《原著》あたらしい眼科29（11）：1568.1572，2012c虹彩分離症に併発した急性閉塞隅角症に対し白内障手術を施行した1例玉城環目取真市子與那原理子新垣淑邦照屋絵厘子酒井寛澤口昭一琉球大学医学部高次機能医科学講座視覚機能制御学分野ACaseofCataractSurgeryandIntraocularLensImplantationforAcuteAngleClosureEyeAssociatedwithIridoschisisTamakiTamashiro,IchikoMedoruma,MichikoYonahara,YoshikuniArakaki,ErikoTeruya,HiroshiSakaiandShoichiSawaguchiDepartmentofClinicalNeuroscience,VisualFunctionandScience,RyukyuUniversitySchoolofMedicine背景：虹彩分離症は，虹彩の前葉と後葉が分離するまれなタイプの虹彩萎縮を呈する疾患である．高齢者に発症し，おおよそ50％に緑内障を合併するとされているが，その機序は不明である．また，頻度は少ないが急性緑内障発作を併発した報告もある．今回，筆者らは急性発作を生じた本症を経験したので報告する．症例：71歳，女性．副交感神経遮断薬の投与により左眼の急性緑内障発作を起こし，眼科を受診した．発作解除後の検査で，両眼に虹彩分離症と相対的瞳孔ブロック，プラトー虹彩形状による機能的隅角閉塞を認めた．両眼に白内障手術を単独で行い，眼圧コントロールを含め術後経過は良好である．結論：虹彩分離症に併発した急性閉塞隅角緑内障の1例を経験した．白内障手術単独で経過は良好である．Background：Iridoschisisisarareocularconditioncharacterizedbyirisatrophyassociatedwithcleavageoftheirisstroma.Nearlyhalfofiridoschisispatientsdevelopglaucomaofunknownetiology.Acuteglaucomaattackoccursinsomecasesofthisdisease.Casereport：Herewereportacaseofiridoschisiswithacuteglaucomaanditsclinicalcourseaftercataractsurgery.Thepatient,a71-year-oldfemale,developedanacuteattackinherlefteyeafteradministrationofananticholinergicdrugforpainfulintestinalileus.Shewasreferredtoourhospitalfortreatmentoftheacuteattack.Slitlampmicroscopyrevealediridoschisisandshallowanteriorchamber.Undergonioscopy,thechamberangleappearedtobeclosed；ultrasoundbiomicroscopyshowedplateauirisconfigurationandirido-trabecularcontactinbotheyes.Cataractsurgeryalonewasperformedforbotheyes；agoodclinicalcoursefollowed.Conclusion：Cataractsurgerycanberecommendedforthetreatmentofacuteglaucomaattackincasesofiridoschisis.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）29（11）：1568.1572,2012〕Keywords：虹彩分離症，急性緑内障発作，相対的瞳孔ブロック，プラトー虹彩形状，白内障手術．iridoschisis,acuteglaucomaattack,relativepupillaryblock,plateauirisconfiguration,cataractsurgery.はじめに虹彩分離症は虹彩の前葉と後葉が分離するまれなタイプの虹彩萎縮を呈する疾患であり，1922年Schmitt1）により初めて報告され，1945年にLoewensteinとFoster2）によって命名された．特徴として，高齢者に好発し，隅角は狭く，最大で50％に緑内障を合併するとされる3）が，その機序は不明である．これまでにわが国において急性緑内障発作を併発した報告があり4,5），レーザー虹彩切開術と縮瞳薬の点眼4），白内障手術と虹彩周辺切除5），がそれぞれ施行され，良好な結果を得ている．近年，閉塞隅角緑内障およびその予備軍である原発閉塞隅角症，原発閉塞隅角症疑い眼において白内障手術が眼圧コントロール，さらに進行悪化の予防に有効であることが明らかにされてきている．今回，虹彩分離症に伴った急性閉塞隅角症に白内障手術を単独で行い良好な結果を得た〔別刷請求先〕玉城環：〒903-0215沖縄県中頭郡西原町上原270琉球大学医学部高次機能医科学講座視覚機能制御学分野Reprintrequests：TamakiTamashiro,M.D.,DepartmentofClinicalNeuroscience,VisualFunctionandScience,RyukyuUniversitySchoolofMedicine,207Uehara,Nishihara,Okinawa903-0215,JAPAN156815681568あたらしい眼科Vol.29，No.11，2012（118）（00）0910-1810/12/\100/頁/JCOPY 症例を経験したので報告する．I症例患者：71歳，女性．主訴：左視力低下．既往歴：卵巣子宮摘出術，肺切除術，高血圧，咳喘息．眼科疾患の既往，外傷なし．現病歴：2008年9月1日夕方頃に腹痛，嘔吐あり，近医救急外来受診．腸管イレウス，左尿管結石の診断にて緊急入院，加療となった．ブチルスコポラミン臭化物（ブスコパンR）による処置で症状の改善が得られた．翌9月2日夕方より，左眼充血，眼痛，頭痛を訴え9月3日に同院眼科を受診したところ左眼急性閉塞隅角症と診断された．同院眼科での初診時所見は，視力は右眼0.08（矯正不能），左眼10cm手動弁（矯正不能），眼圧は右眼11mmHg，左眼48mmHgで，左眼の瞳孔散大を認めた．d-マンニトール（20％マンニットールR注射液）を点滴静注し，2％ピロカルピン塩酸塩（サンピロR点眼液）を頻回点眼したところ，左眼眼圧は18mmHgと低下し，発作の緩解が得られた．その後の加療目的のために当科紹介受診となった．当院初診時所見：視力は右眼0.08（0.15×sph.1.00D），左眼0.2（0.4×sph.1.00D（cyl.0.75DAx30°），眼圧は右眼12mmHg，左眼8mmHgであった．左眼は2％ピロカルピン，0.5％チモロール，0.1％フルオロメトロンが点眼されていた．左眼の対光反応は点眼薬使用下のため判定不能であった．瞳孔の偏位はなく，虹彩は両眼とも4時から8時方向まで前葉が萎縮し前房内で角膜裏面付近まで浮遊していたが，虹彩孔形成は認めなかった．中央前房深度は浅く，清明であり，周辺前房深度はvanHerick分類で右眼2度，左眼は0.1度であった．水晶体の核硬化度はEmery-Little分類でII度程度であった（図1）．視神経乳頭は両眼ともにやや大乳頭で，左眼の陥凹拡大を認めた．超音波生体顕微鏡（UBM）では発作眼の左眼では縮瞳状態ではあるもののプラトー虹彩形状と耳側以外の3象限で相対的瞳孔ブロック，虹彩線維柱帯接触がみられ，下方虹彩に分離の所見を認めた．非発作眼の右眼はプラトー虹彩形状と，耳側以外の3象限においてSchwalbe線付近に接触する機能的隅角閉塞を認めた．また，下方虹彩の分離した前葉は角膜内皮と一部接触していた（図2）．Goldmann視野検査は両眼ともほぼ正常であった．前房深度，眼軸長はそれぞれ右眼1.98mm，22.34mm，左眼1.72mm，21.82mmであった．角膜内皮細胞密度は右眼2,733/mm2，左眼2,478/mm2であり，darkareaは認めなかった．経過：発作が解除し，また内科的治療により眼圧コントロールが良好となっていたため患者，家族と相談のうえ，慎重な外来通院を継続することを条件に両眼の白内障手術を予定図1前眼部写真（左：右眼，右：左眼）浅前房，下方の虹彩分離を認める．（119）あたらしい眼科Vol.29，No.11，20121569 上方上方耳側鼻側鼻側耳側下方下方図2a術前UBM：右眼（非発作眼）図2b術前UBM：左眼（発作眼）図3術後前眼部写真（左：右眼，右：左眼）前房は深くなり，角膜内皮への虹彩接触も認めない．した．また，入院期間を考慮し，より安全性の高い非発作眼の右眼，ついで左眼の手術を行った．右眼は2008年10月10日水晶体超音波乳化吸引術＋眼内レンズ挿入（PEA＋IOL）を施行した．ついで10月17日に左眼のPEA＋IOLを施行した．左眼は軽度の散瞳不良を呈した（瞳孔径5.6mm）．術式は耳側角膜切開，ソフトシェル法を用い型どおりに行い，終了時Swan-Jacob型隅角鏡で隅角検査を行ったところ周辺虹彩前癒着は認めなかった．術中，角膜切開部に虹彩が一部嵌頓したが，BSS（balancedsaltsolution）で整復した．その他，術中に特に問題はなく手術は終了した．術後経過：術後3カ月の視力は右眼0.8（1.0×sph.0.25D（cyl.1.00DAx80°），左眼0.5（0.9×sph.0.75D（cyl.1.00DAx80°），眼圧は無治療で右眼11mmHg，左眼12mmHgと良好であった．角膜内皮細胞密度は右眼2,713/mm2，左眼2,053/mm2と，左眼に軽度減少を認めた．前房は深くなり，萎縮虹彩の角膜裏面への接触は認めなくなった．下方の虹彩萎縮に悪化はないが，術中に嵌頓した虹彩萎縮を認めた（図3）．II考察虹彩分離症の特徴は虹彩の前葉と後葉が分離し，.離した前葉が前房内へ遊離するが，虹彩の孔形成はなく，瞳孔は偏位せず，対光反応は正常とされている．65歳以上の高齢者に多く，通常は両眼性で下方虹彩に生じる2,5,6）．本症の発症原因について定説はなく，虹彩血管の硬化性変化による循環障害説7），外傷などの何らかの原因で前房水が虹彩実質へ流入することにより，蛋白分解酵素が虹彩を2層に分離するとする説8），老人萎縮に加えて下方の虹彩前葉が繰り返す縮散瞳の動きについていけなくなって分離する説9），などが唱えられている．鑑別疾患には特に本態性虹彩萎縮症があげら1570あたらしい眼科Vol.29，No.11，2012（120） 表1虹彩分離症と本態性虹彩萎縮症スコパンR投与による散瞳が最終的に急性発作をひき起こし虹彩分離症本態性虹彩萎縮症たと考えられる．一方，虹彩分離症は高齢者に発症するきわ年齢高齢者30代めてまれな疾患であるが，急性発作を合併したこれまでの報罹患眼両眼性片眼性告では浅前房や短眼軸など原発閉塞隅角症（原発閉塞隅角緑角膜内皮細胞障害なし片眼性内皮細胞障害内障）と同様の解剖学的背景が認められている16）．本症例を虹彩孔形成なし孔形成あり虹彩分離含めて浅前房が重要な病因となる可能性があることが示唆さ実質の変化全層性の変化れる．また，発作後の処置が速やかで適切であったこと，白瞳孔正円，中央不正，偏位内障手術が比較的早期に実施されたことから，周辺虹彩前癒隅角開放隅角，閉塞隅角周辺虹彩前癒着形成着を生じず，結果として白内障手術単独で眼圧コントロール緑内障50％に合併大部分に合併が緑内障薬物治療なしにもかかわらず良好に経過したものと（文献3,4,6を一部改変）考えた．急性原発閉塞隅角症（緑内障）の治療に関しては，まず薬れ，表1に両者の鑑別のポイントをまとめた3,6）．本症例は物による眼圧下降を図り，相対的瞳孔ブロックが原因の場合71歳と高齢であること，両眼性であること，虹彩分離を認はレーザー虹彩切開術あるいは周辺虹彩切除術を行い，プラめるものの孔形成はないこと，瞳孔異常はないこと，閉塞隅トー虹彩形状の場合はレーザー隅角形成術を行うとされ，さ角を認めたことから虹彩分離症と診断した．らに白内障がある場合は白内障手術も適応にされてきてい本疾患ではおよそ50％に緑内障を合併するとされ3,6），本る14）．緑内障発作は，虹彩分離症に急性発作を合併した場合症例のように緑内障発作を含む閉塞隅角緑内障のみならず，の手術治療としてレーザー虹彩切開術と縮瞳薬4），白内障手開放隅角緑内障との関連性も指摘されている．眼圧上昇機序術と周辺虹彩切除術5）がそれぞれ報告されている．虹彩分離に関しては虹彩変化と無関係5,10），毛様体麻痺による線維柱症は高齢者に多く，また白内障の進行が急性発作に関与して帯とSchlemm管の虚脱9），瞳孔ブロック4.5），プラトー虹彩いる場合が多いことから今後は白内障手術がその治療の中心形状11），虹彩色素流出による房水流出路障害12），房水産生過になると考えられる．本症例に対する治療として白内障手術剰13），などがあげられてきたが，本症例のように閉塞隅角に単独か，白内障手術＋aにするかの判断には急性発作に至る発症した以外の症例についての詳細は不明のままである．までの経過や眼圧レベル，緑内障の病期を含めた臨床所見の一般に，閉塞隅角緑内障の眼圧上昇の機序に関しては，お正確な把握が必要である．また，特に今回の症例から明らかもに相対的瞳孔ブロック，プラトー虹彩，水晶体因子，毛様なように白内障手術直後の隅角鏡検査はその意味からきわめ体因子などが複合的に関与している14）．て重要と考える．虹彩分離症と角膜内皮障害に関連性がある本症例と同様に，虹彩分離症に合併した緑内障発作では相との報告がある5,9）．その原因の一つに前房内に遊離，浮遊対的瞳孔ブロック以外に膨隆水晶体，膨隆した虹彩前葉によした前葉が虹彩に接触することがあげられている．本症例にる隅角閉塞4,5）が急性の眼圧上昇の原因であったと報告されおいても細隙灯顕微鏡所見やUBMの所見から，より接触のており，基本的病態に関しては両者に違いはない．本症例に強い左眼角膜内皮の減少がより強く示されこの説を裏付けるおいてはUBM所見から瞳孔ブロックとプラトー虹彩形状がものと考えた．白内障手術で前房を深くすることで内皮と虹認められた．術前の隅角鏡検査では左眼隅角は圧迫しても開彩の接触はほとんど消失することから内皮障害の危険性は減放せず器質的隅角閉塞が疑われたが，白内障手術直後の弱ないし消失することが予測される．本症例においても術前Swan-Jacob隅角鏡による隅角検査では周辺虹彩前癒着は認に認められた虹彩前葉と角膜内皮の接触は白内障手術で消失めなかった．術前での隅角鏡検査は眼圧上昇の原因解明にはしており，長期的な角膜内皮の評価はその原因を明らかにす不可欠であり，その重要性は疑問の余地はない．しかしながるうえでも重要と考える．ら一方で，本症例のように術前と術後で隅角所見に違いのあ虹彩分離症に伴う白内障手術の注意点として遊離した虹彩る場合もあり，術後の隅角検査も特に原発閉塞隅角緑内障の前葉は術中浮遊し，水晶体核や皮質の操作時に誤って吸引さ病態の正確な把握には重要であると考える．さらに閉塞隅角れやすい．虹彩リトラクター，瞳孔エキスパンダー，ヒーロ緑内障および閉塞隅角症において周辺虹彩前癒着の程度と眼ンRVなどを使用し，低灌流・低吸引の設定で手術をするこ圧上昇は相関しており15），この点からも手術後の隅角鏡検査とが勧められている17）．本症例ではソフトシェル法で白内障は重要といえる．手術を施行し，術中は虹彩の嵌頓以外に問題なく手術を終了以上の結果から，本症例における眼科的諸検査では浅前できたが，創口への虹彩嵌頓とその周辺に萎縮を認めた．今房，狭隅角でまた短眼軸であったことから，隅角閉塞は原発後，より安全に手術を実施するために手術補助器具の使用も閉塞隅角症（原発閉塞隅角症疑い）に副交感神経遮断薬のブ考慮する必要があるものと考えた．（121）あたらしい眼科Vol.29，No.11，20121571 文献1）SchmittA：Ablosungdesvorderenirisblattes.KlinMonatsblAugenheilk68：214-215,19222）LoewensteinA,FosterJ：Iridoschisiswithmultipleruptureofstromalthreads.BrJOphthalmol29：277-282,3）Duke-ElderS,PerkinsES：SystemofOphthalmol9：694698,19664）掛博憲，永山幹夫，大月洋ほか：急性緑内障発作を伴った虹彩分離症の1例．眼臨96：1038-1040,20025）切通彰，近江源次郎，大路正人ほか：急性緑内障発作を生じたIridoschisisの1例．臨眼43：427-430,19896）北澤克明：緑内障クリニック．改訂第3版，p187-188，金原出版，19667）AlbersEC,KleinBA：Iridoschisis.AmJOphthalmol46：794-802,19588）LoewensteinA,FosterJ,SledgeSK：Afurthercaseofiridoschisis.BrJOphthalmol32：129-134,19489）RodriguesMC,SpaethGL,KrachmerJHetal：Iridoschisisassociatedwithglaucomaandbullouskeratopathy.AmJOphthalmol95：73-81,198310）塚原勇，山田日出美：老人性虹彩前層.離Iridoschisisについて．眼紀18：709-714,196711）ShimaC,OtoriY,MikiAetal：Acaseofiridoschisisassociatedwithplateauirisconfiguration.JpnJOphthalmol51：390-398,200712）PosnerA,GorinG：Iridoschisisandglaucoma.NewYorkSocietyforClinicalOphthalmology.AmJOphthalmol45：451-452,195813）McCullochC：Iridoschisisasacauseofglaucoma.AmJOphthalmol33：1398-1400,195014）日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン作成委員会：緑内障診療ガイドライン（第3版）．日眼会誌116：5-46,201215）早川和久，石川修作，仲村佳巳ほか：白内障手術と隅角癒着解離術併用の適応と効果．臨眼60：273-278,200616）SalmonJF,MurrayAND：Theassociationofiridochisisandprimaryangle-closureglaucoma.Eye6：267-272,199217）高木美善，山本敏哉，平岡孝浩ほか：虹彩分離症を伴う白内障手術症例にヒーロンRVを用いた3例．臨眼65：313318,2011＊＊＊1572あたらしい眼科Vol.29，No.11，2012（122）