あたらしい眼科

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY（91）663《第43回日本眼炎症学会原著》あたらしい眼科27（5）：663.666，2010cはじめに強膜炎は，日常診療で遭遇することが珍しくない疾患であるが，自然軽快する症例から眼球摘出や失明に至る症例まで，その臨床像はさまざまである．強膜炎の約25.50％に全身性の免疫関連疾患がみられることが知られており1），感染性のものとしてヘルペスや梅毒，結核，非感染性のものとして関節リウマチ，血清反応陰性脊椎関節症，再発性多発軟骨炎などが知られている2）．しかし，わが国における多数例についての統計報告は少なく，荒木ら3）の75例や黒坂ら4）の106例，伊東ら5）の170例があるのみである．今回筆者らは，日本医科大学付属病院眼科（以下，当科）における最近の4年間の強膜炎および上強膜炎患者について統計学的検討を行った．I対象および方法2004年4月.2008年3月の4年間に当科外来を受診した強膜炎・上強膜炎患者59例（男性23例，女性36例）を対象とし，血液検査などの臨床検査結果の異常値の頻度，全身〔別刷請求先〕若山久仁子：〒113-8603東京都文京区千駄木1-1-5日本医科大学眼科学教室Reprintrequests：KunikoWakayama,M.D.,DepartmentofOphthalmology,NipponMedicalSchool,1-1-5Sendagi,Bunkyo-ku,Tokyo113-8603,JAPAN日本医科大学付属病院眼科における強膜炎患者の統計的観察若山久仁子堀純子塚田玲子伊藤由紀子高橋浩日本医科大学眼科学教室ReviewofScleritisandEpiscleritisatNipponMedicalSchoolHospitalKunikoWakayama,JunkoHori,ReikoTsukada,YukikoItoandHiroshiTakahashiDepartmentofOphthalmology,NipponMedicalSchool目的：過去4年間の強膜炎，上強膜炎の解析．対象：2004年から2008年までの4年間に当科を受診した強膜炎，上強膜炎患者59例．結果：男性23例，女性36例．平均年齢52.6歳．全体の52.5％が前部びまん性強膜炎で，ついで上強膜炎，前部結節性強膜炎，前部壊死性強膜炎，後部強膜炎と続いた．臨床検査結果に異常を示した割合は92％であり，異常頻度の高いものに蛋白分画，補体価，抗核抗体，リウマチ因子，免疫グロブリン値などがあった．約22％に全身性随伴疾患を認め，頻度の高い疾患として関節リウマチが38.5％，サルコイドーシスと再発性多発軟骨炎が各15.4％を占め，他に結核，血清反応陰性関節炎，トキソプラズマがあった．強膜炎の精査を契機に随伴疾患の診断に至った症例は69.2％であった．結論：強膜炎患者の9割が臨床検査結果に異常を呈し，約7割に随伴疾患が発見された．強膜炎診療における全身精査は重要である．Purpose：Toreviewcasesofscleritisandepiscleritisinourdepartment.Cases：Thisretrospectivestudyinvolved59newcasesofscleritisandepiscleritisduring4years,through2008.Results：Theseriescomprised23malesand36females,withanaverageof52.6years.Thetypeofscleritiswasdiffuseanteriorin52.6％,followedbyepiscleritis,nodularanteriorscleritis,necrotizinganteriorscleritisandposteriorscleritis.Ofourcases,92％hadabnormalresultsinlaboratorytests.Anassociatedsystemicdiseasewasrecognizedin13/59patients（22％）；rheumatoidarthritiswasfoundin5ofthe13（38.5％）,followedbysarcoidosisin2（15.4％）,andrelapsingpolychondritisin2（15.4％）.Thefindingofassociatedsystemicdiseasewasaresultoftheinitialdiagnosisin9ofthe13patients（69.2％）.Conclusion：92％ofourcasesshowedabnormalresultsinlaboratorytests.Specificattentionisneededtodetectassociateddiseasewhenscleritisisdiagnosedinitially.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（5）：663.666,2010〕Keywords：強膜炎，上強膜炎，全身性随伴疾患，関節リウマチ．scleritis,episcleritis,associatedsystemicdisease,rheumatoidarthritis.664あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（92）性随伴疾患についてレトロスペクティブに検討した．臨床所見に基づく分類はWatson分類6）に準じた．すなわち，今回の対象を上強膜炎，前部びまん性強膜炎，前部結節性強膜炎，前部壊死性強膜炎，後部強膜炎の5つに大別し，患者数，年齢，性別，異常を示した検査項目や全身性随伴疾患などについて検討した．強膜炎の原因検索のための臨床検査項目として，血算，生化学検査に加えて免疫グロブリン，リウマチ因子，補体価など表1にあげた検査を施行した（表1）．II結果1.患者数，年齢，性別対象期間中の当科における全初診患者に対する強膜炎新患患者の割合は約0.3％（59/20,412人）であった．内眼炎初診患者における割合は13.6％（59/433人）であった7）．初診時の年齢は22.83歳で，全体の平均年齢は52.6歳（男性48.6歳，女性54.9歳）であった．分布は20歳代から80歳代にわたり，40歳代でのみ男性に多い以外は他の年代ではすべて女性に多く，30歳代と50.60歳代に多いという二峰性のピークを示した．性別は男性23例，女性36例で，1：1.57と女性に多い傾向であった（図1）．2.部位別・形状別分類強膜炎の約52.5％が前部びまん性強膜炎で最も多く，ついで上強膜炎27.1％，前部結節性強膜炎17％，前部壊死性強膜炎1.7％，後部強膜炎1.7％と続いた．男女比では上強膜炎のみ男性に多く，他は女性に多くみられた（図2）．上強膜炎，前部結節性強膜炎は50歳代に最も多く，前部びまん性強膜炎は60歳代に最も多かった．前部壊死性強膜炎と後部強膜炎に関しては，症例数が少ないため，今後継続した観察が必要と思われる（図3）．3.臨床検査結果全強膜炎患者のうち，臨床検査結果に何らかの異常を示した割合は92％で，男性では76％，女性では100％すべての症例で何らかの異常を認めた．異常頻度の高いものとして，蛋白分画〔そのうちアルブミン（Alb），a1，a2，gグロブリン〕，補体価（CH50，C3），抗核抗体（ANA），免疫グロブリン，リウマチ因子（RF），C反応性蛋白（CRP）などがあった（表2）．また，ツベルクリン反応で強陽性を認めた4例のうち，1例は胸部X線上も異常陰影を認め，呼吸器内科で結核の診断に至った（表2）．病型別では，症例の50％以上に異常を示したa2グロブリンは，検査を実施していなかった前部壊死性強膜炎を除い表1検査項目血算，生化学，血液像免疫グロブリン（IgG,IgA,IgM）リウマチ因子（RF,RAPA）補体価（CH50,C3）蛋白分画（Alb,a1,a2,b,g）抗核抗体（ANA）抗好中球細胞質抗体（ANCA）アンギオテンシン変換酵素（ACE）トキソプラズマ抗体抗マイクロソーム抗体ツベルクリン反応胸部X線23年齢（歳）□男性■女性例数741614121086420～1011～1021～3031～4041～5051～6061～7071～8081～903587122321図1強膜炎，上強膜炎患者症例の性別・年齢別分布□後部強膜炎■前部壊死性■前部結節性■前部びまん性■上強膜炎1614121086420例数年齢（歳）～1011～1021～3031～4041～5051～6061～7071～8081～90図3部位別・形状別分類における年齢別分布前部びまん性（31例，52.5％）男性11女性20前部結節性（10例，17％）男性1女性9前部壊死性（1例，1.7％）男性0女性1上強膜炎（16例，27.1％）男性10女性6後部強膜炎（1例，1.7％）男性0女性1図2部位別・形状別分類（93）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010665て，どの病型でも全般的に異常高値を示した．上強膜炎は，a2グロブリンとリウマチ因子では高い異常頻度を示したが，他の病型で異常頻度の高いCH50やC3といった補体価や抗核抗体では異常を示さず，検査所見陽性の割合が低い傾向にあった（表3）．4.全身性随伴疾患全強膜炎患者の13例（男性4例，女性9例），約22％に全身性随伴疾患を認め，そのうち5例（38.5％）は関節リウマチであった．ついで再発性多発軟骨炎，サルコイドーシスが2例（約15.4％）であり，他に血清反応陰性脊椎関節症，結核，交感性眼炎，トキソプラズマが各1例であった（図表4全身性随伴疾患上強膜炎前部後部びまん性結節性壊死性16例31例10例1例1例59例（％）Total1831013（22.0％）関節リウマチ再発性多発軟骨炎サルコイドーシス血清反応陰性脊椎関節症結核交感性眼炎トキソプラズマ010000021201112001000100000000000005（8.5％）2（3.4％）2（3.4％）1（1.7％）1（1.7％）1（1.7％）1（1.7％）（）内の数字は全59例における割合を示す．表3病型別分類における異常頻度の高い検査項目症例数a2（％）26/48（54.2）CH50（％）11/29（37.9）C3（％）1/5（20）ANA（％）6/33（18.2）RF（％）7/50（14）上強膜炎167/12（58.3）0/7（0）0/1（0）0/10（0）3/14（21.4）強膜炎前部結節性106/8（75）3/4（75）1/3（33.3）0/7（0）2/8（25）前部びまん性3112/27（44.4）7/17（41.2）0/1（0）6/25（24）2/27（7.4）前部壊死性1─────後部11/1（100）1/1（100）0/0（0）0/1（0）0/1（0）＊異常値を示した例数/検査した例数（％）．再発性多発軟骨炎：2例（15.4％）サルコイドーシス：2例（15.4％）血清反応陰性脊椎関節症：1例（7.7％）結核：1例（7.7％）交感性眼炎：1例（7.7％）トキソプラズマ：1例（7.7％）関節リウマチ：5例（38.5％）図4全身性随伴疾患表2異常を示した検査項目項目頻度（異常値の例数/検査例数）蛋白分画66.7％（32/48）Albumin27.1％（13/48）a110.4％（5/48）a254.2％（26/48）b4.2％（2/48）g10.4％（5/48）CH5037.9％（11/29）C320.0％（1/5）ANA8.2％（6/33）RF14.0％（7/50）免疫グロブリン14.9％（7/47）IgA4.3％（2/47）IgE6.4％（3/47）IgG2.1％（1/47）IgM2.1％（1/47）CRP10.2％（5/49）抗マイクロソーム抗体7.5％（3/40）ANCA（MPO）7.1％（1/14）WBC6.3％（3/48）RAPA5.1％（2/39）ZTT5.0％（2/40）CPK4.8％（2/42）ツベルクリン反応：陰性4.8％（1/21）：強陽性19.1％（4/21）Xp異常陰影19.1％（4/21）666あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（94）4）．このうち，強膜炎の精査がきっかけで随伴疾患の診断に至った症例は69.2％であり，平均年齢は52.6歳であった．病型別では，関節リウマチに随伴した強膜炎の病型は，前部びまん性強膜炎が2例，結節性2例，壊死性が1例であった．一方，再発性多発軟骨炎では上強膜炎，前部びまん性強膜炎1例ずつで，サルコイドーシスでは2例とも前部びまん性強膜炎であった（表4）．III考按わが国において，強膜炎の多数例について検討した報告は3報ある．それらと今回の結果を比較した．また，今回は欧米の報告とも比較検討するため，Watsonら6）による病型別分類に従い，上強膜炎も含め検討した．本研究における症例数は4年間で59例で，年間平均約14例である．これは他施設の年間約6.8例3.5）という結果に比べ多いことがわかった．男女比は，従来の欧米の報告では，強膜炎は女性に多い疾患とされ，わが国の報告でも同様だが，慶應義塾大学4）でのみ男性に多いという報告である．当科は他の大学での報告と同じく女性に多いという結果を示していた．平均年齢も既報とほぼ同様で，50歳前後であった．年齢分布は30歳代と50.60歳代に多いという二峰性の分布を示しており，既報と比較すると伊東ら5）の上強膜炎の分布でも同様に二峰性の分布を示していた．臨床分類において最も多かった前部びまん性強膜炎は，当科では52.5％であり，伊東ら5）の57.7％，黒坂ら4）の約60％の報告とほぼ一致していた．欧米のWatsonら6），Tuftら8）の40％前後と比し，わが国では前部びまん性強膜炎の割合が高いと推測される．全身の臨床検査結果で何らかの異常を認めた割合は，全強膜炎の92％，男性では76％，女性ではすべての症例で異常を認めたが，これは女性のほうが膠原病の発生が多いことや眼炎症疾患の頻度が高いことなどが背景としてうかがえる．強膜炎の臨床検査項目として，当科では血算，生化学，血液像に加えて免疫グロブリン（IgG，IgA，IgM），リウマチ因子（RF），補体価（CH50，C3），蛋白分画，抗核抗体（ANA），抗好中球細胞質抗体，アンギオテンシン変換酵素（ACE），抗マイクロソーム抗体，トキソプラズマ抗体，ツベルクリン反応，梅毒血清，胸部X線などを実施している．過去の報告において，RF高値の頻度は，Lachmannら9）の29％を除くと13.5.18.0％4.6,8）であり，当科の14％とほぼ同様の結果であった．抗核抗体陽性は当科では18.2％であり，他施設の20.5％4）や25％5）とほぼ同様である．しかし，抗核抗体は健常人でも低力価（40.160倍程度）の抗核抗体を検出することはまれではないといわれており，他の検査項目や問診などにより検査結果は総合的に判断することが必要と思われる．病型別の検査所見陽性の割合は，当科では上強膜炎が低い傾向にあったが，これは伊東ら5）の報告と同様であった．強膜炎と全身性疾患の関連はよく知られており，約25.50％に免疫関連疾患を合併するといわれている1）．当科での合併率は22％であった．すべての施設で最も多いとされている随伴疾患は，関節リウマチで共通していた．頻度は当科では11.6％（強膜炎43例中5例，上強膜炎では0例）であり，黒坂ら4）の3.8％を除き他施設の10.1.15％3,6,8）と同様であった．随伴疾患を認めたもののうち，約7割が強膜炎を契機に随伴疾患の診断に至った．当科では，強膜炎患者に上記の検査項目を施行しスクリーニングするとともに，詳しい問診を施行している．検査結果に異常を認めた症例，問診から随伴疾患の合併が疑われたりする症例については，リウマチ科や膠原病内科，呼吸器内科などと連携し，可能な限りその発見に努めている．このことにより，このような高い発見率になったと思われる．強膜炎において全身性随伴疾患の検索は重要である．なお，今回の対象症例においては，随伴疾患を認めた症例と認めなかった症例との間で，臨床検査結果の異常頻度に差を認めなかった．当科では，今後も症例を増やして継続した検討を行いたいと考えている．文献1）SmithJR,MackensenF,RosenbaumJT：Therapyinsight：scleritisanditsrelationshiptosystemicautoimmunedisease.NatClinPractRheumatol3：219-226,20072）堀純子：強膜炎と全身性疾患．日本の眼科79：1-5,20083）荒木かおる，中川やよい，多田玲ほか：最近11年間における強膜炎75例の解析．臨眼41：1075-1078,19874）黒坂裕代，村木康秀，鈴木参郎助：慶應義塾大学眼科における強膜炎106例の検討．眼紀45：797-803,19945）伊東崇子，園田康平，有山章子ほか：九州大学眼科における20年間の強膜炎の検討．臨眼60：1213-1217,20066）WatsonPG,HayrehSS：Scleritisandepiscleritis.BrJOphthalmol60：163-191,19767）伊藤由紀子，堀純子，塚田玲子ほか：日本医科大学付属病院眼科における内眼炎患者の統計的観察．臨眼63：701-705,20098）TuftSJ,WatsonPG：Progressionofscleraldisease.Ophthalmology98：467-471,19919）LachmannSM,HazlemanBL,WatsonPG：Scleritisandassociateddisease.BrMedJ1：88-90,1978＊＊＊

———————————————————————-Page1（109）1090910-1810/09/\100/頁/JCLSあたらしい眼科26（1）：109112，2009cはじめに再発性多発性軟骨炎（relapsingpolychondritis：RP）は全身のムコ多糖やプロテオグリカンを多く含む組織（眼組織，鼻軟骨，耳介軟骨，内耳，喉頭気管支軟骨，関節軟骨，心弁膜，全身血管，腎臓など）に再発性の炎症およびそれに伴う組織の変形，破壊を生じる原因不明の炎症性疾患で，多彩な局所症状や全身症状を合併する．眼組織においては本疾患の5060％で炎症，変性や機能異常などの多彩な症状を呈し，全病期においては耳介軟骨炎，関節炎についで高い発症率である．本疾患の発症率は3.5人/100万人1）とまれであるが，眼組織において日常経験するあらゆる炎症所見に関係している可能性があり，適切な治療を行ううえで早期に本疾患を疑うことは重要であると考えられる．今回筆者らは片眼の虹彩炎〔別刷請求先〕内田真理子：〒629-0197京都府南丹市八木町八木上野25番地公立南丹病院眼科Reprintrequests：MarikoUchida,M.D.,DepartmentofOphthalmology,NantanGeneralHospital,25YagiUeno,Yagi-cho,Nantan629-0197,JAPAN片眼の高眼圧を伴う虹彩炎が初発症状であった再発性多発性軟骨炎の1例内田真理子＊1伴由利子＊1吉田祐介＊1土代操＊1山本敏也＊2＊1公立南丹病院眼科＊2同耳鼻咽喉科ACaseofRelapsingPolychondritisOccurredbyUnilateralIritiswithOcularHypertentionMarikoUchida1）,YurikoBan1）,YusukeYoshida1）,MisaoDoshiro1）andToshiyaYamamoto2）1）DepartmentofOphthalmology,2）DepartmentofOtolaryngology,NantanGeneralHospital70歳，男性，右眼視力低下を自覚，右眼虹彩炎と高眼圧があり，Posner-Schlossman症候群を疑われた．その後両上強膜炎および右耳介軟骨炎を発症し，プレドニゾロンの内服治療（30mg/日）に反応した．診断基準である，典型的な多発する炎症，ステロイド反応性の2項目を満たしたことにより再発性多発性軟骨炎と診断した．高眼圧の発症から診断までは約半年であった．初期の血液検査ではCRP（C反応性蛋白）値の上昇など，急性炎症の存在を示したが，抗Ⅱ型コラーゲン抗体の測定はステロイド治療の開始後に行われたため陰性であった．以後再発，寛解をくり返し，症状増悪時にはステロイドの増量が必要であった．ステロイドの減量をめざし，コルヒチン1mg/日またはシクロスポリン300mg/日内服を併用したが改善せず，現在もプレドニゾロン15mg/日内服を継続している．症状はほぼ軽快しているが，今後ステロイド内服に伴う眼合併症および全身合併症にも注意をしていく必要がある．A70-year-oldmalewithinitialsymptomsofvisualacuityloss,iritisandocularhypertensioninhisrighteyewassuspectedofhavingPosner-Schlossmansyndrome.Subsequently,hesueredepiscleritisinbotheyesandauricularchondritisintheleftear；theyrespondedwelltooralprednisolone30mg/d.Hewasdiagnosedwithrelapsingpolychondritis,inviewofthetypicalepisodeofcartilaginoustissueinammationanditsresponsetocor-ticosteroidtherapy.Itwasalmost6monthsfromtherstsymptomstoourdiagnosis.Laboratoryevaluationinitial-lyrevealedacuteinammatorychanges；circulatingautoantibodiestotypeIIcollagenwerenegativewhiletakingprednisolone15mg/d.Relapseagainoccurred,atwhichpointwehadtoincreasetheprednisolone.Wetriedadmin-isteringcolchicine1mg/dorcyclosporine-A300mg/dincombinationwithprednisolone,buttheyhadnorecogniz-ableeect.Thepatientisnowtakingprednisolone15mg/dandsymptomshavealmostcleared.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）26（1）：109112,2009〕Keywords：再発性多発性軟骨炎，高眼圧，上強膜炎，虹彩炎，耳介軟骨炎，ステロイド療法，抗Ⅱ型コラーゲン抗体．relapsingpolychondritis,ocularhighpertentsion,episcleritis,iritis,auricularchondritis,corticosteroidtherapy,circulatingautoantibodiestotypeⅡcollagen.———————————————————————-Page2110あたらしい眼科Vol.26，No.1，2009（110）に伴う高眼圧の発症後に両上強膜炎を呈した後，右耳介軟骨炎を合併し，本疾患の診断に至った症例を経験したので報告する．I症例患者：70歳，男性．主訴：右眼視力低下．既往歴：特記すべきことなし．現病歴：2005年1月6日，上記主訴にて近医を受診したところ，右眼眼圧46mmHgと上昇があり，軽度の虹彩炎を伴いPosner-Scholssman症候群の診断となった．眼圧は眼圧下降薬点眼にて20mmHg前後にコントロールされたが，経過中両上強膜炎を発症し2005年3月12日精査目的で当科紹介となった．初診時所見：視力は右眼0.1（1.0×＋2.5D（cyl1.25DAx90°），左眼0.15（0.7×＋3.0D（cyl1.0DAx60°）．眼圧はマレイン酸チモロール（チモプトールR）両眼2回/日，塩酸ドルゾラミド（トルソプトR）両眼3回/日点眼下にて，右眼20mmHg，左眼22mmHgであった．両眼とも角膜は透明で耳側上強膜に充血があり，前房内炎症はcell（＋）であった．水晶体には中等度の白内障があったが，硝子体混濁や眼底には異常はなかった．隅角所見は両眼ともShaer分類grade2，右眼は3時-6時，左眼は8時-10時にかけ周辺虹彩前癒着の散在を認めたが結節は認めなかった．血液検査は白血球4,880/μlと正常値であったが，CRP（C反応性蛋白）4.1mg/dl，補体価58.7U，a1-globulin3.8％，a2-globulin9.7％，b-globulin11.1％，g-globulin25.4％，赤沈（60分値）52mmとそれぞれ上昇があり急性炎症を示す結果であった．リウマチ因子，抗核抗体や抗DNA抗体は陰性であった．その他ヘモグロビン12.6g/dl，MCV（平均赤血球容積）96.7，MCH（平均赤血球血色素量）32.3pg，MCHC（平均赤血球血色素濃度）33.4％と正球性正色素性貧血があった．II経過リン酸ベタメタゾンナトリウム（リンデロンR）両眼4回/日点眼にて約1カ月で両上強膜炎がほぼ軽快した．2005年5月右耳介の発赤腫脹を自覚（図1），耳鼻科にて右耳介軟骨炎と診断され，プレドニゾロン内服（30mg/日）を開始され，15mg/日まで漸減しながら約3カ月で寛解した．この時点で，上強膜炎およびステロイド投与に反応する耳介軟骨炎の合併を認めたことから，RPにおけるDamianiらの改革診断基準2）を満たし本症の診断となった．プレドニゾロン内服を10mg/日に漸減したところ両上強膜炎が再燃，プレドニゾロン20mg/日内服へ増量したが，再度10mg/日に自己判断で減量し，上強膜炎が悪化した（図2）．そのため，プレドニゾロン15mg/日内服を継続して約1カ月で左眼症状はほぼ軽快した．抗Ⅱ型コラーゲン抗体検査は本人の承諾がなく未施行であったが，この時点で承諾を得られ調べたところ陰性であった．眼圧下降薬点眼下にて両眼圧が20mmHgを超えることもあり，ステロイド緑内障の発症を危惧しプレドニゾロン内服減量を目的にコルヒチン（コルヒチンR）1mg/日内服併用やシクロスポリン（ネオーラルR）300mg/日内服併用を試みたが，症状は改善せず，ステロイドの減量はむずかしかった．その後も強膜炎および耳介軟骨炎の再燃がみられ，さらに2007年9月左耳の耳鳴りを自覚，左内耳障害を疑い耳鼻咽喉科にてコハク酸ヒドロコルチゾンナトリウム（サクシゾンR）を500mg/日より経静脈的に漸減投与され（500mg/日×3日，400mg/日×2日，300mg/日×2日，200mg/日×図1右耳介軟骨炎2005年5月，右耳介の発赤，腫脹がある．図2右上強膜炎再燃時2005年12月，上強膜全体に強い充血がみられる．———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.26，No.1，2009111（111）2日，100mg×3日），上強膜炎および耳鳴りともに軽快した．現在もプレドニゾロン内服（15mg/日）を続けている．現在までのところ関節炎や呼吸器症状はない．眼圧は眼圧下降薬点眼下にて正常範囲内にあり視野異常はないが，両眼ともに皮質白内障に進行している．以上の経過を図3に示す．III考按RPは1923年にJaksch-Wartenhorstにより報告されて以来現在までに約1,000例ほど報告されてきている1）．本疾患の原因は明らかではないが，自己免疫疾患の合併率が30％と高率でありムコ多糖類を多く含む組織を選択的に障害することや，急性期の約30％に抗Ⅱ型コラーゲン抗体の上昇を認めること3），ステロイドや各種の免疫抑制薬に有効性を認めることから免疫異常が原因であると考えられている．好発年齢は4060歳だが新生児から90歳代まで報告がある4）．性差はなく，遺伝性は報告されていない．初発症状で高率なのが鼻軟骨炎の約20％，眼症状の19％，呼吸器症状の14％である．全病期において最も発症率が高いのは耳軟骨炎の95％，ついで多いのは関節炎の5080％となっており，眼疾患や鼻軟骨炎も約5060％とそれらについで高率に発症する．気道閉塞，肺炎，心弁膜症，腎障害などにより1986年では10年生存率が55％であったが，早期にステロイド治療などを開始されるようになったため1998年で8年生存率は94％となっている．眼症状として最も多いのが結膜炎，上強膜炎，強膜炎で鼻軟骨炎や関節炎と平行して再燃，寛解をくり返すことが多い．強膜炎の3.1％が本症と診断されたという報告もある5）．その他ぶどう膜炎（25％），角膜炎（10％），網脈絡膜炎（10％），静脈分枝閉塞症，虚血性視神経症，眼瞼浮腫，眼窩偽腫瘍，外眼筋炎などが報告されており，全眼組織が本疾患で炎症を生じる可能性がある6）．本疾患の診断は1976年にMcAdamらが提案した診断基準を，DamianiとLevineら2）が1979年に拡大したものが多く用いられている．診断においては，合併する局所症状の組み合わせが基準となるため，発症から診断までの期間は長く68％の症例で1年以上を要し，平均は2.9年ほどである．検査所見では赤沈値の亢進，CRP上昇やポリクローナルなグロブリン値上昇などの急性炎症の所見以外に正球性正色素性貧血を認めることが多い．その他急性期の約30％に抗Ⅱ型コラーゲン抗体3）が陽性になるため診断確定の補助となる．またCRPは症状の増悪，軽快に平行して変動することが多く本疾患の活動性の指標になりうる．しかし，抗Ⅱ型コラーゲン抗体は慢性関節リウマチやMeniere病でも陽性となるため本疾患特異的な抗体ではない7）．本症例においては，片眼の軽度虹彩炎と眼圧上昇という非典型的な初発症状で発症したが，3カ月後に上強膜炎を，5カ月後には耳介軟骨炎を発症し，約6カ月と平均に比べ比較的早期に診断が可能であった．図3発症より現在までの経過上強膜炎耳介軟骨炎内右右右耳介耳介耳り———————————————————————-Page4112あたらしい眼科Vol.26，No.1，2009（112）本症例は発症12カ月の時点で抗Ⅱ型コラーゲン抗体の上昇がなかったが，すでにステロイド内服を開始していたことや急性期でなかったことが一因であると思われる．また，CRP値は耳介軟骨炎の増悪に一致して上昇する傾向を認めたが，上強膜炎とは関連性がなかった．治療法としてのガイドラインはないが，抗炎症薬，免疫抑制薬，抗悪性腫瘍薬に有効性が報告されている．軽微な局所症状のみであれば非ステロイド系抗炎症薬8）の内服，より重症と判断される場合はダプソン9）やステロイド（0.51mg/kgより開始）の全身投与，ステロイドパルス療法の施行，その他シクロホスファミド，アザチオプリン，シクロスポリン10），メソトレキセートやコルヒチン8）などの単独投与またはステロイドとの併用の有効性が報告されている．症状が強い場合シクロホスファミドやアザチオプリンを第一選択とする場合もある11）．また，アザチオプリンやメソトレキセート内服併用がステロイド減量に有効だったとの報告もある12）．眼局所に対してはステロイド結膜下注射なども有効である．本症例ではプレドニゾロンに反応したが，減量すると増悪や再発を起こした．コルヒチン併用，シクロスポリン併用については明らかな効果がなかった．本症例は，片眼の虹彩炎および高眼圧にて発症したが，後に上強膜炎および耳介軟骨炎を合併しRPの診断となった．現在のところ発症時の主症状が高眼圧であった報告はほかに認めないが，高眼圧を伴う軽度の虹彩炎であっても本疾患を疑う必要性があると思われる．本症例の治療においてはプレドニゾロン内服を減量すると増悪するため維持量を継続せざるをえず，ステロイド内服によるステロイド緑内障および全身合併症にも注意をしていくことが重要である．文献1）GergelyP,PoorG：Relapsingpolychondritis.BestPractResClinRheumatol18：723-738,20042）DamianiJM,LevineHL：Relapsingpolychondritis.Oph-thalmology93：681-689,19863）FoidartJM,AbeS,MartinGRetal：AntibodiestotypeIIcollageninrelapsingpolychondrites.NEnglJMed299：1203-1207,19784）ArundellFW,HaserickJR：Familialchronicatrophicpolychondritis.ArchDermatol82：439-440,19605）JabsDA,MudunA,DunnJPetal：Episcleritisandscleri-tis.AmJOphthalmol130：469-476,20006）PeeboBB,MarkusP,FrennessonC：Relapsingpolychon-dritis：ararediseasewithvaryingsymptoms.ActaOph-thalmolScand82：472-475,20047）垣本毅一，真弓武仁：抗Ⅱ型コラーゲン自己抗体．日本臨牀63：643-645,20058）MarkKA,FranksAGJr：Colchicineandindomethacinforthetreatmentofrelapsingpolychondritis.JAmAcadDermatol46：S22-24,20029）MartinJ,RoenigkHHJr,LynchWetal：Relapsingpoly-chondritiswithdapsone.ArchDermatol112：1272-1274,197610）OrmerodAD,ClarkLJ：Relapsingpolychondritistreat-mentwithcyclosporineA.BrJDermatol127：300-301,199211）LetkoE,ZarakisP,BaltatzisSetal：Relapsingpoly-chondritis：Aclinicalreview.SeminArthritisRheum31：384-395,200212）TrenthamDE,LeCH：Relapsingpolychondritis.AnnInternMed129：114-122,1998＊＊＊