0910-1810/10/\100/頁/JCOPY（99）671《第43回日本眼炎症学会原著》あたらしい眼科27（5）：671.674，2010cはじめに後部強膜炎は疼痛，視力低下を主症状とし，眼底に網脈絡膜皺襞や滲出性網膜.離など多彩な症状を呈する疾患である．特に初期の原田病と鑑別困難な場合があり，超音波検査，CT（コンピュータ断層撮影），MRI（磁気共鳴画像）などの画像検査で後部強膜の肥厚所見を得ることが診断の決め手となることがある．原疾患として関節リウマチや全身性エリテマトーデス（SLE）といった膠原病や，結核・梅毒などの感染症を合併することも多いといわれている1）．視神経周囲炎は視神経鞘に炎症の首座があるものをいい，脱髄性視神経炎とはまったく異なる病態で，眼窩内炎症の一つと位置付けられる．急性または亜急性の片眼または両眼の霧視，眼痛で発症する比較的まれな疾患である．乳頭腫脹は初発時，ほぼ全例にみられるが中心視力は保たれることがあり，その場合盲点の拡大，傍中心暗点または弓状暗点のみがみられることがある．MRI所見が重要で，視神経周囲がT2強調画像で高信号を呈する．ステロイド薬は著効するが，漸減または中止後しばしば再燃しやすい2）．両疾患とも小児や若年者での報告が少なく，特発性眼窩炎症の一型として考えられている．以前林らが成人例の後部強〔別刷請求先〕菅原道孝：〒101-0062東京都千代田区神田駿河台4-3医療法人社団済安堂井上眼科病院Reprintrequests：MichitakaSugahara,M.D.,InouyeEyeHospital,4-3Kanda-Surugadai,Chiyoda-ku,Tokyo101-0062,JAPAN後部強膜炎に視神経周囲炎を合併した若年者の1例菅原道孝藤本隆志井上賢治若倉雅登井上眼科病院ACaseofPosteriorScleritiswithOpticPerineuritisMichitakaSugahara,TakashiFujimoto,KenjiInoueandMasatoWakakuraInouyeEyeHospital緒言：後部強膜炎，視神経周囲炎ともに別々の独立した疾患概念で分類されている．今回両者が連続すると思われる症例を経験したので報告する．症例：16歳，男性．両眼球運動痛と上眼瞼腫脹，複視を自覚し，近医を受診．眼窩内炎症を考え加療するも，前房内炎症，視神経乳頭腫脹が出現したため当院紹介受診となった．当院初診時視力は両眼とも（1.2），RAPD（相対性求心路瞳孔異常）（.），両眼の強膜炎，前房内炎症，視神経乳頭発赤腫脹，黄斑に網脈絡膜皺襞があった．フルオレセイン蛍光眼底造影で両眼視神経乳頭過蛍光を示した．MRI（磁気共鳴画像）で両眼とも眼球後壁から視神経にかけての肥厚と造影剤による増強効果を認め，後部強膜炎と視神経周囲炎の合併例と診断し，ステロイドパルス療法を施行した．再発例が多いことから免疫抑制薬を併用しステロイド薬内服を漸減中である．結論：本例は後部強膜炎も視神経周囲炎も解剖学的に連続性があり，特発性眼窩炎症の一型と解釈した．A16-year-oldmale,whenfirstseenbyhisophthalmologist,complainedofocularpain,eyelidswellinganddiplopia.Hewasinitiallytreatedwithanon-steroidalanti-inflammatorydrug,butwasfoundtohaveiritisanddiscswelling,andwasrefferedtoourclinic.Onadmission,hisbestvisualacuitywas20/16inbotheyes.Examinationofbotheyesshowedanteriorscleritis,iritis,hyperemicdisc,andretinalfold.Fundusfluoresceinangiographydisclosedpersistentdyeleakagefrombothdiscs.MRIrevealedahigh-signal-intensityareaaroundtheposteriorscleraandtheadjacentopticnervesheath.Wediagnosedposteriorscleritiswithopticperineuritis,andadministeredpulsedcorticosteroidtherapy.Thesteroidsweretaperedoffincombinationwithimmunosuppressantdrugs.Posteriorscleritiswithopticperineuritisshouldberegardedasamanifestationofidiopathicorbitalinflammatorysyndromes.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（5）：671.674,2010〕Keywords：後部強膜炎，視神経周囲炎，特発性眼窩炎症．posteriorscleritis,opticperineuritis,idiopathicorbitalinflammatorysyndromes.672あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（100）膜炎と視神経周囲炎の合併例を報告した3）が，今回筆者らは両者を合併した若年者の1症例を経験したので報告する．I症例患者：16歳，男性．初診：2008年5月10日．主訴：眼痛，視野異常．現病歴：平成20年4月中旬に発熱，咽頭痛出現．4月下旬頃より両眼球運動痛，上眼瞼腫脹，複視を自覚し近医受診．上記症状に加え，右眼下転障害，採血で炎症反応を認めたため，眼窩内炎症を考え非ステロイド系抗炎症薬，抗生物質内服投与された．眼瞼腫脹・複視は改善するも，眼痛が軽減せず，さらに前房内炎症・視神経乳頭腫脹が出現し，傍中心暗点も認めたため当院紹介受診となった．既往歴・家族歴：特記すべきことなし．初診時所見：視力は右眼0.15（1.2×sph.2.25D），左眼0.1（1.2×sph.2.25D（cyl.0.5DAx180°），眼圧は右眼15mmHg，左眼14mmHgであった．中心フリッカー値（CFF）は左右とも48Hzであった．眼位は正位，眼球運動は異常なく，前医でみられた下転障害は改善していた．瞳孔は正円，左右同大，RAPD（相対性求心路瞳孔異常）（.）であった．両眼に微細な角膜後面沈着物，両眼前房内に2＋.3＋の炎症細胞，両眼耳側強膜充血がみられた．眼底は両眼とも視神経乳頭の発赤・腫脹，両眼黄斑部の網脈絡膜皺襞を認めた（図1）．蛍光眼底造影（FA）では両眼視神経乳頭からの蛍光漏出と右眼耳側網膜血管からの漏出がみられた（図2）．視野検査では両眼Mariotte盲点の拡大と左眼の傍中心暗点が検出された（図3）．造影MRIでは両眼とも眼球後壁から視神経にかけての肥厚と造影剤による増強効果を認めた（図4）．血液検査では血沈が軽度亢進（14mm/h）していたが，抗核抗体などは陰性であった．甲状腺機能は遊離サイロキシンFT3，FT4は正常であったが，TSH（甲状腺刺激ホルモン）が0.17と低下していた．抗サイログロブリン抗体は正常であった．経過：眼痛，視神経乳頭浮腫，網脈絡膜皺襞，MRIで眼球後壁の肥厚がみられたことから後部強膜炎，視神経乳頭浮腫と視野検査でMariotte盲点の拡大，MRIで視神経周囲の増強効果を示したことから視神経周囲炎と診断した．FAで視神経乳頭からの蛍光漏出を認め，視神経炎も鑑別として考えたが，視力低下がみられないこと，CFFの低下がみられ図1初診時眼底写真両眼の視神経乳頭の発赤・腫脹，両眼黄斑部の網脈絡膜皺襞を認めた．図2初診時蛍光眼底造影写真a：右眼耳側網膜血管からの漏出，b：両眼視神経乳頭からの蛍光漏出を認めた．ab（101）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010673ないこと，MRI所見では視神経実質の炎症というより視神経周囲に炎症がみられたことから視神経炎より視神経周囲炎と考え，後部強膜炎と視神経周囲炎の合併例として治療を開始した．治療は16歳という年齢を考慮して，当初メチルプレドニゾロン500mgのセミパルス療法を5日間，後療法としてメチルプレドニゾロン125mgの点滴を2日間施行したが消炎が不十分であった．ついで，メチルプレドニゾロン1,000mgのパルス療法を3日間行い，以後プレドニゾロン30mgとし漸減していった．両疾患とも再発が多いことからこのときよりアザチオプリン50mgも併用した．前房内炎症・網脈絡膜皺襞も軽減し，視神経乳頭腫脹は軽減した．アザチオプリンを100mgに増量し，プレドニゾロン漸減を計画し，治療開始後18週目にプレドニゾロン15mgに減量したところで炎症が再燃した．このため，プレドニゾロンを30mgに再増量し，免疫抑制薬もシクロスポリン35mgに変更した．その後治療開始26週目に炎症が再燃したが，シクロスポリンを75mgに増量し現在活動性は，ほぼ消失している（図5）．CFFは経過中低下はみられなかった．II考按後部強膜炎と視神経周囲炎を合併した過去の報告を調べると，林ら3）は4例報告している．発症年齢は40.50歳代と視神経炎の好発年齢より高齢で，眼痛や頭痛が4例中3例に認められた．視力低下は軽度であったが全例にRAPDが陽図3初診時Goldmann視野検査両眼Mariotte盲点の拡大と左眼の傍中心暗点を認めた．LR図5治療経過プレドニゾロン換算量（mg/日）（週数）炎症再燃101506251,250302010203040炎症再燃アザチオプリン50mg100mgシクロスポリン35mg50mg75mg図4造影MRI両眼とも球後軟部組織の炎症性浮腫（黒矢印）と視神経鞘に炎症所見（白矢印）を認めた．674あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（102）性で，視神経萎縮が進んでいた1例以外は乳頭浮腫を伴っていた．視野はMariotte盲点拡大または弓状暗点を呈していた．副腎皮質ステロイド薬（以下，ステロイド）が著効するが，いずれも再発性であった．4例とも視力低下は後部強膜炎とほぼ同時期に認められたが，強膜の炎症が視神経鞘に波及し，視神経周囲炎を合併したために視力低下をきたした．後部強膜炎または視神経周囲炎は広義の眼窩炎性偽腫瘍の一型と考えるべきで，眼窩内外組織の検索と経過観察が望まれるとしている．Ohtsukaら4）は合併例1例を報告している．40歳の女性で，左眼痛，視力低下を主訴に受診した．左眼の視神経乳頭は腫脹し，発赤・線状出血があった．左眼は散瞳しており，0.125％ピロカルピンに過敏性があった．MRIT2強調画像で視神経鞘に隣接した後部強膜は高信号で，造影後脂肪抑制MRIT1で後部強膜と視神経鞘の周囲に造影効果を示した．解剖学的に強膜と視神経鞘とは連続性があり，これらの関係を示すのに造影後脂肪抑制MRIが有用であったとしている．特発性眼窩炎症は眼窩内のさまざまな場所にできる原因不明の非肉芽腫性炎症で，小児を含むあらゆる年齢に発症する．従来眼窩炎性偽腫瘍とよばれていたが，そのうち，解明されてきたリンパ増殖性疾患などを除いたものを，英文文献では「idiopathicorbitalinflammation」と記している．症状は病変の部位によって決まり，典型的な症例では急性の経過を示し，疼痛，眼瞼腫脹，眼球突出，結膜充血，結膜浮腫，眼球運動障害，複視，視力低下，眼瞼下垂などの症状が突然出現する．病変の主座により強膜炎型，外眼筋炎型，涙腺炎型，視神経周囲炎型，びまん型に分類されるが，ときに複数の型にまたがって病変が多重することがあったり，両側の眼窩に病変が生じることもあるといわれている5,6）．今回の筆者らの症例も単一の疾患では説明できず，MRIの結果からも特発性眼窩炎症の強膜炎型と視神経周囲炎型の重複したものと考えた．後部強膜炎と視神経周囲炎を合併した過去の報告で，若年者の症例はない．後部強膜炎は若年者で少数例の報告がある7,8）が，確定診断のため超音波Bモード検査やCTが施行されてはいるものの，眼窩MRIを施行された症例は少ないため，視神経病変の検討は不十分であった可能性がある．強膜肥厚はCTで描出可能であるが，視神経鞘や眼窩内脂肪組織の炎症を捉えるには脂肪抑制MRIが適しているため，今後は可能であればMRIを施行し眼窩内外の検索を行う必要があると考えた．治療の第一選択はステロイドの大量点滴で，多くの場合数日のうちに改善を認める．減量中再燃をきたした場合免疫抑制薬を併用したり，放射線を使用する．今回の症例では治療にステロイドと免疫抑制薬のアザチオプリン，シクロスポリンを併用したが，Swamyら9）は24名の特発性眼窩炎症の患者の治療で19名にステロイドの内服を，1名にステロイドの点滴を，7名に免疫抑制薬としてメトトレキセート，アザチオプリン，シクロスポリン，ミコフェノール酸などを併用したとしている．経過観察期間中42％の患者が再発し，29％は2剤以上の薬剤で寛解を維持できたとしている．この論文では免疫抑制薬使用者の詳しい記載はなく，どの薬剤を選択するかの基準もないとしている．Smithら10）は14名の特発性眼窩炎症の患者の治療でステロイドの補助療法としてメトトレキセートを使用し約90％の患者に効果があり，併用が必要であった患者の2/3の症例はメトトレキセートを中止することができたと報告している．当院でも再発性眼窩炎性疾患にアザチオプリン，シクロスポリン，メトトレキセート，エンドキサンを用いているが，その反応性は症例により異なり，どれが優位とはいえない．本例ではシクロスポリンの効果があるようにみえたが，どの症例にも共通して奏効するとは結論できないと考える．文献1）McCluskeyPJ,WatsonPG,LightmanSetal：Posteriorscleritis：clinicalfeatures,systemicassociations,andoutcomeinalargeseriesofpatients.Ophthalmology106：2380-2386,19992）PurvinV,KawasakiA,JacobsonDM：Opticperineuritis：clinicalandradiographicfeatures.ArchOphthalmol119：1299-1306,20013）林恵子，藤江和貴，善本三和子ほか：後部強膜炎に合併したと考えられた視神経周囲炎の4例．臨眼60：279-284,20064）OhtsukaK,HashimotoM,MiuraMetal：Posteriorscleritiswithopticperineuritisandinternalophthalmoplegia.BrJOphthalmol81：514,19975）KennerdellJS,DresnerSC：Thenonspecificorbitalinflammatorysyndromes.SurvOphthalmol29：93-103,19846）RootmanJ,NugentR：Theclassificationandmanagementofacuteorbitalpseudotumors.Ophthalmology89：1040-1048,19827）有馬由里子，河原澄枝，松岡雅人ほか：著明な乳頭浮腫を伴った小児の強膜炎．眼紀55：465-470,20048）柴田邦子，竹田宗泰：片眼の漿液性網膜.離を呈した小児の後部強膜炎の1例．眼紀45：189-192,19949）SwamyBN,McCluskyP,NemetAetal：Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome：Clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.BrJOphthalmol91：1667-1670,200710）SmithJR,RosenbaumJT：Aroleformethotrexateinthemanagementofnon-infectiousorbitalinflammatorydisease.BrJOphthalmol85：1220-1224,2001＊＊＊