが視神経と同じ程度の太さに認められすげない）を伴えばなお疑わしい．神経内科・耳鼻科に依頼する．f.機械的下垂眼瞼腫瘍，眼窩腫瘍，外傷，炎症に伴う眼瞼眼窩腫脹による下垂である．触診や眼球突出・変位から疑い，画像検査にて確定する．原疾患の治療を行う．2.先天性下垂生まれつきの下垂で，levatorfunctionの低下を認める．10％の頻度で上直筋の機能低下を伴う．一重瞼であることが多い．小児で瞳孔が覆われており，視力不良がある場合は早めに手術する．軽度でも整容面改善の希望が強ければ手術を行う．軽度の先天性下垂があり，放置したまま成人した場合，levatorfunctionは低く，先天性下垂に準じた治療が必要となる．瞼裂縮小症は，両眼瞼下垂，瞼裂狭小，逆内眼角贅皮，内眼角間開大を四徴とする先天性下垂の一種である．希望に応じて手術する．先天性神経支配異常である図2Levatorfunctionの低下した例眼瞼の上下動の幅が小さい．挙筋機能の計測結果は3mmであった．抗アセチルコリンレセプター抗体が高値で，重症筋無力症と診断された．a：上方視時，b：下方視時．ab———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071605文献1）CallahanM,BeardC著，井出醇訳：眼瞼下垂．メディカル葵出版，19982）久保田伸枝：眼瞼下垂．文光堂，20003）菅澤淳：Horner症候群．月刊眼科診療プラクティス58，瞳孔とその異常，p48-51，文光堂，20004）藤野貞：神経眼科臨床のために，第2版．医学書院，20015）TyersAG,CollinJRO：ColourAtlasofOphthalmicPlasticSurgery2nded.Butterworth-HeinemannMedical,NewYork,2001る．脳外科に依頼する．4.腱膜性下垂Levatorfunctionが正常で，既出の疾患に当てはまらないものは腱膜性と考えてよいであろう．眉毛挙上，重瞼線の上昇，上眼瞼溝の陥凹はしばしば認められる．高齢，手術・外傷の既往，コンタクトレンズ（CL）装用経験があればさらに疑わしい．非常に高度に進行した例ではlevatorfunctionが低下することがあるので，発症時期と進行の様子をよく問診して判断する．原因が何であれ，治療は手術である．IV診断に必要な手技診断の決め手となりうる手技は，事前に健常者を相手に練習して確立しておきたい．1.Levatorfunctionの測定眉毛を骨に押し付けて固定し，ペンライトにて上下方視をさせて上眼瞼縁の上下動の幅を観察する．1014mmが正常とされる．筋機能がまったくない症例でも挙筋以外の組織の動きから，23mmの動きがみられる．2.遮閉検査（図3）斜視，もう片眼の瞼裂開大などによる患眼への影響を排除して診察できる．軽んじてはならない検査である．3.眉毛固定試験眼瞼下垂に眉毛下垂を伴う症例で，眉毛を挙上してテープで額に固定する試験．眼瞼けいれんの場合，閉瞼傾向は改善する．皮膚弛緩症の場合，真の瞼縁を観察しやすくなる．（55）図3上下斜視に対する遮閉検査a：正面視．一見して右眼の眼瞼下垂に見える．b：左眼を遮閉し右眼で固視させると，瞳孔と上眼瞼縁の位置関係は正しいことがわかる．左眼はやや上転位をとり，上下斜視であったことがわかった．このことは遮閉検査なしではわかりづらく，省略してはならない検査である．ab

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLS（5）外傷の既往，糖尿病などの全身疾患，甲状腺疾患などを把握する．はじめに日常臨床のなかで「物がだぶってみえる」という訴えはけっして少ないものではない．しかし，その評価の方法，原因検索の手順，対症療法について系統的なマニュアルはなく，ビタミン剤を投与してそのまま放置してしまったり，眼科的評価も不十分なまま安易に神経内科などに回してしまうことも少なくないだろう．しかし，この症状は生命にかかわる原因が背景にあることも少なくないのに，眼科が主体的にマネージメントしないと診断・治療まで遠回りしてしまうことになる．参考までに，診断のフローチャートの一例を示すので，ご参考いただきたい（図1）．また，以下，「複視」という言葉を用いる．I問診のポイント（1）両眼複視か単眼複視か？単眼複視なら屈折異常，黄斑病変などを疑うが，本編では両眼複視を扱うことにする．（2）どの方向で複視が強いか？複視は水平性か垂直性か？麻痺筋を考えるための質問であるが，回旋複視では問診がむずかしく，しばしば「センターラインがだぶってみえる」などの表現をする．（3）日内変動はないか？（夕方悪ければ重症筋無力症，起床時悪ければ甲状腺眼症などを疑う．）（4）先行感染はないか？（小児の自然治癒する‘良性’外転神経麻痺，Fischer症候群など．）（45）1595??裕???竪???弋迫瘡CT???嶽?舂??嶽?舂?????瞥???竝?????弋迫磔????????畑?贇?????融茉磔?廬CCF?踰敏廬岬????靖堀???????????磔???????????????????倫???VOR?敍饋濯磔?竝Parinaud,PSP,etc.竪?磔評赭鱗?岬呆?絽磔??磔弋????etc?弋???????????????畑鶚顫?岬??????磔Fischer?鍋?竪???琢壜??嘴?讓??楙舂?澳???竝etc.$1眼筋麻痺診断のフローチャート大雑把ではあるが，一つの考えとして参考にしていただきたい．＊MineoTakagi＆AtsushiNiki：新潟大学大学院医歯学総合研究科視覚病態学分野〔別刷請求先〕高木峰夫：〒951-8510新潟市旭町通一番町754新潟大学大学院医歯学総合研究科視覚病態学分野特とっても身近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：15951600，2007だぶってみえる場合の対策ManagementofDiplopia高木峰夫＊二木淳司＊———————————————————————-Page21596あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（46）III麻痺パターンの把握（1）運動制限の大きいとき：眼球を動かす6つの外眼筋には特異的な作用方向があるので，視診で制限の顕著な方向を見いだし，麻痺筋を診断する（図2）．また，経過を追うには，眼位ずれの大きい方向で写真を撮っておくと良い．眼位ずれの定量はKrimsky法注2），9方向に関してはシノプトフォアで眼位ずれを定量する．シノプトフォアには回旋ずれも定量できるメリットがある．（2）運動制限の小さいとき：視診では判定困難なことがあり，左右の像の自覚的なずれを記録し，そのパターンから麻痺筋を診断する．①赤ガラス法による複像検査（図3）：患眼に赤ガラスを装用させ，直視した白色光源と赤フィルターで知覚された赤い像との位置関係を記録する．交叉性複視（赤フィルターを付けない側に赤い像が見える）は外斜を意味し，同側性複視（赤フィルターを付けた側に赤い像が見える）は内斜を意味する．②Hess赤緑試験（図4）：左右眼に緑と赤のフィルターをかけて，1mの距離で直視した赤の固定視標と自分で指す緑視標を観察し，知覚されたずれを赤を基準として記録する．健眼固視で測定される運動制限による偏位注2）Krimsky法：正面視で眼前にプリズムを用いて角膜反射が中心になるプリズム度数を見いだす．II付随所見の把握（1）眼瞼下垂はないか？（動眼神経麻痺・重症筋無力症，両眼緩徐進行性なら眼筋ミオパチーなど）逆に眼瞼が異常に吊り上っていたら甲状腺眼症を考える．（2）瞳孔異常はないか？（動眼神経麻痺で散瞳を示すものは微小血管障害よりも圧迫性病変の確率が高い．）（3）眼球突出はないか？（眼窩占拠性病変，甲状腺眼症など．）（4）痛みはないか？（「頭痛と吐気」：外転神経麻痺とうっ血乳頭があれば頭蓋内圧亢進，「三叉神経第一枝領域の痛み」と複合神経麻痺：海綿静脈静脈洞でのTolo-sa-Hunt症候群注1），「偏頭痛」：眼筋麻痺性偏頭痛など．）（5）結膜静脈怒張・血管雑音性の耳鳴り・眼圧上昇と脈圧の増大→これなら頸動脈海綿静脈洞瘻．（6）強度近視はないか？（眼軸長が著しく延長した場合に外転制限が起こることがある．はなはだしい場合は固定内斜視に至る．）（7）他の神経兆候はないか？（顔面神経麻痺，注視眼振，MLF（mediallongitudinalfasciculus）症候群などの神経兆候を伴えば脳幹疾患の可能性が高い．）注1）Tolosa-Hunt症候群：海綿静脈静脈洞での炎症性肉芽腫性病変で脳神経Ⅲ・Ⅳ・Ⅴ1，Ⅵの複合神経麻痺を起こす．ステロイドが著効．弋?23??濯???濯????鎬彖敏?51??琢貶??濯????鎬彖敏?54??濯貶??琢????鎬彖弋?23??琢???琢????鎬彖外直筋内斜筋上直筋下直筋上斜筋下斜筋図2外眼筋の働き運動制限が顕著な場合，視診で運動制限が最も大きい方向を見いだす．麻痺筋を決定するための外眼筋の作用方向を示す．———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071597（47）で複視があるかが重要であり，Hirschberg法・プリズム交代遮閉試験で正面視での眼位ずれを定量しておくと経過観察にも有効．（3）軽度の上斜筋麻痺は視診では診断しにくいので，Bielschowskyheadtiletest（患側に頭部を傾斜すると患眼が上転：自覚的には風景が下転）を利用して診断す量（第一偏位）よりも，患眼固視で測定される健眼の行き過ぎ（第二偏位）のほうが常に大きく，偏位が小さいときはまず第二偏位を探すと便利である．ごく軽度の麻痺（軽い上斜筋麻痺など）はさらに50cmの距離で測定するとよい．両眼とも運動制限がある場合は麻痺筋は判断できない．③正面での眼位ずれの定量：患者にとっては正面視燐破磔???敏貶瞭渝濯???????畑?琢赭????瞭琢渝瞭濯渝琢渝濯竝?敏琢赭?濯琢??鎬彖竝破??莫貶?壜???苙彖ABC図3赤ガラス試験運動制限が軽い場合，片眼に赤ガラスを装用させてペンライトの光を見せ，どの方向でずれが最大か，水平にずれるか（同側性か交叉性か），垂直にずれるか聞くことで麻痺筋を決める．たとえば，A：右眼軽度外直筋麻痺：右方視で水平の同側性複視ずれが拡大する．B：右眼軽度下直筋麻痺：右方視で垂直性複視，下方で増加・上方で減少．C：右眼上斜筋麻痺：左方視で垂直性複視，下方で増加し上方で減少．患側へ頭部傾斜させる（Bielschowskyheadtilttest）と，麻痺眼が上転し垂直ずれが拡大する．図4Hess赤緑試験A：赤緑フィルターのため視標を融像できない．そのため斜位がある場合にはパターンは平行移動する．この場合は外斜位による平行移動．B：右内直筋麻痺．右眼のチャートで鼻側方向にパターンが詰まっている（第一偏位）．一方，健眼の左眼は，麻痺眼である右眼固視のときには逆に大きく行き過ぎる（第二偏位）．C：右上斜筋麻痺．ずれが小さいことが多く，右眼は内下方でパターンが詰まっている（第一偏位）．一方，同様に健眼の左眼は下方に行き過ぎる（第二偏位）．さらに大きく検出するには50cm距離で検査する．A左眼右眼左眼右眼左眼右眼BC———————————————————————-Page41598あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（48）向に両眼とも向けることができなくなる．しかし，眼前視標を固視させて，両手で頭部を抑えて回転させると，前庭動眼反射注4）により眼球は元の位置に止どまる（人形の目現象）．上方注視麻痺の場合，閉瞼できないように眼瞼を指で抑えて閉瞼の努力をさせると，眼球はBell現象で上転する．このように，随意的な運動ができなくても脳幹部の反射的運動が健在であれば，注視麻痺と診断される．（4）血液一般検査：糖尿病や高脂血症などは，眼筋麻痺と因果関係が確定できなくても発見できれば患者にとってメリットがあり，高齢者では行う意味がある．（5）甲状腺関連検査：ホルモンFT3，FT4，TSH（甲状腺刺激ホルモン），また自己抗体として甲状腺刺激抗体TSAb（あるいは甲状腺受容体抗体TRAb），抗サイる（図3C）．（4）輻湊機能：幼児であれば鼻尖を注視するまで，成人では眼前68cmまで輻湊ができる（輻湊近点）．10cm以上は異常である．これらの所見を参考に，脳幹疾患，眼運動神経麻痺（図5：Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，その複合麻痺），神経-筋接合部疾患，眼筋疾患のいずれか，検査を進めていく．IV特殊検査特異的な疾患を疑ったとき，それを診断する特殊検査注3）を行う．（1）画像検査：MRI（磁気共鳴画像）・CT（コンピュータ断層撮影）で脳全体のスライスと眼窩レベルの薄いスライス，さらに外眼筋の評価ができるよう冠状断を入れる（図6）．異常所見の検出率を上げるため造影を行うことが望ましいが，頻度は少ないもののショックの対策ができる条件で行う．（2）眼球牽引試験（forcedductiontest）：点眼麻酔をした後にピンセットあるいは綿棒で眼球を制限方向に牽引する．抵抗がなければ作用筋の「麻痺」，抵抗があれば拮抗筋の伸展「制限」である．甲状腺眼症や眼窩吹き抜け骨折で陽性である．また眼筋「麻痺」でも，長期の麻痺により拮抗筋が硬縮しているかどうか，眼筋手術の術前計画に把握する必要がある．一方，慢性進行性外眼筋麻痺では抵抗が非常に少ない．（3）注視麻痺の検査：脳幹や大脳の障害では，ある方IIIIVVI図5眼運動神経動眼神経，滑車神経，外転神経の起始部と走行を示す．画像診断で眼窩レベルのthinsliceを撮像すると，核下性外眼筋麻痺の主要な部分は撮像できる．これに頭部全体のルーチンのスキャンを加える．（文献7より）図6甲状腺眼症による上転制限とMRIでの下直筋肥厚甲状腺眼症ではまず下直筋から障害され上転制限を呈することが多いが，下直筋の肥厚は冠状断を撮らないと意外と見落とされる．上方視注3）専門的にはさらに眼球電図による眼球運動記録解析，眼筋筋電図などの手法がある．注4）前庭動眼反射：前庭器により頭部運動を検出し，眼球が頭部と反対運動をして視線を安定化させる働きをする．———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071599（49）（threedimensionalCTangiography），MRアンギオ，造影CTなどその施設で早急にできる画像検査を行う．検査が不可能であれば，脳外科のある施設に依頼する．（2）重症筋無力症：2/3は眼科的症状で発症し，まず眼科を受診するが，急激に全身型に移行して重篤な症状を呈することがある．重症筋無力症の可能性があれば，その日のうちにテンシロンテストを行うとよい．（3）甲状腺眼症に甲状腺視神経症を伴ったもの：早急に画像検査で外眼筋の腫大により眼窩先端部で圧迫性神経症を起こしていることを確認し，恒久的な視力障害が起こらないうちに，至急ステロイド大量投与と放射線照射の併用療法を開始する．VI対症療法眼筋麻痺は，原因治療に関しては眼科で行う場合も他科に依頼する場合もあるが，複視は患者にとって大変苦痛な症状であり，その症状緩和は眼科医の仕事である．ログロブリン抗体，抗ペルオキシダーゼ抗体を測定する．これらがすべて正常でも甲状腺眼症を否定はできない．（6）テンシロンテスト：日内変動があれば行う．テンシロン1A（塩化エドロホニウム10mg）とアトロピン1A（副作用発症時にすぐに使用できるよう注射筒に入れて準備しておく）を準備．注射前の写真を撮り，まず0.2ml（＝2mg）を静注し，改善がないか，副作用がないかチェックする．反応がなければ，さらに残りのテンシロンを静注し，テンシロン投与開始12分後の所見の写真を撮る．また，抗アセチルコリン受容体抗体測定では，重症筋無力症の眼筋型の半数で陽性である．V診断に急を要するもの（1）未破裂脳動脈瘤の膨隆による動眼神経麻痺：大至急診断して対処しないと，破裂すれば致死率30％，あるいは高度の後遺症を残す．その日のうちに3D-CTA図7急性期の複視の対症療法A：プリズムガラス．これを眼鏡に組み込む．B：Fresnel膜プリズム．これを患者の自持ち眼鏡の裏面に塗布する．C：半遮閉眼鏡．大きなフレームで広い範囲を遮閉するとよい．ABC———————————————————————-Page61600あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（50）VII障害後遺症診断書特に交通事故後の眼筋麻痺では最終的に後遺症の診断書の記入を求められることが多く，複視が固定したら記載する．視力低下を伴う場合は悪いほうの視力をゼロとして良いほうの単眼視力を評価する．文献1）根木昭（編）：これならわかる神経眼科．眼科プラクティス5，文光堂，20052）丸尾敏夫，久保田伸枝：斜視と眼球運動異常．文光堂，20023）三村治（編）：新臨床神経眼科学．メディカル葵出版，20014）藤野貞：神経眼科臨床のために（第二版）．医学書院，20015）若倉雅登（編）：神経眼科．新図説臨床眼科講座8.メジカルビュー社，20006）向野和雄：神経眼科．金原出版，19977）筒井純：神経眼科．図説臨床眼科講座5.メジカルビュー社，1983しかし現実には放置されているケースが少なくない．（1）急性期の対処（図7）：治癒あるいは麻痺が固定するまでの間は，暫定的な対処として片眼遮閉，プリズム眼鏡などがある．長時間の眼帯着用は耳朶が痛くなることもあり，眼鏡に半遮閉膜を貼る，半遮閉ガラス眼鏡装用などの対処もある．プリズムは治癒の妨げにならないよう低矯正にする必要があり，簡単に張り替えられるFresnel膜も（視界が少し霞むが）便利である．（2）固定期の対処：半年間固定性であることを確認し（動眼神経麻痺では異常再生が起こることがあるので1年間待つ），おもに正面視で複視が消失することを目的に眼筋手術を行う．軽度のものは麻痺筋の短縮を行うが，程度の大きいものは眼筋移動術を要する（例：外直筋完全麻痺に対するHummelsheim法注5）．甲状腺眼症による上転制限（図6）では下直筋の後転を行うが，下眼瞼の後退が起こらないよう後転量の限界を5mmとする．注5）Hummelsheim法：上外直筋を二分し，耳側半分をそれぞれ外直筋の付着部に縫着する．

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLSI欠けている視野が垂直経線上に沿っている→視交叉より後ろに病変！即，画像検査を！1.両方の耳側視野が欠けていたら主訴としては両眼視困難を訴えることが多い．鼻側視野が保たれている場合，両眼で約120°の視野があり，両耳側半盲で外側が見えないとの訴えはあまり聞かない．斜視でないのに両眼視困難を訴えた患者には，もしや，と思い視野検査を施行する必要がある．視野検査をはじめに視野検査は「診断に重要な意味をもつ」場合と「補助診断」あるいは「定期検診」で行う場合に分かれる．今回は欠けている視野がどんな意味をもつのか，どの部位の障害によるのかについて述べ，眼球だけでなく，視神経，視交叉以降の病変についても症例を提示しながら解説したい．最も一般的な視覚経路の模式図とその部位の病巣により生じる視野欠損を図示した（図1）．視交叉から視覚中枢における病変では視野欠損の境界線がきっちり垂直経線上に乗っていることが重要である．どの部位の頭蓋内病変がどの視覚経路に障害を与え，どのような視野欠損をきたすのか，常にイメージしながら診療に当たりたい．MRI（磁気共鳴画像）軸位断での視覚経路の局在を図2に示した．（35）1585＊AkikoKimura：兵庫医科大学眼科学教室〔別刷請求先〕木村亜紀子：〒663-8501西宮市武庫川町1-1兵庫医科大学眼科学教室特とっても近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：15851594，2007欠けている視野の診かたVisualFieldDefects─ItsInterpretation木村亜紀子＊図1視覚経路網膜神経節細胞層の軸索は視神経を形成し，視交叉（1）で一部交叉して視索（2）となる．視索は一眼の耳側半分と他眼の鼻側半分の網膜からのインパルスを外側膝状体（3）に伝える．外側膝状体からの最終投射は視放線（4）で，鳥距溝の上下の視皮質（5）に終わる．視放線の下部は側脳質下角を取り巻くループ（Meyer’sloop）を形成し，側頭葉の前方まで達する．このループは網膜の下半分からのインパルスを伝達し，これが傷害されると対側の同名性上1/4盲が起こる．（文献1より改変）網膜視神経視交叉（）視索（）外側膝状体（）視放線（）後頭皮質（）左右側頭葉頭頂葉後頭葉固視点右視野左視野———————————————————————-Page21586あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（36）出したペン先が視界に入っているかを問う検査法である．目と目で見つめ合うことは互いの中心窩と中心窩を結んでいる．視交叉以降の病変で生じる視野欠損はあるオーダーする前にまず対座法で大まかな情報を得る．患者の片眼（たとえば左眼）を隠し，正面に座って患者の目（右眼）と検者の目（右眼）で見つめ合って検者の指し視索（2）視放線（4）外側膝状体（3）視放線（4）上斜筋腱視交叉（1）内頸動脈漏斗視索（2）大脳脚黒質中脳水道小脳中部上矢状静脈洞視放線（4）視皮質（5）視放線（4）視皮質（5）図2頭部MRIT1強調画像軸位断での視覚経路の局在を示した．（文献2より改変）———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071587（37）図4巨大下垂体腫瘍による同名半盲52歳，女性．半年前から視野異常を自覚していた．視力は右眼矯正0.05，左眼矯正1.0．右同名半盲と左耳上側視野欠損を認める．MRIT1矢状断で巨大下垂体腺種による視交叉圧迫を認め，軸位断では右視索圧迫所見が認められる．右眼上耳側視野欠損は両耳側半盲の名残であり，同名半盲にマスクされている．図3両耳側半盲下垂体腫瘍（プロラクチノーマ）による典型例．———————————————————————-Page41588あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（38）早期に視野検査が施行されておれば腫瘍の増大の前に加療に当たれた可能性がある．動的視野検査は半盲患者などの診断に適しているが，治療後のfollowupには静的視野による閾値測定が優れることから，脳外科での手術前にはできれば静的視野のデータも残しておき術後再発などの判定に用いたい．接合部暗点（junctionalscotoma）片眼の視力障害（古典的には中心暗点）と他眼の耳側上方の半盲性視野欠損のことをいい，視神経と視交叉の接合部の病変を示唆するきわめて重要な所見である．原因不明の片眼視力障害をみたとき，他眼の耳側視野にイソプター低下を認めたら，トルコ鞍近傍のさらに詳しい検査が必要である．2.両方の鼻側視野が欠けていたら静的視野検査では正常人でも鼻下側の感度低下は出やすいので，中心30-2や中心24-2で鼻下側に異常が出たら，周辺プログラム60-4か，Goldmann視野計で再検査をする．鼻側視野欠損が本当であれば，緑内障以外では頭蓋内病変や副鼻腔病変が疑わしいので画像検査を施行する．視神経病変が鼻側視野障害単独で発症することはきわめてまれである．視交叉部病変ではemptysellasyndrome（空虚トルコ鞍症候群）で両鼻側半盲を呈することがある（図5）．程度対座法で知ることができる．これで異常が検出できなければ静的視野検査からオーダーする．動的視野検査では内部イソプターの変化として認められる可能性が高い．両耳側半盲は視交叉病変による視野変化である．プロラクチノーマによる典型的な両耳側半盲を提示する（図3）．視野欠損（内部イソプターのみの変化も含む）が垂直経線上に乗っているのがわかる．視交叉はトルコ鞍内で下垂体の上に位置しており，内頸動脈サイフォンに隣接している．代表疾患としては，下垂体腺腫，頭蓋咽頭腫，ラトケ（Rathke）胞など視交叉を下方から圧迫するもの，内頸動脈瘤（視交叉を外下方から圧迫），神経線維腫症における視交叉部腫瘍（視神経膠腫）などがある．いずれも緊急疾患ではないが，腫瘍内に出血して突発する下垂体卒中には注意が必要である．両耳側半盲をみれば視交叉部を思い浮かべなければならないが，初期病変は内部イソプターのみ変化して現れる．このような場合も見逃さず両耳側半盲（あるいは半盲性暗点）と診断する．視交叉病変はいつも両耳側半盲で発症するわけではない（約6割から8割）．教室の西村が報告した視交叉部巨大下垂体腺腫における同名半盲症例を提示する（図4）．この症例は病変が視索方向へ進展し同名半盲を呈しているが，左眼上方の視野欠損は両耳側半盲から視野欠損が進んだ可能性を示唆しており，図5Emptysellasyndrome両鼻下側に内部イソプターの沈下を認める．くも膜のトルコ鞍内への進入によりトルコ鞍が拡張し，下垂体は後下方へ圧排され，両鼻側半盲を呈する．———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071589（39）3.両眼の左側，右側の視野が欠けていたら同名半盲は両耳側半盲と異なり，両眼開放していてもどちらか視野が半分欠損しているため，欠損側のものにぶつかりやすく，物体が急に目の前に現れると訴える．症例は50歳の女性であるが，複視を主訴に眼科を受診した．眼球運動では片眼の上転制限を認めたことから図6蝶形洞髄膜種による同名半盲静的視野で左同名半盲を認める．MRIT1強調画像軸位断では右視索圧排が認められる．図7同名性上1/4盲59歳，男性．血管造影で左中大脳動脈閉塞を認め，MRIT1強調画像で出血性脳梗塞を認め，梗塞部位は左Meyer’sloopにかかっている．———————————————————————-Page61590あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007乳頭を認めれば，頭蓋内圧亢進をきたしている可能性が高く，脳外科での早急な精査が必要である．III中心暗点・盲点中心暗点まず対光反応をみよう！視神経線維のなかで炎症や圧迫などのダメージに最も弱いのは乳頭黄斑線維束である（図8）．乳頭黄斑線維束の障害は著しい視力低下をきたす．すぐ散瞳して眼底検査，フルオレセイン蛍光造影（FA）へと進みたくなってしまうが，まずは対光反応をみなければならない．対光反応の所見はきわめて重要である．中心暗点をきたす疾患としては視神経疾患と黄斑病変であることから，対光反応を確認後に散瞳して眼底の詳細な観察，画像検査へと進みたい．対光反応が不良な場合，特に網膜に大きな変化がないのにRAPD（relativeaerentpupillarydefect）陽性であれば視神経疾患を考える．代表的な疾患は視神経を取り巻く組織の炎症の波及，圧迫，さまざまな要因から視神経がダメージを受ける視神経症と特発性視神経炎である．眼底所見では一見鑑別困難なことがあり（図9），臨床の現場ではしばしば判断に迷う．眼球運動時痛があっ甲状腺眼症を疑いMRIを施行したところ，大きな蝶形骨洞髄膜腫を認めた．右視索を圧迫している．対座法では検出できなかったが，静的視野検査で左同名半盲を認めた（図6）．同名半盲は視野欠損と反対側の視索，外側膝状体，視放線および後頭葉の病変にて生じる．この同名半盲には完全な同名半盲と不完全なものがある．後頭葉に近くなるほど，左右の視野欠損のcongruity（一致）が高くなる．他の神経症状を伴わない同名半盲は後大脳動脈閉塞症が最も疑われる．同名半盲の際に中心視野のみが生き残っていることを黄斑回避という．病巣局在診断価値はあまりなく，後頭葉では中心窩を担っている神経線維が大部分を占めていることに関係している．視放線障害，特に側頭葉腫瘍などによる場合，外側のMeyer’sloopが障害されると同名性上1/4盲をきたす（図1，7）．責任病巣推定に価値がある．特に垂直経線に沿った下方の楔型の場合は視出血など視放線の最内側の障害が疑われる．視覚路障害では動的視野と静的視野の結果に解離（statokineticdissociation）が生じることがあり，Rid-doch現象とよばれる．これは欠損部において動きに対する視覚のみが残存することによる．視覚路のどの障害でも生じるものである．II視野欠損ではないけれど，Mariotte盲点拡大？？真のMariotte盲点（以下，マ盲点）拡大は珍しい，ということをまず知っておくことが大切である．眼底，視神経乳頭周囲の脈絡膜所見は重要である．たとえば，視神経の先天異常の場合，視神経と接する脈絡膜に萎縮病変が認められる．Colobomaやmorningglorysyn-drome（朝顔症候群）などは眼底をみれば一目瞭然である．巨大乳頭でもマ盲点拡大をみる．視神経乳頭の一部に深い陥凹を認める（耳側に多い）視神経乳頭ピットや乳頭が上下方向に傾斜するtilteddiscsyndromeではこれに伴う視野異常をみる．これらの先天異常は乳頭小窩黄斑症候群など例外を除いては停止性である．それに対し，両眼のマ盲点拡大があり，眼底にうっ血（40）視神経乳頭弓状線維乳頭黄斑線維束中心窩網膜縫線図8視神経乳頭における神経線維の走行弓状線維は耳側縫線で上下にきっちり分かれる．弓状線維束に相当する視野領域をBjerrum領域とよぶ．乳頭黄斑線維束の最内側は視神経乳頭と中心窩を水平に走る．ここは炎症で真っ先に障害を受け盲点中心暗点となる．（文献3より）———————————————————————-Page7あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071591検査，MRIにおけるMSplaqueの有無など検査を進める．炎症の確認には造影検査が必須である．片眼の中心暗点は脳腫瘍や副鼻腔の粘液腫など圧迫病変が原因のこともあるので注意を要する．両眼の中心暗点は急性に発症したものを除けば中毒性視神経症，遺伝性視神経萎縮であり，病歴や詳しい聴取で診断可能と思われる．対光反応が良好な場合，散瞳し，欠けている視野に一致する網膜病変があるかを精査する．一見網膜病変がないようであればFAも施行する．対光反応が良好な視神経疾患は3つ，Leber病，優性遺伝性視神経症，心因性視覚障害である．若い男性，大きな中心暗点，視力はきわめて不良な場合，Leber病を鑑別する必要がある．眼底所見では急性期は視神経乳頭の発赤腫脹があり，視神経乳頭周囲に血管が多く蛇行したり，運動や体温上昇により視力低下が増悪すれば（Uhtho現象）視神経炎が疑わしいし，基礎疾患に高血圧や糖尿病があれば虚血性視神経症が疑わしい．視神経炎の視野の特徴は中心暗点と思われがちだが，Humphrey視野計では中心感度の低下として描出され，患者の自覚も患眼が暗い，色が鮮明でないと訴える．参考となる所見は，健眼と思われるほうの眼にも異常が認められることである（1993年の米国での他施設共同研究で健眼にも69％に異常が認められた）．患眼だけでなく他眼にも異常が検出された場合は視神経炎が疑われることから，静的視野検査は必ず両眼行う．球後視神経炎（図10）では眼底はまったく正常であり，MRIにより初めて確認される．比較的若年者に認められる視神経炎の原因の一つは多発性硬化症（multiplesclerosis：MS）であり，耳鳴りはないかなどの他の神経症状の検出，髄液（41）図9乳頭腫脹上：56歳，男性．特発性視神経炎の乳頭，下：65歳，男性．前部虚血性視神経症の乳頭．眼底のみでは鑑別は困難であるが，上の症例はMRIで視神経に炎症を認め，下の症例ではFA早期に脈絡膜循環遅延を局所的に認め診断に至った．図10球後視神経炎MRIT1冠状断，造影検査にて右視神経が造影されている．軸位断では，炎症が球後視神経に限局しているのがわかる．このような場合，眼底には変化を認めない．この症例は20歳，健康な男性で，多発性硬化症が疑われたが，原因精査を希望しなかった．髄液検査などが必要である．———————————————————————-Page81592あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007診断自体がむずかしい．片眼の視神経乳頭炎で特に時期を違えて両眼に生じた場合はLeber病の可能性があり，ミトコンドリアDNAの検査が診断の決め手になる．優性遺伝性家族性視神経症は発症年齢が若いこと，OPA-1遺伝子が検出される特徴がある．IV欠けている視野が水平経線に沿っている水平半盲？？不規則性視野？？網膜疾患として，半側網膜動脈または静脈閉塞症の可ている（拡張性微細血管症）がFAで色素の漏出をみない．進行すると視神経萎縮となる．ミトコンドリアDNA検査では3460変異，11778変異，14484変異が全患者の9割を占める．自然回復する症例も認めるが，11778変異では自然回復はほとんど期待できない（図11）．外傷を契機とした心因性視覚障害では時に難治を示し，外傷性散瞳などで対光反応の判断自体がむずかしい場合は（42）図11Lerber病13歳，男性．右眼矯正視力0.15，左眼1.0，兄が14歳でLerber病を発症し，母の兄もLerber病である．ミトコンドリアDNA検査で11778変異が確認されている．女性を介して男性で発症する．図12Superiorsegmentalopticnervehypoplasia（SSOH）21歳，女性．右下半盲を認めた．視神経乳頭は局所的右耳上側のリム狭細化を認める．緑内障との診断で近医でフォローされていた．———————————————————————-Page9あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071593まず考えないといけない疾患である．FAでchoroidalash時に局所的脈絡膜循環遅延をみる．虚血性視神経症（ION）にはriskfactorがあり，小乳頭，遠視眼がそれに当てはまる（図13）．Foster-Kennedy症候群は患能性がある．きっちり水平経線上に沿っているわけではないが網膜離，眼内腫瘍，網膜血管閉塞症なども鑑別疾患である．Nerveberbundle型欠損では緑内障を考える．緑内障ガイドライン第2版によると，緑内障は「視神経と視野に特徴的変化を有するもの」と定義され，緑内障性視神経症における構造的異常と視野障害は一致すると考えられる．緑内障性視野変化の詳細については項を譲りたい．Superiorsegmentalopticnervehypoplasia（SSOH）は正常眼圧緑内障（NTG）に間違われやすい疾患である．その特徴は局所的乳頭リムの狭細化と下半盲・盲点中心暗点である．いかにもNTG様で緑内障薬の点眼が行われていることもあるが，日本人ではNTGの約1割が本来はSSOHの可能性があり，的確な診断が期待される（図12）．視神経乳頭の他の特徴としては網膜中心動脈起始部の上方偏位，上方乳頭の強膜haloなどがある．通常両眼性である．母親がⅠ型糖尿病の場合であることが多く，その場合の有病率は8.8％と報告されている．前部虚血性視神経症（anteriorischemicopticneurop-athy：AION）はさまざまな視野を呈し，決して下半盲がAIONに特異的とは言えないのだが，水平半盲では（43）図13視神経小乳頭前部虚血性視神経症のリスクファクターである．小乳頭の診断はDM/DD比といい，乳頭中心から中心窩までの距離（DM：disc-maculardistance）と乳頭径（DD：discdiameter）を測り，その比が3以上あると小乳頭といえる．すなわち，乳頭と中心窩との間に乳頭が3個分入ればそれは乳頭が小さいと考えられる．DMDD$14PseudoFosterKennedy症候群40歳，男性．初診時血糖400mg/dl,HbA1c13.2で糖尿病は無治療であった．左眼から右眼へと時期を異にして発症したAIONでは右眼乳頭は境界不鮮明，腫脹のため陥凹は消失し，乳頭上に線状出血を認める．左眼は視神経萎縮を呈している．———————————————————————-Page101594あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007文献1）AndersonDR：PerimetrywithandwithoutAutomation,2nded.Mosby,Toronto,19872）半田譲二：MRI診断のための脳解剖図譜．第2版，南江堂，19913）若倉雅登，東範行，松元俊ほか：アトラス視神経乳頭のみかた・考え方．第1版，医学書院，19964）根木昭：視野を読む基本．眼科プラクティス15，視野（根木昭編），文光堂，20075）HalleAA,DrewryRD,RobertsonJT：Ocularmanifesta-tionsofpituitaryadenomas.SouthMedJ76,732-735,19836）NishimuraM,KurimotoT,YamagataYetal：Giantpitu-itaryadenomamanifestingashomonymoushemianopia.JpnJOphthalmol51：151-153,20077）YamamotoT,SatoM,IwaseA：SuperiorsegmentaloptichypoplasiafoundinTajimiEyeHealthCareProjectpar-ticipants.JpnJOphthalmol48：578-583,20048）LandauK,BajkaJD,KirchschlagerBM：ToplessopticdisksinchildrenofmotherswithtypeIdiabetesmellitus.AmJOphthalmol125：605-611,1998側の視神経萎縮と反対側のうっ血乳頭所見をきたし，前頭葉腫瘍やトルコ鞍近傍腫瘍で認められるが，実際臨床で遭遇するのはpseudo-FosterKennedy症候群である．時期を異にして発症したAIONである（図14）．基礎疾患に糖尿病，高血圧，高脂血症などがある場合が多い．AIONは急性発症であるが，慢性型IONの存在が認識されている．緑内障性乳頭陥凹を呈さず，視野がゆっくりと進行する．当初はbundle型欠損を呈することから経過をみないと緑内障との鑑別はむずかしい．おわりに視野検査を必要とする疾患は，視路疾患，緑内障，網脈絡膜疾患，心因性疾患の4種類であり，欠けている視野が生命線を左右する疾患の発見に直結することも少なくない．早急な治療が良好な視力・視野の維持に結びつくことを思うと，欠けている視野を放置し手遅れになることのないよう，見逃さず的確に神経眼科的疾患も診断したい．（44）

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLS断にも役立つことがある．たとえば，小児の視力低下の原因として重要な先天停在性夜盲の完全型では中等度高度の近視を伴うことが多く，先天網膜分離症では遠視を伴うことが多い．片眼性の急性視力低下の原因として重要なAZOOR（acutezonaloccultouterretinopathy）も近視眼に発症しやすいことが知られている．3.視野検査視野検査から得られる情報は多い．同名半盲などの両眼性の特徴的な視野欠損パターンがあれば中枢疾患が，Bjerrum暗点や弓状暗点があれば緑内障が疑われる．片眼性の中心暗点であれば，球後視神経炎やAZOORを念頭に置いて検査を進めていくことになる．両眼性の求心性視野狭窄であれば無色素性網膜色素変性を疑う．片眼性の水平半盲がみられれば虚血性視神経症を考える．詐盲や心因性視力障害ではらせん状視野，管状視野，求心性視野などがみられる．明らかな視力低下があるのに，視野検査が正常である症例に遭遇したら，中間透光体の疾患を疑って角膜と水晶体を再びチェックする．その結果微細な角膜の不正や水晶体混濁が見つかることがある．4.角膜・水晶体の検査「原因不明の視力低下」を診断するコツは，角膜→水晶体→網膜→視神経→中枢，のように視路を順番にチェックしていくことである．最初は，角膜疾患から疑はじめに明らかな視力低下があるにもかかわらず中間透光体も眼底も正常であるという症例に遭遇することがある．このような症例に対しては，十分な問診と散瞳後の細隙灯顕微鏡検査と眼底検査を行って，その後に種々の検査を追加して診断していくというのが通常の手順である．本稿では，問診と基本的な眼科検査から「原因不明の視力低下」のおおよその病変部位の目安をつけるコツ，さらに具体的に検査結果を読む際の留意点について述べたい．その後，「原因不明の視力低下」となりやすい代表的な疾患について具体的に解説する．I総論─問診と検査─1.まずは十分に問診を原因不明の視力低下例をみたら，その日の一番最後に予約を取り直すなどして，じっくり問診の時間をかけるとよい．その患者の年齢と性別，家族歴や既往歴を聴取して，いつ頃からどのように視力が低下したかを詳細に問診する．視力低下が両眼性か片眼性か，どの部位が見にくいのか，視力低下のほかに症状はないか（複視，視野異常，眼痛や眼球運動痛，光視症，夜盲，昼盲，他の神経症状など）を注意深く聞き出す．患者が小児である場合は，両親に日頃の生活の様子などを詳しく聞くとよい．2.屈折検査屈折検査は弱視性疾患の診断のほかに，網膜疾患の診（27）1577＊MineoKondo：名古屋大学大学院医学系研究科頭頸部・感覚器外科学講座〔別刷請求先〕近藤峰生：〒466-8550名古屋市昭和区鶴舞町65名古屋大学大学院医学系研究科頭頸部・感覚器外科学講座特とっても身近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：15771583，2007原因不明の視力低下への対処AssessmentforUnidentiiedVisualLoss近藤峰生＊———————————————————————-Page21578あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（28）思われがちだが，網膜疾患でも黄斑部を含む広範囲な機能低下があれば瞳孔反応は異常になることがあることを知っておく．6.色覚検査色覚検査も診断に有用な情報を与えることがあるので，仮性同色表とパネルD-15しかない施設でも検査するとよい．たとえば，常染色体優性視神経萎縮は青黄異常を示すことが診断の手がかりになることがある（図2）．杆体一色覚や錐体ジストロフィも眼底が正常のものがある．これらの診断として色覚検査は重要である．7.蛍光眼底造影検眼鏡的に眼底が正常にみえても，原因不明の視力低下例には必ず蛍光眼底造影を行う．わずかな色素上皮萎縮や血管異常・漏出などが蛍光眼底造影で初めて明らかにされることがある．小児のStargardt病は眼底が正常って開始することが重要で，必ず染色して細隙灯顕微鏡検査を行い，その後に角膜形状解析装置やフォトケラトスコープ（なければプラチド円板）で角膜形状を確認する（図1）．ピンホール下やハードコンタクトレンズ（HCL）装着下で視力検査をしてみるのもよい．ごく軽度の水晶体混濁や水晶体の屈折異常がどの程度患者の視力低下の原因となっているかを知ることはむずかしい．レチノメーターは，このような症例の潜在的な視機能（視力）を推定するのに役立つ．またPSFアナライザーは，生体眼の光学特性を他覚的に測定して患者の見え方をシミュレーションすることができるので便利である．5.瞳孔反応瞳孔の大きさを測定し，その後ペンライトを用いて対光反応，RAPD（相対性求心性瞳孔障害）を検査する．一般的に対光反応の異常は視神経疾患に特異的であると図1視力低下の原因が角膜の不正乱視であった1例フォトケラトスコープで左眼の角膜に不正乱視がみつかり（上），その原因はmap-dot-nger-print状角膜ジストロフィに伴う再発性角膜上皮びらん（下）であることがわかった．図2常染色体優性視神経萎縮の1例（11歳，女児）この症例では乳頭の色調はそれほど蒼白ではなかった（上）．視力は0.4．色覚検査では青黄異常が検出され（左下），OCTで網膜神経線維層の全体的な減少があることがわかり（右下），本症と診断された．REFERENCECAPTAITANDETANPROTANパネルD-15OCTによる網膜神経線維層マップ———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071579（29）の各層の異常を詳細に調べたあとに，具体的な網膜の厚みを定量的に評価する．さらに網膜神経線維層もチェックすることで視神経疾患の有無も評価できる．紛らわしい緑内障の例にも有用である．9.電気生理学的検査眼底が正常である網膜疾患は意外に多く，診断には網膜電図が有用である．先天停在性夜盲（完全型・不全型）は通常の網膜電図（ERG）装置で診断できる．眼底が正常な錐体ジストロフィや杆体一色覚などは，杆体応答と錐体応答を分離した装置が必要である．OccultmaculardystrophyやAZOORの診断には，局所のERG応答が記録できる装置（多局所ERG，黄斑部局所ERG）が診断に役立つ．視覚誘発電位（VEP）は，網膜疾患が否定された後に視神経の機能低下があるかどうかを評価するのに有用である．特にパターンVEPは視神経炎の診断と評価に優れている．10.CT（コンピュータ断層撮影），MRI（磁気共鳴画像）など視神経疾患や頭蓋内疾患は絶対に見逃してはならないものが多い．注意深く画像診断の結果を評価して，必要であれば専門家（放射線科，神経内科，脳外科，耳鼻科）にコンサルトする．視神経炎を疑ったら脂肪抑制条件（STIR法）でMRIを行い，T2強調画像で冠状断の評価を行う．11.遺伝子検査診断が困難な遺伝性の網膜疾患や視神経疾患では遺伝子検査が決定的となることがある．視神経疾患では，Leber病や常染色体優性視神経萎縮の診断に有用である．網膜疾患では，単一遺伝子疾患（先天網膜分離症，眼底白点症，卵黄状黄斑ジストロフィ，Stargardt病など）で非典型的な症例の診断には遺伝子検査がよい．12.一般の全身検査全身疾患に伴うものを鑑別するために，一般的な血液検査，感染症検査に加え，胸部X線検査や心電図などに近いものがあり，蛍光眼底造影のdarkchoroidで初めて診断されることがある（図3）．内頸動脈狭窄や眼動脈狭窄などが原因となって起こる虚血性眼症も初期の診断に苦慮することがあるが，造影時間が著しく遅延することでこれらの疾患を疑うことができる．視神経疾患にみられる視神経乳頭付近の微細な血管異常を検出するのにも有用である．8.光干渉断層計（OCT）近年のOCTは網膜・硝子体と視神経線維層の形態異常を検出する能力に非常に優れており，原因不明の視力低下には必ず施行すべきである．網膜の断層像で黄斑部図3Stargardt病の初期（10歳，女児）の眼底（上）とフルオレセイン蛍光眼底造影の結果（下）眼底はほとんど正常にみえるが，フルオレセイン蛍光眼底造影では黄斑萎縮とdarkchoroidが明らかである．視力は両眼0.6であり，ずっと心因性の視力障害といわれていた．———————————————————————-Page41580あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（30）視力を測定してみるとよい．3.先天停在性夜盲小児の原因不明の視力低下の原因として重要である．完全型と不全型があり，完全型は夜盲と近視があるので診断しやすいが，不全型は視力低下のみの場合が多い．ERGを行わないと診断できない（図4）．4.初期のStargart病発症初期のStargart病では眼底が正常に近いものがあり，原因不明の弱視や心因性などと診断されやすい．蛍光眼底造影ではdarkchoroidで診断できる（図3）．OCTがあれば黄斑部網膜厚が低下していることで黄斑萎縮があることがわかる．遺伝子診断も役立つ．5.眼底正常の錐体ジストロフィ眼底が正常な錐体ジストロフィは診断がむずかしい．羞明，視力低下，色覚異常の症状があり，ERGで錐体応答の減弱があれば錐体ジストロフィと診断できる．羞明を聞き出すことがポイントである．6.Occultmaculardystrophy眼底の正常な遺伝性黄斑ジストロフィである．視力は両眼性にゆっくりと低下する．発症は中年以降が多いが小児例もある．通常の全視野ERGが正常で，黄斑部局所ERGや多局所ERGが異常になることで診断できる（図5）．OCTでは中心窩の厚みが正常よりもわずかにが診断に役立つことがある．梅毒，結核，サルコイドーシスなどのような全身疾患に伴う視神経症が原因不明の視神経萎縮とされていることがある．まれではあるが亜急性の両眼性の視力低下の原因が腫瘍関連網膜症であり，全身MRIで腫瘍がみつかることがある．II各論以下に，特に注意すべきと考えられる「原因不明の視力低下」の疾患をあげ，簡単な解説を加えた．もちろんこれらのほかにも「原因不明の視力低下」をきたす疾患は多くあるので，あくまで参考としていただきたい．1.軽度の角膜不正原因不明の視力低下を疑って網膜・視神経・中枢の検査を行った末，結局最後は角膜疾患であったという事例は少なくない．特に注意すべきは，初期の円錐角膜，再発性角膜上皮びらん，EKC（流行性角結膜炎）後の角膜上皮下混濁，マイボーム腺炎に伴う角膜上皮症などの微細な角膜不正を生じる疾患である．必ず染色して細隙灯顕微鏡検査を行い，さらに角膜形状解析装置やフォトケラトスコープ（なければプラチド円板）で角膜形状を確認する．ピンホールやHCLで視力が向上するかどうかをみるのも重要である（図1）．2.軽度の水晶体混濁や水晶体性屈折異常散瞳下で細隙灯顕微鏡検査を行い，軽度の水晶体混濁や水晶体性屈折異常が疑われたら，レチノスコープで縞図4先天停在性夜盲の完全型と不全型の臨床的特徴とERG波形ともにERG波形は陰性型となるが，不全型では律動様小波が残る（赤の矢印）．完全型不全型夜盲屈折矯正視力眼底ERGなし遠視-近視0.3～1.0正常あり強度近視0.3～1.0近視性変化———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071581（31）低下していることが多い．7.AZOOR（acutezonaloccultouterretinopathy）AZOORは，眼底が正常でありながら急性の片眼性視力低下をきたす疾患として重要である．発症は近視を有する若年女性に多く，急激な視野欠損を訴える．同時に光視症を伴うことも多い．診断は，ERGや多局所ERGを記録して，網膜性の視野異常であることを証明することである．球後視神経炎との鑑別が重要である．8.網膜血行不全（虚血性眼症を含む）内頸動脈，眼動脈などに狭窄があり，眼球への血流が低灌流となることによる眼病変である．虹彩ルベオーシスがみられるようになれば診断は容易だが，その前段階では原因不明の視力低下とされやすい．眼底検査で網膜動脈の狭細化がみられ，フルオレセイン蛍光眼底造影で腕動脈循環時間が遅延していることで本疾患を疑う．ERGの振幅も著しく減弱する．確定診断は脳血管造影であるが，頸部エコー，眼動脈カラードップラ検査も有用である．9.腫瘍関連網膜症腫瘍に関連する自己抗体が網膜に反応して起こる網膜変性である．腫瘍の発見よりも眼症状が先行すると「原因不明の視力低下」となる（図6）．初期は輪状の視野狭窄と夜盲が主症状で，徐々に進行する．初期の眼底は正図5Occultmaculardystrophy眼底とフルオレセイン蛍光眼底造影（上）は正常であるが，多局所ERGで黄斑部の振幅が低下している（下）．多局所ERG図6腫瘍随伴網膜症の1例輪状の視野欠損（上）と夜盲を強く訴えて来院した．全身検査の結果，腎臓の周囲に腫瘍がみつかった（脂肪肉腫，下）．腹部MRI右眼左眼———————————————————————-Page61582あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007時に左右差がある症例や中年以降の発症もまれにあり，そのような症例が「原因不明の視力低下」になりやすい（図7）．急性期には乳頭周囲の血管拡張がみられるが，明らかでないこともある．確定診断は遺伝子診断で，ミトコンドリアDNAの11778変異，3460変異，14484変異をチェックすることで日本人は90％以上検出できる．12.球後視神経炎眼底が正常で急性の視力低下と中心暗点をみたらまず考えなければいけない疾患である．2050歳の女性に多い傾向があり，片眼性が多いが両眼性もありうる．視力低下以外の症状としては球後痛，眼球運動痛が重要で，必ず問診する．RAPDを検出し，MRIで眼窩脂肪を抑制した条件（STIR法）の冠状断でT2強調画像をチェックする．パターンVEPの潜時も視神経機能異常を鋭敏に検出できる．13.虚血性視神経症中高齢者に片眼性・急性の視力低下をきたす疾患とし（32）常に近い．ERGが初期から減弱するので，網膜ジストロフィと間違えやすい．診断は，網膜に対する自己抗体の検索と，全身の腫瘍検索（全身のMRI，Gaシンチ，腫瘍マーカーなど）である．10.常染色体優性視神経萎縮小児の原因不明の視力低下の原因として重要である．視力低下の程度は軽く，進行は非常に緩徐である．視神経乳頭のびまん性萎縮あるいは耳側蒼白が明らかな例では診断が容易であるが，正常に近い乳頭もあるので注意が必要である．常染色体優性遺伝であるが，浸透率は決して高くないので家族歴がないことも珍しくない．色覚検査における青黄異常，OCTにおける視神経線維層のびまん性の減少が診断に役立つ（図2）．家系調査と遺伝子検査で確定できる．11.Leber病10代から30代にかけての両眼性の急性視力低下の原因として重要である．80％以上は男性であり，多くの症例は強い中心暗点と0.1以下の視力低下を示す．発症図7高齢であったために診断が遅れたLeber病の症例51歳．最終的に遺伝子診断で確定した（右）．再度注意深く観察すると，乳頭周囲の血管拡張がみられる（左）．乳頭周囲の微細血管拡張ミトコンドリアDNA11778点変異電気泳動パターン未消化???????消化正常型混在型変異型←300bp（未消化）←255bp（正常型）←131,124bp（変異型）←31bp123←1：未消化DNA（PCR産物）2：正常コントロール（???????消化）3：検体（???????消化）←：変異型バンド＜方法＞DNA抽出PCR制限酵素処理電気泳動写真撮影判定———————————————————————-Page7あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071583況と視力の値が一致しないことで推定できる．診断に役立つ方法はいくつかあり，視力検査ではレンズ度数を打ち消す方法や距離を変えて視力を測る方法などが使われる．視野検査によるらせん状視野，管状視野も診断に役立つ．成人でも心因性の症例はまれではないことを知っておく．おわりに眼底が正常な視力低下の原因疾患の診断のポイントは，まず年齢と性別から絞り込み，続いて急性か慢性か，片眼か両眼かでさらに絞り込み，視力低下以外の症状をしつこく聞き出して見当をつけて，診断に最も効果的な検査をオーダーすることである．自信がないときは，他の分野（眼科内，眼科外ともに）の専門家に相談するとよい．文献1）田野保雄ほか（編）：今日の眼疾患治療指針（第2版）．医学書院，20072）丸尾敏夫ほか（編）：眼科検査法ハンドブック（第3版）．医学書院，19993）小口芳久：弱視と誤りやすい眼疾患．眼科MOOK31，視能矯正（久保田伸枝編），金原出版，19874）近藤峰生：弱視と間違えやすい網膜疾患．眼科44：717-728,20025）MiyakeY,HoriguchiM,TomitaNetal：Occultmaculardystrophy.AmJOphthalmol122：644-653,19966）GassJDM：Acutezonaloccultouterretinopathy.Donderslecture─TheNetherlandsOphthalmologicalSociety.JClinNeurolOphthalmol13：79-97,1993て重要である．視神経炎と違って痛みは伴わない．前部虚血性視神経症（AION）は急性期に特徴的な蒼白浮腫がみられるが，後部虚血性視神経症（PION）は急性期の視神経乳頭が正常であるので診断がむずかしい．特徴的といわれる水平半盲はそれほど多くなく，不規則な視野欠損が多い．片眼性であればRAPDがみられる．他の疾患を除外して診断していく．14.感染性・中毒性視神経症原因が視神経にあることがわかっても，具体的な病名がわからないときは感染性や中毒性の視神経症を疑う．感染では梅毒，結核，HIV（ヒト免疫不全ウイルス）などを，中毒性としてはタバコ，アルコール，シンナー，エタンブトールなどを考える．15.頭蓋内の腫瘍・炎症・血管性病変これらの疾患は見逃すと生命にかかわることもあるので，原因不明の視力低下例には必ず念頭に置く．特に副鼻腔病変による鼻性視神経炎は要注意である．眼窩内や眼球周囲の病巣であれば視力低下以外に眼位，眼球運動なども異常となる．画像検査の診断に自信がなければ必ず専門家（放射線科，耳鼻科，神経内科，脳外科）にコンサルトする．16.心因性視力障害と詐盲心因性視力障害の好発年齢は小学校の中高学年で，女児に多い．眼科検査を一とおり行い，視力低下を説明する器質的疾患がないことを必ず確認する．普段の生活状（33）

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLSなものは，①日本の視神経炎には乳頭腫脹を呈するものが多い，②日本の視神経炎ではMSに移行するものが少ない，③日本の視神経炎では頭部MRI（磁気共鳴画像）にて脱髄病変を呈するものが少ない，である5）．しかし，日本でも，視神経炎で発症しMSへ移行する例があることは無視できず，典型的視神経炎であれば，基本的な管理法は，米国と変わりないと思われる．ただ頻度が少ないだけである．典型的な症例を供覧する．III典型的視神経炎〔症例1〕32歳，女性．主訴は眼のかすみ．約1週間前より左眼のかすみを自覚した．眼球運動痛を有していた．2年前に左手のしびれを生じ，原因不明といわれた既往がある．はじめに多発性硬化症（multiplesclerosis：MS）と視神経炎については，以前，他誌で述べさせていただいた1）．今回はその新しい話題を紹介したい．そして，それをどう臨床に生かすかを，症例を提示してお伝えしたい．話題の中心は，①視神経炎治療トライアル（OpticNeuritisTreatmentTrial：ONTT）の10年後の結果，②視神経炎とインターフェロン療法について，③Devic型の視神経炎についてである．I視神経炎をみたときの基本的な考え方周知のように，視神経炎は日常診療においてしばしば遭遇する疾患である．一方で，視神経炎はバラエティーに富んだ疾患である．その意味は，基礎にある病態により，管理や治療，予後がまったく変わるということである．したがって，しっかりとした診断をしなければ痛いめにあう．そのためには，ある基準が必要である．筆者は視神経炎の患者をみた際に，まず典型的視神経炎か否かを判断する．典型的視神経炎の特徴を表1に示す．II日本の視神経炎と米国の視神経炎との相違点典型的視神経炎であれば，基本的にONTTに従って管理する．ONTTの10年後の結果が発表された24）．その際，日本の視神経炎と米国の視神経炎との相違を頭の中に入れておかなければならない．その相違点のおも（19）1569＊HidekiChuman：宮崎大学医学部眼科学教室〔別刷請求先〕中馬秀樹：〒889-1692宮崎県宮崎郡清武町大字木原5200宮崎大学医学部眼科学教室特とっても身近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：15691576，2007視神経炎アップデートOpticNeuritisUpdate中馬秀樹＊表1典型的視神経炎の臨床的特徴年齢：1545歳性別：女性に多い所見：急性，亜急性の片眼性視力低下眼球運動痛あり視野欠損Relativeaerentpupillarydefect（RAPD）陽性視神経乳頭正常または腫脹臨床経過：無治療では，発症後7日以内で最低視力になり，14日以内に改善開始，ほとんどの症例で30日以内に軽快する．1年かかる症例もある．70％が視力1.0に達する．治療を行うと，改善が2週間以内に早くなる．（TrobeJD：TheNeurologyofVision.OxfordUniversityPress,NewYork,2001,p209,Table12-2より抜粋）———————————————————————-Page21570あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（20）MRI検査を施行しなければならない．本症例も，まず頭部MRIを施行すべきである．実際の頭部MRIを図3に示す．脱髄病変を認める．IVONTTの新しい知見による管理ONTTの新しい知見としては，発症後10年では，MRIでまったく脱髄病変がみられなかった場合は22％，MRIで1つ以上脱髄病変がみられた場合は56％がMSに移行した2）．そして，病変の数はMS移行への危険を増加させなかった．したがって，本症例でも10年以内視力は右眼1.2，左眼0.3．左眼RAPD（相対的入力瞳孔反射異常）陽性．視神経乳頭腫脹はみられず（図1），視野は左眼単眼性の分類不能型の視野欠損であった（図2）．この症例は，典型的視神経炎の臨床的特徴をよく反映している．したがって，ONTTの10年後の結果に基づいて管理，治療していけばよい．頭部MRI検査は，最も有用なMSへの移行の予測因子である6）．したがって，典型的視神経炎であれば，全例に頭部図1症例1の眼底写真乳頭腫脹を認めない．図2症例1の視野左眼分類不能型視野欠損を示す．———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071571（21）回復に関しては，文献1）を参照していただきたい．MSへの移行を抑えるという点に関しては，インターフェロン（IFN）の使用が問題となってくる．1回だけの視神経炎あるいは脊髄炎などの中枢脱髄性の臨床イベントがあっただけの患者へIFNbを早期から投与し，その後の臨床あるいはMRI上だけの第2回目のイベントが生じ，MSとして確定診断に至ることを抑制するか否かを非投与群と比較する臨床研究が，3件発表されている．CHAMPSスタディ，PRISMSスタディといわれるものである．いずれの試験でも早期投与により有意にMSへと発展することを予防する効果，障害のにMSに移行する可能性が高いということが判明した．また，あまり注目されることはないが，典型的視神経炎の特徴を有する患者455人のなかで，2人（0.4％）に視神経の圧迫病変がみられた．1人は動脈瘤，1人は下垂体腺腫であった7）．したがって，典型的視神経炎であっても圧迫病変も必ずチェックすべきである．V典型的視神経炎の治療（特にインターフェロン療法について）典型的視神経炎患者に対する治療の目的は，視機能回復と，MSへの移行を抑えるという2つになる．視機能図3症例1の頭部MRIFLAIR画像側脳室周辺部に脱髄病変を認める．———————————————————————-Page41572あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（22）この問いにもONTTがヒントをくれる．ベースライン（発症時）で正常なMRIであった患者のうち，44％が10年後臨床的にMSの発症をみなくても少なくとも1つ以上の3mm以上の大きさの新しい脱髄病変がみられた2）．したがって，発症時のMRIで脱髄病変がみられなくても，6カ月ごとにMRIを撮影する必要があることがわかった．IX非典型的視神経炎─その1さて，つぎの症例はどうであろうか？〔症例2〕17歳，女性．2週間前に右眼のかすみに気づいた．眼球運動痛はみられなかった．今回，右眼の急激な視力低下に気づいた．眼球運動痛はみられない．また，しびれなどの他の神経症状はみられない．以前，皮膚病変があり，SSA,SSB抗体陽性で，Sjogren症候群疑いといわれたことがある．視力は右眼0.01，左眼0.8．右眼RAPD陽性．視神経乳頭腫脹はみられず（図4），視野は，両眼性の分類不能型の視野欠損であった（図5）．ステロイド治療開始翌日に，両眼視力光覚なしに低下した．この症例は典型的視神経炎ではない．異なる点は，眼球運動痛がみられないこと，2週間のうちに両眼の視神経が障害されたことである．典型的視神経炎では，片眼視力低下のあとに僚眼に発症するのは，通常数カ月後である．XDevic型またはneuromyelitisoptica（NMO）の視神経炎の特徴この症例は，筆者は，Devic型の視神経炎に特徴的であると考えた．その特徴を以下に示す．（1）片眼ずつであるが比較的短期間に両眼性に発症する．（2）眼球運動痛がまったくない．（3）視力低下が強い．（4）ステロイドに対する反応が悪い．（5）他の自己抗体を合併する（SSA,SSB,抗核抗体など）．この症例では，Sjogren症候群による視神経炎との鑑別が必要になる．鑑別は，MRI所見と，ステロイドに進行抑制効果が示されている8）．それらは，メチルプレドニゾロン1,000mgパルス点滴の後，投与開始している．現在国内では，IFNb1b（ベタフェロンR）とIFNb1a（アボネックスR）が利用可能である．前者は隔日の皮下注射，後者は週1回の筋注である．これらには，インフルエンザ様症状の副作用がある．以前はIFNb1bしかなく，使用しにくかったが，IFNb1aのほうは週1回の筋注であるため，使いやすいかもしれない．VIインターフェロン療法の注意点しかし，ここで注意せねばならない点が出てきた．（1）インターフェロンの効果は，上記症例のような，典型的視神経炎に限られるということである．日本人に多いとされる，後述するDevic型のタイプでは，使用すると，逆に悪化させるとの報告も出てきている9）．このことは，臨床診断がとても重要であることを示している．（2）脳機能障害・脳萎縮・高次脳機能の低下が緩徐に進行する患者の存在などの報告もみられる8）．（3）先日ミシガン大学のTrobe先生に聞いたところ，同大学では，副作用の点から，インターフェロン療法を次第に行わなくなってきているということである．VIIインターフェロン療法の実際筆者は，以上の点から，なかなかインターフェロン療法に踏みきれないのが現状である．この症例では，患者とよく話し合い，結局ステロイドパルスのみで，インターフェロン療法は施行しなかった．そして，経過を神経内科医とともに観察し，もし新たな神経症状が出現すれば，積極的な治療を行うということになった．なぜならば，再発，寛解型MSに対しては，IFNb1b非投与あるいは中断群に比べ，長期投与群は障害進行，再発頻度，MRI病巣のいずれでも有効性が示されているからである8）．いずれにしろ，インターフェロン療法に関しては，今後の動向に注目していくことが必要である．VIII頭部MRIが陰性であったときの管理仮にこの患者のMRIに異常がなかったらどうであろうか？———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071573（23）XINMOの診断と管理，治療法NMOの診断にも各意見がある．本症例のように，頭部MRIに脱髄を生じる症例もあり，常にMSとの相違についての議論がなされてきた．近年，NMOの新しい診断基準が提唱された（表2）．よる反応性による．本症例では，ステロイドに反応性でなく，また，頭部だけでなく，頸髄にも3椎体以上の脱髄病変を認めた（図6,7）．以上より，やはりDevic型，またはNMOと診断した．図4症例2の眼底写真乳頭腫脹を認めない．右眼左眼図5症例2の視野———————————————————————-Page61574あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007NMOと診断された場合，現時点でのエビデンスでは，以下の注意が必要である．（1）ステロイドに対する反応性が悪く，視力予後が悪い．この点は，いたずらにステロイドパルス療法を何度もくり返してしまう可能性があることを意味する．それよりも血漿交換療法や，他の免疫抑制薬を使うことを考慮すべきである．（2）インターフェロン療法は，逆に全身神経症状を悪化させる可能性がある．したがって，インターフェロン療法が有効とされる，いわゆる典型的視神経炎との鑑別をしっかり行うべきである．XIINMOとアクアポリン抗体最近，NMOの症例で，アクアポリン抗体の陽性率が高いという報告が出てきている．Lennonらは米国でのNMOの6070％にaqua-porin-4抗体が特異的に出現すると報告し注目を浴びた．Aquaporin-4は細胞膜に広く分布するdystrogly-canproteincomplexでwaterchannel分子として重要な役割をもつが，中枢神経に特に多く存在している．Bloodbrainbarrierを形成する中枢神経血管内皮細胞の神経間隙側に接するastrocyticfootprocessに局在する．NMOと診断された症例の中枢神経病巣では，astrocyteのaquaporin-4が失われ，IgG（免疫グロブリンG）と活性化補体分子の沈着が観察され，aqua-porin-4が自己免疫の標的抗原として自己抗体の攻撃対象となっていることが示唆されている8）．症例2も，アクアポリン抗体陽性であった．視神経炎とアクアポリン抗体との関連はいまだはっきりしておらず，今後の検討が待たれる課題である．XIII非典型的視神経炎─その2症例をもう一つ．少し病歴が長いが，大事な症例であるのでがまんして読んでいただきたい．〔症例3〕24歳，女性．1週間前から右眼の見にくさを自覚し，A眼科を受診した．視力は，右眼＝（0.01）であった．眼球運動痛はなかった．視神経炎と診断され，ステロイドパルス療法を受けた．2，3日で視力1.2に改善した．ステロイド中止後すぐに左眼の視力低下を自覚，視力光覚まで低下し（24）表2Neuromyelitisoptica（視束脊髄炎，視神経脊髄炎）の診断基準（2006年）以下の3つすべてを満たす視神経炎脊髄炎以下の3つの補助基準のうち少なくとも2つを満たす1．3椎体以上に及ぶ連続的な縦長のMRI脊髄病変2．MRI脳病変がPatyのMS診断基準を満たさない3．血清NMOIgG陽性（WingerchukDMetal：Neurology66：1485-1489,2006より）図6症例2の頭部MRIFLAIR画像側脳室周辺部に多数脱髄病変を認める．図7症例2の頸椎MRIFLAIR画像長い脱髄病変を認める．———————————————————————-Page7あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071575（25）この症例も典型的視神経炎ではない．異なる点は，眼球運動痛がみられないこと，ステロイドに対して反応性，依存性を呈していることである．典型的視神経炎では，ステロイドパルス後も，ゆっくり視力が回復してくる1）．また，症例2のようなDevic型とも異なる．Devic型では，ステロイドに対して反応性，依存性を呈することはない．た．その翌日，右眼の視力低下を自覚，0.01に至った．眼球運動痛はなかった．ステロイドパルス療法を受け，すぐに両眼1.2に回復した．その時点で頭部，頸椎MRIにてMSと診断された（図8,9）．また，時折上肢，あるいは下肢麻痺を生じた．その後ステロイド減量に伴い視力悪化，ステロイド投与にて回復という経過をたどり，右眼は光覚なしに至った．現在視力は，右眼光覚なし，左眼0.3．右眼にRAPD陽性．眼底所見は両眼視神経萎縮である（図10）．図8症例3の頭部MRIFLAIR画像側脳室周辺部に脱髄病変を認める．図10症例3の左眼眼底写真視神経乳頭萎縮と網膜血管の白線化を認める．図9症例3の頸部MRIFLAIR画像長い脱髄病変を認める．———————————————————————-Page81576あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007XIVステロイド反応性視神経炎とはこの症例は，非典型的視神経炎のなかの，ステロイド反応性視神経炎である．鑑別診断は，細菌，真菌，梅毒，ウイルスなどの感染性視神経症，自己免疫疾患による視神経炎,サルコイドーシスなど，多岐にわたる10）．筆者は，この患者はMSと診断されていたが，異なる原疾患ではないかと考えていた．慎重に経過観察していたところ，数年後，蝶形紅斑，血清補体価の低下，抗核抗体高値を認め，全身性エリテマトーデス（SLE）と診断された．脳幹部症状もSLEによる中枢神経障害だったのである．おわりに以上，視神経炎に関して，症例を提示しながら，新しい考えを踏まえて，どのように診断，管理，治療していけばよいかを述べた．ここに提示した3症例も，若年の女性に発症した視神経炎であるが，経過，視力予後，根底にある疾患，管理方法がまったく異なることがおわかりいただけたと思う．冒頭で述べたように，日本人の視神経炎は，複雑である．米国では，日常診療で遭遇する視神経炎の8割は典型的視神経炎であったため，逆に管理が単純であった．日本人では，病状も原因も多岐にわたり，より細かな臨床分析をしなければならない．やはり日本では特に，視神経疾患は，眼科医だけでなく，また，神経内科医だけではなく，それらの協力のもとに，視神経疾患に精通している神経眼科医に診断，治療の中心をゆだねるべきであろうと考える．文献1）中馬秀樹：特発性視神経炎と多発性硬化症．眼科プラクティス5，これならわかる神経眼科（根木昭編），p164-167，文光堂，20062）OpticNeuritisStudyGroup：High-andlow-riskprolesforthedevelopmentofmultiplesclerosiswithin10yearsafteropticneuritis.ArchOphthalmol121：944-949,20033）OpticNeuritisStudyGroup：Visualfunctionmorethan10yearsafteropticneuritis：experienceoftheOpticNeuritisTreatmentTrial.AmJOphthalmol137：77-83,20044）OpticNeuritisStudyGroup：Neurologicimpairment10yearsafteropticneuritis.ArchNeurol61：1386-1389,20045）石川均：日本における特発性視神経炎トライアルの結果について．神経眼科24：12-17,20076）BeckRW,ArringtonJ：BrainMRIinacuteopticneuri-tis：ExperienceoftheOpticNeuritisStudyGroup.ArchNeurol50：841-846,19937）OpticNeuritisStudyGroup：Theclinicalproleofacuteopticneuritis：ExperenceoftheOpticNeuritisTreatmenttrial.ArchOphthalmol109：1673-1678,19918）齋田孝彦：多発性硬化症におけるインターフェロン療法．神経眼科24：28-36,20079）WarabiY,MatsumotoY,HayashiH：Interferonbeta-1bexacerbatesmultiplesclerosiswithsevereopticnerveandspinalcorddemyelination.JNeurolSci252：57-61,200710）BurdeRM,SavinoPJ,TrobeJDetal：OpticNeuropa-thies.ClinicalDecisionsinNeuro-Ophthalmology,3rded,p27-40,Mosby,StLouis,2002（26）

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLSり一見萎えているように見える乳頭である．そのほかにも表1のような視神経乳頭部の先天異常が原因で一見萎えているように見えることがある．朝顔症候群は視神経乳頭の拡大とその周囲を含めた陥凹が朝顔の花に似ていることより名付けられた．視神経乳頭コロボーマは視神経の一部，特に下方が欠損しており，それに続く網脈絡膜変性を伴うことが多い．乳頭小窩は生理的陥凹とは異なる深い陥凹（ピット）が見られる．ピットは耳側に多く，ピットに続く網膜神経線維層欠損（NFLD）を伴うことも多い．傾斜乳頭症候群とは乳頭下方がコーヌスを伴い，欠損あるいは深く陥凹したように見える特有の乳頭所見を認める．視野も乳頭の所見に一致して上方からはじめに萎えた乳頭の鑑別で考慮に入れておく必要があるのは，本当に萎えているのかどうか，萎えているのならその原因となっている疾患がいまだ活動中かどうかの2点である．後遺症として萎えてしまった乳頭ならそのまま経過観察でよいが，そうでない場合は十分な精査が必要である．図1に鑑別していくためのフローチャートを示す．I本当に萎えているの？まずここから鑑別していく必要がある．よく見かけるのが図2に示した大乳頭や近視乳頭などの形状変化によ（11）1561＊MasashiKikuchi：菊地眼科〔別刷請求先〕菊地雅史：〒651-0096神戸市中央区雲井通8-1-2菊地眼科特とっても近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：15611567，2007萎えた乳頭の鑑別DiferentialDiagnosisofOpticAtrophy菊地雅史＊萎えているように見える萎えているように見えるだけ本当に萎えているように見える図2，表1乳頭陥凹の拡大乳頭陥凹の拡大なし緑内障緑内障以外実は萎えていない視神経疾患網脈絡膜疾患図3表2図2，表1図5，表4図4，表3慢性期？急性期？表5図1萎えている乳頭を見たら———————————————————————-Page21562あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（12）る．しかし，視神経炎あるいは視神経症で乳頭浮腫が生じたあと徐々に視神経が萎えていく過程のなかで，図3にあるような一見緑内障性変化を思わせる所見を一過性上耳側にかけての視野欠損を伴う症候群である．Supe-riorsegmentaloptichypoplasiaは網膜血管入口部の上方偏位と乳頭上部の蒼白化とdoubleringsignを伴う先天性視神経低形成である．上方のNFLDとそれに伴う下方視野欠損を示す．II本当に萎えているように見える本当に萎えていると判断した場合，乳頭陥凹の状態がどうかということがつぎのポイントになる．乳頭陥凹が大きく深いとなるとまず頭に浮かぶのが緑内障である．近年になって緑内障も緑内障性視神経症（glaucomatousopticneuropathy：GON）という概念で語られるようになってきている．緑内障診療ガイドラインでは「緑内障は視神経乳頭，視野の特徴的変化の少なくとも一つを有し，通常は眼圧を十分に下降させることにより視神経障害の改善，あるいは進行を阻止しうる眼の機能的構造的異常を特徴とする疾患」と定義されている．一般的には図3のような緑内障に特徴的とされる乳頭所見により，視神経症などで萎えた乳頭所見とは鑑別可能とされてい表1萎えているように見える視神経乳頭先天異常巨大乳頭朝顔症候群視神経コロボーマ乳頭小窩（ピット）傾斜乳頭症候群Superiorsegmentaloptichypoplasiaその他の視神経乳頭低形成図2乳頭形状により萎えているように見える例図3緑内障性障害による乳頭所見表2緑内障以外に乳頭陥凹の拡大を起こしうる疾患視神経症視神経炎乳頭の形状変化（図2）先天性視神経乳頭異常（表1）その他———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071563（13）III乳頭陥凹がそれほど大きく深くない場合この場合は視神経疾患をおもに念頭に置いて診察を進めなければならない．が，しかしその前に乳頭周囲の状況にも目を配る必要がある．網脈絡膜疾患でも萎えることがあるためである（表3）．多くの場合は乳頭が萎えるほど病状が進行すれば，眼底にそれぞれの疾病による他の所見を伴うため鑑別に困ることは少ないが，よく観察しないと診断を誤るケースがある．たとえば，図4にああるいは比較的長期にわたって示すことがある1）（表2）．ここで重要なのはアナムネである．視力や視野を含めた視機能がどれぐらいの期間でどの程度低下してきたのかをしっかり聴取することは，特に神経眼科領域の疾患を念頭に置いて診断するときには大切である．視神経炎などでは比較的急激な視機能低下が起こるが，緑内障においてはそのような急激な変化は急性発作以外ではほとんど起こりえない．正常眼圧緑内障という診断を下すには，眼圧というよりどころが薄れているうえに先に述べたような視野欠損を伴う先天性視神経低形成や近視乳頭などとの鑑別が必要になる．実はけっこうこの鑑別はむずかしいのである．緑内障と思いこんでいて，よく見てみれば視神経乳頭低形成や近視乳頭で実は治療不要であるということはありうる話である（表2）．表3萎えた乳頭を起こすことがある網脈絡膜疾患網膜静脈閉塞症網膜動脈閉塞症眼虚血症候群糖尿病網膜症（乳頭症を含む）ぶどう膜炎網膜色素変性症その他，，図4網脈絡膜疾患による萎えた乳頭———————————————————————-Page41564あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007て検討する価値がある．さて，視神経周囲の所見にも目を配りやはり視神経疾患を考えるとなったときのつぎのステップは，視神経を萎えさせてしまった原因の精査である．表4に表すように多くの原因が存在するが，経過と画像診断が決め手になることが多い．図5に視神経疾患で萎えた乳頭のいくつかのパターンを示す．リムとなって入ってくる網膜神経線維束がどこの網膜に対応しているのかといった解剖学的な知識が必要である．中心暗点を示す場合は，黄斑部からくる乳頭黄斑神経線維束が障害されているため耳側蒼白（temporalatrophy）を示す．さらに高度かつ広範囲の障害を受けた場合はほとんどの神経線維束が脱落し，全体的に蒼白化する（totalatrophy）．下垂体腫瘍など視交叉近傍での圧迫性病変がある場合，両耳側半盲を示すことがある．この場合視野欠損に対応する両眼の鼻側網膜の神経線維が逆行性に脱落する．するとそれらの線維が入ってくる乳頭耳側と鼻側が蒼白化してネクタイ状萎縮（bowtieatrophy）を示す．一般的に萎えた乳頭を見ると視神経疾患のなれの果て（慢性期）というイメージがある．事実そういう症例のほうが多いのであるが，比較的急激な視覚機能低下が起こりつつあるのに乳頭が萎えている場合は要注意である．特に表5にある圧迫性視神経症，鼻性視神経症，放（14）るように乳頭近傍で網膜静脈分枝閉塞症が起こり，陳旧化した場合，その部位に一致した軽度のリムの蒼白化とNFLDが起こることがある．NFLD付近に蛇行した静脈などかつて循環障害を起こしたことを示唆するような血管の走行異常などがないかどうかをチェックする．リムが比較的保たれているのに全体的に蒼白化している場合は，網膜中心動脈閉塞症（CRAO）や眼虚血症候群など網膜全体に及ぶ虚血性変化が起こったような所見がないかどうかしっかり観察する．CRAOでも慢性期であればcherry-redspotのような急性期の所見を認めることはない．網脈絡膜疾患に伴う視神経萎縮を考える場合は蛍光眼底造影や光干渉断層計（OCT）も検査項目とし表4萎えた乳頭を示すことのある視神経疾患視神経炎特発性多発性硬化症急性散在性脳脊髄炎乳頭炎視神経症虚血性圧迫性鼻性外傷性中毒性放射線性その他先天性Leber遺伝性視神経症常染色体性優性視神経萎縮などその他図5視神経疾患に引き続いて起こる萎えた乳頭表5ひょっとして急性期？と感じたら圧迫性視神経症鼻性視神経症放射線視神経症———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071565視野は中心感度の低下と傍中心暗点を認めた（図7左）．腫瘍の外科的切除後のMRIでは治療に伴う脳浮腫が認められるが，視神経は両側ともきれいに描出されている（図6右）．また，視機能も速やかに回復し，術10日後ですでに視力は矯正1.0，視野も軽い比較暗点を残すのみまで回復した（図7右）．射線視神経症は念頭に置いておく必要がある．圧迫性視神経症は適切な治療を行うことで視機能の回復を望めることが報告されている2）．たとえば，図6は左視神経を巻き込む形で増大している腫瘍（左図矢印）の摘出術前後の磁気共鳴画像（MRI）である．この症例の場合，右眼の視機能は正常であったが，左眼視力は矯正で0.2，（15）図6圧迫性視神経症のMRI術前術後図7術前後の視機能の変化術後（10日後）：視力（0.1）視野術前：視力（0.2）視野———————————————————————-Page61566あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007視力低下は不可逆性で，光覚なしにまで至る症例が45％，最終視力が0.1以下まで低下する症例が85％と視力予後は不良である6）おわりに強調したいことを表6に示した．本当に緑内障かどうかを正確に診断し，不必要な治療を行わないこと，萎えた視神経を見ても急性期である可能性を考え，適切な処置をすれば視機能を回復することのできる疾患があることを念頭に置いて日々の診療に努めたい．文献1）中村誠：非緑内障視神経症による乳頭陥凹．あたらしい眼科22：661-663,20052）GnanalinghamKK,BhattacharjeeS,PenningtonRetal：Thetimecourseofvisualeldrecoveryfollowingtrans-phenoidalsurgeryforpituitaryadenomas：predictivefac-torsforagoodoutcome.JNeurolNeurosurgPsychiatry76：415-419,20053）MillerNR：Newconceptsinthediagnosisandmanage-mentofopticnervesheathmeningioma.JNeuro-ophthal-これまで治療困難とされていた視神経鞘髄膜腫も定位放射線療法（ガンマナイフ）によって視機能の維持・回復を図れるようになってきた．これは圧迫性視神経症の治療法として大きく進歩した分野である3）．その一方で放射線視神経症は確立された治療法のない予後不良の疾患である．本疾患を疑う場合，CTあるいは通常のMRIでは異常所見を認めないこともあるため，できれば造影MRIを選択する．図8は悪性リンパ腫の中枢神経系への浸潤に対し，50Gyの副鼻腔を含めた全脳照射を2年前に行った症例である．この造影MRIは視力低下を自覚してから2日後に撮影したもので，左視神経は造影効果陽性である（矢印）．本症例でも乳頭はすでに萎えていた（図9）．ちなみにもし放射線視神経症で乳頭が腫れている場合は原疾患による圧迫か，放射線網膜症を合併している場合がほとんどである．典型的には放射線に曝露してから数カ月から数年後に比較的急激な無痛性の視力低下が片眼性または両眼性に起こる．ほとんどのケースは曝露後3年以内に発症し，ピークは曝露後約1.5年である．一般的には1回照射量が2Gy以下，総照射量が50Gy以下であれば比較的安全と考えられている4）が，50Gyを超えると発症率が高くなり，5060Gyで5％，6178Gyで30％である5）．（16）図8放射線視神経症のMRI図9放射線視神経症の乳頭所見初診時に乳頭はすでに萎えていた．表6最後に：萎えた乳頭を見たら考えよう本当に緑内障？→不必要な治療を避けるひょっとして急性期？→適切な治療を迅速に行えば視機能が回復するかも———————————————————————-Page7あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007156730：17-25,19946）ArnoldAC：Radiationopticneuropathy.Walsh&Hoyt’sClinicalNeuro-Ophthalmology,6thedition（edbyMillerNR,NewmanNJ）,Vol1,p374-376,LippincottWilliams&Wilkins,Philadelphia,2005mol26：200-208,20064）KunLE：Thebrainandspinalcord.Moss’sRadiationOncology.Rationale,Technique,Results,p737-781,Mosby,StLouis,19945）JiangGL,TuckerSL,GuttenbergerRetal：Radiation-inducedinjurytothevisualpathway.RadiotherOncol（17）

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLS圧は通常720cmH2O（13mmHg）であり，眼内圧と拮抗している．眼内圧が極端に低下するか，脳脊髄液圧が上昇すると視神経線維は乳頭部で，球後からの圧力を受けることになる．このような解剖学的な特性により，視神経線維は視神経乳頭部の機械的圧迫によって，軸索輸送が障害されやすい1）．一方，視神経乳頭の篩状板後方および篩状板部位は短後毛様動脈に灌流されているが，前篩状板部位では網膜中心動脈の分枝で栄養されていて，一種の分水嶺になっているため，機械的圧迫のみならず，循環障害もきたしやすい．循環障害もまた軸索輸送を停滞させるため，乳頭腫脹の原因となる．さらに，全身循環の眼内への流入部も視神経乳頭であるうえ，上述のように脳脊髄液が直後まで接しているため，血液や脳脊髄液内の腫瘍細胞が容易に視神経乳頭に浸潤する．このため，浸潤性に視神経乳頭腫脹をきたしうるのである．いずれにせよ，腫瘍の直接浸潤を除き，視神経乳頭腫はじめに視神経乳頭の腫れ，すなわち視神経乳頭浮腫は，網膜神経節細胞の軸索である視神経線維の中を流れる種々の物質（＝軸索輸送）が，視神経乳頭部で停滞している現象である．機械的圧迫や循環障害などどのような原因であっても，視神経乳頭部で軸索輸送が停滞すれば視神経乳頭は腫れる．本稿では日常比較的よく遭遇する視神経乳頭浮腫の原因疾患，ならびに頻度は少ないが決して忘れてはならない重要な視神経乳頭浮腫の原因疾患について概説する（表1）．I視神経乳頭が腫れるわけ視神経乳頭は120万本の網膜神経節細胞の軸索（＝視神経線維）が眼球外へ流出する出口に相当する．視神経乳頭部では強膜がなくなり，代わりに篩状板が支持組織として存在するものの，他の位置に比べて組織学的に脆弱である．また，それまで網膜面に平行に走っていた視神経線維も視神経乳頭部で直角に折れ曲がるため，軸索輸送の停滞を招きやすい．さらに，視神経乳頭は篩状板の後方でくも膜下腔に接していることも忘れてはならない．すなわち球後視神経は外側から順に硬膜，軟膜，くも膜に包まれていて，くも膜と視神経実質との間のくも膜下腔は脳脊髄液で満たされている．くも膜下腔は盲端となり，篩状板後方で終わる．したがって，視神経乳頭部では他の部位と異なり，視神経線維は眼内圧のみならず，脳脊髄液圧によっても圧迫される．側臥位の脳脊髄（3）1553＊MakotoNakamura：神戸大学医学部附属病院眼科〔別刷請求先〕中村誠：〒650-0017神戸市中央区楠町7-5-1神戸大学医学部附属病院眼科特とっても身近な神経眼科あたらしい眼科24（12）：15531560，2007乳頭が腫れていたらWhatiftheDiscIsSwollen中村誠＊表1腫れている乳頭の鑑別診断両眼片眼視神経乳頭炎小うっ血乳頭血症視神経炎う膜炎da病性乳頭症b性視神経症性視神経症血病，癌性髄膜症視神経乳頭炎眼腫視神経鞘髄膜腫血性視神経症う膜炎乳頭血炎乳頭ン性視神経症血病，癌性髄膜症———————————————————————-Page21554あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（4）脹は視神経線維の軸索輸送障害によって生じるのであるから，完全に網膜神経節細胞が死滅し，軸索輸送そのものが消失した後には，もはや乳頭浮腫は生じない．嗅神経溝髄膜腫では，腫瘍直下の視神経は圧迫により萎縮するため，腫瘍による頭蓋内圧亢進が生じても，対側眼にしか乳頭腫脹は生じない（＝Foster-Kennedy症候群）．なお，広義の乳頭腫脹は，頭蓋内圧亢進によって生じる場合うっ血乳頭（chokeddiscないしpapilloedema）とよばれ，それ以外の原因による場合は狭義の乳頭腫脹ないし乳頭浮腫（discswellingないしswollendisc）とよばれるのが通例である．II両眼性乳頭腫脹をみたら乳頭浮腫は両眼性と片眼性で，共通する病因もあれば異なる場合もあるが，両者を分けて考えるとわかりやすい．比較的よく遭遇する両眼性の乳頭浮腫としては，視神経乳頭炎とうっ血乳頭がある（表1）．1.視神経炎特発性視神経炎（idiopathicopticneuritis）は，視力低下・中心暗点を自覚する代表的な視神経疾患である．視神経乳頭腫脹を伴う乳頭炎（papillitis）型（図1）と，球後視神経のみの炎症で，乳頭腫脹を伴わない球後視神経炎（retroblubaropticneuritits）型に分けられてきたが，実際には乳頭炎型と思われていた症例の多くで，球後視神経から頭蓋内視神経まで炎症が波及していることがMRI（磁気共鳴画像）検査でわかるようになってきた．視神経炎は若年壮年の女性に好発するが，小児期にも生じる．小児期の視神経炎は，成人例に比べ，両眼発症し，乳頭炎型を呈することが多い2）．そして通常，感冒，インフルエンザ，麻疹，風疹などなんらかのウイルス感染やワクチン接種後数日から数週して発症する．視力低下の程度は強く，光覚弁前後まで落ちることが少なくない反面，回復も良好なことが多い．ステロイドによく反応する一方，離脱を急ぐと再燃しやすいため，成人に比べてゆっくりと漸減させる必要がある．視神経の脱髄が原因と推定されるが，成人に比べて多発性硬化症（multiplesclerosis：MS）へ移行することはまれである．その反面，視神経以外の広範な中枢神経系統の脱髄が急速に進行する，急性散在性脳脊髄炎（acutedisseminated図1視神経乳頭炎の眼底写真とHeidelbergretinatomograph（HRT）三次元写真左：眼底写真．視神経乳頭の境界が不鮮明となり，網膜血管の蛇行を認める．右：HRT三次元写真．乳頭の突出が明らかである．HRT3D解析所見眼底写真———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071555（5）encephalomyelitis：ADEM）の部分症として発症していることがある．放置すれば2030％の致死率であるので，これと鑑別するため，小児視神経炎に遭遇すればただちに頭蓋内MRIを施行する必要がある（図2）．一方，成人の視神経炎は片眼発症で，球後視神経炎型を呈することが多く，常に多発性硬化症への移行を念頭に置く必要がある．小児であっても成人であっても，眼球運動時痛を伴うこと，片眼性であれば相対的入力瞳孔反射異常（relativeaerentpupillarydefect：RAPD）を認めることと，中心フリッカーが極端に低下することは共通している．乳頭炎型であれば，蛍光眼底造影を行えば，乳頭からの蛍光色素の漏出をみる．確定診断には，眼窩部脂肪抑制MRIと頭部MRIが必須である（図2）．水平断ではうまく視神経病変を捉えることができないので，冠状断を中心にオーダーすることが肝要である．眼窩部MRIでは視神経軸索そのものの腫大や造影効果がみられる．頭部MRIでは，いわゆるMSプラークとよばれる高信号病巣の有無ないし小児ではADEMを示唆する脳実質の病巣の有無をチェックする．治療に関しては，視神経炎アップデートの項に譲る．2.うっ血乳頭頭蓋内圧亢進により，乳頭部で篩状板をはさんだ脳脊髄液圧と眼内圧の較差が逆転するために生じる1）．初期には，一過性霧視などを除き，視機能は良好で，Mari-otte盲点の拡大を認めるのみである．確定診断が遅れて，うっ血乳頭が長期に持続するとやがて視神経萎縮に陥り，不規則な視野狭窄と視力低下をきたす．両眼の視機能障害を伴わない乳頭浮腫をみれば，医師であれば誰でもうっ血乳頭を疑って，頭蓋内画像検査をオーダーするであろう．ただし，多くの場合，頭蓋内占拠性病変を予想しているのではないか．そのため，水平断CT（コンピュータ断層撮影）で事足れりとする向きが少なくない．しかしこれでは不十分かつ非常に危険である．うっ血乳頭をきたす疾患は，脳腫瘍などの占拠性病変に加えて，静脈洞血栓症や肥厚性硬膜炎などがある3）．これらは水平断のCTやMRIではなんら異常を検出できず，原因を見落としてしまう．前者はMRangiographyやvenographyが必要であるし，後者は冠状断で造影MRIをオーダーする必要がある．また，髄膜炎後にも頭蓋内圧亢進がみられることがあるし，肥満や薬剤（経口避妊薬，テトラサイクリン，副腎皮質ホルモンなど）が原因で生じる良性頭蓋内圧亢進も記憶の隅図2視神経乳頭炎のMRI像左眼視神経全体が腫脹・造影されている（矢印）．冠状断T2強調画像Gd-DTPA造影脂肪抑制T1強調画像冠状断矢状断———————————————————————-Page41556あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（6）にとどめておくべきである．3.うっ血乳頭の鑑別診断両眼の乳頭腫脹と良好な視機能を示しながら，頭蓋内圧亢進によらない疾患がある．一つが無菌性髄膜炎による視神経周囲炎である．視神経軸索の直接障害はなく，髄鞘内に炎症が留まっている状態である．眼窩内画像検査で視神経のリング状の高輝度信号が認められる．おそらくはこの非典型例としてVogt-小柳原田病（VKHdisease）を忘れてはならない（図3）．いまさら言うまでもないが，VKHdiseaseはメラノサイトに対する自己免疫疾患である．メラノサイトはくも膜にも存在し，そのためVKHdiseaseでは髄膜炎が生じる．典型的なVKHdiseaseでは漿液性網膜離が出現するが，乳頭炎型で発症すると経過期間中を通じてもこれを欠くことがある．その場合でも，病初期から前眼部炎症所見や眼底にも脈絡膜皺襞を示し，視機能も低下することが多いが，まれに初期には視機能も良好で，前眼部炎症を伴わず，乳頭腫脹以外眼底病変が欠落するものがある．この場合，蛍光眼底造影でも後期まで，乳頭部からの色素漏出以外なんら異常所見を示さない．ところが，視神図3当初両眼乳頭腫脹のみで発症したVogt小柳原田病上段：初診時．前眼部に炎症所見はなく，眼底も視神経乳頭浮腫を認めるのみであった．下段：1カ月後．角膜後面沈着物，虹彩後癒着を認める．右眼左眼———————————————————————-Page5あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071557て，Leber遺伝性視神経症とシンナーなどの中毒性視神経症があげられる．前者は若年男性に好発し，数週から数カ月の間に両眼の中心暗点と視力低下が進行し，視神経萎縮となる母系遺伝性視神経症である．後者は，主成分トルエンとメチルアルコール毒性による．他の上述疾患とは少し雰囲気が異なり，両者の乳頭腫脹所見は，乳頭の赤みと神経線維の腫脹に比べ，乳頭そのものの境界はそれほど不鮮明とはならず，また蛍光眼底造影検査でも蛍光色素の漏出をみない．前者は有効な治療はないが，完全な失明に至ることはまれである．後者は，早期に発見しシンナー吸引を止めなければ失明のみならず，他の中枢神経も広範に重篤な障害を受ける．片眼性であれ，両眼性であれ，頻度は非常にまれでは（7）経周囲炎として経過をみていると，1カ月ほどしてから，前眼部炎症が出現する（図3）．このような例では髄液検査が確定診断に必要で，細胞増多を認める．両眼性の視神経乳頭腫脹をみれば，必ずVKHdiseaseを疑ってかかる必要がある．一方，糖尿病患者では網膜症の有無にかかわらず，両眼の乳頭腫脹を認め，しかも視機能障害がないか軽度なことがある．これを糖尿病性乳頭症（diabeticpapillopa-thy）とよぶ4）（表1）．この場合は頭蓋内圧亢進を伴わず，自然寛解する．4.その他，忘れてはならない両眼性乳頭腫脹青少年期に好発する両眼性乳頭浮腫の鑑別診断とし図4中枢神経系原発悪性リンパ腫による視神経炎a：発症初期の眼底．視神経乳頭は境界不鮮明で発赤しており，表層網膜出血も認める．b：髄液内にみられた腫瘍細胞．c：Goldmann視野．左眼の比較中心暗点を認める．acb———————————————————————-Page61558あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（8）あるが，乳頭腫脹をきたす疾患のなかで，生命予後にかかわる重大な病態として，浸潤性視神経症がある5）．先に述べたように，視神経乳頭は血液・髄液からの腫瘍細胞の直接浸潤を受けやすい解剖学的位置にある．若年ないし中年期の代表的浸潤性視神経症としては白血病が，中高年以降のそれとして中枢神経系悪性リンパ腫と癌性髄膜症があげられる．白血病による浸潤性視神経症は治療寛解期に出現することが多く，既往に白血病のある患者で視機能障害を訴えたならば，たとえ軽度であったとしてもこれを念頭に置き，ただちに画像検査を行うとともに，血液内科医と放射線科医と連携して迅速に治療に当たらねばならない．一方，中枢神経系悪性リンパ腫と癌性髄膜症では，ともに頭蓋内占拠性病変をとることなく，頭蓋内圧亢進や腫瘍の視神経への直接浸潤の形で，片眼性ないし両眼性視神経乳頭腫脹を生じる（図4，5）．悪性腫瘍の既往のある患者で乳頭腫脹を認める場合は癌性髄膜症を，ステロイドに反応しないか急速に再燃する原因不明の視神経炎を認めた場合は，中枢神経系悪性リンパ腫を常に念頭に置き，頭部画像検査に加えて，髄液検査を何度も行うことをためらってはならない．一日の遅れがそのまま患者の生死に直結するからである．III片眼性乳頭腫脹をみたら片眼性の乳頭腫脹は，両眼性のものと異なり，病因が局所，すなわち病変側の乳頭から眼窩内に存在していることを意味している．代表的な疾患は，若年壮年にかけては視神経炎であり，高齢者では虚血性視神経症である4）．前者は，先に述べたとおりである．一方，後者は，突発する視力低下と視野欠損を主徴とする．視神経炎と異なり，無痛性である．視神経乳頭部が腫脹する前部虚血性視神経症（anteriorischemicopticneuropathy：AION）と，腫脹しない後部虚血性視神経症（posteriorischemicopticneuropathy）に大別される．病因論的には側頭動脈炎などに起因する動脈炎性と，非動脈炎性に分けられる．AIONにみられる乳頭浮腫は，他の乳頭腫脹と異なり，色調が蒼白で，蛍光眼底造影で，乳頭に梗塞による低灌流領域がみられることが多い．これはAIONが視神経乳頭の篩状板部を栄養する短後毛様動脈閉塞によるからである．頻度は少ないものの，忘れてはならないものとして，視神経鞘髄膜腫（opticnervesheathmeningioma：ONSM），視神経乳頭部サルコイドーシス，浸潤性視神経症がある．眼窩内腫瘍は，通常，容積効果により，眼球偏位，眼球運動障害をきたし，複視を主訴に来院することが多い．一方，くも膜から発生する髄膜腫は，眼窩内の視神経鞘も好発部位とし，視神経鞘の長軸に沿って進展する図5癌性髄膜炎による両眼うっ血乳頭———————————————————————-Page7あたらしい眼科Vol.24，No.12，20071559（9）ため，比較的長期間無自覚のまま経過する．顕性化しても眼球運動障害ではなく，視力低下や視野欠損で発症するので，視神経炎と間違われやすい．視神経乳頭になんら変化をきたさないこともあるし，著明な乳頭腫脹を生じることもある5）．眼窩部脂肪抑制MRIを撮ると，冠状断では正常な軸索を取り巻くようなリング状の高輝度陰影が得られる．矢状断では頭蓋内へと浸潤していく所見がみられる（図6）．著明な造影効果があるのも特徴である．先にも述べたように水平断では正確な情報は得られにくい．近年，放射線治療の進歩により，ONSMも治療可能になりつつある．早期発見が重要たる所以である．両眼性の視神経乳頭に潜むぶどう膜炎がVKHdis-easeならば，片眼性のそれはサルコイドーシス6）である．サルコイド結節は視神経のいかなる場所でも形成される．視神経乳頭も例外ではない．他のぶどう膜炎であっても，乳頭腫脹をきたしうるが，その場合は，網膜にも血管炎や実質の炎症を伴う．視神経乳頭に限局した病図6右眼視神経鞘髄膜腫a：眼底写真．著明な乳頭腫脹と，網膜中心静脈閉塞症様の網膜出血と血管拡張・蛇行を認める．b：Goldmann視野．著明な求心性狭窄を認める．c：眼窩部脂肪抑制造影MRI冠状断．視神経を取り囲むようにリング状に異常陰影がみられる．d：同矢状断．頭蓋内へ浸潤する病巣がみられる．acbd———————————————————————-Page81560あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（10）メジカルビュー社，19992）BrodskyMC,BakerRS,HamedLM：Theswollenopticdiscinchildhood.PediatricNeuro-ophthalmology,p76-124,Springer-Verlag,NewYork,19963）正井宏和：うっ血乳頭．眼科プラクティス5，これならわかる神経眼科（根木昭編），p160-163，文光堂，20054）中村誠：視神経症．眼科プラクティス7，糖尿病眼合併症の診療指針（樋田哲夫編），p200-203，文光堂，20065）中尾雄三：腫瘍による視神経症．眼科プラクティス5，これならわかる神経眼科（根木昭編），p198-201，文光堂，20056）三村治：サルコイドーシス．新臨床神経眼科学（三村治編），p236-237，メディカル葵出版，2001変をきたすぶどう膜炎の種類はその意味で限られる．いずれにせよ視神経炎をみれば，アンギオテンシン変換酵素を含めたぶどう膜炎関連血液検査，胸部X線，ツベルクリン反応試験をルーチーンに行うべきである．浸潤性視神経症についてはすでに述べた．その他，乳頭血管炎や乳頭ドルーゼンも鑑別に加えておきたい疾患であるが，紙面の都合上，他の成書に譲ることとする．文献1）柏井聡：うっ血乳頭（頭蓋内圧亢進症）．新図説臨床眼科講座8，神経眼科（田野保雄監修，若倉雅登編），p14-15，

———————————————————————-Page10910-1810/07/\100/頁/JCLS膜剥離や静脈閉塞などでも陽性にでるが眼底検査で容易に発見できる．片眼性のacutezonaloccultouterretinopathy（AZOOR）でも陽性にでる．眼底所見に乏しく視神経疾患と誤診されることがある．視野や多局所ERG（網膜電図），光干渉断層計が鑑別に有用である．眼底所見のない片眼視力低下は一般的には視神経症を想定し視野や中心フリッカー値，画像解析をオーダーする．鼻性視神経症は緊急を要する疾患であり常に念頭に置く．副鼻腔真菌症は生命予後に関わる疾患であり，安易な球後視神経症の推定診断のもとに副腎皮質ステロイド薬を投薬することは厳に慎むべきである．眼底所見のない両眼視力低下では中毒性，栄養欠乏性視神経症，心因性に留意し薬物使用，栄養摂取歴，日常変化を詳細に聴取する．Paraneoplasticsyndromeもまれではあるが忘れてはならない．発病初期に視覚異常のみを訴えるHeidenhainvariantとよばれる特殊なCreutzfeld-Jacob病による皮質盲がある．感染の面から白内障手術などの適応時には留意して置く必要がある．視野による病巣診断には視路の理解が基本である．大別して弓状神経線維束障害による鼻側階段，乳頭黄斑線維束障害による中心暗点，視交叉以後の障害による垂直半盲があり，調和性や黄斑回避，分割などの属性がある．連合暗点，水平半盲，扇形眼球疾患には自信をもって診療に臨めても，眼球外の疾患になると腰の引けることが多い．視力低下，視野狭窄，複視，眼瞼下垂，眼球突出，頭痛などを訴えて眼科を受診する人のなかには，重篤な全身疾患の初発症状があることも少なくない．これら初発症状を的確に鑑別することは眼科医の責務である．神経眼科というと垣根を感じる人も多いが，実は神経眼科的診察法はわれわれが学生時代に学んだ眼科基本診察そのものである．日常からこの基本を地道に積み重ねることで異常所見に敏感になる．さまざまな異常所見を経験しそれを大切に蓄積し反芻することで診断力が身につく．診断力がつけばおもしろくなり，展望がどんどん広がる．苦手意識を克服するためにはまず基本所見の取り方を実践し，必須事項をマスターすることである．今回の特集は日常診療のなかで比較的多い神経眼科的訴えに対処する診察手順と，見逃してはならない要点について簡略にまとめていただいた．これを実践することで神経眼科を身近に感じていただけるはずである．原因不明の視力低下の原因解明には網膜，視神経，中枢，心因性などすべての眼科知識の動員が必要である．相対的入力瞳孔反射異常（relativeae-rentpupillarydefect：RAPD）は簡便，敏感なテストである．多くの場合，陽性側の視神経障害を示唆するが，視索病変では対側が陽性となる．片眼の網（1）1551＊AkiraNegi：神戸大学大学院医学系研究科実践医学領域器官治療医学講座眼科学分野特集とっても身近な神経眼科：説あたらしい眼科24（12）：15511552，2007見逃してはならない必須事項FundamentalMatterstobeKeptinMindinDailyPractice根木昭＊———————————————————————-Page21552あたらしい眼科Vol.24，No.12，2007（2）筋，瞳孔筋，視神経などが同時に障害されているときは神経解剖を復習して病巣を同定する．虚血性動眼神経麻痺では瞳孔異常を伴うことは少ない．完全動眼神経麻痺に散瞳を伴うときは内頸動脈，後交通動脈付近の動脈瘤を疑い緊急に画像検査をオーダーする．甲状腺眼症は頻度の多い疾患で慢性期に至ると複視，視神経症，高眼圧，眼球突出など多彩な障害をきたし難治である．女性に多いため，初期から美容的にも問題になるが眼科的に積極的に介入しがたい分野でもある．活動期を見きわめ消炎治療介入時期を見定めることが大切である．加齢性眼瞼下垂は近年手術的治療による心理的付加効果も指摘され，形成外科領域でも積極的に加療されている．Horner症候群や動眼神経麻痺，進行性外眼筋麻痺，重症筋無力症などとの鑑別が必要である．頭痛，眼痛も頻度の多い訴えである．片頭痛や緊張型頭痛は，いわゆるいつもの頭痛で問診で鑑別できる．いつもと違う，経験したことのない頭痛が問題で脳血管障害，腫瘍，感染，副鼻腔疾患，外傷などが原因になる．Tolosa-Hunt症候群や肥厚性硬膜炎，側頭動脈炎，三叉神経痛，副鼻腔疾患などの特徴を理解しておく必要がある．以上のような日常よく遭遇する症状について，経験豊富な先生方に診断のポイントと治療の進め方を最新の知見をまじえてわかりやすく解説していただきます．かならずや神経眼科学が身近になることと思います．盲，四半盲などの特異な型もある．近年，静的視野測定が普及したが，元来緑内障診断を主眼に開発されたソフトであり半盲などの検討には実測データを吟味する必要がある．中心30-2閾値検査では垂直経線をはさむ2列の左右差比較で，2dB以上4点，3dB以上3点連続していれば半盲を考える．動的視野測定による周辺視野との対比が重要である．乳頭評価は隆起の有無を判定することから始まる．両眼性の隆起はうっ血乳頭の鑑別が第一となる．自覚症状は少ないが生命予後に関係する重要な所見である．ついで萎縮，陥凹の有無に注目する．視索病変では対側に水平なbandatrophyをみる．上方，下方の部分乳頭萎縮では虚血性疾患を疑う．若年の両眼耳側萎縮は常染色体優性視神経萎縮にみられる．青黄色覚異常を伴う．Leber遺伝性視神経症の初期発赤，毛細血管拡張も忘れてはならない．近年，正常眼圧緑内障の有病率の高さが指摘されているが，緑内障性陥凹の最大の特徴は辺縁部の赤色調が維持されていることである．辺縁部が蒼白なら他病因を検索する．Superiorsegmentaloptichyp-oplasia（SSOH）は比較的よく遭遇する．緑内障様視野異常を呈するのでいつも注意して置く必要がある．眼球運動障害診療は障害筋の同定から始まる．外眼筋の作用を理解し，むき運動，ひき運動，Biel-schowsky試験の評価に日頃から慣れ，Parks試験を体得しよう．Bell現象，人形の眼現象で核上性を鑑別，核，核間，核下性を鑑別していく．重症筋無力症をいつも念頭に置く．複数の外眼筋，眼瞼挙