あたらしい眼科

《第25回日本糖尿病眼学会原著》あたらしい眼科38（4）：454.458，2021c片眼に限局性網膜色素上皮異常があり糖尿病網膜症の病期に左右差を認めた1例高田悠里喜田照代大須賀翔福本雅格佐藤孝樹池田恒彦大阪医科大学眼科学教室CAsymmetricalDiabeticRetinopathywithUnilateralRetinalPigmentEpitheliumDisorderYuriTakada,TeruyoKida,ShouOosuka,MasanoriFukumoto,TakakiSatoandTsunehikoIkedaCDepartmentofOphthalmology,OsakaMedicalCollegeC目的：糖尿病網膜症（DR）は通常両眼性で同程度に進行するが，網膜色素変性（RP）を合併するとCDRの重症度は低いと報告されている．今回，片眼に局所性の網膜色素上皮異常があり，DRの進行に左右差を認めたC1例を長期観察できたので報告する．症例：74歳，男性．視力低下で近医受診，DRを指摘され大阪医科大学附属病院眼科紹介となった．初診時視力は右眼（0.15），左眼（0.2），両眼白内障と右眼の増殖CDR，左眼の単純CDRと左右差を認めた．右眼は糖尿病黄斑浮腫（DME）も認め，左眼は耳上方に限局性のCRP様色素沈着を伴う網膜色素上皮異常を認めた．既往にC3年前交通事故で顔面打撲があった．両眼の白内障手術を施行，右眼はCDMEに対し抗血管内皮増殖因子療法，網膜新生血管に対し汎網膜光凝固を施行した．2年C7カ月後，視力は右眼（0.6），左眼（0.8）に改善し，初診より約C4年経過した現在も左眼はCDRの増悪は認めない．結論：左眼の網膜色素上皮異常は限局性にもかかわらず右眼に比べCDRの進行が緩徐でCDMEも発症しなかった．CPurpose：ToCreportCaCcaseCofCdiabeticretinopathy（DR）inCwhichClocalizedCretinitispigmentosa（RP）-likeCdis-orderCoccurredCinConeCeye,CthusCillustratingCtheCasymmetricalCdi.erencesCinCtheCprogressionCofCDR.CCase：A74-year-oldmalepresentedwithavisualacuity（VA）of0.15ODand0.2OS.Examinationrevealedbilateral,yetdi.erent-stage,DRandcataract,accompaniedwithdiabeticmacularedema（DME）inhisrighteyeandalocalizedRP-likedisorderinhislefteye.Hehadapasthistoryofbluntfacialtraumathatoccurredduetoatra.caccident3-yearsprevious.Cataractsurgerywasperformedinbotheyes,andhisrighteyereceivedanti-VEGFtherapyfortheDMEandpan-retinalphotocoagulationtotreattheretinalneovascularization.At4-yearspostoperative,hisVAwas0.6ODand0.8OS.Conclusion：Todate,thestageofDRprogressioninhislefteyewiththelocalizedRP-likedisorderhasremainedslowerthanthatinhisrighteye,withnooccurranceofDME.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）38（4）：454.458,C2021〕Keywords：糖尿病網膜症，網膜色素上皮異常，片眼性，糖尿病黄斑浮腫，網膜色素変性．diabeticCretinopathy,Cretinalpigmentepitheliumdisorder,unilateral,diabeticmacularedema,retinitispigmentosa.Cはじめに糖尿病網膜症（diabeticretinopathy：DR）は通常，両眼性で同程度の進行を認めるが，網膜色素変性の患者においてDRを合併するとCDRの進行は緩徐であるといわれている1）．今回，DRの片眼に鈍的外傷が原因と考えられる網膜色素上皮異常を認め，その網膜色素上皮異常が限局的であるにもかかわらずCDRの進行に左右差を認めた症例を長期に経過観察できたので報告する．CI症例74歳，男性．両眼の視力低下を主訴に近医を受診したところ眼底出血を指摘され，両眼CDRの疑いにてC2016年C4月大阪医科大学附属病院眼科紹介受診となった．初診時視力は右眼C0.1（0.15×sph.2.00D），左眼C0.2（矯正不能），眼圧は〔別刷請求先〕高田悠里：〒569-8686大阪府高槻市大学町C2-7大阪医科大学眼科学教室Reprintrequests：YuriTakada,M.D.,DepartmentofOphthalmology,OsakaMedicalCollege,2-7Daigaku-machi,Takatsuki,Osaka569-8686,JAPANC図1初診時眼底写真（a,b）および黄斑部光干渉断層計（OCT）画像（c,d）およびフルオレセイン蛍光造影検査（e,f）a：右眼．点状出血が散在している．Cb：左眼．限局性の網膜色素上皮異常を認める（..）．c：右眼（横断）．黄斑部にフィブリンと思われる漿液性網膜.離を伴う糖尿病黄斑浮腫を認める．d：左眼（縦断）．網膜色素上皮異常部位に一致した網膜の菲薄化を認める．Ce：右眼．網膜無灌流領域を認める．f：左眼．網膜色素上皮異常部位に一致したCwindowdefectを認める．右眼C14CmmHg，左眼C17CmmHgであった．前眼部中間透光coherencetomography：OCT）では右眼黄斑部にフィブリン体は右眼に虹彩後癒着と両眼の白内障を認めた．ぶどう膜炎析出を伴う漿液性網膜.離を認め，糖尿病黄斑浮腫（diabeticはみられなかった．既往歴にはC10年前に虫垂炎の手術歴，Cmacularedema：DME）と考えられた．左眼は網膜色素上3年前にバイクによる交通事故で顔面打撲があった．皮異常部位に一致した網膜の菲薄化を認めたがCDMEはみら初診時の眼底所見は，右眼は点状出血および硬性白斑，軟れなかった（図1c,d）．フルオレセイン蛍光造影検査（flu-性白斑がみられ，左眼は点状出血に加えて耳上側に限局性のCoresceinangiography：FA）では右眼は網膜無灌流領域，左網膜色素上皮異常を認めた（図1a,b）．光干渉断層計（optical眼は網膜色素上皮異常部位のCwindowdefectを認めた（図図2Goldmann視野検査左眼で網膜色素上皮異常部位に一致した視野欠損を認める．ab図3網膜電図（ERG）a：FlashERGで両眼のCOP波減弱を認める．Cb：フリッカCERGでは明らかな左右差は認めない．1e,f）．採血検査でCHbA1cはC10.7％であり，糖尿病は無治療であったため，まず内科治療を開始した．また，眼底所見に左右差を認めていたため，内頸動脈閉塞症の除外を目的に頸動脈エコー検査を行ったが，異常所見は認めなかった．FA所見より右眼の網膜無灌流領域に網膜光凝固を施行したのち，両眼白内障手術を施行した．Goldmann視野検査では左眼の網膜色素上皮異常部位に一致した視野欠損を認めた（図2）．網膜電図（electroretinogram：ERG）ではC.ashERGにおいて両眼とも律動様小波（OP波）の減弱を認め，b/a比は右眼でC1未満であった（図3a）．フリッカCERGでは明らかな左右差はみられなかった（図3b）．経過中に右眼のDMEに対し抗血管内皮増殖因子（vascularCendothelialCgrowthfactor：VEGF）療法をC4回施行し漿液性網膜.離は改善した．一方左眼は経過中に一度もCDMEは認めなかった．その後再度CFAを施行し，右眼に網膜新生血管が出現したため，汎網膜光凝固（panretinalphotocoagulation：PRP）を施行した（図4）．その後右眼網膜新生血管は退縮し，初診から約C4年過ぎた現在も左眼は網膜症の進行を認めずCDMEはみられない（図5）．視力は右眼C0.7，左眼C0.8であり，HbA1cはC6.4％であった．CII考按本症例は，片眼（左眼）に限局性の網膜色素上皮異常がありCDRの進行に左右差を認めた．右眼は増殖CDRに進行しDMEも合併したが，網膜色素上皮異常がみられた左眼にはDMEの発症はみられず単純CDRのまま経過した．DRは通常，両眼性であり，進行には大きな左右差はないとされているが2），本症例のように明らかに眼底所見に左右差があった原因としては，左眼にのみ認められた網膜色素上皮異常と何らかの関係があったのではないかと考えられる．今回，左眼にのみみられた網膜色素上皮異常の鑑別として，片眼性の網膜色素変性症と急性帯状潜在性網膜外層症（acutezonalCoccultCouterretinopathy：AZOOR）に起因する片眼図4初診より2年3カ月後のフルオレセイン蛍光造影検査a：右眼．右眼に網膜新生血管を認めたため汎網膜光凝固を施行した．Cb：左眼．網膜無灌流領域の出現なく初診時より大きな変化は認めない．性の網膜色素異常がある．原発性片眼性網膜色素変性症は続発性の網膜色素変性との鑑別が必須であり，診断基準としては梅毒，ウイルス感染による眼内炎の既往がなく片眼のみ典型的な網膜色素変性症の所見が存在するものの，他眼はERG，眼球電図など電気生理学的にも異常を認めないこと，さらに長期観察においても他眼は異常を認めないことを確認したうえで片眼性の網膜色素変性症と診断する．片眼性網膜色素変性の原因として感染，外傷，循環不全などの続発性と，両眼性ではあるが病期が異なる非対称性網膜色素変性があげられる3,4）．本症例は既往にC3年前に交通事故による顔面打撲があり，左眼は外傷性の網膜色素上皮異常と推測され，Baileyらも同様の症例を報告している5）．本症例の左眼は続発性の片眼性網膜色素変性様の所見を呈した網膜色素異常と考えられる．外傷性の網膜色素変性では，外傷により網図5治療後の眼底写真（a,b）および黄斑部光干渉断層計画像（c,d）a：右眼．網膜新生血管は退縮し糖尿病網膜症の進行は認めない．Cb：左眼．糖尿病網膜症の進行は認めない．Cc：右眼（横断）．漿液性網膜.離は改善し糖尿病黄斑浮腫は認めない．Cd：左眼（横断）．糖尿病黄斑浮腫は認めない．膜色素上皮が障害され，その部分からメラニン色素が網膜内に侵入して血管周囲に集積し，本症例のような限局性の骨小体様色素沈着を生じる6）．また，循環不全に伴うものとしては閉塞性血管障害による脈絡膜循環不全に起因する網膜色素変性の報告がある7,8）．また，AZOORに起因する網膜色素異常については，AZOORの陳旧例で局所の網膜色素変性がみられるという報告がある9,10）．AZOORは，光視症と急速な求心性視野狭窄を伴うものの検眼鏡，FAでは異常を認めず，ERGで網膜外層障害を示唆する異常所見を呈する網膜変性疾患である．また，広義のCAZOORであるCacuteCidiopathicCenlargedCblindspotCsyndrome（AIBSE）では，視神経乳頭周囲の色素沈着が発症初期から存在する場合もある11,12）．今回の症例はCERGでは網膜色素変性症を疑う所見はなく，網膜の低酸素や循環障害を示唆するCOP波の減弱などCDRに特徴的な所見のみであることと外傷の既往，また，約C4年の経過で眼底所見，視野検査で変化がみられないことから，外傷に伴う網膜色素上皮異常と推測した．DRの進行には網膜の酸素需要の増大による相対的な低酸素の関与が指摘されている1）．網膜は低酸素に反応しCVEGFが誘導される結果，血管内皮細胞障害や網膜血管の透過性亢進による血管からの漏出により血管新生を引き起こす1）．PRPは血管漏出を抑制し，過剰なCVEGFの放出を防ぐことによって進行予防に作用していることに加え，網膜の酸素需要を下げて網膜の酸素濃度を相対的に増加させるといわれている13）．一方，網膜色素変性における酸素需要については，健常者の暗順応において桿体細胞が作用するときに酸素消費量が増大するが，網膜色素変性患者では桿体細胞の障害のため健常者と比較し酸素需要は少ないと推測される14）．また，網膜の瘢痕や脈絡膜炎など色素上皮の異常や高度の緑内障も，DRの進行を遅らせることが疫学的に証明されている1）．本症例のように網膜色素上皮の異常がかなり限局的であっても網膜色素上皮異常が背景にあることで網膜全体の相対的酸素需要は減少するため，糖尿病による虚血の進行も緩徐で，網膜内の過剰なCVEGFの放出も少なく，本症例では左眼のDRの進行は緩徐であったと考えられる．また，DMEも起こりにくい病態であった可能性が考えられる．さらに網膜色素上皮異常の存在していた部位には点状出血の出現を認めなかったことから，網膜の酸素需要の低下に伴い，網膜内でも部位によってCDRの程度に差異が生じると推測される．本症例のように限局的な網膜色素上皮異常がCDRの左右差をきたしたとする過去の報告はなく，実際にこのような限局的な病変がCDRの重症度に本当に影響を与えるかについては不明な点もあるが，Moriyaらは，左右差のある脈絡膜欠損症の症例で，脈絡膜欠損範囲の軽度なほうにCDRがより著明にみられたC1例を報告しており15），今回のような局所的な病変がDRの左右差をきたす可能性はあるように思われる．今後は左右差のあるCDRをみた場合に，従来報告されている原因に加えて，限局的な病変の有無にも注意を払う必要があると考えられる．なお，本症例は第C25回日本糖尿病糖尿病眼学会にて発表した．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）ArdenGB：TheabsenceofdiabeticretinopathyinpatientswithCretinitispigmentosa：implicationsCforCpathophysiolo-gyandpossibletreatment.BrJOphthalmolC85：366-370,C20012）IinoK,YoshinariM,KakuK：Prospectivestudyofasym-metricCretinopathyCasCaCpredictorCofCbrainCinfarctionCinCdiabetesmellitus.DiabetesCare16：1405-1406,C19933）安達京，岡島修，平戸孝明ほか：片眼性網膜色素変性症のC5症例．臨眼44：41-45,C19904）田中孝男，杉田理恵，土方聡ほか：片眼性網膜色素変性症のC2症例．臨眼52：619-623,C19985）BaileyCJE,CSwayzeCGB,CTownsendJC：SectorialCpigmen-taryretinopathyassociatedwithheadtrauma.AmJOptomPhysiolOptC60：146-150,C19836）BastekCJV,CFoosCRY,CHeckenlivelyJ：TraumaticCpigmen-taryretinopathy.AmJOphthalmolC92：621-624,C19817）RolandEC：Unilateralretinitispigmentosa.ArchOphthal-molC90：21-26,C19738）平野啓治，平野耕治，三宅養三：片眼性網膜色素変性様所見で初発した眼動脈循環不全のC1例．臨眼C86：289-295,C19929）GassJDM：AcuteCzonalCoccultCouterCretinopathy.CClinCNeuroOphthalmolC13：79-97,C199310）GassJDM,AgarwalA,ScottIU：Acutezonaloccultouterretinopathy：alongtermfollow-upstudy.AmJOphthal-molC134：329-339,C200211）WatzkeRC,ShultsWT：Clinicalfeaturesandnaturalhis-toryoftheacuteidiopathicenlargedblindspotsyndrome.OphthalmologyC109：1326-1335,C200212）齋藤航：Acutezonaloccultouterretinopathy（AZOOR）とCAZOORcomplex．臨眼62：122-129,C200813）StefanssonCE,CHatchellCDL,CFicherCBLCetal：PanretinalCphotocoagulationCandCretinalCoxygenationCinCnormalCandCdiabeticcats.AmJOphthalmolC101：657-664,C198614）ChenCYF,CChenCHY,CLinCCCCetal：RetinitisCpigmentosaCreducesCtheCriskCofCproliferativeCdiabeticretinopathy：ACnationwideCpopulation-basedCcohortCstudy.CPloSCOneC7：Ce45189,C201215）MoriyaT,OchiR,ImagawaYetal：Acaseofuvealcolo-bomasCshowingCmarkedCleft-rightCdi.erenceCinCdiabeticCretinopathy.CaseRepOphthalmolC7：167-173,C2016＊＊＊

《原著》あたらしい眼科31（3）：465.472，2014c先天性眼瞼下垂の弱視関連因子についての検討秋山智恵＊1中原尚美＊1森紀和子＊1野口昌彦＊2北澤憲孝＊1＊1長野県立こども病院眼科＊2同形成外科ClinicalFactorsAssociatedwithAmblyopiainPatientswithCongenitalBlepharoptosisTomoeAkiyama1）,NaomiNakahara1）,KiwakoMori1）,MasahikoNoguchi2）andNoritakaKitazawa1）1）DepartmentofOphthalmology,2）DepartmentofPlasticSurgery,NaganoChildren’sHospital2002.2012年までの10年間に長野県立こども病院眼科を受診した先天性眼瞼下垂133例159眼（片眼性107例107眼，両眼性26例52眼）を対象とし，弱視関連因子について検討した．代償頭位は両眼性眼瞼下垂と片眼性眼瞼下垂中等度例に顎上げ傾向がみられた．調節麻痺下屈折検査は85例97眼（片眼性73例73眼，両眼性12例24眼）に施行できた．屈折異常は遠視性複乱視の占める割合が最も高かった．屈折異常の程度は97眼中78眼（80.4％）が軽度であった．乱視は片眼性眼瞼下垂よりも両眼性眼瞼下垂で有意に強く，また両眼性眼瞼下垂では重度例で有意に強かった．片眼性眼瞼下垂の健眼と患眼の比較では患眼に有意に強い遠視と乱視が認められた．片眼性眼瞼下垂73例中29例（39.7％）に1.0D以上の遠視性不同視を認めた．全眼瞼下垂133例中15例（11.3％）に斜視を認めた．先天性眼瞼下垂の弱視関連因子として，乱視，遠視性不同視，斜視を高頻度に認めた．治療は手術のみならず，屈折異常および斜視の適切な早期管理が推奨される．Thefactorsofamblyopiawerestudiedthrough10yearsofourexperience,from2002to2012.Subjectsconsistedof159eyes（133cases）withcongenitalblepharoptosis,comprising107unilateraland26bilateralcases.Typicalcompensatoryheadposturewasjawupward,mainlyobservedinbilateralandmildunilateralblepharoptosis.Hyperopiccompoundastigmatismwasobservedatthehighestrateasrefractoryerror.Mildrefractoryerrorswereobservedin78eyesof97cases.Thegradeofastigmatismwashigherinunilateralthaninbilateralblepharoptosisandwassignificantlyhighinseverebilateralblepharoptosis.Inthecasesofunilateralblepharoptosis,comparisonbetweenunaffectedandaffectedeyesshowedthattheaffectedeyeshadhigherhyperopicdegreeandastigmaticdegree.Hyperopicanisometropiaofnotlessthan1.0diopterwasseenin29of73casesofunilateralblepharoptosis.Strabismuswasseenin15ofthe133casesofblepharoptosis.Incongenitalblepharoptosis,inadditiontosurgery,itisrecommendedthatrefractiveerrorandstrabismusbeappropriatelymanagedfromanearlyage.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）31（3）：465.472,2014〕Keywords：先天性眼瞼下垂，片眼性，両眼性，下垂の程度，乱視，遠視性不同視．congenitalblepharoptosis,unilateralptosis,bilateralptosis,gradeofptosis,astigmatism,hyperopicanisometropia.はじめに小児でみられる眼瞼下垂には先天性眼瞼下垂（単純型），先天性外眼筋線維化症候群，動眼神経麻痺，重症筋無力症，Horner症候群，眼瞼縮小症候群，MarcusGunn症候群などがある．なかでも単純型先天性眼瞼下垂は小児で最もよくみられる下垂であり，眼瞼挙筋の変性と筋周囲の線維化のため眼瞼可動域が狭く，上方視時に上眼瞼が下がり，下方時にはむしろ上眼瞼があがっているのが病態である1）．また，先天性眼瞼下垂は視性刺激遮断による弱視だけでなく，斜視，屈折異常，特に乱視による弱視を伴うことが多いと報告されている2.4）．今回，片眼性および両眼性の単純型先天性眼瞼下垂を対象とし，弱視関連因子と考えられる代償頭位，屈折異常，斜視の合併について検討したので報告する．I対象および方法対象は，2002.2012年までの10年間に長野県立こども〔別刷請求先〕秋山智恵：〒399-8288長野県安曇野市豊科3100長野県立こども病院眼科Reprintrequests：TomoeAkiyama,DepartmentOphthalmology,NaganoChildren’sHospital,3100Toyoshina,Azumino,Nagano399-8288,JAPAN0910-1810/14/\100/頁/JCOPY（161）465病院眼科を受診した先天性眼瞼下垂133例159眼である．内訳は，片眼性107例107眼，両眼性26例52眼で，性別は男児72例（片眼性60例，両眼性12例），女児61例（片眼性47例，両眼性14例）であった．これら対象について，1.初診時年齢，2.下垂の程度および代償頭位，3.手術，4.屈折異常，5.斜視の合併率について検討した．眼瞼下垂の程度は，片眼性では，正常頭位で瞳孔領が完全に露出しているものを軽度，瞳孔領の一部が隠れているものを中等度，完全に隠れているものを重度とした．また，両眼性では，正常頭位で両眼ともに瞳孔領が完全に露出しているものを軽度，両眼ともに瞳孔領の一部が隠れているものおよび両眼の瞳孔領の露出に左右差があるものを中等度，両眼ともに瞳孔領が完全に隠れているものを重度とした．なお，屈折異常の検討においては，両眼性も片眼性と同様に単眼ずつ下垂の程度判定を行った．屈折検査は，トロピカミド・塩酸フェニレフリン，塩酸シクロペントラートもしくは硫酸アトロピン点眼による調節麻痺下で，ライト社製ハンディ型オートレフラクトケラトメータRightonRetinomaxK-plus3Rを使い測定した．屈折異常の分類は，等価球面度数で.0.25D以上＋0.25D以下を正視とし，乱視度は強主経線と弱主経線での屈折度の差をとり，絶対値で0.25D以下のものを乱視なしとして表した．乱視軸は，臨床的分類に従い5），弱主経線が180±30°を直乱視，90±30°を倒乱視，それ以外を斜乱視として分類した．屈折異常の程度は，等価球面度数で＋3.0D以下を軽度遠視，＋6.0D以上を強度遠視，この間を中等度遠視とし，同様に.3.0D以下を軽度近視，.6.0D以上を強度近視，この間を中等度近視とした．不同視は等価球面度数の差で算出した．眼瞼下垂の手術は当院形成外科にて施行された．解析には，片眼性と両眼性の2群間および健眼と患眼の2群間の比較ではMann-WhitneyU-test（以下，検定Iとする）を用いた．下垂の程度別での比較ではKruskal-Wallistest（以下，検定IIとする）を用い，有意差ありと認められた場合は多重比較Steel-Dwass法（以下，検定IIIとする）を行った．代償頭位，手術適応，屈折異常の分類データの比較ではc2検定（以下，検定IVとする）を用いた．屈折異常の程度の比較ではSpearman’scorrelationcoefficientbyranktest（以下，検定Vとする）を用いた．有意水準はいずれもp＜0.05とした．統計処理はExcelアドインソフトStatcel3で行った．II結果1.初診時年齢初診時年齢は0歳0カ月.6歳11カ月で中央値1歳5カ月（平均1歳11カ月）であった．内訳は，片眼性0歳0カ月.6歳11カ月で中央値1歳2カ月（平均1歳10カ月），466あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014両眼性0歳0カ月.6歳6カ月で中央値2歳3カ月（平均2歳6カ月）であった．片眼性症例の初診時年齢が有意に低かった（p＜0.05，検定I）．下垂の程度別にみると，片眼性では軽度0歳3カ月.6歳11カ月で中央値1歳8カ月（平均2歳1カ月），中等度0歳0カ月.6歳6カ月で中央値1歳5カ月（平均1歳11カ月），重度0歳0カ月.5歳2カ月で中央値9カ月（平均1歳1カ月）であった．3群間に統計学的有意差が認められ（p＜0.05，検定II），重度例は中等度例に比して初診時年齢が有意に低かった（p＜0.05，検定III）．両眼性では軽度1歳3カ月.5歳3カ月で中央値2歳2カ月（平均2歳8カ月），中等度0歳3カ月.4歳6カ月で中央値2歳3カ月（平均2歳3カ月），重度0歳7カ月.6歳6カ月で中央値2歳9カ月（平均3歳2カ月）で，統計学的に有意差は認められなかった（p＝0.59，検定II）．2.下垂の程度および代償頭位下垂の程度は，片眼性107例では軽度31例（29.0％），中等度51例（47.7％），重度23例（21.5％），不明2例（1.9％）であった．両眼性26例では軽度4例（15.4％），中等度11例（42.3％），重度7例（26.9％），不明4例（15.4％）であった．顎上げの代償頭位をとっていた症例は，片眼性では30例（28.0％），両眼性では19例（73.0％）であった．代償頭位をとっていた症例を下垂の程度別にみると，片眼性では軽度31例中4例（12.9％），中等度51例中21例（41.2％），重度23例中5例（21.7％）で，中等度例に顎上げ傾向がみられた．統計学的にも下垂の程度と代償頭位に関連性が認められた（p＜0.05，検定IV）．両眼性では，軽度4例中4例（100％）中等度11例中9例（81.8％），重度7例中6例（85.7％）で，(，)下垂の程度にかかわらず顎上げ傾向がみられた．統計学的にも下垂の程度と代償頭位の関連性は認められなかった（p＝0.66，検定IV）．3.手術手術適応となったのは，片眼性107例のうち89例（83.2％），両眼性26例のうち23例（88.5％）であった．下垂の程度別にみると，片眼性では軽度31例中22例（71.0％），中等度51例中45例（88.2％），重度23例中20例（87.0％），不明2例中2例（100％）であった．両眼性では軽度4例中4例（100％），中等度11例中10例（90.9％），重度7例中7例（100％），不明4例中2例（50.0％）であった．片眼性，両眼性ともに手術適応と下垂の程度に関連性は認められなかった（片眼性p＝0.11，両眼性p＝0.59，検定IV）．手術の未施行例の理由としては，片眼性18例では，手術を予定されているもの3例，経過観察中6例，希望なし4例，自己中断5例であった．両眼性3例では，手術を予定されているもの1例，経過観察1例，主疾患により全身麻酔下手術不能なもの1例であった．（162）手術時年齢は，0歳3カ月.10歳3カ月で中央値2歳1カ月（平均2歳8カ月）であった．内訳は，片眼性0歳3カ月.10歳3カ月で中央値2歳0カ月（平均2歳6カ月），両眼性0歳11カ月.6歳10カ月で中央値3歳3カ月（平均3歳6カ月）であった．片眼性症例の手術時年齢が有意に低かった（p＜0.05，検定I）．初診から手術までの期間は，片眼性0.45カ月で中央値7カ月（平均8.5カ月），両眼性0.58カ月で中央値8カ月（平均11.7カ月）であった．片眼性と両眼性の手術までの期間に統計学的有意差は認められなかった（p＝0.63，検定I）．下垂の程度別にみると，片眼性では軽度3.40カ月で中央値8.5カ月（平均10.4カ月），中等度0.45カ月で中央値7.0カ月（平均8.0カ月），重度1.17カ月で中央値6.5カ月（平均7.1カ月）であった．両眼性では軽度3.33カ月で中央値8.5カ月（平均1歳1カ月），中等度1.14カ月で中央値8カ月（平均6.8カ月），重度0.58カ月で中央値6カ月（平均1歳1カ月）であった．片眼性，両眼性ともに下垂の程度によって手術までの期間に統計学的有意差は認められなかった（片眼性p＝0.21，両眼性p＝0.79，検定II）．手術方法は，片眼性89例89眼では，筋膜移植術80例80眼（89.9％），眼瞼挙筋前転術8例8眼（9.0％），眼瞼挙筋瞼板固定術1例1眼（1.1％）であった．両眼性23例46眼では，筋膜移植術22例42眼（91.3％），眼瞼挙筋前転術3例4眼（8.7％）であった．片眼性，両眼性ともに下垂の程度が重度で手術適応になった例はすべて筋膜移植術の適応であった．4.屈折異常対象のうち，術前に調節麻痺下屈折検査が施行できた85例（片眼性73例73眼，両眼性12例24眼）の屈折異常について検討した．下垂の程度分布は，片眼性73眼では軽度21眼（28.8％），中等度36眼（49.3％），重度16眼（21.9％）であった．両眼性24眼では軽度4眼（16.7％），中等度5眼（20.8％），重度15眼（62.5％）であった．a.屈折異常の分類屈折異常の分類を表1に示す．屈折異常の分類では遠視性複乱視の占める割合が最も高かった．屈折異常の分類について，下垂の程度別および両眼性と片眼性で比較しても傾向は変わらず，統計学的有意差は認められなかった（下垂の程度別の比較p＝0.27，両眼性と片眼性の比較p＝0.93，検定IV）．また，片眼性眼瞼下垂の健眼と患眼の比較でも傾向は変わらず，統計学的にも差は認められなかった（p＝0.16，検定IV）．b.屈折異常の程度屈折異常の程度分布および平均等価球面度数を表2に示す．屈折異常の程度としては軽度遠視の占める割合が最も高かった．屈折異常の程度について，下垂の程度別および両眼性と片眼性で比較しても傾向は変わらず，統計学的有意差は認められなかった（下垂の程度別の比較p＝0.41，両眼性と片眼性の比較p＝0.24，検定V）．また，片眼性眼瞼下垂の表1屈折異常の分類全眼瞼下垂両眼性眼瞼下垂片眼性眼瞼下垂患眼健眼軽中重全軽中重全軽中重全25眼41眼31眼97眼4眼5眼15眼24眼21眼36眼16眼73眼73眼遠視性1626125435513132174126複乱視（64.0）（63.4）（38.7）（55.7）（75.0）（100）（33.3）（54.2）（61.9）（58.3）（43.8）（56.2）（35.6）遠視性425111023323814単乱視（16.0）（4.9）（16.1）（11.3）（25.0）（13.3）（12.5）（14.3）（5.6）（18.8）（11.0）（19.2）遠視002（6.5）2（2.1）0000002（12.5）2（2.7）5（6.8）正視1（4.0）1（2.4）02（2.1）00001（4.8）1（2.8）02（2.7）6（8.2）近視01（2.4）01（1.0）000001（2.8）01（1.4）2（2.7）近視性2358003303256単乱視（8.0）（7.3）（16.1）（8.2）（20.0）（12.5）（8.3）（12.5）（6.8）（8.2）近視性255120033252910複乱視（8.0）（12.2）（16.1）（12.4）（20.0）（12.5）（9.5）（13.9）（12.5）（12.3）（13.7）雑性2327002223054乱視（8.0）（7.3）（6.5）（7.2）（13.3）（8.3）（9.5）（8.3）（6.8）（5.5）（）内は％を示す．（163）あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014467表2屈折異常の程度分布と平均等価球面度数全眼瞼下垂両眼性眼瞼下垂片眼性眼瞼下垂患眼健眼軽中重全軽中重全軽中重全25眼41眼31眼97眼4眼5眼15眼24眼21眼36眼16眼73眼73眼強度遠視002（6.5）2（2.1）002（13.3）2（8.3）00000中等度446140000446144遠視（16.0）（9.8）（19.4）（14.4）（19.0）（11.1）（37.5）（19.2）（5.5）軽度1625115245514131963840遠視（64.0）（61.0）（35.5）（53.6）（100）（100）（33.3）（58.3）（61.9）（52.8）（37.5）（52.1）（54.8）正視3（12.0）4（9.8）1（3.2）8（8.2）00002（9.5）5（13.9）1（6.3）8（11.0）14（19.2）軽度2791800662731214近視（8.0）（17.1）（29.0）（18.6）（40.0）（25.0）（9.5）（19.4）（18.8）（16.4）（19.2）中等度近視01（2.4）01（1.0）000001（2.7）01（1.4）1（1.4）強度近視002（6.5）2（2.1）002（13.3）2（8.3）00000Mean1.631.141.561.401.971.601.261.471.561.181.801.380.67±SD1.611.812.852.131.070.723.472.691.701.912.331.951.57（）内は％を示す．表3乱視の程度分布と平均乱視度数全眼瞼下垂両眼性眼瞼下垂片眼性眼瞼下垂患眼健眼73眼軽25眼中41眼重31眼全97眼軽4眼中5眼重15眼全24眼軽21眼中36眼重16眼全73眼＜0.251（4.0）2（4.9）2（6.5）5（5.2）00001（4.8）2（5.6）2（12.5）5（6.8）13（17.8）＜1.06（24.0）19（46.3）8（25.8）33（34.0）1（25.0）4（80.0）1（6.7）6（25.0）5（23.8）15（41.7）7（43.8）27（37.0）30（41.1）＜2.014（56.0）11（26.8）12（38.7）37（38.1）1（25.0）1（20.0）7（46.7）9（37.5）13（61.9）10（27.8）5（31.3）28（38.4）24（32.9）＜3.03（12.0）6（14.6）4（12.9）13（13.4）2（50.0）04（26.7）6（25.0）1（4.8）6（16.7）07（9.6）4（5.5）＜4.01（4.0）3（7.3）5（16.1）9（9.3）003（20.0）3（12.5）1（4.8）3（8.3）2（12.5）6（8.2）2（2.7）Mean±SD1.230.691.170.831.330.961.230.831.500.660.700.211.870.971.590.921.140.681.240.861.020.941.160.830.910.76健眼と患眼の比較でも傾向は変わらず，統計学的にも差は認められなかった（p＝0.24，検定V）．c.乱視の程度乱視の程度分布および平均乱視度数を表3に示す．乱視は468あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014（）内は％を示す．全眼瞼下垂眼97眼中92眼（94.8％）に合併していたが，そのほとんどが2.0D未満の軽度乱視であった．下垂の程度別に乱視の程度を比較したところ，下垂の程度が増すほど3.0D以上の乱視合併率が高い傾向にみえたが，統計学的に関連性（164）表4乱視軸の分類全眼瞼下垂両眼性眼瞼下垂片眼性眼瞼下垂患眼健眼軽中重全軽中重全軽中重全24眼39眼29眼92眼4眼5眼15眼24眼20眼34眼14眼68眼60眼直乱視13（54.2）13（33.3）11（37.9）37（40.2）3（75.0）3（60.0）8（53.3）14（58.3）10（50.0）10（29.4）3（21.4）23（33.8）32（53.3）倒乱視5（20.8）18（46.2）12（41.4）35（38.1）1（25.0）1（20.0）4（26.7）6（25.0）4（20.0）17（50.0）8（57.1）29（42.6）16（26.7）斜乱視6（25.0）8（20.5）6（20.7）20（21.6）01（20.0）3（20.0）4（16.7）6（30.0）7（20.6）3（21.4）16（23.5）12（20.0）は認められなかった（p＝0.61，検定V）．片眼性では2.0D未満の軽度乱視の占める割合が高かったが，両眼性では乱視の程度にばらつきがあった．片眼性と両眼性の乱視の程度に統計学的有意差が認められた（p＜0.05，検定I）．また，片眼性眼瞼下垂の健眼と患眼の比較では，患眼のほうが中等度乱視の合併率が高い傾向がみられた．健眼と患眼の乱視の程度に統計学的にも有意差が認められた（p＜0.05，検定I）．d.乱視軸乱視が合併していた下垂眼92眼（片眼性68眼，両眼性24眼）および片眼性眼瞼下垂の健眼60眼の乱視軸の分類を表4に示す．下垂眼，健眼ともに直乱視が最も多く，斜乱視が2割前後と似た傾向であった．統計学的にも全眼瞼下垂眼と健眼の乱視軸の分類に有意差を認めなかった（p＝0.24，検定IV）．片眼性眼瞼下垂の中等度と重度においては倒乱視の割合が高かったが，下垂の程度と乱視軸の分類に関連性は認められなかった（p＝0.09，検定II）．また，片眼性眼瞼下垂眼では倒乱視の割合が最も高く，健眼では直乱視の割合が最も高かったが，統計学的には有意差が認められなかった（p＝0.07，検定IV）．e.屈折度数全眼瞼下垂眼97眼の平均屈折度数は，等価球面度数1.40±2.13D，乱視度数1.23±0.83Dであった．これらを下垂の程度別に比較したところ，等価球面度数，乱視度数ともに統計学的有意差は認められなかった（等価球面度数p＝0.61，乱視度数p＝0.56，検定II）．両眼性眼瞼下垂の屈折度数分布を図1に示す．両眼性眼瞼下垂24眼の平均屈折度数は，等価球面度数1.47±2.69D，乱視度数1.59±0.92Dであった．これらを下垂の程度別に比較したところ，等価球面度数は統計学的有意差が認められなかった（p＝0.15，検定II）．乱視度数は統計学的有意差が認められ（p＜0.05，検定II），重度例は中等度例に比して乱視度数が有意に強かった（p＜0.05，検定III）．片眼性眼瞼下垂の屈折度数分布を図2に示す．片眼性眼瞼（165）（）内は％を示す．下垂73眼の屈折度数を下垂の程度別に比較したところ，等価球面度数，乱視度数ともに統計学的有意差は認められなかった（等価球面度数p＝0.54，乱視度数p＝0.38，検定II）．両眼性眼瞼下垂眼と片眼性眼瞼下垂眼の屈折度数を比較すると，等価球面度数では統計学的有意差を認めず（p＝0.29，検定I），乱視度数では両眼性が片眼性に比して有意に強かった（p＜0.05，検定I）．片眼性眼瞼下垂の健眼と患眼の屈折度数分布を図3に示す．健眼の平均屈折度数は，等価球面度数0.67±1.57D，乱視度数0.91±0.76Dであった．患眼の平均屈折度数は，等価球面度数1.38±1.95D，乱視度数1.16±0.83Dであった．健眼と患眼の屈折度数を比較したところ，等価球面度数では患眼のほうが遠視側に有意に強く，また，乱視度数も患眼のほうが有意に強かった（等価球面度数p＜0.05，乱視度数p＜0.05，検定I）．f.不同視1.0D以上の不同視差を認めた例が，片眼性眼瞼下垂では73例中29例（39.7％），両眼性眼瞼下垂では12例中2例（16.7％）みられた．片眼性眼瞼下垂29例のうち26例が患眼の遠視性不同視であった．26例の不同視差の内訳は，1.0D以上2.0D未満18例（69.2％），2.0D以上3.0D未満5例（19.2％），3.0D以上4.0D未満3例（11.5％）であった．両眼性眼瞼下垂2例は1.5D未満の不同視差であった．なお，この2例は左右眼ともに重度下垂であった．5.斜視の合併率斜視は，片眼性眼瞼下垂107例中12例（11.2％），両眼性眼瞼下垂26例中3例（11.5％）に合併していた．軽度下垂症例には斜視は合併していなかった．斜視の種類は，片眼性眼瞼下垂では，間欠性外斜視5例，恒常性外斜視4例，恒常性内斜視2例，上下斜視6例（重複あり）であった．両眼性眼瞼下垂では，間欠性外斜視1例，恒常性外斜視1例，恒常性内斜視1例であった．あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014469軽度中等度重度963乱視度数（D）001234－3－6等価球面度数（D）－9図1両眼性眼瞼下垂の屈折度数分布（下垂程度別）6.004.002.000.00－2.00－4.00患眼健眼01234等価球面度数（D）乱視度数（D）図3片眼性眼瞼下垂の屈折度数分布（健眼と患眼の比較）III考按一般に弱視の発生率はおよそ3％といわれている6,7）．それに対し，眼瞼下垂眼における弱視の発生は19.37.5％と高率である6.10）．かつては，先天性眼瞼下垂は，明視が妨げられて両眼視機能の正常な発達を障害し弱視や斜視に陥る可能性があることから，発見しだい早期の手術が勧められていた11）．一般に乳幼児における瞳孔が隠れるほどの眼瞼下垂では，弱視が発生する危険がある．しかし，片眼性先天性眼瞼下垂眼においては，その眼瞼挙筋が薄くて，ほとんど横紋筋線維が認められないため，下方視時に伸展が悪く，かえって瞼裂幅の相対的拡大が起こる特徴があるため視性刺激遮断弱視は起こらないとの報告もある4）．また，視性刺激を得やすくするために，顎上げの代償頭位をとる症例もいる12）．視性刺激遮断となるか否かはこのような代償頭位も無視できない要因である．470あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014図2片眼性眼瞼下垂の屈折度数分布（下垂程度別）軽度中等度重度－4－2024601234等価球面度数（D）乱視度数（D）当院における先天性眼瞼下垂症例の顎上げ代償頭位の有無をみると，両眼性眼瞼下垂症例および片眼性眼瞼下垂の中等度例が代償頭位をとり，片眼性眼瞼下垂の軽度例と重度例が代償頭位をとらない傾向であった．片眼性眼瞼下垂の軽度例は，平常で角膜反射が出ており視性刺激が遮断されないため，代償頭位の有無が視力予後に影響するとは考えにくい．つぎに，片眼性眼瞼下垂の重度例であるが，下方視時に視性刺激があるとはいえ，代償頭位がなければ，視性刺激の全体量としては健眼より劣ることが予想され，やはり視性刺激遮断弱視の発生が危惧されるのではなかろうかと考えた．対象の初診時年齢をみると，両眼性眼瞼下垂より片眼性眼瞼下垂のほうが有意に低く，さらに片眼性眼瞼下垂では下垂程度が重度例で有意に低いという結果であった．片眼性眼瞼下垂は重症度が増すほど健眼と患眼の比較により病識が得られやすい．結果，より早期の医療機関への受診となったのではないかと推察された．視性刺激遮断弱視となるリスクがより高い症例に対し，より早期に診断できることは視力予後を改善する可能性があると考えられる．近年，先天性眼瞼下垂の視力不良の原因は視性刺激遮断ではなく，むしろ屈折異常や斜視によるものだという報告があり2.4），屈折異常については，特に乱視合併の報告が多くみられる3,4,6,8.11,13.15）．下垂眼に合併する乱視の程度については，平田13）が強い傾向があると述べる一方で，宮下ら14）はそのような傾向は認められないとするなど報告にばらつきがある．本症例でも，全眼瞼下垂眼の94.7％と高率に乱視が合併していた．ただし，そのうち2.0D以上の乱視合併率は22.2％と少数で，宮下ら14）の報告と同じく乱視の程度は弱い傾向であった．これら乱視が眼瞼下垂に関連したものかを検討するために，片眼性眼瞼下垂症例の健眼と患眼の乱視を比（166）較した．結果，患眼のほうが中等度乱視の合併率が高く，また乱視度数も有意に強い結果が得られた．乱視度数としては必ずしも強いとはかぎらないが，眼瞼下垂と乱視の関連性が示唆された．また，下垂の程度との関連性については，乱視合併率と乱視度数についての報告があり，乱視合併率については下垂の中等度および重度例で高くなるという報告が多数みられる3,8,14,15）．また，乱視度数については高橋15）が下垂中等度以上で乱視度数が強くなると報告する一方で，山下ら10）が下垂の程度で乱視度数は変わらないと報告し，一致した見解は得られていない．今回，筆者らの検討では，乱視合併率は下垂の程度で変わらなかった．乱視度数については，片眼性では下垂の程度と関連性がみられず，両眼性では下垂重度例で有意に強い結果であった．また，片眼性より両眼性のほうが有意に強い結果であった．両眼性眼瞼下垂で特に下垂の重度例では乱視に注意が必要であることが示唆された．つぎに乱視軸であるが，下垂眼特有の乱視軸は認められなかった．過去にもいくつか乱視軸の分類に触れている報告があるが3,8,10,14,15），直乱視，倒乱視，斜乱視のいずれの指摘もあり，一致した見解は得られていない．つぎに屈折分布についてであるが，全眼瞼下垂眼の70.5％が遠視側であった．これは下垂眼に限ったことではなく，片眼性眼瞼下垂の健眼もまた遠視側に偏った屈折分布であった．乳幼児の平均屈折度については1歳児でsph＋2.0D，2.3歳児でsph＋1.0Dと報告されている16）．今回，調査対象は乳幼児を主体としており，屈折異常の遠視傾向はそのことも影響していると思われた．しかし，片眼性眼瞼下垂の健眼と患眼との比較では患眼に有意に強い遠視が認められ，遠視性不同視の合併が強く疑われた．過去に，軽度ではあるが遠視性の不同視の合併を指摘している報告2,4,14）もあり，遠視性不同視の検討をしたところ，片眼性眼瞼下垂73例中26例（35.6％）に1.0D以上の不同視を認めた．多くは軽度の不同視であったが，弱視の発生リスクが高くなるとされる3.0D以上の不同視17）を認めた例も26例中3例（11.5％）いた．今回，筆者らの調査では調節麻痺下での屈折検査とはいえ，トロピカミド・塩酸フェニレフリン，塩酸シクロペントレート，硫酸アトロピンと使用薬剤が混在している．全症例に調節麻痺効果がより期待できる塩酸シクロペントレートもしくは硫酸アトロピン点眼下での屈折検査が施行できていれば健眼と患眼とでさらなる差が認められたかもしれない．また，対象の年齢が低いため，最低限としてTellerAcuitycardsにおける裸眼視力検査は施行しているものの，矯正視力検査までできた症例は少なく，弱視の検討ができなかった．つぎに合併症についてであるが，全眼瞼下垂133例中15例（11.3％）に斜視が合併していた．過去の報告においても2,4,6.10,15），眼瞼下垂における斜視の発生は10.3.57％と高率で，また，斜視の種類については外斜視の割合が高い．こ（167）れらの報告のなかでは最も低い斜視合併率となったが，一般的な斜視発生率が1.5％とされているので6,7），本症例の斜視合併も高率といえよう．また，本症例においても外斜視の割合が高かった．先天性眼瞼下垂の弱視の原因は，以前は視性刺激遮断弱視を中心に指摘されていたが，近年では屈折異常や斜視とする報告が多い．筆者らの調査においても，屈折異常，特に乱視や遠視性不同視，斜視の合併が認められた．また，過去の報告は，対象年齢が下限はほぼ0歳であるが，上限については15歳以下3,9,10）または15歳以下を主体としているものの最長は24.70歳と成人も含まれるなど2,4,13.15），対象年齢に幅がある．屈折異常の分布は，新生児，幼児，学童期，成人の各時期において大きく変化するといわれている18）．本調査の対象年齢は乳幼児が主体であった．そのため，屈折異常の経年変化の影響も少なく，また，対象年齢がいわゆる視覚の感受性期間に属すことから，今回の調査で得られた結果は弱視要因に直接関係すると考えられる．これらの視機能に対する影響を考慮し，できるだけ早期に対応する必要がある．先天性眼瞼下垂においては，適切な手術と同様に，術前，術後を通しての注意深い屈折異常の管理，そして斜視および両眼視機能の管理が重要であると考えられた．文献1）根本裕次：眼瞼下垂，眼瞼内反．眼科プラクティス20小児眼科診療（樋田哲夫編），p114-117，文光堂，20082）粟屋忍，安間正子，菅原美雪ほか：片眼性眼瞼下垂症例における視機能について．眼紀30：195-201,19793）永井イヨ子：片眼性先天眼瞼下垂における視力低下の原因について．眼科27：63-73,19854）安間正子，栗屋忍：片眼性先天眼瞼下垂の視機能に関する研究．眼紀36：1510-1517,19855）西信元嗣：II屈折・調節の異常．視能矯正学（丸尾敏夫ほか編），p98-100，金原出版，19946）太田有夕美，目黒泰彦，針谷春菜ほか：手術を施行した片眼先天性眼瞼下垂症例の視機能の検討．臨眼64：12991302,20107）Berry-BrincatA,WillshawH：Paediatricblepharoptosi：a10-yearreview.Eye23：1554-1559,20098）SrinageshV,SimonJW,MeyerDRetal：Theassociationofrefractiveerror,strabismus,andamblyopawithcongenitalptosis.JAAPOS15：541-544,20119）山本節，金川美枝子：先天性眼瞼下垂の手術と視機能．臨眼36：1377-1380,198210）山下力，四宮加容，岡本理江ほか：先天性眼瞼下垂症例の視機能．眼臨紀1：161-165,200911）丸尾敏夫：小児の眼瞼下垂．臨眼24：1349-1352,197012）羅錦營：眼瞼下垂．眼科学I（丸尾敏夫ほか編），p14-15，文光堂，200213）平田寿雄：先天性眼瞼下垂における視機能について．眼臨76：393,198214）宮下公男，上村恭夫：単純型片眼先天性眼瞼下垂の視力，あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014471屈折について．眼臨80：820-822,19861707-1710,198415）高橋信子：先天性眼瞼下垂の視機能の発達に及ぼす影響に17）加藤和男：弱視と屈折異常．眼臨81：2001-2006,1987関する研究．眼臨83：716-730,198918）初川嘉一：視覚発達期としての特殊性．眼科プラクティス16）山本節：小児遠視の経年変化と眼鏡矯正．眼紀35：20小児眼科診療（樋田哲夫編），p114-117，文光堂，2008＊＊＊472あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014（168）

1004（14あ4）たらしい眼科Vol.27，No.7，20100910-1810/10/\100/頁/JC（O0P0Y）《原著》あたらしい眼科27（7）：1004.1007，2010cはじめに中心窩低形成は，中心窩の形成が不良な比較的まれな疾患であり1），白子眼底や先天無虹彩などに合併する場合だけでなく，単独に認められる症例もあるとされている1,2）．小児期に眼振や視力障害のために発見されることが多く，多くは両眼性で，視力障害の程度は0.05.1.0までさまざまである2,3）．中心窩低形成の診断に検眼鏡による中心窩反射および黄斑部輪状反射の欠如に加え，フルオレセイン蛍光眼底造影（FA）や光干渉断層計（OCT）が重要であるとされる1,3.5）．近年，これまで見落とされてきたような軽度な症例も診断することができるようになり，中心窩低形成眼は必ずしも視力障害があるわけではないことが報告されている3）．今回，軽度な中心窩低形成の片側のみに，一過性の視力・視野の障害を発症した1例を経験した．これまで同様の報告は筆者らの調べた限りなく，まれな1例と考えられたのでその特徴や経過について報告する．I症例患者：14歳，女性．主訴：右眼の視力障害と視野狭窄．〔別刷請求先〕奥野高司：〒569-8686高槻市大学町2-7大阪医科大学眼科学教室Reprintrequests：TakashiOkuno,M.D.,Ph.D.,DepartmentofOphthalmology,OsakaMedicalCollege,2-7Daigaku-machi,Takatsuki,Osaka569-8686,JAPAN一過性の視覚障害を軽度中心窩低形成の片側に発症した1例奥野高司＊1,2奥英弘＊2菅澤淳＊2池田恒彦＊2＊1香里ヶ丘有恵会病院眼科＊2大阪医科大学眼科学教室ACaseofUnilateralTransientVisualDisturbanceinMildFovealHypoplasiaTakashiOkuno1,2）,HidehiroOku2）,JunSugasawa2）andTsunehikoIkeda2）1）DepartmentofOphthalmology,Korigaoka-YukeikaiHospital,2）DepartmentofOphthalmology,OsakaMedicalCollege軽度中心窩低形成の片側のみに一過性の視覚障害を発症した1例を報告する．症例は14歳，女性．右眼の視力と視野の障害を主訴に受診した．初診時矯正視力は，右眼1.2，左眼1.0pであったが，右眼の中心窩反射および黄斑部輪状反射がやや不良で，蛍光眼底撮影の右眼中心窩の無血管野に血管が残存し，光干渉断層計で両眼の中心窩の陥凹形成が不良であった．軽度の中心窩低形成で，左眼が右眼に比べ軽度と考えられた．左眼は変化しなかったものの右眼の矯正視力が初診の3カ月後に0.4に低下するとともに重度の視野異常をきたしたが，その1カ月後には視力，右眼1.0，左眼1.2となり，視野も正常化した．他覚的所見の変化なしに急激な視野や視力の変化があり，心因性視力障害が合併している可能性が考えられた．Wereportacaseofunilateraltransientvisualdisturbanceinmildfovealhypoplasia.Case：A14-year-oldfemalewasreferredtoourhospitalbecauseofvisualdisturbanceinherrighteye.Oninitialexamination,hervisualacuitieswere1.2ODand1.0pOS.WeobservedunclearnessoftherightmacularandfovealreflexesOU,abnormalvesselsintheinnatelyavascularfovealregionOSonfluoresceinangiography,andflatfoveaOUonopticalcoherencetomography.Onthisbasis,wediagnosedbilateralmildfovealhypoplasia,whichwasmilderinOSthaninOD.Threemonthslater,however,thepatientcomplainedofrightdecreasedvision0.4,andherrightvisualfieldwasimpaired,whilethelefteyeshowednochange.Onemonthlater,visualacuityandvisualfieldshadreturnedtonormal.Psychogenicvisualdisturbancewasconsideredasacauseofthevisualimpairment,giventherapidrecoveryinvisualacuityandvisualfield,withoutobjectivechanges.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（7）：1004.1007,2010〕Keywords：中心窩低形成，心因性視力障害，片眼性．fovealhypoplasia,psychogenicvisualdisturbance,unilateral.（145）あたらしい眼科Vol.27，No.7，20101005現病歴：平成19年2月初め頃より人混みで人とぶつかりそうになるため，同年2月8日に大阪医科大学眼科を受診した．初診時視力は，右眼0.3p（1.2×sph.1.75D（cyl.0.5DAx10°），左眼1.0p（n.c.）．左眼に比べると右眼眼底の中心窩反射および黄斑部輪状反射はやや不良であった（図1）が，他の前眼部，中間透光体，眼位，眼球運動，対光反応，色覚に著変はなかった．既往歴・家族歴：特記すべきことなし．経過：2月中旬より15分間程度の一過性の視力低下とともに右眼右上方が暗く感じはじめ，同年3月16日のアムスラーチャートでは，右眼の右上方に暗く感じる部分が生じたが，視力は，右眼0.1（1.2×sph.2.00D），左眼0.8（1.5×cyl.1.5DAx180°）と良好であった．3月23日の視力は，右眼0.15（1.2×sph.1.75D（cyl.0.5DAx180°），左眼1.0図1眼底写真左眼に比べると右眼眼底の中心窩反射および黄斑部輪状反射はやや不良であった．図2フルオレセイン蛍光眼底造影両眼の中心窩無血管領域の形成が不良で，特に右眼が不良であった．1006あたらしい眼科Vol.27，No.7，2010（146）（1.2×cyl.1.0DAx180°）と良好であったが，FAで右眼の中心窩無血管領域の形成が不良で（図2），OCTでも両眼の中心窩の陥凹形成が不良であり（図3），軽度の中心窩低形成と診断した．網膜電図（ERG）は錐体反応，杆体反応，混合反応のすべてにおいて異常がなかった．その後，同年5月の連休明け頃よりさらに視力低下と視野狭窄を自覚し，5月10日，右眼0.08（0.4×sph.2.0D（cyl.0.5DAx5°），左眼0.7（1.0×sph.0.25D（cyl.1.25DAx180°）と右眼の視力不良となり，Humphrey視野10-2プログラムでは左眼はほぼ正常の視野結果であったにもかかわらず，右眼は視野の大部分が0dBになるなど強い異常がみられた（図4）．その後，経過観察したところ，視力は徐々に改善し，同年6月14日には，右眼0.25（1.0×sph.2.25D（cyl.0.5DAx180°），左眼0.8（1.2×cyl.1.5DAx180°）となった．Goldmann視野も正常であった．電子瞳孔計による対光反応は不安定で，両眼とも刺激前から縮瞳傾向を示したが，刺激前の瞳孔面積で補正した対光反応の縮瞳面積（％A）は，正常値よりむしろ大きかった．視覚誘発電位（VEP）は，右眼振幅が左眼振幅に比べ半分程度に減弱していたものの，P100潜時は右眼99msec，左眼97.5msecと正常であった．その後，経過観察しているが，半年以上の間，一過性の視力障害も含め自覚的に異常なく，同年11月30日の時点で，視力は右眼0.2（1.0×sph.2.0D（cyl.0.5DAx180°），左眼0.6（1.20×sph.0.25D（cyl.1.25DAx170°）であった．II考按今回の症例は，FAで中心窩無血管領域に血管の残存があり，OCT上も中心窩の形成がやや不明瞭で，中心窩反射および黄斑部輪状反射はやや不良であったため，軽度の中心窩低形成と考えられた1.5）．これまで中心窩低形成眼は視力障害を伴うと考えられ，矯正視力が0.04.0.6程度とする多数例の報告もある2）が，最近のOCTなどの進歩により中心窩低形成に必ずしも視力障害が合併しないことが報告されており3），今回の症例も中心窩低形成眼と診断してよいと考えられた．また，右眼には明瞭に中心窩無血管領域に血管の残存があるが，左眼は残存血管が不明瞭であり，眼底所見やOCTの結果からも，右眼と比較すると左眼のほうが中心窩低形成の程度はより軽度であると考えられた．今回の症例は他覚所見に変化がないにもかかわらず，一過性に視力と視野障害を訴え，視野の大部分が0dBであるにもかかわらず矯正視力は（0.4）と，視野障害と視力障害に解離があり，さらに経過観察で急激に視力と視野障害が改善した．一方，全身状態およびFAや眼底所見などより，塞栓症などの一過性の血流障害などは否定的であった．視覚障害の訴えによる利益がないことから詐病も否定的で，検査に協力的で，いわゆる「よい子」であることなどより6），非典型的ながら心因性視力障害の合併が考えられた．しかし，原因となる一過性のストレスは不明確であり，視力，視野障害の期間も短く，心因性視力障害の程度は軽度と考えられた．心因性視力障害は95％以上が両眼に発症するとされる6）が，本例では右眼のみに視力障害がみられた．この原因として右眼が左眼よりも黄斑が低形成であったことが関係している可能性を考えた．ヒトより数倍視力が良いとされている猛RL図3光干渉断層計両眼の中心窩の陥凹形成が不良であった．LR図4Humphrey視野10.2プログラム左眼はほぼ正常の視野結果であり，当日の矯正視力は（0.4）であったにもかかわらず，右眼は視野の大部分が0dBになるなど重度に障害されていた．（147）あたらしい眼科Vol.27，No.7，20101007禽類では急峻な中心窩が形成され，ヒトでも中心窩が形成されることにより光学的な利点があるとされており3），具体的な根拠がないものの中心窩低形成の程度が軽度で視力が比較的良好に発達している場合でも，他の視機能障害を合併すると比較的容易に視力低下が起こる可能性が考えられた．また，ともに軽度であるものの，右眼が左眼に比べより低形成であるため視力を容易に障害されやすい状態にあり，このため右眼のみに心因性の視力障害があらわれた可能性が考えられた．一方，これまでの片眼性の心因性視力障害の報告として外傷や角膜実質炎など片眼の視力を気にすることをきっかけに発症したとするものがある7.10）．本例でも中心窩低形成のため視力の質に差があり，その点を気にかけているため片眼性に心因性視力障害を発症した可能性も考えられた．これまでに筆者らの調べた限り中心窩低形成眼に心因性視力障害が発症した報告はなかった．これは，最近まで中心窩低形成には視力障害があると考えられ，心因性視力障害の合併があっても中心窩低形成に伴う視力障害だと診断されていたからではないかと考えた．謝辞：フルオレセイン蛍光眼底造影についてアドバイスをいただいた深尾隆三氏に深謝します．文献1）山村陽，中島伸子，深尾隆三ほか：原因不明の弱視として長期間観察された中心窩低形成症の1例．臨眼61：819-822,20072）小野真史，東範行，小口芳久：黄斑低形成．臨眼45：1937-1941,19913）MarmorMF,ChoiSS,ZawadzkiRJetal：Visualinsignificanceofthefovealpit：reassessmentoffovealhypoplasiaasfoveaplana.ArchOphthalmol126：907-913,20084）RecchiaFM,Carvalho-RecchiaCA,TreseMT：Opticalcoherencetomographyinthediagnosisoffovealhypoplasia.ArchOphthalmol120：1587-1588,20025）McGuireDE,WeinrebRN,GoldbaumMH：Fovealhypoplasiademonstratedinvivowithopticalcoherencetomography.AmJOphthalmol135：112-114,20036）内海隆：小児の心因性視覚障害の病態と治療．神経眼科21：417-422,20047）山崎厚志，船田雅之，三木統夫ほか：片眼性心因性視力障害の1例．眼科32：911-91519908）永田洋一：外傷を契機に発症した成人の片眼性心因性視力障害の2例．眼臨86：2797-2800,19929）村田正敏，高橋茂樹：外傷を契機として発症した片眼性の心因性視力障害の1例．眼臨87：2640-2642,199310）宮田真由美，勝海修，及川恵美ほか：眼球外傷後に片眼性の心因性視覚障害を呈した2症例．日本視能訓練士協会誌37：115-121,2008＊＊＊