0910-1810/11/\100/頁/JCOPY（139）293《原著》あたらしい眼科28（2）：293.296，2011cはじめにVogt-小柳-原田病（Vogt-Koyanagi-Haradadisease：VKH）は全身のメラノサイトに対する特異的な自己免疫疾患であり，ぶどう膜炎などの眼症状と感音性難聴，無菌性髄膜炎などの眼外症状を呈する1）．交感性眼炎との相違は穿孔性眼外傷，あるいは内眼手術の既往の有無のみである2）．国際診断基準として，両眼性であり，病初期にはびまん性脈絡膜炎を示唆する所見，すなわち限局性の網膜下液あるいは胞状滲出性網膜.離が示されている．これが明確でない場合にはフルオレセイン蛍光眼底造影検査（fluoresceinangiography：FAG）による限局性の脈絡膜還流遅延，多発性点状漏出や大きな斑状過蛍光，網膜下蛍光貯留または乳頭蛍光染色，および超音波によるびまん性脈絡膜肥厚が眼所見として必要である．今回，早期に視神経乳頭の発赤・腫脹は明らかであったが眼底検査では滲出性網膜.離はみられず，後に著明となりVKHと確定診断した症例を経験したので報告する．I症例患者：59歳，女性．主訴：左眼視力低下．既往歴：糖尿病．〔別刷請求先〕平田菜穂子：〒232-8555横浜市南区六ツ川2-138-4神奈川県立こども医療センター眼科Reprintrequests：NaokoHirata,M.D.,DepartmentofOphthalmology,KanagawaChildren’sMedicalCenter,2-138-4Mutsukawa,Minami-ku,Yokohama-city,Kanagawa232-8555,JAPAN乳頭浮腫型Vogt-小柳-原田病の1例平田菜穂子＊1林孝彦＊2山根真＊3水木信久＊4竹内聡＊2＊1横浜南共済病院眼科＊2横須賀共済病院眼科＊3横浜市立大学附属市民総合医療センター眼科＊4横浜市立大学附属病院眼科ACaseofVogt-Koyanagi-HaradaDiseasewithPapillitisNaokoHirata1）,TakahikoHayashi2）,ShinYamane3）,NobuhisaMizuki4）andSatoshiTakeuchi2）1）DepartmentofOphthalmology,YokohamaMinamiKyosaiHospital,2）DepartmentofOphthalmology,YokosukaKyosaiHospital,3）DepartmentofOphthalmology,YokohamaCityUniversityMedicalCenter,4）DepartmentofOphthalmology,YokohamaCityUniversityHospitalVogt-小柳-原田病（Vogt-Koyanagi-Haradadisease：VKH）の典型例では頭痛や内耳症状などの全身症状，両眼性の汎ぶどう膜炎，滲出性網膜.離，視神経乳頭浮腫がみられる．しかし，乳頭浮腫型VKHは視神経所見の出現後数週間を経た後に前房内の炎症所見や滲出性網膜.離が出現するので病初期には確定診断が困難であることが多い．今回，初診時の眼底検査では網膜下液が明らかではなく眼外の自覚症状もなかったが，約2週間後に網膜下液がみられたことから乳頭浮腫型VKHと考えられる症例を経験した．ただし，光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）ではわずかな網膜下液や脈絡膜皺襞を認めていたことから，従来乳頭浮腫型VKHとされていた症例でもOCTでは初期より網膜・脈絡膜に変化がみられる可能性があり，早期診断・治療に有用と考えられる．IntheclassictypeofVogt-Koyanagi-Haradadisease（VKH）,headache,innerearsymptom,panuveitis,exudativeretinaldetachmentandneuritisaresystemicallymanifested.InthistypeofVKH,becauseanteriorchamberinflammationandexudativeretinaldetachmentoccurtwoweeksaftertheappearanceofneuritis,definitediagnosisisdifficultinthefirststageofthesickness.WesawthetypeofVKH.However,slightexudativeretinaldetachmentandchoroidwrinklingappearunderopticalcoherencetomography（OCT）inthefirststage；therefore,thetypereportedinthepasthasthesamepossibility.ThesefindingsthereforeshowthatOCTisusefulforearlydiagnosisandtherapy.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）28（2）：293.296,2011〕Keywords：Vogt-小柳-原田病，乳頭炎，うっ血乳頭，滲出性網膜.離，光干渉断層計．Vogt-Koyanagi-Haradadisease,papillitis,chokeddisk,exudativeretinaldetachment,opticalcoherencetomography.294あたらしい眼科Vol.28，No.2，2011（140）現病歴：平成20年4月末に左眼視力低下を自覚し4月28日に近医を受診した．視力は右眼（0.8×.0.50D（cyl.2.00DAx30°），左眼（0.2×.2.0D（cyl.3.00DAx120°），特記すべき所見はなかった．5月16日，視力変化はなかったが両視神経乳頭からの出血・発赤腫脹が出現したため，横須賀共済病院眼科（以下，当院）へ紹介され，5月20日受診となった．初診時所見：視力は右眼0.5（0.7×.0.50D（cyl.2.00DAx30°），左眼0.3（0.4×.2.0D（cyl.3.00DAx120°），眼圧は右眼11mmHg，左眼11mmHgであった．両眼に相対的瞳孔求心路障害はなく，中心フリッカー値（criticalflickerfrequency：CFF）は右眼35Hz，左眼34Hz，前房内炎症細胞は右眼±，左眼±，両眼視神経乳頭からの出血・発赤腫脹があり，Goldmann視野検査では両眼にMariotte盲点が拡大していた．うっ血乳頭の可能性も考え，頭部computedtomography（CT）を施行したが特記すべき所見はなかった．翌日21日，光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）では両眼にわずかな網膜下液の貯留や脈絡膜皺襞があり，視神経乳頭が腫脹していた（図1）．FAGでは早期より両眼の視神経乳頭から漏出を認め，視神経乳頭炎を考えたABCD図1初診翌日の眼底写真とOCT所見A：5月21日右眼の眼底写真．B：同日左眼の眼底写真．視神経乳頭からの出血・発赤腫脹（破線矢印）を認めた．C：同日右眼のOCT．D：同日左眼のOCT．視神経乳頭の腫脹（破線矢印），網膜下液の貯留（実線矢印）を認めた．ABCD図2初診翌日，10日後のFAG所見A：5月21日右眼のFAG．B：同日左眼のFAG．視神経乳頭からの漏出（実線矢印）を認めた．C：5月30日右眼のFAG．D：同日左眼のFAG．さらに後極に蛍光漏出・貯留（破線）を認めた．（141）あたらしい眼科Vol.28，No.2，2011295（図2A，B）．VKHも疑われたが所見が強くないことから経過観察とした．経過：5月23日，自覚症状に変化はなく，視力は右眼（0.8×.0.50D（cyl.2.00DAx30°），左眼（0.5×.2.0D（cyl.3.00DAx120°）と改善し，所見に変化はなかった．しかし5月30日，右眼（0.3×.0.50D（cyl.2.00DAx30°），左眼（0.4×.2.0D（cyl.3.00DAx120°）と低下，CFFは右眼32Hz，左眼33Hz，前房内炎症細胞は右眼±，左眼＋と若干増加，視神経乳頭からの出血・発赤腫脹は変わらず，後極に滲出性網膜.離が出現した．OCTでは網膜下液が増加し（図3），FAGでは後期に後極の網膜下に蛍光漏出・貯留が出現した（図2C，D）．VKHが強く疑われ，髄液検査を行ったところ，細胞数6/μl，単核球6/μl，多形核球1/μl以下と単球優位の細胞数が増加しており，VKHと診断した．なお，採血検査にて炎症反応はなかった．同日よりステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン点滴500mg/日3日間，以後プレドニゾロン内服40mg/日から漸減），および局所療法（ベタメタゾンリン酸エステルナABCD図3初診時より10日後の眼底写真とOCT所見A：5月30日右眼の眼底写真．B：同日左眼の眼底写真．さらに滲出性網膜.離（破線）を認めた．C：同日右眼のOCT．D：同日左眼のOCT．網膜下液（実線矢印）の増加を認めた．ABCD図4初診時より20日後の眼底写真とOCT所見A：6月10日右眼の眼底写真．B：同日左眼の眼底写真．視神経乳頭の発赤・腫脹，網膜下液の改善傾向を認めた．C：同日右眼のOCT．D：同日左眼のOCT．網膜下液（実線矢印）の減少を認めた．296あたらしい眼科Vol.28，No.2，2011（142）トリウム点眼両眼4回/日，トロピカミド・フェニレフリン塩酸塩点眼両眼3回/日）を開始した．6月2日（治療開始3日目）には視神経乳頭の腫脹・黄斑部の網膜下液が減少した．6月10日（11日目）には右眼（0.6×.2.00D（cyl.2.50DAx30°），左眼（0.5×.3.00D（cyl.2.25DAx145°），視神経乳頭の発赤・腫脹，網膜下液は著明に改善した（図4）．6月25日（26日目）には右眼（0.6×.2.50D（cyl.1.50DAx25°），左眼（0.5×.3.00D（cyl.2.25DAx150°），視神経乳頭の腫脹は消失し，網膜下液はわずかになった．8月8日（70日目）には右眼（0.9×.2.50D（cyl.1.50DAx25°），左眼（0.8×.2.75D（cyl.2.00DAx150°），視神経乳頭の発赤はさらに低下，前房内炎症細胞と網膜下液は消失した．経過中，眼外症状は出現しなかった．II考按VKHに対するステロイド大量療法（プレドニゾロン点滴200mg/日2日間，150mg/日2日間，100mg/日2日間と漸減）とパルス療法（メチルプレドニゾロン点滴1,000mg/日3日間投与後，プレドニゾロン内服40mg/日14日間，30mg/日14日間と漸減）の比較では治療後の視力・炎症は同等であり，再発，遷延例の頻度に有意差はなかった3）が，大量療法では夕焼け状眼底を呈する頻度が有意に高く4），この場合コントラスト感度の低下傾向や色覚異常の出現報告がある5）．また，ステロイドパルス1,000mgと500mg投与例ではその後消炎に要したステロイド内服投与期間，総投与量に有意差がなかったとの報告6）があり，今回ステロイドパルス療法（点滴500mg/日3日間の後内服漸減投与）を施行した．VKHの典型例では頭痛や内耳症状などの全身症状，両眼性の汎ぶどう膜炎を起こし，乳頭浮腫，虹彩炎，滲出性網膜.離，視神経乳頭浮腫が出現する．乳頭浮腫型と後極部型に分類され，乳頭浮腫型では頭痛，髄液細胞数増多，難聴を伴う例が多く7），視神経所見の出現後数週間を経て前房内の炎症所見や滲出性網膜.離が出現するので，全身症状が明確でない場合は，特に病初期での確定診断は困難であることが多い8,9）．乳頭浮腫型VKHの鑑別疾患として，頭蓋内圧亢進によるうっ血乳頭があげられる．この原因としては，脳腫瘍などの頭蓋内占拠性病変だけではなく，静脈洞血栓症や肥厚性硬膜炎などがあげられる．前者の診断にはmagneticresonanceangiographyやvenography，後者には冠状断での造影magneticresonanceimagingを行う必要がある．その他，髄膜炎後の頭蓋内圧亢進や，肥満や薬剤による良性頭蓋内圧亢進も原因となりうる10）が，これらを鑑別するための必要な検査を即座にすべて行うことは困難である．本症例では早期に視神経乳頭の発赤・腫脹が明らかであったため，最も頻度の高い頭蓋内占拠性病変の可能性を考え頭部CTを行ったが，特記すべき所見はなかった．翌日OCTで網膜下液の貯留があり，VKHの可能性が高いと判断できた．初診時の細隙灯顕微鏡検査も用いた詳細な眼底検査では滲出性網膜.離は明らかでなく，約2週間後に網膜下液が出現したことから，従来の考えでは乳頭浮腫型VKHに分類される．ただし，後極部型を含めた急性期のVKHに対するOCTで脈絡膜皺襞の報告があるように11），本症例のOCTでもわずかな網膜下液や脈絡膜皺襞を認めていることから，従来乳頭浮腫型VKHとされていた症例でもOCTでは網膜・脈絡膜に変化を生じていた可能性が考えられた．また，今回の症例では網膜下液や脈絡膜皺襞は消失したが，最終的に残存していながら視力が改善した報告もある12）ことから，VKHの経過中に生じる視力低下の原因は脈絡膜皺襞ではなく，網膜下液貯留によるものだと考えられた．OCTにより従来乳頭浮腫型VKHとされていた症例も非侵襲的に滲出性網膜.離などの網膜・脈絡膜の変化を捉えることが可能であり，早期診断・治療に役立つと考えられる．文献1）杉浦清治：Vogt-小柳-原田病．臨眼33：411-421,19792）北市伸義，北明大州，大野重昭ほか：交感性眼炎．臨眼62：650-655,20083）赤松雅彦，村上晶，沖坂重邦ほか：最近6年間に経験した原田病の臨床的検討．臨眼39：169-173,19974）北明大州，寺山亜希子，南場研一ほか：Vogt-小柳-原田病新鮮例に対するステロイド大量療法とパルス療法の比較．臨眼58：369-372,20045）瀬尾亜希子，岡島修，平戸孝明ほか：良好な経過をたどった原田病患者の視機能の検討─特に夕焼け状眼底との関連．臨眼41：933-937,19876）島千春，春田亘史，西信良嗣ほか：ステロイドパルス療法を行った原田病患者の治療成績の検討．あたらしい眼科25：851-854,20087）大出尚郎：視神経炎と誤りやすい網膜症・視神経網膜症．あたらしい眼科20：1069-1074,20038）峠本慎，河原澄枝，木本高志ほか：乳頭浮腫型原田病の臨床的特徴．日眼会誌107：305,20039）RajendramR,EvansM,KhranaRNetal：Vogt-Koyanagi-Haradadiseasepresentingasopticneuritis.IntOphthalmol27：217-220,200710）中村誠：乳頭が腫れていたら．あたらしい眼科24：1553-1560,200711）GuptaV,GuptaA,GuptaPetal：Spectral-domaincirrusopticalcoherencetomographyofchoroidalstiriationsseenintheacutestageofVogt-Koyanagi-Haradadisease.AmJOphthalmol147：148-153,200912）NodaY,SonodaK,NakamuraTetal：AcaseofVogt-Koyanagi-Haradadiseasewithgoodvisualacuityinspiteofsubfovealfold.JpnJOphthalmol47：591-594,2003＊＊＊