あたらしい眼科

《原著》あたらしい眼科37（7）：891.895，2020c超広角光干渉断層計での経過観察が有用であった後部強膜炎の1例松浦紗綾＊1,2相馬亮子＊1,3石田友香＊4大野京子＊1＊1東京医科歯科大学眼科学教室＊2荏原病院眼科＊3災害医療センター眼科＊4杏林大学医学部眼科学教室CACaseofPosteriorScleritisinwhichUltra-Wide.eldOpticalCoherenceTomographywasUsefulforFollow-UpSayaMatsuura1,2）C,RyokoSouma1,3）C,TomokaIshida4）andKyokoOhono-Ohno1）1）DepartmentofOphthalmologyandVisualScience,TokyoMedicalandDentalUniversity,2）CEbaraHospital,3）DepartmentofOphthalmology,DisasterMedicalCenter,4）CDepartmentofOphthalmology,DepartmentofOphthalmology,KyorinUniversitySchoolofMedicineC緒言：近年開発された超広角光干渉断層計（超広角COCT）は通常のCOCTより撮影幅が広く，広範な病変の観察に優れる．超広角COCTが経過観察に有用だった後部強膜炎のC1例を経験したので報告する．症例：57歳，女性．左視野欠損，左眼痛で前医初診し，左強膜炎の診断でベタメタゾンリン酸エステルナトリウム点眼を開始したが，改善しないため東京医科歯科大学附属病院眼科に紹介された．初診時，左上鼻側網膜周辺部に複数の隆起が連なる黄白色病変と下方に滲出性網膜.離があり，Bモードエコーと磁気共鳴画像から後部強膜炎がもっとも疑われた．OCT，超広角COCTで網膜と脈絡膜の隆起がみられた．同点眼の頻回点眼で所見が改善し，後部強膜炎と診断した．超広角COCTで網膜病変の縮小を確認した．結論：超広角COCTはCCT，MRIより短時間で簡便に撮影することができ，Bモードエコーに比較し経時的に同じ部位の比較がしやすく，後部強膜炎の治療経過の評価に有用であることが示された．CPurpose：TheCrecentlyCdevelopedCultra-wide.eldCopticalCcoherencetomography（UW-OCT）providesCwiderCimagesCthanCnormalCOCT.CWeCreportCaCcaseCofCposteriorCscleritisCinCwhichCUW-OCTCwasCusefulCforCfollow-up.CCase：AC57-year-oldCfemaleCpresentedCwithCvisualC.eldCdefectCandCpainCinCherCleftCeye.CDueCtoCtheCdiagnosisCofCscleritis,betamethasonesodiumphosphateinstillationwasstarted.Atinitialpresentation,yellowish-whiteridgesintheperipheralnasalretinaofthelefteyewereobserved.UW-OCTrevealedretinalandchoroidalridges.Wesus-pectedposteriorscleritisfromtheresultsofB-modeultrasoundandmagneticresonanceimaging（MRI）C.TheUW-OCT.ndingsimprovedwithfrequentinstillationoftheeyedrops,andposteriorscleritiswasdiagnosedfromthetreatmentcourse.Conclusion：UW-OCT,whichiseasiertoscaninlesstimethanCTandMRIandmakesiteasi-ertocomparethesamepartcomparedtoB-modeecho,isusefulforevaluatingthecourseoftreatmentforcasesofposteriorscleritis.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）C37（7）：891.895,C2020〕Keywords：後部強膜炎，超広角光干渉断層計．posteriorscleritis,ultra-wide.eldopticalcoherencetomography.はじめに後部強膜炎は上強膜深層および強膜に炎症を起こす比較的まれな疾患であり，女性に好発する．通常は孤発性だが，19.4.37.7％でCWegener肉芽腫症，全身性エリテマトーデス，リウマチ様関節炎などの全身疾患に関連する．後部強膜炎は疼痛，視力障害，視野狭窄，脈絡膜皺襞，漿液性網膜.離，網膜浮腫などの臨床所見を示し，後眼部構造に影響を及ぼす良性および悪性疾患との鑑別が困難なことがある1,2）．画像検査ではCBモードエコーで眼球後部の肥厚・平坦化やTサインとよばれる眼球壁後方の浮腫3），コンピューター断層撮影法（computedtomography：CT）では眼球壁の肥厚や不整がみられ，造影CCTでは眼球壁の肥厚に増強効果を伴〔別刷請求先〕相馬亮子：〒113-8510東京都文京区湯島C1-5-45東京医科歯科大学眼科学教室Reprintrequests：RyokoSoma,M.D.,DepartmentofOphthalmologyandVisualScience,TokyoMedicalandDentalUniversity,1-5-45Yushima,Bunkyo-ku,Tokyo113-8510,JAPANCう．磁気共鳴画像（magneticCresonanceimaging：MRI）では病変部にCT1強調画像で等信号から低信号がみられ，造影MRIでは増強効果がみられる4）．フルオレセイン蛍光造影（.uoresceinangiography：FA）では早期，後期とも過蛍光を示し，インドシアニングリーン蛍光造影（indocyanineCgreenangiography：IA）では蛍光漏出を認める．後部強膜炎の診断には，Bモードエコーで後部強膜の肥厚を確認することが重要である5）．また，1993年にCChaquesらは，後部強膜炎の診断においてCCTはCMRIと比較して感度が高いと報告している6）が，2016年にCDiagoらは，強膜炎の診断にはCMRIがもっとも有用と述べている4）．IAは診断に有用ではないが，治療の評価の判定には有用であるとされる．多彩な臨床像によりときに診断が困難なため眼球摘出により生検を施行された症例もある7）．超広角光干渉断層計（opticalCcoherencetomography：OCT）OCT-S1（キヤノン）は，近年開発されたプロトタイプの機器であり，Aスキャン反復率はC100,000CHz，中心波長はC1,050Cnmであり，100Cnmの波長幅を有し，撮影幅C23C×20Cmm，深さC5Cmmの範囲で撮影が可能である．周辺部でも通常のCOCTより深部の観察が可能である．広角で周辺部の詳細な観察ができる利点を生かし，近年，東京医科歯科大学附属病院眼科では超広角COCTを用いて強度近視眼の後部硝子体から後部ぶどう腫の形態や，近視性網膜分離症と後部ぶどう腫との関係性の検討，強度近視眼における後部硝子体所見について報告してきた8.10）．後部強膜炎を撮影した報告はこれまでにない．今回，後部強膜炎の一症例を経験し，超広角COCTが経過観察に有用だったので報告する．CI症例患者：57歳，女性．主訴：左視野欠損，左眼の疼痛．既往歴：なし．現病歴：初診日前月より左眼痛，左眼球結膜充血があった．翌月に左眼耳側視野障害を自覚し，前医眼科を受診，左強膜炎の診断でベタメタゾンリン酸エステルナトリウム点眼をC2時間ごとで開始した．3日後の再診時，左下方網膜.離を疑う所見があり同点眼をC1時間ごとに増量し，その翌日に精査目的に東京医科歯科大学附属病院眼科に紹介され初診した．初診時所見：視力は右眼がC0.4（1.5C×sph＋2.50D（cylC.1.25DCAx80°），左眼が1.2（1.2C×sph＋0.75D（cyl.1.00DAx100°），眼圧は右眼C12mmHg，左眼C8mmHgだった．左眼の鼻側強膜に強い充血があり，軽度の疼痛を訴えていた．右眼と比較し左眼の前房が浅く，毛様体浮腫が疑われた．両眼ともに前房内に炎症細胞はみられなかった．左眼の鼻側上方網膜周辺部に最大径C8乳頭径程度の黄白色の隆起病変と同部位から鼻側下方に隆起部位を覆う範囲の丈の低い胞状の滲出性網膜.離がみられた．右眼眼底は正常だった．OCTで網膜と脈絡膜の隆起，硝子体中の細胞成分，隆起病変上の一部に漿液性網膜.離（serousCretinaldetachment：SRD）があった．超広角COCTで不整な網膜と脈絡膜の隆起の連なりが確認され，隆起の下の強膜は観察できなかった．硝子体中の細胞成分，SRDの所見を認め，網膜外層に一部フィブリンと思われる境界不明瞭な高輝度部位が観察された．Bモードエコーでは強膜の肥厚があった（図1）．FAでは病変部位に一致して漏出を伴う組織染色がみられた．IAでは病変部位は早期から後期にかけておもに低蛍光であったが，FAで漏出の強い部位に一致して，網膜血管から漏出を伴う過蛍光がC2カ所みられた（図2）．MRIで病変部はCT1強調像で低信号を示し，脂肪抑制CT1強調像で高信号を示した．STIR冠状断像で左眼のCTenon.内の液体貯留と思われる強膜外側の高信号を認めた．造影MRIで病変部に一致した強膜の肥厚を認め，層状の増強効果を示した．構造破壊はなかった．病変部の最大径は基底部がC13.2mm，厚さはC5.2Cmmだった（図3）．血液生化学的検査でCACE，リゾチームの上昇なし，結核菌特異的インターフェロンCg，梅毒トレポネーマ抗体，抗核抗体，抗好中球細胞質抗体，抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体，IgG4，TSHレセプター抗体は陰性，そのほか特記すべき異常所見はみられなかった．経過：MRIで構造破壊のない強膜の層状増強効果とCBモードエコーで強膜の肥厚から後部強膜炎を疑った．ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム点眼C1時間毎を継続し，初診日からC7日目，左眼痛と充血は改善したが，鼻側網膜隆起病変の縮小はみられなかった．初診日からC12日目，左眼の鼻側網膜隆起病変は縮小し，下方の滲出性網膜.離の丈は減少した．造影検査結果より転移性脈絡膜腫瘍も鑑別にあがり，初診時より並行して全身の悪性腫瘍について精査した．頸腹骨盤CCT，PET-CTで悪性腫瘍を疑う所見はなかった．初診日からC21日目に，超広角COCTで鼻側網膜隆起病変がさらに縮小し，下方の滲出性網膜.離は消失した（図4）．点眼加療が著効したことと，特徴的な臨床経過から，網膜隆起病変は後部強膜炎であったと推定された．点眼加療を継続し，増悪なく経過していたが，2カ月後に左眼の視力低下を自覚し受診した．左眼視力は（0.7C×sph＋4.00D（cyl.1.75DCAx90°）と低下し，検眼鏡的に黄斑浮腫を認めた．Bモードエコーで強膜と脈絡膜が肥厚し，OCTで脈絡膜皺襞と黄斑部にCSRDがあった．後部強膜炎の再燃として，点眼加療に加えてプレドニゾロンC25Cmg/日（0.5Cmg/kg/日）内服を開始した．徐々に黄斑部のCSRDの丈は減少し，7週間後の受診時に消失し，左眼の視力は改善した（図5）．プレドニゾロンを図1初診時所見a：正面からみた前眼部写真．左眼の鼻側強膜に充血がみられた（.）．前房が浅く，毛様体浮腫が疑われた．Cb：眼底写真．左鼻側網膜に最大径C8乳頭径程度の黄白色の隆起病変と，同部位から鼻側下方に隆起部位を覆う範囲の丈の低い胞状の滲出性網膜.離がみられた．Cc：Bモードエコー．強膜が肥厚していた．Cd,e：光干渉断層計（OCT）．網膜と脈絡膜の隆起，硝子体中の細胞成分，隆起病変上の一部にCSRDがあった．Cf,g：超広角光干渉断層計（超広角COCT）．網膜と脈絡膜の隆起の連なりが確認され，隆起部分で強膜は観察できなかった．硝子体中の細胞成分，SRDの所見を認めた．図2初診時蛍光造影所見と磁気共鳴画像（MRI）所見a～d：初診時蛍光造影所見．Ca：FA早期，Cb：IA早期，Cc：FA後期，Cd：IA中期．FAでは病変部位に一致して漏出を伴う組織染色がみられた．IAでは病変部位は早期から後期にかけておもに低蛍光であり，過蛍光点はCFAのそれと一致していた．Ce～g：MRI所見．Ce：脂肪抑制CT1強調像（冠状断）．強膜の肥厚部位が高信号（）を示した．Cf：STIR法（冠状断）．左眼のCTenon.内に液体貯留と思われる強膜外側の少量の液体貯留（）を認めた．Cg：造影CMRI（冠状断）．病変部に層状の増強効果（）を示した．図3初診日から21日目の超広角OCT（病変部）脈絡膜隆起はわずかに残存するが，硝子体中の細胞成分と網膜下液は消失した．漸減し，6カ月後の再診時，強膜炎の再燃はなく内服を終了網膜隆起病変があった．MRIで構造破壊のない強膜の層状した．増強効果と強膜外側に少量の液体貯留があり，Bモードエコーで強膜の肥厚がみられ，後部強膜炎を疑い，ベタメタゾンII考察リン酸エステルナトリウム点眼による治療を開始した．一方今回の症例は頭痛，強膜充血があり，充血していた鼻側にで，OCTで観察されたCSRDを伴う脈絡膜隆起，また，FA，IA所見より転移性脈絡膜腫瘍や脈絡膜悪性リンパ腫も否定できず，鑑別が必要であった．全身検索で悪性腫瘍を疑う所見はなく，点眼加療により病変部は縮小し，治療経過より後部強膜炎と診断した．治療効果の評価としてCOCTと超広角OCTを使用した．これまでに，脈絡膜腫瘍と鑑別を要した後部強膜炎の報告は数例ある5,10.13）．転移性脈絡膜腫瘍は，灰白色から黄色の隆起性病変として捉えられ，平坦な隆起像であることが多いが，まれにマッシュルーム様に隆起がみられることもある．FAでは早期に病変部に一致して低蛍光で縁取りされた多発点状の過蛍光所見がみられ，後期では過蛍光が増強する．IAでは早期から後期にかけて病変部に一致して低蛍光像を呈する．また，OCT所見では，塊状の凹凸がみられることが多いとされている14）．本症例では，左眼の鼻側網膜隆起病変について，検眼鏡所見とCOCT所見，超広角COCT所見，蛍光眼底造影所見が転移性脈絡膜腫瘍と類似していた．しかし，全身検索結果やCBモードエコーで強膜の肥厚があり，造影CMRIで強膜の肥厚が層状の造影効果を示し，構造破壊がなく，炎症性の病変が疑われ，さらに治療経過から後部強膜炎の診断とした．本症例は，治療前と治療効果の評価にCOCTと超広角COCTを使用した．初診時，病変部の脈絡膜，網膜の隆起の連なりを確認し，加療後，同じ部位を撮影し網膜，脈絡膜の隆起の改善と周辺のCSRDが消失したことを確認した．眼内病変の評価のため，リスクがなく，信頼性が高く，即時に利用できる診断法として，OCTが有用である13）が，網膜周辺部の病変では鮮明に撮影することは困難である．今回，通常のCOCTに比較して超広角COCTではC1回の撮影で隆起の連なりを大局的に観察でき，隆起の全体像を詳しく観察することができた．また，超広角COCTはCBモードエコーよりも網膜血管の位置などから同じ部位を比較観察しやすく，病変部の大きさの微細な変化の把握に優れていた．MRIと比較し，短時間で撮影可能であり，待ち時間も少ない．体内金属や閉所恐怖症のある患者にも施行可能である．治療効果を評価するために経過中複数回撮影するのに超広角COCTは利便性が高かった．ただし，強膜までの撮像は困難で，病変全体の描出，評価はできなかった．脈絡膜より深部の描出はCMRIとCBモードエコーが優れていた．超広角COCTは診断の点では後部強膜炎の補助的な手段であり，治療経過の評価として使用することに有用と考えられた．本症例では経過中C2回の撮影であったが，治療中に複数回撮影することでより細かく治療経過の確認に使用できる可能性がある．利益相反：大野京子：【F】ニデッククラスCIV【C】参天製薬株式会社，バイエル製薬株式会社，ネバカー【R】ニデック，キヤノン文献1）McCluskeyCPJ,CWatsonCPG,CLightmanCSCetal：Posteriorscleritis：clinicalCfeatures,CsystemicCassociations,CandCout-comeCinCaClargeCseriesCofCpatients.COphthalmologyC106：C2380-2386,C19992）LavricA,Gonzalez-LopezJJ,MajumderPDetal：Poste-riorscleritis：AnalysisCofCepidemiology,CclinicalCfactors,CandCriskCofCrecurrenceCinCaCcohortCofC114Cpatients.COculCImmunolIn.amm24：6-15,C20163）CunninghamETJr,McCluskeyP,PavesioCetal：Scleri-tis.OculImmunolIn.ammC24：2-5,C20164）DiogoCMC,CJagerCMJ,CFerreiraTA：CTCandCMRCimagingCinthediagnosisofscleritis.AJNRAmJNeuroradiolC37：C2334-2339,C20165）OkhraviN,OdufuwaB,McCluskeyPetal：Scleritis.SurvOphthalmolC50：351-363,C20056）ChaquesVJ,LamS,TesslerHHetal：Computedtomog-raphyandmagneticresonanceimaginginthediagnosisofposteriorscleritis.AnnOphthalmolC25：89-94,C19937）ShuklaCD,CKimR：GiantCnodularCposteriorCscleritisCsimu-latingchoroidalmelanoma.IndianJOphthalmolC54：120-122,C20068）ShinoharaCK,CTanakaCN,CJonasCJBCetal：Ultrawide-.eldCOCTtoinvestigaterelationshipsbetweenmyopicretinos-chisisCandCposteriorCstaphyloma.COphthalmologyC125：C1575-1586,C20189）TakahashiCH,CTanakaCN,CShinoharaCKCetal：Ultra-wide-.eldCopticalCcoherenceCtomographicCimagingCofCposteriorCvitreousineyeswithhighmyopia.AmJOphthalmolC206：C102-112,C201910）ShinoharaCK,CShimadaCN,CMoriyamaCMCetal：PosteriorCstaphylomasCinCpathologicCmyopiaCimagedCbyCwide.eldCopticalCcoherenceCtomography.CInvestCOphthalmolCVisCSciC58：3750-3758,C201711）AlsbarifCHM,CAl-DabmasbSA：AtypicalCposteriorCscleri-tismimickingchoroidalmelanoma.SaudiMedJC39：514-518,C201812）LiuAT,LukFO,ChanCK：Acaseofgiantnodularpos-teriorCscleritisCmimickingCchoroidalCmalignancy.CIndianCJCOphthalmologyC63：919-921,C201513）Peretz-CampagneE,Guex-CrousierY,SchalenbourgAetal：GiantCnodularCposteriorCscleritisCcompatibleCwithCocu-larCsarcoidosisCsimulatingCchoroidalCmelanoma.CArchCSocCEspOftalmolC82：563-566,C200714）Vishnevskia-DaiV,ZurD,YaacobiSetal：Opticalcoher-encetomography：AnCadjunctiveCtoolCforCdi.erentiatingCbetweenCchoroidalCmelanomaCandCmetastasis.CJCOphthal-molC2016：9803547,C2016

《原著》あたらしい眼科29（10）：1419.1422，2012c白内障術後に発症した後部強膜炎の1例小池保志溝部惠子小林史郎京都第二赤十字病院眼科ACaseofPosteriorScleritiswithThickeningofScleraafterCataractSurgeryYasushiKoike,KeikoMizobeandShiroKobayashiDepartmentofOphthalmology,KyotoSecondRedCrossHospital目的：後部強膜炎は前部強膜炎に比してまれであり多彩な臨床像を呈するため診断が困難なことも少なくない．今回，白内障手術術後に発症したため診断に苦慮した後部強膜炎の症例を経験したので報告する．症例：79歳，女性．両眼白内障手術の術後経過は順調であったが，術後3カ月後より右眼の鈍痛と飛蚊症が出現した．軽度の前房炎症に対して遅発性の眼内炎を念頭に置き治療を開始したが，右眼の眼瞼腫脹と結膜の充血浮腫が著明となり硝子体混濁も出現した．Bモードエコーとコンピュータ断層撮影スキャンを施行した結果，強膜肥厚像を認め，後部強膜炎と診断し，治療をステロイドの全身投与に切り替えた．ステロイド全身投与開始後，症状・所見は速やかに改善し治癒した．結論：後部強膜炎はステロイド全身投与が著効することが多いため，非特異的炎症の際には後部強膜炎の可能性も念頭に置き，速やかに診断と治療を行うことが必要である．Itisdifficulttodiagnoseposteriorscleritisbecauseofvariousandnonspecificclinicalsymptoms.Weherereportacaseofposteriorscleritisaftercataractsurgery.Thepatient,a79-year-oldfemale,complainedofdullpainandfloatersinherrighteyeabout3monthsafterbilateralcataractsurgery.Becausemildiritiswasnotedinherrighteye,antibioticandanti-inflammatoryeyedropswereprovided.Despitethesetreatments,however,markedswellingandrednessoflidandconjunctiva,andvitreousopacityweresuddenlyobservedintherighteye.B-modeultrasoundscanandcomputedtomographyscanrevealeddiffusethickeningofthescleraoftheeye,whichledtoadiagnosisofposteriorscleritis.Aftertreatmentwithsystemiccorticosteroid,theposteriorscleritisimmediatelyreduced.Wemustconsiderthatanynonspecificocularinflammationpresentsthepossibilityofposteriorscleritis.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）29（10）：1419.1422,2012〕Keywords：後部強膜炎，ステロイド治療，強膜肥厚，白内障術後．posteriorscleritis,systemiccorticosteroid,thickeningofsclera,cataractsurgery.はじめに後部強膜炎は1902年にFucks1）により初めて報告された疾患で，前部強膜炎と比べて比較的まれな疾患である．疼痛，視力障害，視野狭窄，眼球突出などの多彩な臨床症状を呈することが知られているが，特異的な所見に乏しいことから，しばしば確定診断が困難である．リウマチなどの膠原病や感染症などの全身性随伴疾患が強膜炎に合併することが知られている2）が，後部強膜炎が眼内手術術後に発症した報告はほとんどない．筆者らは，白内障術後に発症したため診断に苦慮した後部強膜炎の症例を経験したので報告する．I症例患者：79歳，女性．主訴：右眼の違和感，変視症，飛蚊症．既往歴：特になし．現病歴：2008年3月11日に左眼，3月18日右眼の白内障に対して超音波水晶体乳化吸引術および眼内レンズ挿入術（耳上側無縫合強角膜小切開）を施行した．術後視力は右眼が1.2（1.2×＋0.25），左眼が0.5（1.0×.0.5（cyl.0.5DAx180°）で，両眼とも経過は良好で3月22日退院し，近医で経過観察となった．白内障術後約2カ月の2008年5月2〔別刷請求先〕小池保志：〒602-8026京都市上京区釜座通丸太町上ル春帯町355-5京都第二赤十字病院眼科Reprintrequests：YasushiKoike,M.D.,DepartmentofOphthalmology,KyotoSecondRedCrossHospital,355-5Haruobicho,Kamigyo-ku,Kyoto602-8026,JAPAN0910-1810/12/\100/頁/JCOPY（103）1419日に事故で左前腕骨折したため近医整形外科で治療を受けていたが，5月16日頃より右眼の軽度疼痛と飛蚊症を自覚し始めた．症状が軽快しないため6月5日当院に再度紹介受診となった．2008年6月5日受診時所見：視力は右眼0.5（0.8×＋0.5（cyl.0.5DAx90°），左眼0.6（1.2×.0.5（cyl.0.5DAx100°），と右眼視力の軽度低下を認めた．右眼に軽度虹彩炎（わずかな前房細胞）を認めたが充血および眼球運動痛はなく，眼圧は右眼14mmHg，左眼17mmHgと正常で，眼底にも明らかな異常を認めなかった．遅発性の術後眼内炎を疑い，レボフロキサシンと硫酸フラジオマイシン・リン酸ベタメタゾン点眼を各々4回/日，ジクロフェナク点眼3回/日を右眼へ開始した．経過：虹彩炎所見と右眼視力はほぼ不変のまま推移したが，6月13日から手術創口部強膜に充血を伴う炎症所見と上方角膜に樹枝状角膜炎を思わせる角膜上皮障害が生じた．同日の血液，生化学検査では，白血球数は8,700個/μlと正常で，C反応性蛋白質（CRP）も0.37と陰性，抗ストレプトリジン-O（ASO），リウマチ因子などの上昇も認めなかった．ヘルペス性角結膜炎もしくは遅発性眼内炎も否定できなかったため，硫酸フラジオマイシン・リン酸ベタメタゾン点眼を中止しアシクロビル眼軟膏5回/日とセフタジジム点滴2g/日を開始したところ，角膜炎は改善した．しかし虹彩炎は軽快せず，6月15日より急激な眼瞼腫脹，結膜の充血浮腫を認め，6月16日には強膜浮腫および脈絡膜.離，硝子体混濁を右眼に生じた（図1）．右眼視力は（0.2×.1.5）と著明に低下した．フルオレセイン蛍光眼底造影検査（fluoresceinangiography：FA）では軽度の黄斑浮腫と網膜血管からの軽度びまん性過蛍光を認めた（図2）．Bモード超音波断層検査と眼窩部コンピュータ断層撮影法（computedtomography：CT）検査で後部強膜の浮腫像と壁肥厚像を認め（図3，4），後部強膜炎と診断した．アシクロビル眼軟膏5回/日とセフ図1ステロイド全身投与前の前眼部写真左：正面からみた結膜全体の状態，右：上方の結膜・強膜の状態．右眼の強膜・結膜に著明な充血と浮腫を認める．図2ステロイド全身投与前のフルオレセイン蛍光眼底造影検査所見左：前期，右：後期．造影後期に軽度の黄斑浮腫とびまん性過蛍光を認める．1420あたらしい眼科Vol.29，No.10，2012（104）図3ステロイド全身投与前のBモード強膜の肥厚と壁の不整を認める（矢印）．図4ステロイド全身投与前の眼窩部CT検査所見右眼の後部強膜の肥厚像（矢印）を認める．タジジム点滴2g/日を中止し，6月17日朝からステロイド全身投与（リン酸ベタメタゾン6mg点滴）を開始した．1.0％硫酸アトロピン点眼1回/日，レボフロキサシン点眼4回/日，ジクロフェナク点眼3回/日の治療も併用した．リン酸ベタメタゾン点滴開始後2日目の6月18日からは眼瞼浮腫と強膜充血は著明に改善し，脈絡膜.離と強膜浮腫も改善傾向を認めた．6月19日には前房内炎症および硝子体混濁も完全に消失し（図5），6月20日のFAでは血管からのびまん性過蛍光はほぼ消失した．所見の著明な改善を認めたため，ステロイドを以後漸減し，20日からリン酸デキサメタゾン点滴を4mgに，6月23日から2mgに減少した．6月25日の眼窩部CT検査では強膜肥厚所見も改善を示し（図6），同日点滴を終了し，6月26日からプレドニゾロン内服20mgに切り替えた．6月29日には右眼視力（0.9×＋1.0（cyl.1.5DAx90°）と改善し退院した．退院後は1週間から2週間の間隔でステロイド内服量を漸減し，8月13日で内服は完全に終了した．ステロイド投与中止後も右眼視力（1.5×＋1.0（cyl.1.0DAx90°），動的視野検査でも明らかな視野異常は認めず，炎症の再燃もなく良好に経過した．（105）図5治療後の前眼部写真上：正面からみた結膜全体の状態，下：耳上側の結膜・強膜の状態．右眼の強膜・結膜の充血と浮腫は消失した．図6治療後眼窩部CT検査所見右眼の強膜の肥厚像と壁の不整像および，左右差は消失した（矢印）．II考按1976年にWatsonら3）が報告した後部強膜炎の診断基準には1）疼痛，2）視力低下，3）つぎのうち1つ以上a）眼底変化（滲出性網膜.離，網膜下腫瘤，黄斑浮腫，脈絡膜.離，網脈絡膜変化，乳頭浮腫），b）浅前房，c）視野変化，d）眼球突出，e）眼球運動制限，f）下眼瞼の後退，の各項目が記あたらしい眼科Vol.29，No.10，20121421載されている．本症例では当科初診時に視力低下を自覚しており，当科経過観察中に疼痛，網脈絡膜変化，視野変化などがみられ，上記の診断基準を満たしていた．一般に後部強膜炎は主病巣が後部強膜にあるため，病巣を直接観察することが困難な疾患である．過去には眼内腫瘍との鑑別に難渋したため眼球摘出に至った症例の報告もみられた4）．後部強膜炎は多様な症状を呈するにもかかわらず特異的な症状に乏しいため，実際の確定診断には画像検査が有用である．後部強膜炎の画像検査では，超音波断層検査では眼球後部の肥厚・平坦化や眼球壁後方の浮腫（いわゆるT-sign）など，CT検査では眼球壁の肥厚や不整など，磁気共鳴画像（magneticresonanceimaging：MRI）検査では病変部は脳実質と比較してT1強調画像で等信号から低信号を，T2強調画像で低信号を呈するなど，の所見が認められる．FAでは早期，後期とも過蛍光を示し，インドシアニングリーン蛍光眼底造影検査（indocyaninegreenangiography：IA）では低蛍光を示さず蛍光漏出を認める．本症例では，超音波断層検査にて右眼後部強膜の肥厚像と周辺不整像を，CT検査にて右眼後部強膜の肥厚像を認め，FA所見でもぶどう膜炎様の過蛍光像がみられ，画像検査にて後部強膜炎に矛盾しない典型的な所見を呈した．後部強膜炎の多くには，慢性関節リウマチ，全身性エリテマトーデス（SLE）などの自己免疫疾患や，結核，ヘルペスといった感染症，などの全身疾患が随伴することが以前より指摘されている5,6）一方，特発性眼窩炎症の一型としての特発性のものも少なくない．今回の症例では全身疾患の合併は認めず，白内障手術の既往と後部強膜炎発症との関係についても不明であるため，発症の機序は不明である．感染，特にヘルペスの免疫応答による眼窩内の免疫反応7）が後部強膜炎をひき起こした可能性も否定できないが，感染の所見が軽微で感染に対する治療には無反応であったことなどから，感染による免疫反応による機序は否定的と考える．この症例はのちの2010年7月に左鼻皮膚に基底細胞癌が発生し，外科的治療を受けた．癌患者の腫瘍細胞と中枢神経系との間に生じた共通抗原に対する自己免疫機序がひき起こす悪性細胞随伴神経症が知られているが，それと同様の機序で後部強膜炎が発症したという報告もある8）．後部強膜炎治療の時点では基底細胞癌の存在は不明であったが，悪性細胞随伴神経症発症機序と同様の機序で今回の症例の右眼に後部強膜炎が発症した可能性も考えられる．今回の症例では，全身疾患の合併は認めなかったこと，白内障手術後3カ月で発症したこと，初期に角膜上皮炎も有したことなどから，術後遅発性眼内炎やヘルペス性角膜炎も否定できず診断・治療に苦慮した．急激な症状悪化で示された典型的症状によりはじめて後部強膜炎を疑い，画像診断にて確定診断できた．初期治療と診断は遅れたものの，診断後速やかに副腎皮質ステロイド全身投与を行ったことで完全治癒を得ることができた．後部強膜炎は眼球後方炎症の程度や随伴疾患によって多彩な臨床像を呈するものの，多くはステロイド反応性が良好で，ほとんどが0.5以上の良好な視力が保持でき，視力予後不良例（0.1以下）は20％未満といわれている9）．しかし，再発を繰り返す例10）や眼球摘出に至った例11）も報告されているため注意が必要である．今回の症例のように後部強膜炎の診断と治療に苦慮する例も少なくないが，早期診断と早期の副腎皮質ステロイドの全身投与が後部強膜炎の遷延化や再発の防止にも重要であると考えられているため，非特異的炎症の際には後部強膜炎の可能性も念頭に置いて臨床症状，検査所見，特に画像診断法などから速やかに診断を行い治療することが必要である．文献1）FucksE：Scleritisposterior.BerDtschOphthalmolGesHeidelberg30：71-77,19022）McCluskeyPJ,WatsonPG,LightmanSetal：Posteriorscleritis.Ophthalmology106：2380-2386,19993）WatsonPG：TheScleraandSystemicDisorders.p122130,WBSaunders,London,19764）南部裕之，高橋寛二，木内克治ほか：眼内腫瘍が疑われ眼球摘出に至った後部強膜炎の2例．眼科41：1593-1600,19995）BensonWE,ShieldsJA,TasmanWetal：Posteriorscleritis.ArchOphthalmol97：1482-1486,19796）荒木かおる，中川やよい，多田玲ほか：最近11年間における強膜炎75例の解析．臨眼41：1593-1600,19997）BhatPV,JakobiecFA,KurbanyanKetal：Chronicherpessimplexscleritis：characterizationof9casesofanunderrecognizedclinicalentity.AmJOphthalmol25：779-789,20098）田治えりか，小菅恵子，杤久保哲男：卵巣癌を伴った難治性後部強膜炎の1例．あたらしい眼科21：551-554,20049）若山久仁子，堀純子，塚田玲子ほか：日本医科大学附属病院眼科における強膜炎患者の統計的観察．あたらしい眼科27：663-666,201010）良藤恵理子，永木憲雄，半田幸子：パルス療法後の再発性後部強膜炎の1例．臨眼55：876-878,200111）小山ひとみ，廣渡崇郎，武田桜子ほか：著しい強膜肥厚を認めた後部強膜炎の1例．臨眼61：1289-1293,2007＊＊＊1422あたらしい眼科Vol.29，No.10，2012（106）

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY（99）671《第43回日本眼炎症学会原著》あたらしい眼科27（5）：671.674，2010cはじめに後部強膜炎は疼痛，視力低下を主症状とし，眼底に網脈絡膜皺襞や滲出性網膜.離など多彩な症状を呈する疾患である．特に初期の原田病と鑑別困難な場合があり，超音波検査，CT（コンピュータ断層撮影），MRI（磁気共鳴画像）などの画像検査で後部強膜の肥厚所見を得ることが診断の決め手となることがある．原疾患として関節リウマチや全身性エリテマトーデス（SLE）といった膠原病や，結核・梅毒などの感染症を合併することも多いといわれている1）．視神経周囲炎は視神経鞘に炎症の首座があるものをいい，脱髄性視神経炎とはまったく異なる病態で，眼窩内炎症の一つと位置付けられる．急性または亜急性の片眼または両眼の霧視，眼痛で発症する比較的まれな疾患である．乳頭腫脹は初発時，ほぼ全例にみられるが中心視力は保たれることがあり，その場合盲点の拡大，傍中心暗点または弓状暗点のみがみられることがある．MRI所見が重要で，視神経周囲がT2強調画像で高信号を呈する．ステロイド薬は著効するが，漸減または中止後しばしば再燃しやすい2）．両疾患とも小児や若年者での報告が少なく，特発性眼窩炎症の一型として考えられている．以前林らが成人例の後部強〔別刷請求先〕菅原道孝：〒101-0062東京都千代田区神田駿河台4-3医療法人社団済安堂井上眼科病院Reprintrequests：MichitakaSugahara,M.D.,InouyeEyeHospital,4-3Kanda-Surugadai,Chiyoda-ku,Tokyo101-0062,JAPAN後部強膜炎に視神経周囲炎を合併した若年者の1例菅原道孝藤本隆志井上賢治若倉雅登井上眼科病院ACaseofPosteriorScleritiswithOpticPerineuritisMichitakaSugahara,TakashiFujimoto,KenjiInoueandMasatoWakakuraInouyeEyeHospital緒言：後部強膜炎，視神経周囲炎ともに別々の独立した疾患概念で分類されている．今回両者が連続すると思われる症例を経験したので報告する．症例：16歳，男性．両眼球運動痛と上眼瞼腫脹，複視を自覚し，近医を受診．眼窩内炎症を考え加療するも，前房内炎症，視神経乳頭腫脹が出現したため当院紹介受診となった．当院初診時視力は両眼とも（1.2），RAPD（相対性求心路瞳孔異常）（.），両眼の強膜炎，前房内炎症，視神経乳頭発赤腫脹，黄斑に網脈絡膜皺襞があった．フルオレセイン蛍光眼底造影で両眼視神経乳頭過蛍光を示した．MRI（磁気共鳴画像）で両眼とも眼球後壁から視神経にかけての肥厚と造影剤による増強効果を認め，後部強膜炎と視神経周囲炎の合併例と診断し，ステロイドパルス療法を施行した．再発例が多いことから免疫抑制薬を併用しステロイド薬内服を漸減中である．結論：本例は後部強膜炎も視神経周囲炎も解剖学的に連続性があり，特発性眼窩炎症の一型と解釈した．A16-year-oldmale,whenfirstseenbyhisophthalmologist,complainedofocularpain,eyelidswellinganddiplopia.Hewasinitiallytreatedwithanon-steroidalanti-inflammatorydrug,butwasfoundtohaveiritisanddiscswelling,andwasrefferedtoourclinic.Onadmission,hisbestvisualacuitywas20/16inbotheyes.Examinationofbotheyesshowedanteriorscleritis,iritis,hyperemicdisc,andretinalfold.Fundusfluoresceinangiographydisclosedpersistentdyeleakagefrombothdiscs.MRIrevealedahigh-signal-intensityareaaroundtheposteriorscleraandtheadjacentopticnervesheath.Wediagnosedposteriorscleritiswithopticperineuritis,andadministeredpulsedcorticosteroidtherapy.Thesteroidsweretaperedoffincombinationwithimmunosuppressantdrugs.Posteriorscleritiswithopticperineuritisshouldberegardedasamanifestationofidiopathicorbitalinflammatorysyndromes.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（5）：671.674,2010〕Keywords：後部強膜炎，視神経周囲炎，特発性眼窩炎症．posteriorscleritis,opticperineuritis,idiopathicorbitalinflammatorysyndromes.672あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（100）膜炎と視神経周囲炎の合併例を報告した3）が，今回筆者らは両者を合併した若年者の1症例を経験したので報告する．I症例患者：16歳，男性．初診：2008年5月10日．主訴：眼痛，視野異常．現病歴：平成20年4月中旬に発熱，咽頭痛出現．4月下旬頃より両眼球運動痛，上眼瞼腫脹，複視を自覚し近医受診．上記症状に加え，右眼下転障害，採血で炎症反応を認めたため，眼窩内炎症を考え非ステロイド系抗炎症薬，抗生物質内服投与された．眼瞼腫脹・複視は改善するも，眼痛が軽減せず，さらに前房内炎症・視神経乳頭腫脹が出現し，傍中心暗点も認めたため当院紹介受診となった．既往歴・家族歴：特記すべきことなし．初診時所見：視力は右眼0.15（1.2×sph.2.25D），左眼0.1（1.2×sph.2.25D（cyl.0.5DAx180°），眼圧は右眼15mmHg，左眼14mmHgであった．中心フリッカー値（CFF）は左右とも48Hzであった．眼位は正位，眼球運動は異常なく，前医でみられた下転障害は改善していた．瞳孔は正円，左右同大，RAPD（相対性求心路瞳孔異常）（.）であった．両眼に微細な角膜後面沈着物，両眼前房内に2＋.3＋の炎症細胞，両眼耳側強膜充血がみられた．眼底は両眼とも視神経乳頭の発赤・腫脹，両眼黄斑部の網脈絡膜皺襞を認めた（図1）．蛍光眼底造影（FA）では両眼視神経乳頭からの蛍光漏出と右眼耳側網膜血管からの漏出がみられた（図2）．視野検査では両眼Mariotte盲点の拡大と左眼の傍中心暗点が検出された（図3）．造影MRIでは両眼とも眼球後壁から視神経にかけての肥厚と造影剤による増強効果を認めた（図4）．血液検査では血沈が軽度亢進（14mm/h）していたが，抗核抗体などは陰性であった．甲状腺機能は遊離サイロキシンFT3，FT4は正常であったが，TSH（甲状腺刺激ホルモン）が0.17と低下していた．抗サイログロブリン抗体は正常であった．経過：眼痛，視神経乳頭浮腫，網脈絡膜皺襞，MRIで眼球後壁の肥厚がみられたことから後部強膜炎，視神経乳頭浮腫と視野検査でMariotte盲点の拡大，MRIで視神経周囲の増強効果を示したことから視神経周囲炎と診断した．FAで視神経乳頭からの蛍光漏出を認め，視神経炎も鑑別として考えたが，視力低下がみられないこと，CFFの低下がみられ図1初診時眼底写真両眼の視神経乳頭の発赤・腫脹，両眼黄斑部の網脈絡膜皺襞を認めた．図2初診時蛍光眼底造影写真a：右眼耳側網膜血管からの漏出，b：両眼視神経乳頭からの蛍光漏出を認めた．ab（101）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010673ないこと，MRI所見では視神経実質の炎症というより視神経周囲に炎症がみられたことから視神経炎より視神経周囲炎と考え，後部強膜炎と視神経周囲炎の合併例として治療を開始した．治療は16歳という年齢を考慮して，当初メチルプレドニゾロン500mgのセミパルス療法を5日間，後療法としてメチルプレドニゾロン125mgの点滴を2日間施行したが消炎が不十分であった．ついで，メチルプレドニゾロン1,000mgのパルス療法を3日間行い，以後プレドニゾロン30mgとし漸減していった．両疾患とも再発が多いことからこのときよりアザチオプリン50mgも併用した．前房内炎症・網脈絡膜皺襞も軽減し，視神経乳頭腫脹は軽減した．アザチオプリンを100mgに増量し，プレドニゾロン漸減を計画し，治療開始後18週目にプレドニゾロン15mgに減量したところで炎症が再燃した．このため，プレドニゾロンを30mgに再増量し，免疫抑制薬もシクロスポリン35mgに変更した．その後治療開始26週目に炎症が再燃したが，シクロスポリンを75mgに増量し現在活動性は，ほぼ消失している（図5）．CFFは経過中低下はみられなかった．II考按後部強膜炎と視神経周囲炎を合併した過去の報告を調べると，林ら3）は4例報告している．発症年齢は40.50歳代と視神経炎の好発年齢より高齢で，眼痛や頭痛が4例中3例に認められた．視力低下は軽度であったが全例にRAPDが陽図3初診時Goldmann視野検査両眼Mariotte盲点の拡大と左眼の傍中心暗点を認めた．LR図5治療経過プレドニゾロン換算量（mg/日）（週数）炎症再燃101506251,250302010203040炎症再燃アザチオプリン50mg100mgシクロスポリン35mg50mg75mg図4造影MRI両眼とも球後軟部組織の炎症性浮腫（黒矢印）と視神経鞘に炎症所見（白矢印）を認めた．674あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（102）性で，視神経萎縮が進んでいた1例以外は乳頭浮腫を伴っていた．視野はMariotte盲点拡大または弓状暗点を呈していた．副腎皮質ステロイド薬（以下，ステロイド）が著効するが，いずれも再発性であった．4例とも視力低下は後部強膜炎とほぼ同時期に認められたが，強膜の炎症が視神経鞘に波及し，視神経周囲炎を合併したために視力低下をきたした．後部強膜炎または視神経周囲炎は広義の眼窩炎性偽腫瘍の一型と考えるべきで，眼窩内外組織の検索と経過観察が望まれるとしている．Ohtsukaら4）は合併例1例を報告している．40歳の女性で，左眼痛，視力低下を主訴に受診した．左眼の視神経乳頭は腫脹し，発赤・線状出血があった．左眼は散瞳しており，0.125％ピロカルピンに過敏性があった．MRIT2強調画像で視神経鞘に隣接した後部強膜は高信号で，造影後脂肪抑制MRIT1で後部強膜と視神経鞘の周囲に造影効果を示した．解剖学的に強膜と視神経鞘とは連続性があり，これらの関係を示すのに造影後脂肪抑制MRIが有用であったとしている．特発性眼窩炎症は眼窩内のさまざまな場所にできる原因不明の非肉芽腫性炎症で，小児を含むあらゆる年齢に発症する．従来眼窩炎性偽腫瘍とよばれていたが，そのうち，解明されてきたリンパ増殖性疾患などを除いたものを，英文文献では「idiopathicorbitalinflammation」と記している．症状は病変の部位によって決まり，典型的な症例では急性の経過を示し，疼痛，眼瞼腫脹，眼球突出，結膜充血，結膜浮腫，眼球運動障害，複視，視力低下，眼瞼下垂などの症状が突然出現する．病変の主座により強膜炎型，外眼筋炎型，涙腺炎型，視神経周囲炎型，びまん型に分類されるが，ときに複数の型にまたがって病変が多重することがあったり，両側の眼窩に病変が生じることもあるといわれている5,6）．今回の筆者らの症例も単一の疾患では説明できず，MRIの結果からも特発性眼窩炎症の強膜炎型と視神経周囲炎型の重複したものと考えた．後部強膜炎と視神経周囲炎を合併した過去の報告で，若年者の症例はない．後部強膜炎は若年者で少数例の報告がある7,8）が，確定診断のため超音波Bモード検査やCTが施行されてはいるものの，眼窩MRIを施行された症例は少ないため，視神経病変の検討は不十分であった可能性がある．強膜肥厚はCTで描出可能であるが，視神経鞘や眼窩内脂肪組織の炎症を捉えるには脂肪抑制MRIが適しているため，今後は可能であればMRIを施行し眼窩内外の検索を行う必要があると考えた．治療の第一選択はステロイドの大量点滴で，多くの場合数日のうちに改善を認める．減量中再燃をきたした場合免疫抑制薬を併用したり，放射線を使用する．今回の症例では治療にステロイドと免疫抑制薬のアザチオプリン，シクロスポリンを併用したが，Swamyら9）は24名の特発性眼窩炎症の患者の治療で19名にステロイドの内服を，1名にステロイドの点滴を，7名に免疫抑制薬としてメトトレキセート，アザチオプリン，シクロスポリン，ミコフェノール酸などを併用したとしている．経過観察期間中42％の患者が再発し，29％は2剤以上の薬剤で寛解を維持できたとしている．この論文では免疫抑制薬使用者の詳しい記載はなく，どの薬剤を選択するかの基準もないとしている．Smithら10）は14名の特発性眼窩炎症の患者の治療でステロイドの補助療法としてメトトレキセートを使用し約90％の患者に効果があり，併用が必要であった患者の2/3の症例はメトトレキセートを中止することができたと報告している．当院でも再発性眼窩炎性疾患にアザチオプリン，シクロスポリン，メトトレキセート，エンドキサンを用いているが，その反応性は症例により異なり，どれが優位とはいえない．本例ではシクロスポリンの効果があるようにみえたが，どの症例にも共通して奏効するとは結論できないと考える．文献1）McCluskeyPJ,WatsonPG,LightmanSetal：Posteriorscleritis：clinicalfeatures,systemicassociations,andoutcomeinalargeseriesofpatients.Ophthalmology106：2380-2386,19992）PurvinV,KawasakiA,JacobsonDM：Opticperineuritis：clinicalandradiographicfeatures.ArchOphthalmol119：1299-1306,20013）林恵子，藤江和貴，善本三和子ほか：後部強膜炎に合併したと考えられた視神経周囲炎の4例．臨眼60：279-284,20064）OhtsukaK,HashimotoM,MiuraMetal：Posteriorscleritiswithopticperineuritisandinternalophthalmoplegia.BrJOphthalmol81：514,19975）KennerdellJS,DresnerSC：Thenonspecificorbitalinflammatorysyndromes.SurvOphthalmol29：93-103,19846）RootmanJ,NugentR：Theclassificationandmanagementofacuteorbitalpseudotumors.Ophthalmology89：1040-1048,19827）有馬由里子，河原澄枝，松岡雅人ほか：著明な乳頭浮腫を伴った小児の強膜炎．眼紀55：465-470,20048）柴田邦子，竹田宗泰：片眼の漿液性網膜.離を呈した小児の後部強膜炎の1例．眼紀45：189-192,19949）SwamyBN,McCluskyP,NemetAetal：Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome：Clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.BrJOphthalmol91：1667-1670,200710）SmithJR,RosenbaumJT：Aroleformethotrexateinthemanagementofnon-infectiousorbitalinflammatorydisease.BrJOphthalmol85：1220-1224,2001＊＊＊