《原著》あたらしい眼科39（2）：244.247，2022c右外転神経麻痺後に左動眼神経麻痺，右動眼神経麻痺を呈した頭蓋底腫瘍の1例鈴木綜馬＊1,2井田洋輔＊2日景史人＊2伊藤格＊1橋本雅人＊3大黒浩＊2＊1市立室蘭総合病院眼科＊2札幌医科大学眼科学講座＊3中村記念病院眼科CACaseofaSkullBaseTumorthatCausedAbnormalitiesofOcularMotilitySoumaSuzuki1,2）,YosukeIda2）,FumihitoHikage2）,KakuItoh1）,MasatoHashimoto3）andHiroshiOhguro2）1）DepartmentofOphthalmology,MuroranCityGeneralHospital,2）DepartmentofOphthalmology,SapporoMedicalUniversity,3）DepartmentofOphthalmology,NakamuraMemorialHospitalC三叉神経腫瘍の増大，および末梢性CT細胞リンパ腫（PTCL）の髄膜播種に付随して多彩な眼球運動障害を呈した症例を経験した．症例はC76歳，女性．20XX年，複視を自覚し当科を受診した．既往歴で左三叉神経腫瘍およびPTCLがあった．初診時に右外転神経麻痺を認めたが，1カ月後に自然軽快と同時に左動眼神経麻痺を認めた．頭部MRIで左三叉神経腫瘍の海綿静脈洞への拡大がみられ，ガンマナイフにより左動眼神経麻痺は改善した．その後，右動眼神経麻痺が出現した．全身精査にてCPTCLの髄膜播種を含めた多発転移が確認された．眼球運動障害が多彩に変化した原因として三叉神経腫瘍増大とCPTCLの髄膜播種が関連したと考えられた．CPurpose：Toreportacaseofskullbasetumorthatcausedabnormalitiesofocularmotility.Case：A76-year-oldCwomanCwithCaChistoryCofCleftCtrigeminalCnerveCtumorCandCperipheralCT-celllymphoma（PTCL）presentedCinC20XXwiththeprimarycomplaintofdiplopia.Atinitialpresentation,shehadrightsixth-nervepalsy,yet1-monthlateritresolvedwithouttreatment.However,shesimultaneouslyhadleftthird-nervepalsy.AheadMRIexamina-tionrevealedanenlargedlefttrigeminalnervetumorinvadingthecavernoussinus.TreatmentwithGammaKniferadiosurgeryCreducedCtheCtumorCsize,CandCtheCleftCthird-nerveCpalsyCresolved.CHowever,CimmediatelyCafterwards,Cshepresentedwithrightthird-nervepalsy.Asubsequentwholebodyexaminationrevealedmeningealdissemina-tionofPTCL.Conclusion：Inthiscase,ourdiagnosisrevealedthattheenlargementoflefttrigeminalnervetumorandmeningealdisseminationofPTCLcausedabnormalitiesofocularmotility.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）39（2）：244.247,C2022〕Keywords：三叉神経腫瘍，末梢性CT細胞リンパ腫（PTCL），眼球運動障害，ガンマナイフ，髄膜播種．trigeminalnervetumor,peripheralT-celllymphoma（PTCL），ocularmovementabnormalities,gammaknifetherapy,menin-gealdissemination.Cはじめに末梢性CT細胞リンパ腫（peripheralCT-celllymphomas：PTCL）は，胸腺での分化成熟を経て末梢組織に移動したCT細胞に由来する種々のリンパ系腫瘍の総称であり，aggres-sivelymphomasに分類される1）．PTCLはわが国ではリンパ系腫瘍の約C10％を占め1），病変部位としては末梢のリンパ節が多いが，骨髄，肝臓，脾臓などにも浸潤を認めることがある．節外病変では，皮膚や消化管が多い．化学療法抵抗性であり，5年生存率C20.30％と予後不良である2）．今回，筆者らは縦隔原発のCPTCLで髄腔内播種に伴い，多彩な眼球運動障害をきたした症例を経験したので報告するCI症例患者：76歳，女性．主訴：複視，眼位異常．全身既往歴：特記事項なし．〔別刷請求先〕鈴木綜馬：〒060-8543北海道札幌市中央区南C1条西C17丁目札幌医科大学眼科学講座Reprintrequests：SoumaSuzuki,M.D.,DepartmentofOphthalmology,SapporoMedicalUniversity,17Chome,Minami1Jonishi,Chuoku,Sapporo-shi,Hokkaido060-8543,JAPANC244（112）家族歴：特記事項なし．眼既往歴：白内障．現病歴：20XX年，縦隔原発のステージCIVのCPTCLと診断され，他院血液内科で化学療法を受け寛解状態であった．1年後に左顔面のしびれを自覚し，脳神経外科で海綿静脈洞付近の左三叉神経腫瘍を指摘された．当時，脳神経外科ではPTCL寛解からC1年程度経過していたこと，三叉神経腫瘤は脳外科的に良性腫瘤のことが圧倒的に多く，その場合にはガンマナイフ治療が非常に効果的であるため3），ガンマナイフ治療を検討されていた．同年C9月末にC2週間前からの複視および眼位異常を主訴に当科を受診した．初診時所見：視力：右眼C0.03（n.c.），左眼C0.2（0.4C×1.25D（cyl.1.0DAx65°），眼圧は右眼15mmHg，左眼18mmHg，前眼部は両眼に帯状角膜変性，中間透光体は両眼にCEmery-Little分類CIII度程度の白内障，左眼の眼底には異常を認めず，右眼に網脈絡膜萎縮および後部ぶどう腫を認めた．相対的瞳孔求心路障害は陰性で，瞳孔は左右同大であり，眼球運動は右眼の外転障害を認めた．臨床経過：脳神経外科受診よりC2週間後の受診であり，新規の頭蓋内腫瘍や動脈瘤の発生の可能性は低いと考え，原因不明の右外転神経麻痺と診断し，経過観察とした．初診から4週間後に，左眼瞼下垂を自覚し再度受診した．眼球運動は，右外転障害は改善していたが，左眼は上，下，内転ともに制限を認め左動眼神経麻痺を認めた．相対的瞳孔求心路障害は左眼で陽性であった．左三叉神経腫瘍をフォローしていた脳神経外科での頭蓋内精査を依頼した．脳神経外科受診時のMRI画像（図1）で，くも膜下腔を走行する両側の動眼神経が確認でき，さらに左三叉神経腫瘍が海綿静脈洞後部に浸潤し，左動眼神経を障害している所見を認めた．したがって，左動眼神経麻痺の原因は左三叉神経腫瘍の海綿静脈洞浸潤にガンマナイフ開始時よるものと診断した．脳神経外科で行われたガンマナイフ治療により，治療前にみられた左三叉神経腫瘍は照射からC2カ月後の時点で著明に縮小した（図2）．ガンマナイフ治療C1週間後の受診時，左動眼神経麻痺は一部改善し，眼瞼下垂も軽減していたが，右眼において眼瞼下垂・眼球運動障害を認め，右動眼神経麻痺を認めた．この時点で，初診時より右外転神経麻痺，左動眼神経麻痺，右動眼神経麻痺を発症しており，眼球運動障害の原因神経が多彩な変化をきたしていたため，頭蓋内の再精査を脳神経外科・血液内科に依頼した．全身検索の結果，PET-CTで頭蓋底に集積所見が指摘され，さらに髄液細胞診では，変性膨化した異型リンパ球の小集団が認められ，PTCLの所見と一致した（図3）．以上の所見か図1脳神経外科受診時の0.7mm厚の薄スライス高速グラジエントフィールドエコー法（CISS）による頭部冠状断連続写真くも膜下腔を走行する両側の動眼神経（C.）が描出され，海綿静脈洞後部まで追跡可能である．また，左三叉神経腫瘍が海綿静脈洞後部に浸潤する所見があり，左動眼神経を障害している．ガンマナイフ治療2カ月後図2初診から4週間後に行われたガンマナイフ治療前後のCISS画像所見脳神経外科で行われた左三叉神経腫瘍へのガンマナイフ治療により，治療前にみられた左三叉神経腫瘍が照射からC2カ月後の時点で著明に縮小している．図3髄液細胞診像左は異型リンパ球の小集団が認められ，リンパ球の核にくびれを認め（C.），PTCLの所見と一致した．右の画像では変性膨化したリンパ腫様の細胞集団を認め，PTCLの髄腔内播種が強く示唆された．ら，PTCLの髄腔内播種と診断した．その後，血液内科にてメトトレキサートの髄注，および大量メトトレキサート療法を行ったが，全身状態の悪化に伴い，現在はホスピスに転院されている．CII考按本症においては，右外転神経麻痺に続き左動眼神経，右動眼神経麻痺が連続して出現した．一般的に動眼神経麻痺の病因としては，糖尿病，脂質異常症などによる神経栄養血管の虚血によるものがもっとも多く，交通事故などの重度の頭部外傷，脳動脈瘤，脳内出血，脳腫瘍などでも発症し，まれではあるが先天性のものなども存在する．また，外転神経麻痺の病因は動眼神経麻痺と同じく虚血性のものが多いが，外転神経は解剖学的に橋─延髄移行部から斜台に至る長い距離を上行することから，単に脳腫瘍など遠隔病変による脳圧亢進や感染によっても発症する．しかしながら，本症における眼症状は左右および障害神経が経時的に変化したことから，虚血や脳圧亢進，感染などで一元的に説明することは困難である．まれではあるが，動眼神経麻痺と外転神経麻痺を同時発症する疾患としてCoculomotor-abducenssynkinesis（OAS）がある．OASは異なる外眼筋が協調して同時に収縮することで生じるとされている．過去の報告では脳幹出血を起こし，外転神経麻痺に拮抗する内直筋の異常な神経支配が生じた17歳，男性症例3）や右外転時に右外直筋と上眼瞼挙筋の同時収縮を認めたC4歳，男児の症例が報告されている4）．しかし，OASは頭部外傷を契機に発症することが多く，本症例の経過にはそぐわないと考えられた．Meckel腔に発生する腫瘍は，三叉神経由来の良性腫瘍である三叉神経鞘腫が一般的である．三叉神経腫瘍は良性腫瘍のことが圧倒的に多く，その場合ガンマナイフが非常に効果的であるため3），全摘出術よりガンマナイフが選択されることが多い．ガンマナイフの三叉神経鞘腫に対する反応はきわめて遅く，12.18カ月横ばいで推移して，その後縮小していくが3），本症例は腫瘍がC1カ月程度で縮小しており，三叉神経鞘腫としては結果が合致しなかった．一方，中枢神経の悪性リンパ腫に対するガンマナイフの効果は数カ月で急速に縮小し，場合によっては消失するなど両疾患で違いが認められる4,5）．本症例の三叉神経腫瘍はガンマナイフによりC2カ月余りで縮小したこと，その直後に髄腔内播種として再発したことから，三叉神経鞘腫の可能性は低く，リンパ腫（PTCL）であった可能性が高いと推察した．悪性リンパ腫の脳神経の単神経発症はまれであるが，動眼神経と三叉神経の発症が多いとされている4）．また，悪性リンパ腫全体では頭蓋内から末梢への進展以外にも，本症例のように頭蓋外から中枢側へ進展した報告もある6,7）．頭蓋外から進展するケースでは初期にCMeckel腔の異常を画像にて指摘された報告もあり7,8），本症例も眼科受診前から三叉神経腫瘍を指摘されていた．Meckel腔に発生する悪性リンパ腫に関しては，中枢性原発悪性リンパ腫の報告はあるが，本症例のようなCPTCLの頭蓋底転移はきわめてまれである．CIII結語多彩な眼球運動障害を呈した症例を経験した．元来指摘されていた三叉神経腫瘍と眼球運動障害が，PTCLの髄腔内播種で一元的に説明できると考えられた．文献1）LymphomaCStudyCGroupCofCJapanesePathologist：TheCworldChealthCorganizationCclassi.cationCofCmalignantClym-phomainJapan：incidenceofrecentlyrecognizedentities.PatholIntC50：696-702,C20002）直江知樹，朝長万左男，中村栄男ほか：WHO血液腫瘍分類─CWHO分類C2008をうまく活用するために．医薬ジャーナル社，20103）山本昌昭：ガンマナイフの適応と治療成績．神経研究の進歩C57：664-678,C20014）赤座実穂，常深泰司，三條伸夫ほか：左三叉神経障害にて発症したと思われる悪性リンパ腫のC1例．臨床神経C49：C432-436,C20095）NakatomiH,SasakiT,KawamotoSetal：Primarycarve-nousCsinusCmalignantClymphomaCtreatedCbyCgammmaCkniferadiosurgery：caseCreportCandCreviewCofCtheClitera-ture.SurgeNeurolC46：272-279,C19966）IplikciogluAC,DincC,BikmazKetal：Primalylympho-maofthetrigeminalnerve.BrJNeurosurgC20：103-105,C20067）LaineCFJ,CBraunCIF,CJensenCMECetal：PerineuralCtumorCextensionCthroughCtheCforamenovale：evaluationCwithCMRimaging.RadiologyC174：65-71,C19908）AbdleAzizKM,vanLoverenHR：PrimarylymphomaofMeckel’sCcaveCmimickingCtrigeminalschwannnoma：caseCreport.NeurosurgeryC44：859-862,C1999＊＊＊