《原著》あたらしい眼科38（11）：1344.1347，2021c小児の真性小眼球症の黄斑隆起所見浅野真美加近藤寛之産業医科大学眼科学教室CMacularFoldsinPediatricPatientswithNanophthalmosMamikaAsanoandHiroyukiKondoCDepartmentofOphthalmology,UniversityofOccupationalandEnvironmentalHealthC目的：小児期の真性小眼球症C2例にみられた黄斑隆起所見を報告する．症例：症例C1はC4歳，男児．視力は右眼（0.08），左眼（0.08），両眼眼軸長はC17Cmmであった．光干渉断層計（OCT）画像で両眼黄斑隆起を認め，中心窩無血管帯は消失していた．弱視治療を行い，7歳時視力は右眼（0.6），左眼（0.9）へ改善した．OCT画像による中心窩の網膜内層遺残の程度を，中心外（pIRL）と中心窩での網膜内層の厚み（fIRL）の比（fIRL/pIRL）で経時的にみたところ，4歳時とC7歳時で右眼はC1.60からC1.25，左眼はC1.32からC1.20へ両眼とも減少を認めた．症例C2はC3歳，女児．視力は右眼（0.1），左眼（0.1），眼軸長は右眼C16.69Cmm，左眼C16.70Cmmであった．OCT画像で両眼黄斑隆起を認めた．弱視治療を行い，5歳時視力は右眼（0.3），左眼（0.3）へ改善した．OCT画像によるCfIRL/pIRL比はC3歳時とC5歳時で，右眼はC1.16からC1.15，左眼はC1.27からC1.14へ減少した．結論：真性小眼球症では黄斑隆起所見を認めることがある．眼球の解剖学的成長に伴い黄斑隆起は経時的に平坦化していく可能性がある．CPurpose：ToCreportCtheCclinicalCcourseCofCpediatricCpatientsCwithCnanophthalmos.Cases：CaseC1CinvolvedCaC4-year-oldCboyCwithCaCvisualacuity（VA）ofC0.08ODCandC0.08OS.CInCbothCeyes,CtheCaxiallength（AL）wasC17.00CmmCwithCmacularCfolds.CAmblyopiaCtherapyCresultedCinChisCVACimprovingCtoC0.6CODCandC0.9COSCatC7-yearsCold.CFromC4-toC7-yearsCold,CtheCfovealCversusCparafovealCthicknessCratioCofCtheCinnerCretinallayers（fIRL/pIRL）Chadchangedfrom1.60Cto1.25CODandfrom1.32to1.20COS,respectively.Case2involveda3-year-oldgirlwithaVAof0.1inbotheyesandanALof16.69CmmODand16.70CmmOS.OpticalcoherencetomographyexaminationrevealedCmacularCfoldsCinCbothCeyes.CAmblyopiaCtherapyCresultedCinCherCVACimprovingCtoC0.3CODCandC0.3COSCatC5-yearsCold.CFromC3-toC5-yearsCold,CtheCfIRL/pIRLCratioChadCchangedCfromC1.16CtoC1.15CODCandCfromC1.27CtoC1.14COS,Crespectively.Conclusion：InCpediatricCnanophthalmosCeyes,CtheCfIRL/pIRLCratioCcanCbeCdecreasedCwithCanatomicalgrowthoftheeyeballduringchildhood.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）38（11）：1344.1347,C2021〕Keywords：真性小眼球症，黄斑隆起，弱視，経時的変化．nanophthalmos,CmacularCfolds,Camblyopia,CclinicalCcourse.Cはじめに真性小眼球症は，眼杯裂の閉鎖後に眼球の発育が停止し，眼球の容積が正常のC2/3以下であり，他の身体的異常を伴わないものと定義されている1）．馬島らは小眼球を年齢別の眼軸長で分類し，1歳でC19Cmm以下，成人ではC20.4Cmm以下とした2）．高度遠視，強膜肥厚，uvealeffusion，閉塞隅角緑内障，黄斑低形成などが高頻度で合併するといわれている3）．近年，光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）の発達に伴い，真性小眼球症の黄斑部の解剖学的構造異常が検討され，黄斑部に隆起性病変を認めるという特徴が報告されている4.8）．今回，筆者らは，真性小眼球症のC2症例を経験し，OCTを用いて隆起性病変の経時的変化を観察したので報告する．CI症例［症例1］4歳，男児〔別刷請求先〕浅野真美加：〒807-8555福岡県北九州市八幡西区医生ヶ丘C1-1産業医科大学眼科学教室Reprintrequests：MamikaAsano,DepartmentofOphthalmology,UniversityofOccupationalandEnvironmentalHealth,1-1,Iseigaoka,Yahatanishi-ku,Kitakyushu-shi,Fukuoka807-8555,JAPANC1344（106）右眼左眼主訴：とくになし．初診：2017年C8月．現病歴：痒みで前医受診時に眼底異常を指摘され，当科初診となった．家族歴なし．初診時所見：視力は，右眼C0.06（0.08C×sph＋15.5D（cylC.1.5DAx180°），左眼C0.07（0.08C×sph＋15.5D（cyl.1.0DAx175°）であり，高度遠視を認めた．眼軸長は両眼とも17Cmmと短眼軸であった．前眼部に異常は認めなかった．硝子体はベール状の混濁を認めた．両視神経は発赤，中心窩反射は認めなかった．経過：2017年C11月に全身麻酔下での眼底検査を施行した．眼底所見（図1上段）では，視神経乳頭が偽乳頭浮腫様に腫脹し辺縁が不整であったが，血管の拡張・蛇行は認めなかった．黄斑部には明瞭な黄斑色素を認めた．OCT所見（図1下段）は両眼とも網膜内層が皺襞様に隆起していた．網膜前膜を疑う高輝度反射は認めず，En-face画像でも網膜硝子体の境界面には皺襞はみられなかったが，中心窩無血管帯（fovealCavascularzone：FAZ）を認めなかった．網膜電図には異常所見を認めず，蛍光眼底造影検査では上下網膜血管の走行は非対称であった．眼鏡による弱視治療を行い，7歳時の視力は右眼（0.6C×sph＋15.5D（cyl-1.0DAx180°），左眼（0.9CpC×sph＋15.5D（cyl-1.0DAx180°）まで向上した．OCT画像による中心窩の網膜内層遺残の程度を評価するにあたり，中心窩での網膜内層の厚み（fovealCinnerCretinallayer：fIRL）はCfovealbuldgeがみられるところを中心窩とみなし，その位置で内境界膜内側から内顆粒層外側までの長さを計測した．また，中心外の網膜内層の厚み（parafovealCinnerretinallayer：pIRL）は中心窩からC1,000Cμm鼻側で同様に計測した．網膜内層遺残の程度は中心窩と中心外での網膜内層の厚さの比（fIRL/pIRL比）で評価した9,10）．その結果，fIRL/pIRL比はC4歳（2017年C8月）時とC7歳（2020年11月）時では右眼はC1.60からC1.25，左眼はC1.32からC1.20となり，両眼とも中心窩の網膜内層遺残は減少を示した．［症例2］3歳，女児主訴：母からみてよく目を細める．初診：2018年C8月．現病歴：幼稚園で視力不良を疑われ，前医受診．精査目的に当科紹介受診となった．家族歴なし．初診時所見：視力は，ハンドルにて右眼（0.1），左眼（0.1）であった．眼圧は右眼C10CmmHg，左眼C15CmmHgであった．前眼部，中間部透光体に特記すべき異常は認めなかった．初診時は児の協力が得られず，眼底の詳細な検査は困難であった．眼軸長は右眼C16.69mm，左眼C16.70Cmmであった．経過：4歳（2019年C8月）時には眼底検査が可能となった．右眼左眼眼底所見（図2上段）で両眼偽乳頭浮腫様を認め，明瞭な黄斑色素を認め，中心窩反射は認めなかった．OCT所見（図2下段）で網膜内層の皺襞様隆起を認め，網膜に網膜前膜などによる牽引を認めなかった．眼鏡による弱視治療を行い，5歳時での視力は右眼（0.3C×sph＋17.0D（cyl.1.5DAx150°），左眼（0.3C×sph＋16.0D（cyl.1.5DAx25°）へ改善を認めた．OCT画像によるCfIRL/pIRL比は，3歳（2018年3月）時と5歳（2020年9月）の時点では，右眼1.16から1.15に，左眼はC1.27からC1.14となり，若干の減少を認めた．CII考按本症例では，2症例ともに網膜内層遺残と外層肥厚による隆起性病変を呈していた．真性小眼球症ではCBoyntonらは，発育過程で眼球壁に対して網膜，とくに黄斑部が余剰となり，黄斑隆起を生じると報告した11）．1998年CSerranoらは，真性小眼球症では，肥厚した強膜は感覚網膜の発達を妨げないが，脈絡膜と網膜色素上皮の発達を妨げるため，黄斑部の隆起を生じると報告している12）．2007年にCWalshらは，FAを用いて真性小眼球症ではCFAZの消失もしくは著しい縮小がみられたとしており，本症例C1に一致した13）．2020年のCOkumichiらの報告では，対象C49C±13歳の成人例C5名C8眼において深層CFAZ面積と視力に相関を認めると報告されたが，症例数が少なく，相関を認める理由は不明であった14）．また，視力と浅層CFAZ面積や眼軸長，fIRL/pIRL比に相関は認めなかったと報告されている14）．真性小眼球症において網膜の隆起性病変に関する報告は複数存在するが，筆者らが調べた限り，小児の真性小眼球症のOCT所見を経時的に示した報告はなかった4.8）．今回，筆者らは，全身麻酔下での眼底検査を行うことで小児における真性小眼球症のCOCT所見と視力の経時的変化を追うことができた．症例C1，2ともに年齢が上がるにつれ，fIRL/pIRL比は低下を認めた．また，症例C1，2ともに視力の向上も認めた．筆者らの症例では眼軸長は経時的な測定を行っていないが，眼球の解剖学的成長に伴い，fIRL/pIRL比が低下し，黄斑隆起は経時的に平坦化していく可能性が示された．真性小眼球症における網膜のCOCT所見による経時的変化は今後も検討していく必要があると考える．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）Duke-ElderS：NormalCandCabnormalCdevelopment,CPartC2CCongenitalCdeformities.CSystemCofCOphthalmology,CVol-ume3,p488-495,MosbyCompany,StLouis,19642）MajimaA：MicrophthalmosCandCitsCpathogenicCclassi-.cation.日眼会誌C98：1180-1200,C19943）DemircanCA,CYesilkayaCA,CAltanCCCetal：FovealCavascu-larzoneareameaurementswithopticalcoherencetomog-raphyCangiographyCinCpatientsCwithCnanophthalmos.CEyeC33：445-450,C20194）BijlsmaWR,vanSchooneveldMJ,VanderLelijAetal：COpticalcoherencetomography.ndingsfornanophthalmiceyes.RetinaC28：1002-1007,C20085）DemircanA,AltanC,OsmanbasogluOAetal：SubfovealchoroidalCthicknessCmeasurementsCwithCenhancedCdepthCimagingCopticalCcoherenceCtomographyCinCpatientsCwithCnanophthalmos.BrJOphthalmolC98：345-349,C20146）YalcindaC.FN,CAtillaCH,CBatio.luF：OpticalCcoherenceCtomographyC.ndingsCofCretinalCfoldsCinCnanophthalmos.CaseReportsinOphthalmologicalMedicine：20117）MansourAM,StewartMW,YassineSWetal：Unmea-surableCsmallCsizeCsuper.cialCandCdeepCfovealCavascularCzoneCinnanophthalmos：theCcollaborativeCnanophthalmosCOCTAstudy.BrJOphthalmolC103：1173-1178,C20198）HelvaciogluCF,CKapranCZ,CSencanCSCetal：OpticalCcoher-encetomographyofbilateralnanophthalmoswithmacularfoldsCandChighChyperopia.CCaseCReportsCinCOphthalmologi-calMedicine：20149）MatsushitaI,NagataT,HayashiTetal：Fovealhypopla-siainpatientswithsticklersyndrome.AmAcadOphthal-molC124：896-902,C201710）MaldonadoRS,O’ConnellRV,SarinNetal：DynamicsofhumanCfovealCdevelopmentCafterCprematureCbirth.COph-thalmologyC118：2315-2325,C201111）BoyntonCJR,CPurnellEW：BilateralCmicrophthalmosCwith-outCmicrocorneaCassociatedCwithCunusualCpapillomacularCretinalCfoldsCandChighChyperopia.CAmCJCOphthalmolC79：C820-826,C197512）SerranoJC,HodgkinsPR,TaylorDSIetal：Thenanoph-thamicmacula.BrJOphthalmolC82：276-279,C199813）WalshCMK,CGoldbergMF：AbnormalCfovealCavascularCzoneCinCnanophthalmos.CAmCJCOphthalmolC143：1067-1068,C200714）OkumichiCH,CItakuraCK,CYuasaCYCetal：FovealCstructureCinCnanophthalmosCandCvisualCacuity.CIntCOphthalmolC41：C805-813,C2020C＊＊＊