《原著》あたらしい眼科37（12）：1568.1571，2020c眼窩蜂窩織炎に併発した孤立性線維性腫瘍の1例大森友理恵＊1橋本雅人＊2井田洋輔＊1日景史人＊1大黒浩＊1＊1札幌医科大学眼科学講座＊2中村記念病院CARareCaseofSolitaryFibrousTumorAssociatedwithOrbitalCellulitisYurieOmori1）,MasatoHashimoto2）,YosukeIda1）,FumihitoHikage1）andHiroshiOhguro1）1）DepartmentofOphthalmology,SapporoMedicalUniversity,2）NakamuraMemorialHospitalC目的：眼窩蜂窩織炎に併発した孤立性線維性腫瘍を報告する．症例：患者はC77歳，女性．左眼の上眼瞼腫脹を主訴に近医眼科を受診し，左眼窩蜂窩織炎および左眼窩内腫瘍を指摘され精査加療目的で札幌医科大学病院を紹介受診となった．当院初診時，左上眼瞼腫脹，開瞼困難，眼球運動痛を認めた．CT，MRI検査では眼球後面に隣接する不整形の異常陰影がみられ，眼窩蜂窩織炎を第一に考え，抗菌薬の全身投与を行った．抗菌薬投与により眼瞼腫脹は改善したが，結膜下にサーモンピンク状の腫瘍を認めた．さらに，結膜下腫瘍部の生検を行ったところCpatternlesspatternな細胞増殖を認め，免疫染色でCCD34，vimentin，STAT6が陽性，S-100が陰性であり，孤立性線維性腫瘍（SFT）と診断した．結論：SFTに眼窩蜂窩織炎が合併した症例を経験した．合併の原因は不明であるが，SFTに蜂窩織炎が合併した報告は筆者らが調べた限り過去になく，貴重な症例と思われた．CPurpose：Toreportararecaseofsolitary.broustumorassociatedwithorbitalcellulitis.Casereport：ThisstudyCinvolvedCaC77-year-oldCwomanCwhoCinitiallyCvisitedCanotherCinstitutionCafterCbecomingCawareCofCswellingCinCherleftuppereyelid,andwassubsequentlyreferredtoourhospitalduetotheobservedleftorbitalcellulitisandatumorintheleftorbit.Initialexaminationrevealedswellinginherleftuppereyelid,di.cultyopeningtheeyelids,andeye-movementpain.Computedtomographyandmagneticresonanceimagingoftheorbitshowedaheteroge-neousmasslesionsurroundingtheposterioreyeball,thussuggestinganorbitalin.ammationsuchasorbitalcelluli-tis.Systemicantibioticswereadministeredandtheeyelidswellingimproved,yetslit-lampexaminationrevealedasalmon-pinksubconjunctivaltumor.Abiopsyofthetumorwasperformed,andapatternlesscellproliferationwasobserved.ImmunostainingwaspositiveforCD34,vimentin,andSTAT6,andnegativeforS-100.Duetothepatho-logical.ndings,thediagnosiswasasolitary.broustumor（SFT）.Conclusion：Tothebestofourknowledge,thisisthe.rstreportedcaseofasubconjunctivalSFTassociatedwithorbitalcellulitis,andthereasonfortheassocia-tionremainsunknown.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）37（12）：1568.1571,C2020〕Keywords：孤立性線維性腫瘍，眼窩蜂窩織炎．solitary.broustumor（SFT）,orbitalcellulitis.Cはじめに孤立性線維性腫瘍（solitaryC.broustumor：SFT）は，おもに胸膜から発生する間葉系細胞由来の腫瘍である．悪性度では良悪性の中間性に分類される．頻度はC10万人当たりC2.8人のまれな腫瘍であり1.3），胸膜以外にも頭頸部や四肢・体幹などあらゆる部位に発生することが知られている．また，外科的治療のみで治療成績は比較的良好であるが，ときに再発や転移をきたすこともある．SFTは線維性血管組織に富むCpatternlessな増殖様式を基本像とし，多彩な組織像を示し，眼窩内発生は非常にまれである1,2）．SFTは術前診断が困難な腫瘍の一つである．今回筆者らは，眼窩蜂窩織炎を発症し，結膜下腫瘍生検で確定診断に至った，眼窩内に発生したCSFTのC1例を経験したので報告する．CI症例患者：77歳，女性．〔別刷請求先〕大森友理恵：〒060-8556北海道札幌市中央区南C1条西C17丁目札幌医科大学眼科学講座Reprintrequests：YurieOmori,M.D.,DepartmentofOphthalmology,SapporoMedicalUniversity,S1W17,Chuo-ku,SapporoCity,Hokkaido060-8556,JAPANC1568（104）冠状断水平断図1初診時眼窩部単純CT左眼窩内の上鼻側から眼球後方にかけて，最大径C38Cmmの境界不明瞭な異常陰影を認めた．周囲の骨破壊像は認めなかった．T1強調画像（冠状断）T2強調画像（水平断）造影T1脂肪抑制併用画像（水平断）図2眼窩部MRIT1，T2強調画像ともに低信号の分葉状の異常陰影を認めた（.）．異常陰影の辺縁は不整で，左眼球後壁に沿うように前方に伸展していた．造影CMRIでは造影効果を伴っていた（.）．主訴：左上眼瞼腫脹．現病歴：2019年C4月の起床時に左眼瞼の発赤，腫脹を自覚した．近医眼科を受診し，眼窩蜂窩織炎が疑われた．さらにコンピューター断層撮影（CT）で左眼窩内に異常陰影を認めたため，翌日に精査加療目的で札幌医科大学病院眼科（以下，当科）受診となった．既往歴：糖尿病，高血圧症，高脂血症，気管支喘息あり．副鼻腔疾患の既往はなし．初診時所見：視力は右眼C0.2（1.0C×sph.1.00D（cyl.1.75CDAx80°），左眼0.3（0.7C×sph.1.50D（cyl.1.50DAx90°），眼圧は右眼C13CmmHg，左眼C11CmmHg，両眼とも水晶体再建術後の眼内レンズ挿入眼であった．前眼部所見は左上眼瞼の腫脹が強く，開瞼，眼瞼の翻転が困難であり，結膜充血を認めた．眼底は正常であった．また，左眼の軽度内上転障害，および眼球運動痛を認めた．前医で撮影した眼窩部単純CT画像検査では，左眼窩内の上鼻側から眼球後方にかけて，最大径C38Cmmの境界不明瞭な異常陰影を認めた（図1）．また，軽度の副鼻腔炎を認めたが，周囲の骨破壊像は認めなかった．血液検査では，白血球の軽度の上昇を認めるほかは，特記所見を認めなかった（WBC9,800/μl，CRP＜0.10Cmg/dl，sIL-2R576CU/ml，IgG412.2Cmg/dl）．経過：精査加療目的で紹介当日に当科入院となった．磁気共鳴画像（MRI）検査では，T1，T2強調画像ともに低信号の分葉状の異常陰影を認めた．辺縁は不整で，左眼球後壁に沿うように進展しており，造影効果を伴った（図2）．また，全身造影CCT画像検査では，眼窩部の他に特記所見を認めなかった．眼窩蜂窩織炎を疑い，入院日からC3日間セファゾリンナトリウム（セファゾリン）1Cg/日の点滴静注を行い，その後C2週間セファクロル（ケフラール）750Cmg/日の内服投与を行った．抗菌薬投与後，左上眼瞼腫脹は改善し，左眼球結膜下にサーモンピンク色の扁平な腫瘍を確認できるようになった（図3）．MRI画像や前眼部所見より悪性リンパ腫が疑われたため，診断確定のために初診からC3週間後に結膜下の扁平な腫図3抗菌薬投与後の前眼部写真図4腫瘍のHE染色抗菌薬投与開始後，左上眼瞼腫脹は改善を認めたが，左眼球結膜膠原線維を背景に，腫大した楕円形核を有する紡錘形細胞（.）下にサーモンピンク色の扁平な腫瘍が認められた．や多核細胞（.）がCpatternlesspatternに増殖していた．Scalebar：100Cμm．CD34陽性vimentin陽性STAT6陽性S-100陰性図5腫瘍の免疫染色CD34，vimentin，STAT6が陽性，S-100が陰性であった．Scalebar：100Cμm．瘍部位の生検を施行した．病理学的所見では，ヘマトキシリン・エオジン（HE）染色で，膠原線維を背景に腫大した楕円形核を有する紡錘形細胞や多核細胞がCpatternlessCpatternに増殖していた（図4）．また，得られた検体では，複数のリンパ濾胞を認めたほか，正常の結膜と浮腫状の結膜組織が混在しており，古い炎症と浮腫の改善過程を示していた．免疫染色でCCD34，vimentin，STAT6が陽性，S-100が陰性であることより，SFTと診断された（図5）．生検後は眼瞼腫脹が完全に消失し，結膜下の腫瘍が確認できなくなった．眼窩内残存腫瘍の外科的切除目的に当院形成外科に入院予定となったが，形成外科紹介後もCMRIで異常陰影は縮小傾向が持続し，最終的には確認できなくなった（2020年C1月）ため，外科的切除はせず経過観察となった．CII考按本症例では臨床経過や前医からのCCT検査から眼窩蜂窩織炎を疑い，抗菌薬の全身投与を行った．その結果，眼周囲の腫脹は改善し，結膜下にサーモンピンク色の結膜下腫瘍が確認されたため，診断目的で部分生検を行い，免疫染色などからCSFTと診断された．SFTは比較的まれな間葉系細胞由来の腫瘍であり，おもに胸膜での発生例が多く報告されている．その他，肺，心膜，腹膜，肝，腎，縦隔，上気道，副腎，膀胱，前立腺，甲状腺，皮膚，鼻腔，副鼻腔などからの発生例も報告されているが，眼窩内発生例はまれである．わが国における眼窩内発生のCSFTはこれまでにC17例報告されている4）．SFTは病理組織学的検査（免疫染色）でCCD34，STAT6およびCvimentinで陽性，その他抗体で陰性を示すことから3）診断され，治療のためにおもに外科的切除が行われる．眼窩内に発生したCSFTは典型的には無症状で経過し，平均C2年間かけて緩徐に進行する片側性の無痛性眼球突出，視力低下，眼球運動障害，眼瞼（眼窩）の腫瘤触知などをきたす場合が多い1,2）．本症例では結膜下にサーモンピンク色の腫瘍を認めたことから，当初は悪性リンパ腫を疑った．確定診断のために行った病理学的検査の結果，紡錘形細胞がCpat-ternlesspatternに増殖していたこと，CD34，STAT6，vimentinが陽性であったことからCSFTと診断された．なお，悪性リンパ腫などのCB細胞リンパ腫でみられるCIgH遺伝子の再構成も本症例では認められなかった．従来の報告では，SFTは緩徐に進行する眼球突出で発見され，画像所見では境界明瞭な楕円形腫瘍として描出されることが多い1,5）．MRI所見についてはCT1強調画像で等信号3,4）または低信号1）とされており，T2強調画像で低信号1,3），または腫瘍中心部は等信号または低信号で，辺縁部は高信号5）と多様である．Gigantelliら3）は，MRIで腫瘍内が不均一な信号を示すことが特徴であると報告している．高信号部分は出血や比較的新しい線維増殖などのCvariouscellularcompo-nentとされている6）．造影CMRIに関しても腫瘍全体が均一に造影される症例5）と腫瘍辺縁部が強く造影される症例1,7）などさまざまである．腫瘍の細胞間質が豊富な部分は早期濃染およびCwashoutパターンを示すとされている8）．本症例は急激な眼瞼腫脹で発見されたという臨床経過，MRIでは造影効果のある充実性腫瘍の信号変化を示したが，眼球後面に沿うように浸潤する不整形陰影であることからSFTの既報とは異なった臨床所見であった．また，本症例では抗菌薬投与後に眼瞼腫脹の改善を認め，その後CMRIでみられた異常陰影も縮小し，最終的には消失したことから，SFTと眼窩蜂窩織炎の合併が疑われた．初診よりC3週間後に行われた組織生検の病理所見でも，古い炎症と浮腫の改善過程を示す所見を認めており，SFT単独ではなくなんらかの炎症の合併を裏付けていた．また，眼窩内異常陰影が抗菌薬投与によって縮小，消失したことから，眼窩内病変は蜂窩織炎が主であり，結膜下に従来からあったCSFTに炎症が波及したものと考えられた．これまでにCSFTに蜂窩織炎を合併した報告例はなく，本症例のようになぜ両者が合併したのかは不明である．従来の報告されているCSFTの症例では，全例で外科的切除を施行されており，経過観察を行っている症例の報告は見つからなかった．外科的切除が選択される理由は，SFTは比較的良性の腫瘍とされているが，なかには再発や転移といった悪性の性格を有する症例も散見するためである9）．悪性度については未だ統一した見解はないが，形態学的にはC10cm以上のもの，浸潤性発育をするもの，広基性のものが，Englandらが報告した組織学的悪性度の指標では，①高い細胞密度，②強拡大C10視野にC4個以上の核分裂像，③核の多型性，④出血および壊死巣の存在を認める場合は悪性度が高いとされている10）．本症例では上述のいずれの所見も認めず，悪性のCSFTである可能性は低いと考えられるが，SFTを切除せず経過観察している報告はなく，また切除した場合でも再発，転移を示した症例の報告があるため，長期的な経過観察が必要と考えられる．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）中村靖，大塚賢二，橋本雅人ほか：眼窩内に発生したCsol-itary.broustumorのC1例．臨眼C53：1381-1384,C19992）宮城尚久，杉田保雄，寺崎瑞彦ほか：眼窩内Csolitary.broustumorのC1例．脳神経外科ジャーナル7：243-247,C19983）GigantelliCJW,CKincaidCMC,CSoparkarCCNCetal：OrbitalCsolitaryC.broustumor：radiographicCandChistopathologicCcorrelations.COphthalmicCPlastCReconstrCSurgC17：207-214,C20014）笠井健一郎：眼窩腫瘍の鑑別診断のコツ．臨眼C72：170-181,C20185）TakamuraH,KannoM,YamashitaHetal：Acaseoforbit-alCsolitaryC.brousCtumor.CJpnCJCOphthalmolC45：412-419,C20016）YangCBT,CWangCYZ,CDongCJYCetal：MRICstudyCofCsoli-taryC.brousCtumorCinCtheCorbit.CAmCJCRoentgenolC199：C506-511,C20127）FukunagaM,UshigomeS,NomuraKetal：Solitary.broustumorCofCtheCnasalCcavityCandCorbit.CPatholCIntC45：952-957,C19958）ZhangZ,ShiJ,GuoJetal：ValueofMRimagingindif-ferentiationCbetweenCsolitaryC.brousCtumorCandCschwan-nomaintheorbit.AmJNeuroradiolC34：1067-1071,C20139）HayashiS,KuriharaH,HiratoJetal：Solitary.broustumoroftheorbitwithextraorbitalextension：casereport.Neu-rosurgeryC49：1241-1245,C200110）EnglandCDM,CHochholzerCL,CMcCarthyCMJCetal：Local-izedbenignandmalignant.broustumorsofthepleura.AclinicopathologicCreviewCofC223Ccases.CAmCJCSurgCPatholC13：640-658,C1989＊＊＊