あたらしい眼科

京都府立医科大学眼科における眼瞼腫瘍の病理組織学的分類と特徴北野ひかる＊1,2渡辺彰英＊1中山知倫＊1米田亜規子＊1外園千恵＊1＊1京都府立医科大学眼科学教室＊2バプテスト眼科クリニックCHistopathologicalClassi.cationandFeaturesofEyelidTumorsTreatedattheDepartmentofOphthalmology,KyotoPrefecturalUniversityofMedicineHikaruKitano1,2）C,AkihideWatanabe1）,TomomichiNakayama1）,AkikoYoneda1）andChieSotozono1）1）DepartmentofOphthalmology,KyotoPrefecturalUniversityofMedicine,2）BaptistEyeInstituteC目的：京都府立医科大学附属病院眼科で治療した眼瞼腫瘍の病理組織学的分類および特徴を明らかにする．対象および方法：2009年C1月.2020年C5月に京都府立医科大学附属病院眼科を受診し，生検または切除術を施行した眼瞼腫瘍を対象に，病理組織学的分類と臨床的特徴を後ろ向きに検討した．結果：全C477例の内訳は，良性C330例，悪性147例で，平均年齢は良性C59.1C±18.9歳，悪性C75.1C±13.0歳であった．良性は母斑細胞母斑C112例（33.9％），脂漏性角化症C83例（25.1％）の順に多く，悪性は脂腺癌がC78例（53.1％），基底細胞癌がC50例（34％）で大半を占めた．脂腺癌は上眼瞼中央にもっとも多く発生し，結節型が大半を占めた．脂腺癌C78例中C11例に（14.1％）に転移を認め，耳側病変は他部位と比較して転移率がC22.7％と高かった．結論：眼瞼悪性腫瘍では脂腺癌が半数以上を占め，脂腺癌の耳側病変は他部位と比較して転移率が高く，注意が必要である．CPurpose：Toclarifyhistopathologicaltrendsofeyelidtumorsdiagnosedandtreatedatasingleinstitute.Sub-jectsandMethods：Weretrospectivelyinvestigatedthehistopathologicclassi.cationandclinical.ndingsofeyelidtumorsCdiagnosedCbetweenCJanuaryC2009CtoCMayC2020CatCtheCDepartmentCofCOphthalmology,CKyotoCPrefecturalCUniversityCofCMedicine.CResults：InCaCtotalCofC477CpatientsCseen,C330CbenignCtumorsCandC147CmalignantCtumorsCwereobserved.Meanpatientageatdiagnosisinthebenigntumorandmalignanttumorscaseswas59.1±18.9and75.1±13.0years,respectively.Ofthe477casesseen,thebenigntumorswerenevocellularnevus（112cases,33.9％）andseborrheickeratosis（83cases,25.1％）C,andthemalignanttumorsweresebaceouscarcinoma（SC）（78cas-es,53.1％）andbasalcellcarcinoma（50cases,34％）C.IntheSCcases,thetumorsweremostfrequentlylocatedinthecentralregionoftheuppereyelid,withthemajoritybeingofanodulartype,ofwhichtemporallesionshadthehighestrateofmetastasis（22.7％）.CConclusion：SCaccountedformorethan50％Cofthemalignanteyelidtumorsseen,andthetemporallesionsofSChadthehighestrateofmetastasis.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）C41（10）：1241.1245,C2024〕Keywords：眼瞼腫瘍，病理組織学的分類，疫学，脂腺癌，基底細胞癌．eyelidtumor,histopathologicalclassi.cation,epidemiology,sebaceouscarcinoma,basalcellcarcinoma.Cはじめに眼瞼はさまざまな組織から構成されているため，多種多様な眼瞼腫瘍が存在し，眼科領域の腫瘍に占める割合は高い1）．眼瞼腫瘍には，母斑細胞母斑や脂漏性角化症，乳頭腫といった良性腫瘍と，基底細胞癌や脂腺癌といった悪性腫瘍があるが，悪性の場合は切除後の整容面や機能面，生命予後にも影響するため，診察時に腫瘍の組織型を推測することは治療方針や予後を考えるうえで重要であり，頻度の高い腫瘍の種類や特徴を知っておくと有用である．一般的に，眼瞼悪性腫瘍は基底細胞癌，扁平上皮癌，脂腺癌といった上皮性腫瘍が多いといわれている．国外では基底細胞癌の割合が多い国が多く，とくに欧米2,3）では基底細胞〔別刷請求先〕北野ひかる：〒602-8566京都市上京区梶井町C465京都府立医科大学大学院視覚機能再生外科学Reprintrequests：HikaruKitano,M.D.,DepartmentofOphthalmology,KyotoPrefecturalUniversityofMedicine,465Kajii-cho,Kamigyo-ku,Kyoto602-8566,JAPANC症例数90788072706053505243384034302317000～910～1920～2930～3940～4950～5960～6970～7980～8990～年齢20171511991031200図1良性腫瘍330例と悪性腫瘍147例の年齢別分布良性腫瘍はC60歳代にピークがあった．悪性腫瘍はC70歳代がもっとも多く，70歳以上の症例で悪性腫瘍全体の約C4分のC3を占めた．癌が悪性腫瘍のC90％前後を占め，シンガポール4）や香港5），台湾6）などのアジア諸国でも基底細胞癌が多い傾向にある．それに対し脂腺癌は，欧米ではC2.7％，アジア諸国ではC6.12％とまれであることが報告されている2.6）．一方でわが国では国外と比較して悪性腫瘍に占める脂腺癌の頻度がC29.C44％1,7）と高いという特徴があるが，日本人の生活スタイルや食生活の変化とともに，その傾向が変化している可能性がある．今回，京都府立医科大学病院眼科（以下，当科）で加療した眼瞼腫瘍を対象に，病理組織学的分類およびその特徴について検討を行ったので報告する．CI対象および方法対象は，2009年C1月.2020年C5月に当科を受診し，生検・切除術を施行し，病理組織検査にて診断が確定した眼瞼腫瘍C477例である．診療録および病理診断部のデータベースを用いて後ろ向きに調査し，良性腫瘍と悪性腫瘍に分け，各群においてそれぞれ，男女比，受診時平均年齢，年齢別分布，病理診断別頻度について検討した．とくに病理診断が脂腺癌と基底細胞癌であった症例について，発症部位と転移率を調べた．さらに脂腺癌については臨床病型の分類についても検討し，診療録，術前写真の情報から結節性病変を有するものをCnodulartype，びまん性の眼瞼肥厚病変を有するものをCdi.usetypeと分類した．今回の検討では，眼瞼縁に発生した腫瘍を眼瞼腫瘍に分類し，瞼結膜に発生した腫瘍は眼瞼腫瘍ではなく結膜腫瘍として除外した．.胞は自律性増殖という腫瘍の定義を考えると厳密には腫瘍ではないが，臨床上腫瘍の鑑別疾患として重要なため，今回の検討に加えた．また，霰粒腫は厳密には腫瘍でないため除外した．CII結果今回の対象となった眼瞼腫瘍C477例の内訳は良性がC330例，悪性がC147例であり，それぞれの男女比は，良性が男性C126例（38.2％），女性C204例（61.8％）で，悪性が男性C58例（39.5％），女性C89例（60.5％）であった．受診時の年齢は，良性C59.1C±18.9歳（平均C±標準偏差），悪性C75.1C±13.0歳であった．年齢別分布を図1に示した．良性腫瘍は年齢とともに徐々に症例数が増加し，60歳代にピークがあった．悪性腫瘍はC0.29歳の若年では存在せず，30歳代に初めて1例認めた．70歳代がもっとも多く，80歳以上の症例も多数あり，70歳以上の症例がC111例と悪性腫瘍のC75.5％を占めた．良性腫瘍，悪性腫瘍それぞれの病理組織学的分類を，頻度の高い順に表1,2に示した．良性腫瘍C330例のうち，おもなものは母斑細胞母斑C112例（33.9％），脂漏性角化症C83例（25.1％），粉瘤（表皮.胞）36例（10.9％），肉芽腫C14例（4.2％）であった．悪性腫瘍C147例でおもなものは脂腺癌C78例（53.1％），基底細胞癌C50例（34％），扁平上皮癌C12例（8.2％）であり，このC3疾患で眼瞼悪性腫瘍のC95.2％を占めた．脂腺癌C78例の臨床病型はCnodularCtype66例（84.6％），Cdi.usetype12例（15.4％）であり，53例（67.9％）が上眼瞼病理診断性別症例数（％）年齢平均年齢±標準偏差男女母斑細胞母斑C27C85112（C33.9）C56.0±18.5脂漏性角化症C34C4983（C25.1）C66.4±14.3粉瘤（表皮.胞）C14C2236（C10.9）C58.3±19.6肉芽腫C7C714（C4.2）C58.6±19.3脂腺腺腫C5C611（C3.3）C71.0±11.8乳頭腫C3C710（3）C50.4±23.5.胞C8C210（3）C57.9±20.9脂腺過形成C3C47（2C.1）C71.6±9.2黄色腫C3C47（2C.1）C61.3±8.6血管腫C3C25（1C.5）C53.6±27.1疣贅C2C24（1C.2）C51.3±20.3その他C17C1431（C9.4）C50.1±23.8計C126C204330（C100）C59.1±18.9その他：伝染性軟属腫，黄色肉芽腫，線維腫，毛母腫，顆粒細胞腫，石灰化上皮腫，神経鞘腫，多形腺腫，毛包腺腫，反応性リンパ過形成，偽癌性軟属腫，管状腺腫など．表2眼瞼悪性腫瘍147例の病理組織学的分類病理診断性別計症例数（％）年齢平均年齢±標準偏差男女脂腺癌C29C4978（C53.1）C74.2±13.6基底細胞癌C18C3250（34）C77.3±11.7扁平上皮癌C8C412（C8.2）C71.1±14.8悪性黒色腫C1C34（2C.7）C73.8±6.2Merkel細胞癌C1C01（0C.7）C105鼻腔癌浸潤C1C01（0C.7）C71Bowen病C0C11（0C.7）C78計C58C89147（C100）C75.1±13.0Cに局在していた．NodularCtype66例の部位は上眼瞼がC44例，下眼瞼がC22例であった．nodulartypeをさらに鼻側，中央部，耳側に分類すると，3例は明確に分類することができず，分類可能だったC63例はそれぞれC12例，29例，22例であった．計C6分割にすると，上眼瞼中央部がC23例と最多で，ついで上眼瞼耳側C13例，下眼瞼耳側C9例，上眼瞼鼻側7例であった．脂腺癌C78例中C11例（14.1％）に転移を認めたが，そのうちC10例がCnodulartypeであった．部位別の転移率は鼻側12例中C2例（16.7％），中央部C29例中C3例（10.3％），耳側22例中C5例（22.7％）であった．耳側の脂腺癌転移例C5例のうちC4例はまず耳前リンパ節への転移を認めたが，その他の脂腺癌転移例C6例（di.usetypeのC1例も含める）は全例，頸部リンパ節への転移を認めた．転移例C11例中C3例（全体のC3.8％）はリンパ節転移にとどまらず，眼窩内および脳・髄腔内転移を認めたものがC1例，全身転移を認めたものがC1例，肺転移を認めたものがC1例あり，全身転移を認めた症例についてはその後死亡した．基底細胞癌C50例中C37例（74％）が下眼瞼に局在し，転移例はなかった．脂腺癌と同様にC6部位に分類すると，下眼瞼鼻側がC14例と最多で，ついで下眼瞼中央部C12例，下眼瞼耳側C9例であった．なお，2例は下眼瞼の広範囲に及んでおり，局在による分類は不可能であった．CIII考按今回の対象となった眼瞼腫瘍C477例のうち，330例が良性，147例が悪性であった．悪性腫瘍を疑う場合は生検または切除術を行い，病理組織学検査に供するのに対して，臨床所見より良性とみなす場合は積極的に手術加療しない場合もあることより，良性腫瘍の症例数は実臨床ではさらに多いと考えられる．したがって，他施設との単純な比較はできないが，母斑細胞母斑および脂漏性角化症が多くを占めるという今回の結果は，国内外の既報1,2,7,8）と同様であった．地域（発表年）期間悪性総数眼瞼悪性腫瘍に占める割合脂腺癌基底細胞癌扁平上皮癌悪性腫瘍の男女比男C/女当院（本研究）2009.C2020C14753.1％34％8.2％C39.5/60.5聖隷浜松病院1）（C2014）2005.C2013C9831％48％15％記載なし東京医科大学病院7）（C2022）1995.C2019C41244％36％9％C43.9/56.1香港5）（C2011）1997.C2009C3611.1％75％5.6％C44.4/55.6台湾6）（C2006）1979.C1999C11207.9％65.1％12.6％C53.3/46.7シンガポール4）（C1999）1968.C1995C32510.2％84％3.4％C49.8/50.2ギリシャ2）（C2015）1983.C2012C3510％86％7％記載なし米国3）（C1999）1976.C1990C1740％90.8％8.6％C50/50ブラジル8）（C2018）2000.C2012C3246.8％69.8％17％C49/51C悪性腫瘍のもっとも若年の症例はC33歳の脂腺癌であったが，若年性の悪性腫瘍の既報に関しては，Shieldsらによる17歳の脂腺癌の症例や9），国内でもC29歳の扁平細胞癌や，31歳の脂腺癌，基底細胞癌の症例がある7）．年齢的に悪性腫瘍の可能性が低そうではあっても，生検あるいは切除した腫瘍の病理組織検査で確認することが重要であると考える．眼瞼悪性腫瘍の頻度について，国内外の他施設との比較を表3に示す．今回の検討では女性がC60％以上と男性よりも多かった．この理由として，平均寿命が女性のほうが高いため，生命予後に影響の少ない眼科領域の腫瘍に関して女性患者が多くなった可能性や，女性のほうが男性に比較して健康や整容面への意識が高いため，早く眼瞼病変に気づき受診した可能性，眼瞼悪性腫瘍自体の有病率に性差がある可能性などがある．わが国は国外より眼瞼悪性腫瘍全体における脂腺癌の頻度が高いという特徴があるが1,7），今回の検討では眼瞼悪性腫瘍全体の半数以上を脂腺癌が占めており，当科はとくに脂腺癌の占める割合が高かった．その理由として，当科の専門外来は脂腺癌の切除後の眼瞼再建術も積極的に行っており，悪性を疑うような症例をはじめ，悪性の診断後や他施設での治療後のセカンドオピニオンとしての紹介も多く，結果的に悪性度の高い脂腺癌の症例が集まりやすいことが考えられる．脂腺癌は，欧米人ではCdi.usetypeが多いと報告されているが9），日本人ではCnodulartypeが多いとされており10,11），人種差のある腫瘍であることが知られている．本検討でも既C1244あたらしい眼科Vol.41，No.10，2024報に一致した結果であった．人種差や臨床像に差があることからなんらかの遺伝子背景があると推測されるが，脂腺癌についての遺伝子検索はこれまであまり行われておらず，はっきりしたことがわかっていない．脂腺癌はそのほとんどが瞼板内のマイボーム腺より発生するため眼瞼縁や瞼結膜に認めることが多く，マイボーム腺の数が多い上眼瞼の発生が多いといわれている9）．本検討でも上眼瞼の発生が多かったが，さらなる検討で上眼瞼中央が全体の約C3分のC1を占めていることがわかった．脂腺癌の領域リンパ節転移，遠隔転移については，既報9,11.15）では，それぞれC8.23％，2.14％と報告されており，今回も同様の結果であった．AmericanJointCommit-teeonCancerによって定義された眼瞼腫瘍のCTNM分類で，T分類が脂腺癌転移の予測因子になりうると示唆している報告11.15）が多い．筆者らは今回その検討は行っていないものの，転移率について部位別に検討したところ，とくに眼瞼耳側は約C4分のC1の確率で転移しており，他部位に比較してリンパ節転移しやすい可能性が考えられた．また，その転移先として，眼瞼耳側病変の転移例は耳前リンパ節への転移を認める症例が大半であったのに対し，他部位の転移例はすべて頸部リンパ節への転移を認めており，これはリンパ流によって転移先が規定されるからであり，それに留意して経過観察する必要があると考える．基底細胞癌は紫外線曝露との関連があるとされており，上眼瞼は常時瞬目で動くうえ，眉毛により紫外線曝露を受けにくく，相対的に紫外線曝露が多い下眼瞼に発生しやすいと考えられている．今回の検討でも下眼瞼に多く発生しており，全症例で転移を認めなかった．今回の検討では，眼瞼悪性腫瘍のうち女性の割合が高く，脂腺癌が半数以上を占めた．脂腺癌は上眼瞼中央部の発生が多く，耳側病変は転移率が高く注意が必要である．眼瞼悪性腫瘍を疑った際には，必要に応じて積極的に生検を施行し，（96）利益相反北野ひかるなし渡辺彰英なし中山知倫なし米田亜規子なし外園千恵F（IV）参天製薬株式会社，サンコンタクトレンズ株式会社，CorneaGen文献1）末岡健太郎，嘉鳥信忠，笠井健一郎ほか：聖隷浜松病院眼形成眼窩外科における過去C9年間の眼窩，眼瞼，結膜腫瘍の検討．臨眼C68：463-470,C20142）AsproudisCI,CSotiropoulosCG,CGartziosCCCetal：EyelidCtumorsattheUniversityEyeClinicofIoannina,Greece：CAC30-yearCretrospectiveCstudy.CMiddleCEastCAfrCJCOph-thalmolC22：230-232,C20153）CookCBECJr,CBartleyGB：EpidemiologicCcharacteristicsCandCclinicalCcourseCofCpatientsCwithCmalignantCeyelidCtumorsinanincidencecohortinOlmstedCounty,Minne-sota.OphthalmologyC106：746-750,C19994）LeeCSB,CSawCSM,CEongCKGACetal：IncidenceCofCeyelidCcancersinSingaporefrom1968to1995.BrJOphthalmolC83：595-597,C19995）MakCST,CWongCACM,CIoCIYFCetal：MalignantCeyelidCtumorsCinCHongCKongC1997-2009.CJpnCJCOphthalmolC55：C681-685,C20116）LinCHY,CChengCCY,CHsuCWMCetal：IncidenceCofCeyelidCcancersCinTaiwan：AC21-yearCreview.COphthalmologyC113：2101-2107,C20067）GotoCH,CYamakawaCN,CKomatsuCHCetal：EpidemiologicalCcharacteristicsCofCmalignantCeyelidCtumorsCatCaCreferralChospitalinJapan.JpnJOphthalmolC66：343-349,C20228）DamascenoCJC,CIsenbergCJ,CLopesCLRCetal：LargestCcaseCseriesCofCLatinCAmericanCeyelidCtumorsCoverC13-yearsCfromCaCsingleCcenterCinCSaoCPaulo,CBrazil.CArqCBrasCOftal-molC81：7-11,C20189）ShieldsJA,DemirciH,MarrBPetal：Sebaceouscarcino-maCofCtheeyelids：personalCexperienceCwithC60Ccases.COphthalmologyC111：2151-2157,C200410）渡辺彰英：脂腺癌の臨床．あたらしい眼科C32：1717-1718,C201511）WatanabeCA,CSunCMT,CPirbhaiCACetal：SebaceousCcarci-nomaCinJapaneseCpatients：clinicalCpresentation,CstagingCandoutcomes.BrJOphthalmolC97：1459-1463,C201312）EsmaeliB,NasserQJ,CruzHetal：AmericanJointCom-mitteeonCancerTcategoryforeyelidsebaceouscarcino-maCcorrelatesCwithCnodalCmetastasisCandCsurvival.COphthal-mologyC119：1078-1082,C201213）LamSC,LiEYM,YuenHKL：14-yearcaseseriesofeye-lidCsebaceousCglandCcarcinomaCinCChineseCpatientsCandCreviewofmanagement.BrJOphthalmolC102：1723-1727,C201814）TakahashiY,TakahashiE,NakakuraSetal：RiskfactorsforClocalCrecurrenceCorCmetastasisCofCeyelidCsebaceousCglandCcarcinomaCafterCwideCexcisionCwithCpara.nCsectionCcontrol.AmJOphthalmol171：67-74,C201615）SaHS,RubinML,XuSetal：Prognosticfactorsforlocalrecurrence,metastasisandsurvivalforsebaceouscarcino-maoftheeyelid：observationsin100patients.BrJOph-thalmolC103：980-984,C2019＊＊＊

0910-1810/11/\100/頁/JCOPY（141）743《原著》あたらしい眼科28（5）：743.746，2011cはじめに新規視覚障害認定者の原因疾患に関する全国調査の結果が最近発表され，緑内障が原因疾患の第1位であったと報告された1,2）．また，筆者らは平成16年から平成21年にかけて三重県にて新規視覚障害認定者の全例調査を行ったところ，視覚障害者の原因疾患上位4位までは前述の全国調査と同じ結果であった3）．これらの調査結果から高齢化社会の到来などによると考えられる緑内障や加齢黄斑変性を原因とした視覚障害者の増加が明らかとなったが，一方，壮年期以前の視覚障害者を対象とした報告は少ない．さて厚生労働省は，5年に一度，身体障害児・者実態調査の結果を公表しており，直近の報告は平成18年度のものである．このなかで18歳未満の身体障害児についての調査結果が報告されているが，調査方法が対象者本人による調査票記入によることなどから原因疾患についての詳細な分類は行われていない．筆者らは，前述の報告3）で三重県における調査結果として40歳未満の視覚障害者は，視覚障害者全体の6.6％を占めており（原因疾患の第1位は網膜色素変性で40歳未満の対象者の19.5％），さらに15歳以下の者は，全体の1.7％（原因疾患の第1位は未熟児網膜症で15歳以下の対象者の34.8％）であったと報告したが，今回はその詳細について検討したの〔別刷請求先〕生杉謙吾：〒514-8507津市江戸橋2丁目174番地三重大学大学院医学系研究科神経感覚医学講座眼科学Reprintrequests：KengoIkesugi,M.D.,DepartmentofOphthalmology,MieUniversityGraduateSchoolofMedicine,2-174Edobashi,Tsu-city514-8507,JAPAN40歳未満の視覚障害者の原因疾患生杉謙吾＊1,2佐宗幹夫＊1宇治幸隆＊1＊1三重大学大学院医学系研究科神経感覚医学講座眼科学＊2名張市立病院眼科CausesofVisualImpairmentinThoseBelow40YearsofAgeKengoIkesugi1,2）,MikioSasoh1）andYukitakaUji1）1）DepartmentofOphthalmology,MieUniversityGraduateSchoolofMedicine,2）DepartmentofOphthalmology,NabariCityHospital今回筆者らは，40歳未満の視覚障害者を対象にその原因疾患について調査した．対象者は2004年4月から2009年3月の間に三重県において身体障害者福祉法に基づき新規に視覚障害者と認定された1,322名のうち，認定時の年齢が40歳未満であった87名である．対象者の身体障害者診断書・意見書を基に年齢・性別・原因疾患・認定等級などを調べた．結果，18歳未満の視覚障害児は23名，18歳以上40歳未満の視覚障害者は64名であった．原因疾患のなかで最も多かったのは，18歳未満では未熟児網膜症（23.4％），18歳以上40歳未満では網膜色素変性（34.8％），40歳未満の対象者全体では網膜色素変性（19.5％）であった．認定等級1級および2級の重度視覚障害者は，対象者全体の62.0％であった．Thepurposeofthisstudywastodeterminethecausesofvisualimpairmentinthosebelow40yearsofage.ThestudywasconductedbetweenApril2004andMarch2009inMiePrefecture.Enrolledwere1,322visuallydisabledpersons,asdefinedbytheActonWelfareofPhysicallyDisabledPersons.Ofthe87individualswhowereunder40yearsofage,23wereunder18yearsofageand64werebetween18and39yearsofage.Wereviewedage,sex,causeofvisualimpairmentanddegreeofdisability.Inthoseunder18,themajorcauseofvisualimpairmentwasretinopathyofprematurity（23.4％）；inthosebetween18and39,themajorcausewasretinitispigmentosa（34.8％）.Themajorcauseofvisualimpairmentinthoseundertheageof40wasretinitispigmentosa（19.5％）.Severelyvisuallydisabledpersonswithdisabilityofdegree1or2comprised62％ofallsubjects.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）28（5）：743.746,2011〕Keywords：疫学，視覚障害，網膜色素変性，未熟児網膜症．epidemiology,visualimpairment,retinitispigmentosa,retinopathyofprematurity.744あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011（142）で改めて報告する．I対象および方法調査期間は2004年4月から2009年3月まで（平成16年度.20年度）の5年間で，対象者は三重県において身体障害者福祉法に基づき新規に視覚障害の認定をうけた1,322名のうち，認定時の年齢が40歳未満であった87名（男性58名・女性29名，全体の6.6％）である（図1）．対象者は調査期間内に新規に視覚障害者として認定された者のみであり再認定者（継続認定者）は対象外としている．各診療担当医より提出された身体障害者診断書・意見書を基に年齢・原因疾患・認定等級などを調査した．原因疾患の項目に複数の疾患が記載されている場合は，主となっていると考えられるものを原因疾患とした．また，障害等級については最終的に認定された等級であり，提出された視覚障害者診断書・意見書に不備がある例などでは三重県障害者相談支援センターから提出医への再確認が行われている．調査はヘルシンキ宣言の倫理規定に基づき，プライバシー保護に最大限配慮された．個人名・生年月日・住所などは完全にマスクされた連結不可能匿名化済の資料が三重県障害者相談支援センターから提供され，本調査が行われている．II結果三重県における2004年4月から2009年3月（平成16年度から平成20年度）までの身体障害者福祉法に基づく40歳未満の新規視覚障害認定者数は，前述のとおり87名である．調査期間の5年間に認定された87名の年齢別分布を図2に示す．1～9歳が20名（23.0％），10.19歳が6名（6.9％），20～29歳が20名（23.0％），30～39歳が41名（47.1％）であった．特に未成年者（視覚障害児）である18歳未満は23名（26.4％）であった．表1に40歳未満の新規視覚障害認定者の原因疾患を示す．40歳未満の対象者全体では，網膜色素変性が原因疾患として最も多く17名（19.5％），以下，視神経萎縮12名（13.8％），糖尿病網膜症11名（12.6％）などとなった．対象者を18歳未満と18歳以上で分けると，18歳未満では上位から表140歳未満の視覚障害認定者の原因疾患順位全体（1～39歳：対象者87名）18歳未満（1～17歳：対象者23名）18歳以上（18～39歳：対象者64名）1網膜色素変性（17名・19.5％）未熟児網膜症（8名・34.8％）網膜色素変性（15名・23.4％）2視神経萎縮（12名・13.8％）視神経萎縮（3名・13.0％）糖尿病網膜症（11名・17.2％）3糖尿病網膜症（11名・12.6％）小眼球（2名・8.7％）視神経萎縮（9名・14.1％）4未熟児網膜症（10名・11.5％）脈絡網膜萎縮（2名・8.7％）脳卒中・脳腫瘍（7名・10.9％）5脳卒中・脳腫瘍（7名・8.0％）網膜色素変性（2名・8.7％）緑内障（5名・7.8％）対象者全体および年齢層別に上位5疾患を示した．40歳未満（6.6％）40～49歳（4.2％）50～59歳（13.3％）60～69歳70～79歳（18.9％）（27.5％）80～89歳（24.2％）90歳以上（5.3％）図1三重県における視覚障害認定者の年齢分布（文献3より改変）1～9歳（23.0％）10～19歳20～29歳（6.9％）（23.0％）30～39歳（47.1％）18歳未満（26.4％）図240歳未満の視覚障害認定者の年齢分布認定等級（級）31.013530252015105031.0213.8310.4410.453.46（％）図340歳未満の視覚障害認定者の認定等級別分布（143）あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011745未熟児網膜症8名（34.8％），視神経萎縮3名（13.0％），小眼球・脈絡網膜萎縮・網膜色素変性がそれぞれ，2名（8.7％）であった．また，18歳以上では，上位より網膜色素変性15名（23.4％），糖尿病網膜症11名（17.2％），視神経萎縮9名（14.1％）などとなった．図3に40歳未満の新規視覚障害認定者の認定等級別分布を示す．1級および2級の該当者である重度視覚障害者が全体の62.0％（1級，2級それぞれ31.0％）を占めていた．III考察視覚障害者の原因疾患やその背景に関する疫学調査の結果は今までにいくつか報告されているが，40歳または50歳以上を対象者としているものが多く，いわゆる壮年期以前や若年者を対象に詳細な検討を行った報告は少ない4.7）．前述の中江らの報告1,2）は，全国を6ブロックに分け1ブロックから1県または1政令指定都市を抽出したサンプル調査として行われ，現在のところ視覚障害認定者についての調査としては最も大きな規模で行われたものであるが，この全国調査も対象者は18歳以上となっている．さて，筆者らの今回の調査では，40歳未満の視覚障害者は全年齢層の6.6％，特に15歳以下の視覚障害児は，全体の1.7％と少数であった3）．これは，山本らの報告4）での15歳以下の小児の視覚障害者は全体の1.3％であったという結果と似た数字であり，視覚障害者全体に占める壮年期以前の者，特に乳幼児や若年者の割合は大変少ない．調査対象者が少ないため，まとまった調査がむずかしく過去に若年者を対象とした同様の報告が少ないのではないかと考えられる．視覚障害の原因疾患についてであるが，本報告における18歳未満と，山本らの報告4）における15歳以下の視覚障害児の原因疾患第一位は，いずれも未熟児網膜症であった．全国の盲学校在籍者の失明原因として，未熟児網膜症の占める割合は1970年から1996年にかけて，1％から13％へと著しい増加がみられる8）と報告されており，今回の筆者らの調査結果でも，特に視覚障害児の原因疾患として未熟児網膜症の占める割合が多かった．また原因疾患の第二位以下は視神経萎縮，小眼球，脈絡網膜萎縮，網膜色素変性などとなったが，いずれも対象者は少なく未熟児網膜症以外の原因疾患としては，まとまった傾向がみられなかった．一方，40歳未満の対象者全体および18歳以上40歳未満の群では網膜色素変性が原因疾患として最も多い結果となった．前述の中江らの報告1）によると，18歳以上60歳未満の視覚障害者の主原因の第一位も同様に網膜色素変性であった．本疾患はいまだに明確な治療法がない遺伝性疾患であるが，近年の遺伝子分野の研究の進歩とともに何らかの治療方法の開発が期待されており，今回の調査結果より改めて若年から中年層の視覚障害者の原因疾患として重要であると考えられた．さて厚生労働省は，5年に一度，身体障害児・者実態調査結果を発表しているが，最近では，平成20年3月に平成18年7月現在の調査結果を発表している．平成18年身体障害児・者実態調査結果（http://www.mhlw.go.jp/toukei/list/108-1.html）によると，特に18歳未満の身体障害児のうち視覚障害のある者の原因疾患は，「網脈絡膜・視神経系疾患」が38.8％で最も多く，以下「脳性まひ」と「その他の脳神経疾患」が6.1％であり，「その他」が24.5％，「不明・不詳」が24.4％という結果であった．視覚障害に特化した調査でないことや調査方法が原則，調査対象者本人による調査票への記入によることなどから，今回の筆者らの調査とは異なった結果になっていると思われる．一方，筆者らの調査結果は身体障害者意見書の提出によるものである．申請漏れや医療機関を受診していない対象者が一定数いると考えられ，結果，本来の視覚障害者の背景とは異なっている可能性がある点にも注意を要する．視覚障害者の障害者手帳取得率については，過去の報告では30.54％と報告され，一般に年代が高くなるほど取得率が低下することが知られている9.11）．一方，小児については正確な視力測定ができなかったり成長過程であることが考慮され，障害固定の判定が困難な例が少なくない．また先天性疾患などの場合，眼科への通院や手帳の取得を望まない保護者もいて，小児の手帳取得率に影響している可能性がある．壮年期以前，特に小児の手帳取得率についての詳細な報告は過去にないため今後の検討課題と考える．また手帳取得率は原因疾患によっても異なる特徴があり，糖尿病網膜症や網膜色素変性では70％を超えるのに対し，緑内障や黄斑変性では40％台であったと報告されている9）．40歳未満の視覚障害者の認定等級については，1，2級の認定者が全体の62.0％と半数以上を占めていたが，これは筆者らが以前報告した視覚障害者全体（1.98歳）では1，2級の対象者は全体の48.9％であったことと比較すると，40歳未満の視覚障害認定者では特に重症の視覚障害者が多い結果となった．前述のように若年者や特に発育中の小児では疾患の障害固定が困難なことなどが考えられ，結果として等級の低い認定者が少なくなった可能性があると考えられる．今回筆者らは，40歳未満の視覚障害者についての背景調査を行ったが，前述のように厚生労働省の視覚障害児・者実態調査以外に，最近，若年者の視覚障害者に関する疫学調査の報告はほとんどなく，今回の報告は特に視覚障害児の実態の一端を理解するためにも貴重な調査結果であると考えられる．文献1）中江公裕，増田寛次郎，妹尾正ほか：長寿社会と眼疾患746あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011（144）─最近の視覚障害原因の疫学調査から．GeriatricMedicine44：1221-1224,20062）中江公裕，増田寛次郎，石橋達朗：日本人の視覚障害の原因─15年前との比較．医学のあゆみ225：691-693,20083）生杉謙吾，築留英之，八木達哉ほか：最近5年間の三重県における新規視覚障害認定者の原因疾患．日眼会誌114：505-511,20104）山本節：身体障害者手帳の視覚障害児．眼臨96：43-45,20025）松本順子，馬嶋昭生：身体障害者更生相談所での視覚障害者の分析．臨眼46：1368-1372,19926）OshimaY,IshibashiT,MurataTetal：PrevalenceofagerelatedmaculopathyinarepresentativeJapanesepopulation：theHisayamastudy.BrJOphthalmol85：1153-1157,20017）IwaseA,AraieM,TomidokoroAetal：PrevalenceandcausesoflowvisionandblindnessinaJapaneseadultpopulation：theTajimiStudy.Ophthalmology113：1354-1362,20068）中島章：VISION2020と小児の失明予防．日本の眼科78：1319-1323,20079）谷戸正樹，三宅智恵，大平明弘：視覚障害者における身体障害者手帳の取得状況．あたらしい眼科17：1315-1318,200010）堀田一樹，佐生亜希子：視覚障害による身体障害者手帳取得の現況と課題．日本の眼科74：1021-1023,200311）藤田昭子，斉藤久実子，安藤伸朗ほか：新潟県における病院眼科通院患者の身体障害者手帳（視覚）取得状況．臨眼53：725-728,1999＊＊＊