あたらしい眼科

《第25回日本糖尿病眼学会原著》あたらしい眼科38（4）：454.458，2021c片眼に限局性網膜色素上皮異常があり糖尿病網膜症の病期に左右差を認めた1例高田悠里喜田照代大須賀翔福本雅格佐藤孝樹池田恒彦大阪医科大学眼科学教室CAsymmetricalDiabeticRetinopathywithUnilateralRetinalPigmentEpitheliumDisorderYuriTakada,TeruyoKida,ShouOosuka,MasanoriFukumoto,TakakiSatoandTsunehikoIkedaCDepartmentofOphthalmology,OsakaMedicalCollegeC目的：糖尿病網膜症（DR）は通常両眼性で同程度に進行するが，網膜色素変性（RP）を合併するとCDRの重症度は低いと報告されている．今回，片眼に局所性の網膜色素上皮異常があり，DRの進行に左右差を認めたC1例を長期観察できたので報告する．症例：74歳，男性．視力低下で近医受診，DRを指摘され大阪医科大学附属病院眼科紹介となった．初診時視力は右眼（0.15），左眼（0.2），両眼白内障と右眼の増殖CDR，左眼の単純CDRと左右差を認めた．右眼は糖尿病黄斑浮腫（DME）も認め，左眼は耳上方に限局性のCRP様色素沈着を伴う網膜色素上皮異常を認めた．既往にC3年前交通事故で顔面打撲があった．両眼の白内障手術を施行，右眼はCDMEに対し抗血管内皮増殖因子療法，網膜新生血管に対し汎網膜光凝固を施行した．2年C7カ月後，視力は右眼（0.6），左眼（0.8）に改善し，初診より約C4年経過した現在も左眼はCDRの増悪は認めない．結論：左眼の網膜色素上皮異常は限局性にもかかわらず右眼に比べCDRの進行が緩徐でCDMEも発症しなかった．CPurpose：ToCreportCaCcaseCofCdiabeticretinopathy（DR）inCwhichClocalizedCretinitispigmentosa（RP）-likeCdis-orderCoccurredCinConeCeye,CthusCillustratingCtheCasymmetricalCdi.erencesCinCtheCprogressionCofCDR.CCase：A74-year-oldmalepresentedwithavisualacuity（VA）of0.15ODand0.2OS.Examinationrevealedbilateral,yetdi.erent-stage,DRandcataract,accompaniedwithdiabeticmacularedema（DME）inhisrighteyeandalocalizedRP-likedisorderinhislefteye.Hehadapasthistoryofbluntfacialtraumathatoccurredduetoatra.caccident3-yearsprevious.Cataractsurgerywasperformedinbotheyes,andhisrighteyereceivedanti-VEGFtherapyfortheDMEandpan-retinalphotocoagulationtotreattheretinalneovascularization.At4-yearspostoperative,hisVAwas0.6ODand0.8OS.Conclusion：Todate,thestageofDRprogressioninhislefteyewiththelocalizedRP-likedisorderhasremainedslowerthanthatinhisrighteye,withnooccurranceofDME.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）38（4）：454.458,C2021〕Keywords：糖尿病網膜症，網膜色素上皮異常，片眼性，糖尿病黄斑浮腫，網膜色素変性．diabeticCretinopathy,Cretinalpigmentepitheliumdisorder,unilateral,diabeticmacularedema,retinitispigmentosa.Cはじめに糖尿病網膜症（diabeticretinopathy：DR）は通常，両眼性で同程度の進行を認めるが，網膜色素変性の患者においてDRを合併するとCDRの進行は緩徐であるといわれている1）．今回，DRの片眼に鈍的外傷が原因と考えられる網膜色素上皮異常を認め，その網膜色素上皮異常が限局的であるにもかかわらずCDRの進行に左右差を認めた症例を長期に経過観察できたので報告する．CI症例74歳，男性．両眼の視力低下を主訴に近医を受診したところ眼底出血を指摘され，両眼CDRの疑いにてC2016年C4月大阪医科大学附属病院眼科紹介受診となった．初診時視力は右眼C0.1（0.15×sph.2.00D），左眼C0.2（矯正不能），眼圧は〔別刷請求先〕高田悠里：〒569-8686大阪府高槻市大学町C2-7大阪医科大学眼科学教室Reprintrequests：YuriTakada,M.D.,DepartmentofOphthalmology,OsakaMedicalCollege,2-7Daigaku-machi,Takatsuki,Osaka569-8686,JAPANC図1初診時眼底写真（a,b）および黄斑部光干渉断層計（OCT）画像（c,d）およびフルオレセイン蛍光造影検査（e,f）a：右眼．点状出血が散在している．Cb：左眼．限局性の網膜色素上皮異常を認める（..）．c：右眼（横断）．黄斑部にフィブリンと思われる漿液性網膜.離を伴う糖尿病黄斑浮腫を認める．d：左眼（縦断）．網膜色素上皮異常部位に一致した網膜の菲薄化を認める．Ce：右眼．網膜無灌流領域を認める．f：左眼．網膜色素上皮異常部位に一致したCwindowdefectを認める．右眼C14CmmHg，左眼C17CmmHgであった．前眼部中間透光coherencetomography：OCT）では右眼黄斑部にフィブリン体は右眼に虹彩後癒着と両眼の白内障を認めた．ぶどう膜炎析出を伴う漿液性網膜.離を認め，糖尿病黄斑浮腫（diabeticはみられなかった．既往歴にはC10年前に虫垂炎の手術歴，Cmacularedema：DME）と考えられた．左眼は網膜色素上3年前にバイクによる交通事故で顔面打撲があった．皮異常部位に一致した網膜の菲薄化を認めたがCDMEはみら初診時の眼底所見は，右眼は点状出血および硬性白斑，軟れなかった（図1c,d）．フルオレセイン蛍光造影検査（flu-性白斑がみられ，左眼は点状出血に加えて耳上側に限局性のCoresceinangiography：FA）では右眼は網膜無灌流領域，左網膜色素上皮異常を認めた（図1a,b）．光干渉断層計（optical眼は網膜色素上皮異常部位のCwindowdefectを認めた（図図2Goldmann視野検査左眼で網膜色素上皮異常部位に一致した視野欠損を認める．ab図3網膜電図（ERG）a：FlashERGで両眼のCOP波減弱を認める．Cb：フリッカCERGでは明らかな左右差は認めない．1e,f）．採血検査でCHbA1cはC10.7％であり，糖尿病は無治療であったため，まず内科治療を開始した．また，眼底所見に左右差を認めていたため，内頸動脈閉塞症の除外を目的に頸動脈エコー検査を行ったが，異常所見は認めなかった．FA所見より右眼の網膜無灌流領域に網膜光凝固を施行したのち，両眼白内障手術を施行した．Goldmann視野検査では左眼の網膜色素上皮異常部位に一致した視野欠損を認めた（図2）．網膜電図（electroretinogram：ERG）ではC.ashERGにおいて両眼とも律動様小波（OP波）の減弱を認め，b/a比は右眼でC1未満であった（図3a）．フリッカCERGでは明らかな左右差はみられなかった（図3b）．経過中に右眼のDMEに対し抗血管内皮増殖因子（vascularCendothelialCgrowthfactor：VEGF）療法をC4回施行し漿液性網膜.離は改善した．一方左眼は経過中に一度もCDMEは認めなかった．その後再度CFAを施行し，右眼に網膜新生血管が出現したため，汎網膜光凝固（panretinalphotocoagulation：PRP）を施行した（図4）．その後右眼網膜新生血管は退縮し，初診から約C4年過ぎた現在も左眼は網膜症の進行を認めずCDMEはみられない（図5）．視力は右眼C0.7，左眼C0.8であり，HbA1cはC6.4％であった．CII考按本症例は，片眼（左眼）に限局性の網膜色素上皮異常がありCDRの進行に左右差を認めた．右眼は増殖CDRに進行しDMEも合併したが，網膜色素上皮異常がみられた左眼にはDMEの発症はみられず単純CDRのまま経過した．DRは通常，両眼性であり，進行には大きな左右差はないとされているが2），本症例のように明らかに眼底所見に左右差があった原因としては，左眼にのみ認められた網膜色素上皮異常と何らかの関係があったのではないかと考えられる．今回，左眼にのみみられた網膜色素上皮異常の鑑別として，片眼性の網膜色素変性症と急性帯状潜在性網膜外層症（acutezonalCoccultCouterretinopathy：AZOOR）に起因する片眼図4初診より2年3カ月後のフルオレセイン蛍光造影検査a：右眼．右眼に網膜新生血管を認めたため汎網膜光凝固を施行した．Cb：左眼．網膜無灌流領域の出現なく初診時より大きな変化は認めない．性の網膜色素異常がある．原発性片眼性網膜色素変性症は続発性の網膜色素変性との鑑別が必須であり，診断基準としては梅毒，ウイルス感染による眼内炎の既往がなく片眼のみ典型的な網膜色素変性症の所見が存在するものの，他眼はERG，眼球電図など電気生理学的にも異常を認めないこと，さらに長期観察においても他眼は異常を認めないことを確認したうえで片眼性の網膜色素変性症と診断する．片眼性網膜色素変性の原因として感染，外傷，循環不全などの続発性と，両眼性ではあるが病期が異なる非対称性網膜色素変性があげられる3,4）．本症例は既往にC3年前に交通事故による顔面打撲があり，左眼は外傷性の網膜色素上皮異常と推測され，Baileyらも同様の症例を報告している5）．本症例の左眼は続発性の片眼性網膜色素変性様の所見を呈した網膜色素異常と考えられる．外傷性の網膜色素変性では，外傷により網図5治療後の眼底写真（a,b）および黄斑部光干渉断層計画像（c,d）a：右眼．網膜新生血管は退縮し糖尿病網膜症の進行は認めない．Cb：左眼．糖尿病網膜症の進行は認めない．Cc：右眼（横断）．漿液性網膜.離は改善し糖尿病黄斑浮腫は認めない．Cd：左眼（横断）．糖尿病黄斑浮腫は認めない．膜色素上皮が障害され，その部分からメラニン色素が網膜内に侵入して血管周囲に集積し，本症例のような限局性の骨小体様色素沈着を生じる6）．また，循環不全に伴うものとしては閉塞性血管障害による脈絡膜循環不全に起因する網膜色素変性の報告がある7,8）．また，AZOORに起因する網膜色素異常については，AZOORの陳旧例で局所の網膜色素変性がみられるという報告がある9,10）．AZOORは，光視症と急速な求心性視野狭窄を伴うものの検眼鏡，FAでは異常を認めず，ERGで網膜外層障害を示唆する異常所見を呈する網膜変性疾患である．また，広義のCAZOORであるCacuteCidiopathicCenlargedCblindspotCsyndrome（AIBSE）では，視神経乳頭周囲の色素沈着が発症初期から存在する場合もある11,12）．今回の症例はCERGでは網膜色素変性症を疑う所見はなく，網膜の低酸素や循環障害を示唆するCOP波の減弱などCDRに特徴的な所見のみであることと外傷の既往，また，約C4年の経過で眼底所見，視野検査で変化がみられないことから，外傷に伴う網膜色素上皮異常と推測した．DRの進行には網膜の酸素需要の増大による相対的な低酸素の関与が指摘されている1）．網膜は低酸素に反応しCVEGFが誘導される結果，血管内皮細胞障害や網膜血管の透過性亢進による血管からの漏出により血管新生を引き起こす1）．PRPは血管漏出を抑制し，過剰なCVEGFの放出を防ぐことによって進行予防に作用していることに加え，網膜の酸素需要を下げて網膜の酸素濃度を相対的に増加させるといわれている13）．一方，網膜色素変性における酸素需要については，健常者の暗順応において桿体細胞が作用するときに酸素消費量が増大するが，網膜色素変性患者では桿体細胞の障害のため健常者と比較し酸素需要は少ないと推測される14）．また，網膜の瘢痕や脈絡膜炎など色素上皮の異常や高度の緑内障も，DRの進行を遅らせることが疫学的に証明されている1）．本症例のように網膜色素上皮の異常がかなり限局的であっても網膜色素上皮異常が背景にあることで網膜全体の相対的酸素需要は減少するため，糖尿病による虚血の進行も緩徐で，網膜内の過剰なCVEGFの放出も少なく，本症例では左眼のDRの進行は緩徐であったと考えられる．また，DMEも起こりにくい病態であった可能性が考えられる．さらに網膜色素上皮異常の存在していた部位には点状出血の出現を認めなかったことから，網膜の酸素需要の低下に伴い，網膜内でも部位によってCDRの程度に差異が生じると推測される．本症例のように限局的な網膜色素上皮異常がCDRの左右差をきたしたとする過去の報告はなく，実際にこのような限局的な病変がCDRの重症度に本当に影響を与えるかについては不明な点もあるが，Moriyaらは，左右差のある脈絡膜欠損症の症例で，脈絡膜欠損範囲の軽度なほうにCDRがより著明にみられたC1例を報告しており15），今回のような局所的な病変がDRの左右差をきたす可能性はあるように思われる．今後は左右差のあるCDRをみた場合に，従来報告されている原因に加えて，限局的な病変の有無にも注意を払う必要があると考えられる．なお，本症例は第C25回日本糖尿病糖尿病眼学会にて発表した．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）ArdenGB：TheabsenceofdiabeticretinopathyinpatientswithCretinitispigmentosa：implicationsCforCpathophysiolo-gyandpossibletreatment.BrJOphthalmolC85：366-370,C20012）IinoK,YoshinariM,KakuK：Prospectivestudyofasym-metricCretinopathyCasCaCpredictorCofCbrainCinfarctionCinCdiabetesmellitus.DiabetesCare16：1405-1406,C19933）安達京，岡島修，平戸孝明ほか：片眼性網膜色素変性症のC5症例．臨眼44：41-45,C19904）田中孝男，杉田理恵，土方聡ほか：片眼性網膜色素変性症のC2症例．臨眼52：619-623,C19985）BaileyCJE,CSwayzeCGB,CTownsendJC：SectorialCpigmen-taryretinopathyassociatedwithheadtrauma.AmJOptomPhysiolOptC60：146-150,C19836）BastekCJV,CFoosCRY,CHeckenlivelyJ：TraumaticCpigmen-taryretinopathy.AmJOphthalmolC92：621-624,C19817）RolandEC：Unilateralretinitispigmentosa.ArchOphthal-molC90：21-26,C19738）平野啓治，平野耕治，三宅養三：片眼性網膜色素変性様所見で初発した眼動脈循環不全のC1例．臨眼C86：289-295,C19929）GassJDM：AcuteCzonalCoccultCouterCretinopathy.CClinCNeuroOphthalmolC13：79-97,C199310）GassJDM,AgarwalA,ScottIU：Acutezonaloccultouterretinopathy：alongtermfollow-upstudy.AmJOphthal-molC134：329-339,C200211）WatzkeRC,ShultsWT：Clinicalfeaturesandnaturalhis-toryoftheacuteidiopathicenlargedblindspotsyndrome.OphthalmologyC109：1326-1335,C200212）齋藤航：Acutezonaloccultouterretinopathy（AZOOR）とCAZOORcomplex．臨眼62：122-129,C200813）StefanssonCE,CHatchellCDL,CFicherCBLCetal：PanretinalCphotocoagulationCandCretinalCoxygenationCinCnormalCandCdiabeticcats.AmJOphthalmolC101：657-664,C198614）ChenCYF,CChenCHY,CLinCCCCetal：RetinitisCpigmentosaCreducesCtheCriskCofCproliferativeCdiabeticretinopathy：ACnationwideCpopulation-basedCcohortCstudy.CPloSCOneC7：Ce45189,C201215）MoriyaT,OchiR,ImagawaYetal：Acaseofuvealcolo-bomasCshowingCmarkedCleft-rightCdi.erenceCinCdiabeticCretinopathy.CaseRepOphthalmolC7：167-173,C2016＊＊＊

《原著》あたらしい眼科33（1）：151.154，2016c網膜色素変性に対する網膜神経節細胞複合体厚測定の有用性の検討福岡秀記＊1,2日野智之＊1木下茂＊3＊1国立研究開発法人国立長寿医療研究センター眼科＊2カリフォルニア大学サンディエゴ校＊3京都府立医科大学感覚器未来医療学UtilityofEvaluatingGanglionCellComplexThicknessforRetinitisPigmentosaHidekiFukuoka1,2）,TomoyukiHino1）andShigeruKinoshita3）1）DivisionofOphthalmology,DepartmentofAdvancedMedicine,NationalCenterforGeriatricsandGerontology,2）ShileyEyeInstitute,UniversityofCalifornia,SanDiego,USA,3）DepartmentofFrontierMedicalScienceandTechnologyforOphthalmology,KyotoPrefecturalUniversityofMedicine目的：網膜色素変性は，さまざまな遺伝子変異により網膜の視細胞および色素上皮細胞が広範に変性する疾患である．網膜神経節細胞複合体（ganglioncellcomplex：GCC）厚が緑内障をはじめとするさまざまな眼疾患で有用と報告されている．対象および方法：網膜色素変性患者5例10眼（男性1例，女性4例，平均年齢67.4±15.5歳）の全網膜厚，GCC厚をOCT（RS-3000：NIDEK）を用いて測定し，その菲薄化状態とGoldmann視野との関係を比較検討した．結果：正常群の1％未満に含まれる程度の平均GCC厚の菲薄化は6/10眼（60％）でみられた．全症例において全網膜厚よりもGCC厚の病変と思われる部位の菲薄化が観察され，GCC厚の菲薄化と視野欠損は一致した（一致率91±16％）．結論：GCC厚の菲薄化は，視野欠損に一致し網膜色素変性の病変を示している可能性がある．Purpose：Toassesstheusefulnessofganglioncellcomplex（GCC）thicknessinevaluatingretinitispigmentosa.Subjectsandmethods：Thisstudyinvolved5patients（1maleand4females,age67.4±15.5yrs）withretinitispigmentosa.Usingopticalcoherencetomography（RS-3000：NIDEK）,wemeasuredtotalretinalthicknessandGCCthickness.WethenoverlaidGCCdeviationmapswiththevisualfieldresultsofeachpatient（Goldmannperimeter）.Results：Ofthe10eyes,6（60％）hadGCCthicknesslessthan1％oftheaverageGCCthicknessinnormaleyes.Comparedtonormaleyestandards,lossofthicknesswasmuchmorepronouncedintheGCClayerthaninthetotalretinallayer,acrossalleyes.Inaddition,theobtainedcolormapofGCCthicknesscorrelatedwellwithvisualfield（Agreementrate：0.91±0.16）.Conclusion：ThefindingsofthisstudyshowthatGCCthicknessdeviationmapsmaybeausefultoolinidentifyingwell-delineatedareasofaffectedretinainpatientswithretinitispigmentosa.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）33（1）：151.154,2016〕Keywords：網膜色素変性，視野狭窄，神経節細胞複合体，光干渉断層計．retinitispigmentosa,visualfieldloss,ganglioncellcomplex,opticalcoherencetomography.はじめに光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）は，正確性・再現性が向上し，網膜全体の形態異常だけでなく網膜神経節細胞複合体（ganglioncellcomplex：GCC）厚などの部分的な測定も可能になった．OCTは，形態的な異常を捉えることは可能だが，視力や視野などの視機能の異常までとらえることはできない．そのため，黄斑浮腫や黄斑前膜が存在するが視力良好な症例，preperimetricglaucomaなど網膜形態異常と視機能とが乖離する状態が生まれた．網膜色素変性は，さまざまな遺伝子変異が原因で網膜の視細胞（桿体，錐体）および色素上皮細胞が変性する疾患である．当疾患のOCTに関する報告には，網膜視神経細胞に対応すると考えられる網膜外層の菲薄化や視神経細胞内節外節接合部（エリプソイドライン）の異常1）があるが，GCC厚に〔別刷請求先〕福岡秀記：〒474-8511愛知県大府市森岡町7丁目430国立研究開発法人国立長寿医療研究センター先端診療部眼科Reprintrequests：HidekiFukuoka,M.D.,Ph.D.,DivisionofOphthalmology,DepartmentofAdvancedMedicine,NationalCenterforGeriatricsandGerontology,7-430,Morioka,Obu,Aich474-8511,JAPAN0910-1810/16/\100/頁/JCOPY（151）151ついてはほとんど報告がない．そこで筆者らは，網膜色素変性患者のGCC厚の状態と視野欠損の状態について検討した．I症例（方法）対象は2013年12月.2014年6月に，夜盲，羞明などの特徴的な自覚症状に加え，細動脈の狭細化や骨小体様色素沈着など特徴的な眼底所見，網膜電図検査（electroretinogram：ERG）の振幅低下や消失，Goldmann視野計にて視野異常を認め，網膜色素変性として当院通院中の患者5例10トメータ（TONOREFRII：NIDEK）にて屈折状態を測定後，光干渉断層計（RS-3000：NIDEK）を用いてGCC厚，全網膜厚を測定した．GChartによる黄斑を中心とした直径9mm円内平均GCC厚，全網膜厚の判定（表1）を集計し，網膜と対応させるため上下反転させたデビエーションマップとGoldmann視野計のI4eイソプターの結果とを比較した．一致率の測定はImageJを用いた面積計算を行いI4eイソプター範囲とGCCカラーマップの一致率＝1.暖色系範囲で重なりの面積眼（男性1例，女性4例，67.4±15.5歳）である．レフケラOCTの測定面積表1OCTのGCC厚におけるAnalysisChartの説明AnalysisChartの結果で示される色正常者群の区間白95％以上緑5.95％未満黄1.5％赤1％未満として計算をした．各種数値計算や解析においては両眼の平均値を症例の代表値として用いた．また，この際GCC厚の正常な測定を阻む黄斑前膜や糖尿病網膜症などの網膜疾患は除外した．II結果等価球面値は，平均.0.1±1.4ジオプトリーと中等度近視より強い症例はなかった．平均矯正視力は，0.9±0.77（logMAR）であった．網膜厚GCC厚網膜厚GCC厚12345678910図1今回測定した全網膜厚およびGCC厚のデビエーションマップの比較すべての画像において全網膜厚よりもGCC厚のほうがより菲薄化領域が広く判定されていた．152あたらしい眼科Vol.33，No.1，2016（152）123456910図2今回測定されたGCC厚のデビエーションマップと視野とを対応させた図Goldmann視野I4eの広がり（赤色線）とGCC厚デビエーションマップを比較したところ多くの症例で対応していた．ただし中心窩直径約200μmにおけるGCCは測定・解析はできない（白丸）78直径9mm円内における平均GCC厚の平均値は，71.6±28.2μmであった．性・年齢を一致させた健常者の平均GCC厚108.3±2.3と比較すると有意に薄い結果となった（p＝0.04,unpairedt-test）．10眼中6眼（60％）で正常群1％未満に含まれる程度の菲薄化を認めた．これらの症例は6眼中5眼（83％）で矯正視力0.1未満の症例であったのに対し，矯正視力0.1以上である残りの5眼中4眼（80％）において全体的な菲薄化は認めず，視細胞の障害部位と思われる部分のみの菲薄化を認めた．網膜全層とGCC厚のデビエーションマップを比較すると全症例においてGCC厚のデビエーションマップのほうがより障害部位の菲薄化を認めた（より強い寒色系色）（図1）．また，GCC厚菲薄化部位とGoldmann視野計I4eイソプターの部分を照らし合わせたところ，多くの症例で一致していた．一致率は，91±16％であった（図2）．III考按網膜色素変性は，ロドプシン，ペリフェリンなど遺伝子変異が原因で網膜視細胞および網膜色素上皮細胞が広範囲に変性する疾患である．両眼性で進行は緩徐であるが，夜盲，視野狭窄，視力低下などの自覚症状がある．視野狭窄は求心性，輪状，地図状，傍中心性など病変に一致した狭窄を認める．有病率は欧米と同様で，人口4,000名当たり1名（0.025％）と推定されている．平成27年1月1日より指定難病となり医療費助成対象疾患となった2）．OCTは1990年代より開発された技術である3）が，当時の機器と比較し，現在では測定時間の短縮，分解能や再現性の向上など機能が格段に向上している．最近のGCC厚に関す（153）る報告では，とくに緑内障領域においての有用性が報告されており，網膜最内層の3層・4層測定が乳頭周囲網膜神経線維層厚の診断に匹敵する4）こと，急性緑内障後眼にGCC厚の菲薄化がみられ僚眼との鑑別に有用5），preperimetricglaucomaのGCC厚菲薄化部位を考慮したMP-1が有用6）と報告されている．その他，糖尿病，網膜虚血性疾患7），Gaucher病などの網膜変性疾患8）や前部視路疾患7）においても有用であるとされている．GCC厚の解析時に注意すべき点は，黄斑前膜や網膜浮腫などGCC厚解析を阻害する疾患およびGCC厚が薄いとされる強度近視眼9,10）を除外することである．直径9mm円内における平均GCC厚は，矯正視力0.1未満の大部分の症例において全体的な菲薄化を認め，矯正視力0.1以上の症例においては部分的な菲薄化を認めた．その理由として，網膜色素変性の自然経過11）は，多くの症例で視野狭窄とともに視力低下を認めることから視力良好群には軽症例，視力不良群には進行例を多く含んだためと考えられた．網膜色素変性の眼底所見は，典型例では網膜血管狭細，網膜色素色調の変化を認めるが，非典型例では無色素性，白点状などがあり病変部位を把握するには熟練を要する．今回Goldmann視野計のV4e,I4eおよびI3eイソプターのなかでもっとも一致率が高かった（データ未掲載）I4eイソプターでの視野狭窄部位がGCC厚菲薄化部位と91％と高率に一致し，GCC厚菲薄化部位が病変を客観的に示している可能性が示唆された．現在，網膜全層およびGCC厚を正常群と比較する機能はあるが，網膜外層厚と正常群を比較する機能はない．このことはGCC厚菲薄化部位面積の経時的な変化あたらしい眼科Vol.33，No.1，2016153の観察をすることで進行の判断を可能にするかもしれない．今回の検討でGCC厚のデビエーションマップにおいて病変部位と推定される部位の菲薄化を認めた．網膜色素変性において今まで多くの報告のある網膜外層だけでなくGCC厚の菲薄化も認めたことは興味深い結果だと考えている．網膜色素変性においては網膜神経細胞と網膜色素変性の異常であり網膜神経節細胞は生存していると考えられている．これまでに網膜色素変性において網膜内層には変化がない12），一部の患者で肥厚している13），網膜色素変性の進行度や部位によって菲薄化がみられる14,15）など報告がなされている．筆者らの結果においては視細胞の障害部位と思われる部位のGCC厚の菲薄化を認めた．この理由として網膜神経節細胞の廃用性萎縮を含む飛び越え変性14,16）や網膜血管狭小化に伴う細胞死17）などが理由ではないかと考えられる．網膜色素変性患者の視野欠損部位とGCC厚菲薄化部位が一致していることがわかった．今後さらなる機器の進化，医療の発展が予想され，GCC厚が網膜色素変性においてなぜ菲薄化をきたしているのかを含めたさらなる研究の発展に期待したい．文献1）HoodDC,LazowMA,LockeKGetal：Thetransitionzonebetweenhealthyanddiseasedretinainpatientswithretinitispigmentosa.InvestOphthalmolVisSci52：101108,20112）厚生労働省（平成27年1月1日施行の指定難病；新規）http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html（最終検索日2015/06/01）3）丹野直弘：「光波反射像測定装置」日本特許第2010042号：19904）AggarwalD,TanO,HuangDetal：PatternsofganglioncellcomplexandnervefiberlayerlossinnonarteriticischemicopticneuropathybyFourier-domainopticalcoherencetomography.InvestOphthalmolVisSci53：4539-4545,20125）福岡秀記，山中行人：急性原発閉塞隅角緑内障後眼の網膜神経節細胞複合体厚と僚眼との比較．眼科手術28：280284,20156）福岡秀記，日野智之，森和彦ほか：PreperimetricGlaucomaに対するマイクロペリメーターMP-1の有用性の検討．あたらしい眼科32：1179-1182,20157）AraszkiewiczA,Zozuli.ska-Zio.kiewiczD,MellerMetal：Neurodegenerationoftheretinaintype1diabeticpatients.PolArchMedWewn122：464-470,20128）McNeillA,RobertiG,LascaratosGetal：RetinalthinninginGaucherdiseasepatientsandcarriers：resultsofapilotstudy.MolGenetMetab109：221-223,20139）HirasawaK,ShojiN：Associationbetweenganglioncellcomplexandaxiallength.JpnJOphthalmol57：429-434,201310）LimMC,HohST,FosterPJetal：Useofopticalcoherencetomographytoassessvariationsinmacularretinalthicknessinmyopia.InvestOphthalmolVisSci46：974978,200511）CaiCX,LockeKG,RamachandranRetal：Acomparisonofprogressivelossoftheellipsoidzone（EZ）bandinautosomaldominantandx-linkedretinitispigmentosa.InvestOphthalmolVisSci55：7417-7422,201412）ShethSS,RushRB,NatarajanS.Innerandouterretinalvolumetricandmorphologicanalysisofthemaculawithspectraldomainopticalcoherencetomographyinretinitispigmentosa.MiddleEastAfrJOphthalmol19：227-230,201213）HoodDC,LinCE,LazowMAetal：Thicknessofreceptorandpost-receptorretinallayersinpatientswithretinitispigmentosameasuredwithfrequency-domainopticalcoherencetomography.InvestOphthalmolVisSci50：2328-2336,200914）VamosR,TatraiE,NemethJetal：Thestructureandfunctionofthemaculainpatientswithadvancedretinitispigmentosa.InvestOphthalmolVisSci52：8425-8432,201115）StoneJL,BarlowWE,HumayunMSetal：Morphometricanalysisofmacularphotoreceptorsandganglioncellsinretinaswithretinitispigmentosa.ArchOphthalmol110：1634-1639,199216）NewmanNM,StevensRA,HeckenlivelyJR：Nervefibrelayerlossindiseasesoftheouterretinallayer.BrJOphthalmol71：21-26,198717）LiZY,PossinDE,MilamAH：Histopathologyofbonespiculepigmentationinretinitispigmentosa.Ophthalmology102：805-816,1995＊＊＊154あたらしい眼科Vol.33，No.1，2016（154）

0910-1810/11/\100/頁/JCOPY（141）743《原著》あたらしい眼科28（5）：743.746，2011cはじめに新規視覚障害認定者の原因疾患に関する全国調査の結果が最近発表され，緑内障が原因疾患の第1位であったと報告された1,2）．また，筆者らは平成16年から平成21年にかけて三重県にて新規視覚障害認定者の全例調査を行ったところ，視覚障害者の原因疾患上位4位までは前述の全国調査と同じ結果であった3）．これらの調査結果から高齢化社会の到来などによると考えられる緑内障や加齢黄斑変性を原因とした視覚障害者の増加が明らかとなったが，一方，壮年期以前の視覚障害者を対象とした報告は少ない．さて厚生労働省は，5年に一度，身体障害児・者実態調査の結果を公表しており，直近の報告は平成18年度のものである．このなかで18歳未満の身体障害児についての調査結果が報告されているが，調査方法が対象者本人による調査票記入によることなどから原因疾患についての詳細な分類は行われていない．筆者らは，前述の報告3）で三重県における調査結果として40歳未満の視覚障害者は，視覚障害者全体の6.6％を占めており（原因疾患の第1位は網膜色素変性で40歳未満の対象者の19.5％），さらに15歳以下の者は，全体の1.7％（原因疾患の第1位は未熟児網膜症で15歳以下の対象者の34.8％）であったと報告したが，今回はその詳細について検討したの〔別刷請求先〕生杉謙吾：〒514-8507津市江戸橋2丁目174番地三重大学大学院医学系研究科神経感覚医学講座眼科学Reprintrequests：KengoIkesugi,M.D.,DepartmentofOphthalmology,MieUniversityGraduateSchoolofMedicine,2-174Edobashi,Tsu-city514-8507,JAPAN40歳未満の視覚障害者の原因疾患生杉謙吾＊1,2佐宗幹夫＊1宇治幸隆＊1＊1三重大学大学院医学系研究科神経感覚医学講座眼科学＊2名張市立病院眼科CausesofVisualImpairmentinThoseBelow40YearsofAgeKengoIkesugi1,2）,MikioSasoh1）andYukitakaUji1）1）DepartmentofOphthalmology,MieUniversityGraduateSchoolofMedicine,2）DepartmentofOphthalmology,NabariCityHospital今回筆者らは，40歳未満の視覚障害者を対象にその原因疾患について調査した．対象者は2004年4月から2009年3月の間に三重県において身体障害者福祉法に基づき新規に視覚障害者と認定された1,322名のうち，認定時の年齢が40歳未満であった87名である．対象者の身体障害者診断書・意見書を基に年齢・性別・原因疾患・認定等級などを調べた．結果，18歳未満の視覚障害児は23名，18歳以上40歳未満の視覚障害者は64名であった．原因疾患のなかで最も多かったのは，18歳未満では未熟児網膜症（23.4％），18歳以上40歳未満では網膜色素変性（34.8％），40歳未満の対象者全体では網膜色素変性（19.5％）であった．認定等級1級および2級の重度視覚障害者は，対象者全体の62.0％であった．Thepurposeofthisstudywastodeterminethecausesofvisualimpairmentinthosebelow40yearsofage.ThestudywasconductedbetweenApril2004andMarch2009inMiePrefecture.Enrolledwere1,322visuallydisabledpersons,asdefinedbytheActonWelfareofPhysicallyDisabledPersons.Ofthe87individualswhowereunder40yearsofage,23wereunder18yearsofageand64werebetween18and39yearsofage.Wereviewedage,sex,causeofvisualimpairmentanddegreeofdisability.Inthoseunder18,themajorcauseofvisualimpairmentwasretinopathyofprematurity（23.4％）；inthosebetween18and39,themajorcausewasretinitispigmentosa（34.8％）.Themajorcauseofvisualimpairmentinthoseundertheageof40wasretinitispigmentosa（19.5％）.Severelyvisuallydisabledpersonswithdisabilityofdegree1or2comprised62％ofallsubjects.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）28（5）：743.746,2011〕Keywords：疫学，視覚障害，網膜色素変性，未熟児網膜症．epidemiology,visualimpairment,retinitispigmentosa,retinopathyofprematurity.744あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011（142）で改めて報告する．I対象および方法調査期間は2004年4月から2009年3月まで（平成16年度.20年度）の5年間で，対象者は三重県において身体障害者福祉法に基づき新規に視覚障害の認定をうけた1,322名のうち，認定時の年齢が40歳未満であった87名（男性58名・女性29名，全体の6.6％）である（図1）．対象者は調査期間内に新規に視覚障害者として認定された者のみであり再認定者（継続認定者）は対象外としている．各診療担当医より提出された身体障害者診断書・意見書を基に年齢・原因疾患・認定等級などを調査した．原因疾患の項目に複数の疾患が記載されている場合は，主となっていると考えられるものを原因疾患とした．また，障害等級については最終的に認定された等級であり，提出された視覚障害者診断書・意見書に不備がある例などでは三重県障害者相談支援センターから提出医への再確認が行われている．調査はヘルシンキ宣言の倫理規定に基づき，プライバシー保護に最大限配慮された．個人名・生年月日・住所などは完全にマスクされた連結不可能匿名化済の資料が三重県障害者相談支援センターから提供され，本調査が行われている．II結果三重県における2004年4月から2009年3月（平成16年度から平成20年度）までの身体障害者福祉法に基づく40歳未満の新規視覚障害認定者数は，前述のとおり87名である．調査期間の5年間に認定された87名の年齢別分布を図2に示す．1～9歳が20名（23.0％），10.19歳が6名（6.9％），20～29歳が20名（23.0％），30～39歳が41名（47.1％）であった．特に未成年者（視覚障害児）である18歳未満は23名（26.4％）であった．表1に40歳未満の新規視覚障害認定者の原因疾患を示す．40歳未満の対象者全体では，網膜色素変性が原因疾患として最も多く17名（19.5％），以下，視神経萎縮12名（13.8％），糖尿病網膜症11名（12.6％）などとなった．対象者を18歳未満と18歳以上で分けると，18歳未満では上位から表140歳未満の視覚障害認定者の原因疾患順位全体（1～39歳：対象者87名）18歳未満（1～17歳：対象者23名）18歳以上（18～39歳：対象者64名）1網膜色素変性（17名・19.5％）未熟児網膜症（8名・34.8％）網膜色素変性（15名・23.4％）2視神経萎縮（12名・13.8％）視神経萎縮（3名・13.0％）糖尿病網膜症（11名・17.2％）3糖尿病網膜症（11名・12.6％）小眼球（2名・8.7％）視神経萎縮（9名・14.1％）4未熟児網膜症（10名・11.5％）脈絡網膜萎縮（2名・8.7％）脳卒中・脳腫瘍（7名・10.9％）5脳卒中・脳腫瘍（7名・8.0％）網膜色素変性（2名・8.7％）緑内障（5名・7.8％）対象者全体および年齢層別に上位5疾患を示した．40歳未満（6.6％）40～49歳（4.2％）50～59歳（13.3％）60～69歳70～79歳（18.9％）（27.5％）80～89歳（24.2％）90歳以上（5.3％）図1三重県における視覚障害認定者の年齢分布（文献3より改変）1～9歳（23.0％）10～19歳20～29歳（6.9％）（23.0％）30～39歳（47.1％）18歳未満（26.4％）図240歳未満の視覚障害認定者の年齢分布認定等級（級）31.013530252015105031.0213.8310.4410.453.46（％）図340歳未満の視覚障害認定者の認定等級別分布（143）あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011745未熟児網膜症8名（34.8％），視神経萎縮3名（13.0％），小眼球・脈絡網膜萎縮・網膜色素変性がそれぞれ，2名（8.7％）であった．また，18歳以上では，上位より網膜色素変性15名（23.4％），糖尿病網膜症11名（17.2％），視神経萎縮9名（14.1％）などとなった．図3に40歳未満の新規視覚障害認定者の認定等級別分布を示す．1級および2級の該当者である重度視覚障害者が全体の62.0％（1級，2級それぞれ31.0％）を占めていた．III考察視覚障害者の原因疾患やその背景に関する疫学調査の結果は今までにいくつか報告されているが，40歳または50歳以上を対象者としているものが多く，いわゆる壮年期以前や若年者を対象に詳細な検討を行った報告は少ない4.7）．前述の中江らの報告1,2）は，全国を6ブロックに分け1ブロックから1県または1政令指定都市を抽出したサンプル調査として行われ，現在のところ視覚障害認定者についての調査としては最も大きな規模で行われたものであるが，この全国調査も対象者は18歳以上となっている．さて，筆者らの今回の調査では，40歳未満の視覚障害者は全年齢層の6.6％，特に15歳以下の視覚障害児は，全体の1.7％と少数であった3）．これは，山本らの報告4）での15歳以下の小児の視覚障害者は全体の1.3％であったという結果と似た数字であり，視覚障害者全体に占める壮年期以前の者，特に乳幼児や若年者の割合は大変少ない．調査対象者が少ないため，まとまった調査がむずかしく過去に若年者を対象とした同様の報告が少ないのではないかと考えられる．視覚障害の原因疾患についてであるが，本報告における18歳未満と，山本らの報告4）における15歳以下の視覚障害児の原因疾患第一位は，いずれも未熟児網膜症であった．全国の盲学校在籍者の失明原因として，未熟児網膜症の占める割合は1970年から1996年にかけて，1％から13％へと著しい増加がみられる8）と報告されており，今回の筆者らの調査結果でも，特に視覚障害児の原因疾患として未熟児網膜症の占める割合が多かった．また原因疾患の第二位以下は視神経萎縮，小眼球，脈絡網膜萎縮，網膜色素変性などとなったが，いずれも対象者は少なく未熟児網膜症以外の原因疾患としては，まとまった傾向がみられなかった．一方，40歳未満の対象者全体および18歳以上40歳未満の群では網膜色素変性が原因疾患として最も多い結果となった．前述の中江らの報告1）によると，18歳以上60歳未満の視覚障害者の主原因の第一位も同様に網膜色素変性であった．本疾患はいまだに明確な治療法がない遺伝性疾患であるが，近年の遺伝子分野の研究の進歩とともに何らかの治療方法の開発が期待されており，今回の調査結果より改めて若年から中年層の視覚障害者の原因疾患として重要であると考えられた．さて厚生労働省は，5年に一度，身体障害児・者実態調査結果を発表しているが，最近では，平成20年3月に平成18年7月現在の調査結果を発表している．平成18年身体障害児・者実態調査結果（http://www.mhlw.go.jp/toukei/list/108-1.html）によると，特に18歳未満の身体障害児のうち視覚障害のある者の原因疾患は，「網脈絡膜・視神経系疾患」が38.8％で最も多く，以下「脳性まひ」と「その他の脳神経疾患」が6.1％であり，「その他」が24.5％，「不明・不詳」が24.4％という結果であった．視覚障害に特化した調査でないことや調査方法が原則，調査対象者本人による調査票への記入によることなどから，今回の筆者らの調査とは異なった結果になっていると思われる．一方，筆者らの調査結果は身体障害者意見書の提出によるものである．申請漏れや医療機関を受診していない対象者が一定数いると考えられ，結果，本来の視覚障害者の背景とは異なっている可能性がある点にも注意を要する．視覚障害者の障害者手帳取得率については，過去の報告では30.54％と報告され，一般に年代が高くなるほど取得率が低下することが知られている9.11）．一方，小児については正確な視力測定ができなかったり成長過程であることが考慮され，障害固定の判定が困難な例が少なくない．また先天性疾患などの場合，眼科への通院や手帳の取得を望まない保護者もいて，小児の手帳取得率に影響している可能性がある．壮年期以前，特に小児の手帳取得率についての詳細な報告は過去にないため今後の検討課題と考える．また手帳取得率は原因疾患によっても異なる特徴があり，糖尿病網膜症や網膜色素変性では70％を超えるのに対し，緑内障や黄斑変性では40％台であったと報告されている9）．40歳未満の視覚障害者の認定等級については，1，2級の認定者が全体の62.0％と半数以上を占めていたが，これは筆者らが以前報告した視覚障害者全体（1.98歳）では1，2級の対象者は全体の48.9％であったことと比較すると，40歳未満の視覚障害認定者では特に重症の視覚障害者が多い結果となった．前述のように若年者や特に発育中の小児では疾患の障害固定が困難なことなどが考えられ，結果として等級の低い認定者が少なくなった可能性があると考えられる．今回筆者らは，40歳未満の視覚障害者についての背景調査を行ったが，前述のように厚生労働省の視覚障害児・者実態調査以外に，最近，若年者の視覚障害者に関する疫学調査の報告はほとんどなく，今回の報告は特に視覚障害児の実態の一端を理解するためにも貴重な調査結果であると考えられる．文献1）中江公裕，増田寛次郎，妹尾正ほか：長寿社会と眼疾患746あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011（144）─最近の視覚障害原因の疫学調査から．GeriatricMedicine44：1221-1224,20062）中江公裕，増田寛次郎，石橋達朗：日本人の視覚障害の原因─15年前との比較．医学のあゆみ225：691-693,20083）生杉謙吾，築留英之，八木達哉ほか：最近5年間の三重県における新規視覚障害認定者の原因疾患．日眼会誌114：505-511,20104）山本節：身体障害者手帳の視覚障害児．眼臨96：43-45,20025）松本順子，馬嶋昭生：身体障害者更生相談所での視覚障害者の分析．臨眼46：1368-1372,19926）OshimaY,IshibashiT,MurataTetal：PrevalenceofagerelatedmaculopathyinarepresentativeJapanesepopulation：theHisayamastudy.BrJOphthalmol85：1153-1157,20017）IwaseA,AraieM,TomidokoroAetal：PrevalenceandcausesoflowvisionandblindnessinaJapaneseadultpopulation：theTajimiStudy.Ophthalmology113：1354-1362,20068）中島章：VISION2020と小児の失明予防．日本の眼科78：1319-1323,20079）谷戸正樹，三宅智恵，大平明弘：視覚障害者における身体障害者手帳の取得状況．あたらしい眼科17：1315-1318,200010）堀田一樹，佐生亜希子：視覚障害による身体障害者手帳取得の現況と課題．日本の眼科74：1021-1023,200311）藤田昭子，斉藤久実子，安藤伸朗ほか：新潟県における病院眼科通院患者の身体障害者手帳（視覚）取得状況．臨眼53：725-728,1999＊＊＊

0910-1810/11/\100/頁/JCOPY（137）593《原著》あたらしい眼科28（4）：593.596，2011cはじめに網膜色素変性は「視細胞と網膜色素上皮細胞の機能を原発性，びまん性に障害する遺伝性かつ進行性の疾患群」と定義され1），視細胞と網膜色素上皮細胞の疾患であるが，硝子体変性と硝子体牽引を伴い，.胞様黄斑浮腫，網膜前膜，黄斑円孔などの黄斑病変を合併する2.12）．網膜硝子体変性に合併した黄斑疾患の手術症例報告が散見されるが，硝子体手術による変性網膜への影響や長期予後は不明な点が多く12），今回筆者らは，網膜色素変性に硝子体黄斑牽引症候群を合併した手術症例の1例を経験したので報告する．I症例症例は57歳，女性．右眼の視力低下のため2007年1月8日に近医を受診し，両眼の網膜色素変性と右眼の網膜前膜と診断された．同年1月15日，手術加療目的にて当院へ紹介受診された．既往歴，家族歴には特記すべき事項は認めなかった．初診時，視力は右眼0.2（0.3×sph＋0.75D（cyl.1.25DAx150°），左眼0.3（0.4×sph＋0.50D（cyl.0.75DAx30°）〔別刷請求先〕平原修一郎：〒467-8601名古屋市瑞穂区瑞穂町字川澄1名古屋市立大学大学院医学研究科視覚科学Reprintrequests：ShuichiroHirahara,M.D.,DepartmentofOphthalmologyandVisualScience,NagoyaCityUniversityGraduateSchoolofMedicalSciences,1-Kawasumi,Mizuho-cho,Mizuho-ku,Nagoya-shi,Aichi467-8601,JAPAN硝子体黄斑牽引症候群を合併した網膜色素変性の1例平原修一郎平野佳男安川力吉田宗徳小椋祐一郎名古屋市立大学大学院医学研究科視覚科学ACaseofVitreomacularTractionSyndromeAssociatedwithRetinitisPigmentosaShuichiroHirahara,YoshioHirano,TsutomuYasukawa,MunenoriYoshidaandYuichiroOguraDepartmentofOphthalmologyandVisualScience,NagoyaCityUniversityGraduateSchoolofMedicalSciences目的：網膜色素変性に硝子体黄斑牽引症候群を合併した症例を経験したので報告する．症例：症例は57歳，女性で，右眼視力低下を主訴で近医を受診し，両眼網膜色素変性および右眼網膜前膜を指摘された．初診時視力は右眼（0.3），左眼（0.4）で，右眼には網膜前膜，硝子体黄斑牽引症候群を認めた．白内障手術併用25ゲージ硝子体手術を行い，網膜前膜を.離した．術後，黄斑部の牽引は解除され，網膜前膜の再発は認められず，術後最高視力は右眼（0.5）であった．結論：網膜色素変性にはさまざまな黄斑病変を伴うが，硝子体黄斑牽引症候群を合併することはまれである．本症例では，小切開硝子体手術により良好な術後経過を得ているが，硝子体手術後の再増殖や視野狭窄の進展などの報告もあるため，今後の長期的な経過観察が必要である．Background：Acaseofvitreoretinaltractionsyndromeinaneyewithretinitispigmentosaisreported.Casereport：A57-year-oldfemalewhoconsultedaneyedoctorforvisualacuitylossinherrighteyewasdiagnosedwithretinitispigmentosainbotheyesandvitreomaculartractionassociatedwithepiretinalmembraneintherighteye.Best-correctedvisualacuitywas0.3and0.4intherightandlefteyes,respectively.Cataractsurgery-combined25-gaugetransconjunctivalsuturelessvitrectomywasperfomedtoremovetheepiretinalmembranefromtherighteye.Vitreomaculartractionwasreleasedandnorecurrencewasobservedthroughouttheobservationperiod.Visualacuityoftherighteyeimprovedto0.5.Conclusion：Weexperiencedararecaseofvitreomaculartractionsyndromeineyeswithretinitispigmentosa.Inthiscase,25-gaugevitrectomysurgerysuccessfullyrepairedthevitreomaculartractionbyremovingtheepiretinalmembrane,withnorecurrenceandnoworseningofvisualfielddefectpostoperatively.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）28（4）：593.596,2011〕Keywords：網膜色素変性，硝子体黄斑牽引症候群，小切開硝子体手術，網膜前膜，硝子体変性．retinitispigmentosa,vitreomaculartractionsyndrome,smallincisionvitrectomy,epiretinalmembrane,vitreousdegeneration.594あたらしい眼科Vol.28，No.4，2011（138）で，眼圧は右眼15mmHg，左眼13mmHgであった．角膜は両眼とも角膜後面沈着物を認め，前房は透明かつ浮遊細胞を認めず，水晶体は両眼とも核白内障および後.下白内障を認めた．両眼底には，網膜血管の狭細化，および周辺部網膜に骨小体様色素沈着を認め，右眼には網膜前膜に関連して硝子体黄斑牽引症候群を認めた．光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）では右眼の網膜上に厚い膜状組織があり癒着した硝子体による黄斑部の牽引を認めた（図1）．蛍光眼底造影検査では右眼に網膜色素上皮の萎縮による過蛍光と，網脈絡膜萎縮による低蛍光，黄斑部にはpoolingによる過蛍光が認められた．静的量的視野検査にて，両眼とも求心性視野狭窄を認めた．右眼左眼図1初診時の光干渉断層計所見光干渉断層計では右眼の網膜上に厚い膜状組織があり硝子体が癒着しており，網膜の浮腫や.離は明らかでない．図2術後1カ月の眼底所見と光干渉断層計所見網膜前膜は.離され，網膜皺襞がやや残存している．光干渉断層計では網膜上膜と後部硝子体皮質は消失しているが，網膜内の.胞様腔が残存している．術前術後1カ月術後2カ月断層写真Retinalmap図3光干渉断層計所見の経時変化黄斑厚マップにおいて中心窩網膜厚は術前（上段）396μm，術後1カ月（中段）303μm，2カ月（下段）が267μmと減少しており，術後経過とともに肥厚した部分の面積が縮小している（マップの赤と白表示部位）．（139）あたらしい眼科Vol.28，No.4，2011595入院後，白内障手術併用による硝子体手術を施行した．極小切開白内障手術を行い，眼内レンズは着色レンズであるHOYA社のYA60BBRを挿入した．その後，アルコン社製アキュラス25ゲージシステムによる小切開硝子体手術で施行した．硝子体切除を行った後，エッカード（Eckerd）マイクロ鉗子で網膜前膜を.離した．黄斑部に広く強く膜状組織が癒着していた．網膜色素変性に関連して変性した後部硝子体皮質の取り残しを避けるために，トリアムシノロンアセトニド懸濁液（筋注用ケナコルト-AR：ブリストル・マイヤーズをオペガードMARにて溶媒を置換・希釈したもの）で硝子体皮質を可視化し，バックブラッシュニードルで可能な限り除去した．術後，網膜前膜はなくなり，OCTでは，右眼の中心窩網膜厚は術前の396μmから，術後1カ月が303μm，2カ月が267μmと減少の経過をたどった（図2，3）．術後の網膜前膜の再発は認めていない．術後の視力は術後3カ月で最高視力0.5（矯正不能）が得られ，術後36カ月以上が経過した現在も同様の視力を維持されている．視野狭窄の悪化も認めていない．II考察今回，網膜色素変性に合併した網膜前膜関連の硝子体黄斑牽引症候群に対して，白内障手術および硝子体手術を施行し，術後の経過も良好で視力や視野の悪化を認めていない症例を経験した．網膜色素変性の黄斑病変には，網膜色素上皮や脈絡膜毛細血管の変性萎縮，色素増殖と脱失，.胞様黄斑浮腫，網膜前膜，黄斑円孔などの報告がある2.12）．網膜前膜は網膜色素変性には高頻度（10眼中10眼）にみられたという報告がある4）．最近ではHagiwaraらによると黄斑疾患の合併率は7.4％と既報に比べると少ないとも述べている12）．Wiseらによると網膜前膜は網膜色素変性のうち，特に進行した症例に多くみられる合併症であると指摘されている5）．網膜色素変性では早期に後部硝子体.離が起こるという報告がある13）が，実際に網膜色素変性の患者の硝子体手術を行うと，後部硝子体膜が網膜上に残存し，強固に網膜に付着し，後部硝子体.離を作製するのが困難なことが多いと高橋は報告している3）．本症例も黄斑部に広く強く膜状組織が癒着しており，トリアムシノロンを使用し，硝子体を可視化させ，残存硝子体を可能な限り除去しており，網膜前膜の再発を認めていない．網膜色素変性に合併した裂孔原性網膜.離に対し，硝子体手術を行った症例報告があり，術中にトリアムシノロンを併用し，残存硝子体ゲルの観察や網膜硝子体癒着の.離に有用であったとの報告をしている14）．中村らは，網膜色素変性に合併した網膜前膜に対し，硝子体手術を施行し，術前矯正視力0.3が術後矯正視力0.9と改善し，興味深いことに，術前記録されなかった網膜電図（ERG）の反応に術後変化を認めたと報告している6）．南條ら7）は，網膜前膜と牽引性網膜.離が伴った症例への硝子体手術報告をしており，網膜前膜の併発頻度の高い網膜色素変性では牽引性網膜.離を発症する頻度が高いことが予想されると述べており，牽引性網膜.離が中心窩に進行した場合の硝子体手術の有効性を報告している．このように，網膜色素変性で視機能に影響していると考えられる網膜前膜を合併した症例では手術療法を積極的に選択してもいいかもしれない．しかし，手術後の合併症に関する報告も認められる．鈴木ら8）は，網膜色素変性に伴う黄斑部の牽引性網膜.離に対し硝子体手術で後部硝子体.離の完成と網膜前膜.離を施行したが，術後4カ月目に網膜前膜の再発を認め，7カ月後に網膜.離を伴う増殖硝子体網膜症に進行したと報告している．竹田ら9）は，硝子体手術後に周辺視野の悪化を報告している．当時は，トリアムシノロンによる硝子体を可視化する技術がなかったため，薄い後部硝子体皮質が残存して，再増殖をきたしたものと思われる．最近の小切開硝子体手術に比較して手術侵襲が大きかった可能性も示唆される．ただ，今回の症例では現在のところ経過良好であるが，長期的な硝子体手術の影響については今後の評価が必要である．古田ら10）は，網膜前膜による黄斑部牽引性網膜.離をきたした症例を報告しており，その長期的予後についても言及している．術後視力の改善は認めたものの，約7年間の経過中，瞭眼に対して明らかに術眼の中心視野が悪化し，視力が低下したと報告しており，術後の硝子体腔酸素分圧の上昇による酸化反応の増強など眼内環境変化の影響も否定できないとしている．また，硝子体手術により網膜色素変性が進行し，網膜光凝固をした部位に網膜色素上皮が過剰反応を示し網膜色素上皮細胞の増殖がみられ，これは継続的に起こる反応と考えられ長期的な経過観察が必要であると述べている．中村ら11）の報告では，網膜色素変性の患者の黄斑円孔に対する硝子体術後に，輪状暗点の内方への拡大と視力の悪化が認められ，内境界膜を.離する際の機械的侵襲，眼内照明による光傷害，インドシアニンングリーンによる網膜色素上皮障害の可能性について指摘している．このように，網膜色素変性の眼に対する硝子体手術の長期予後は不明な点があり，手術適応は慎重に検討し，施行する場合，低侵襲な術式を選択する必要があると考えられる．文献1）MarmorMF,AguirreG,ArdenGetal：Retinitispigmentosa,asymposiumonterminologyandmethodsofexamination.Ophthalmology90：126-131,19832）FishmanGA,FishmanM,MaggianoJetal：Macular596あたらしい眼科Vol.28，No.4，2011（140）lesionsassociatedwithretinitispigmentosa.ArchOphthalmol95：798-803,19773）高橋政代：［網膜色素変性症の診療アップデート］網膜色素変性の黄斑病変．眼科44：65-70,20024）HansenRI,FriedmanAH,GartnerS：Theassociationofretinitispigmentosawithpreretinalmaculargliosis.BrJOphthalmol61：597-600,19775）WiseGN,BellhornMB,FriedmanAHetal：Clinicalfeaturesofidiopathicpreretinalmacularfibrosis.AmJOphthalmol79：349-357,19756）中村誠，丹羽敬，朴昌華ほか：硝子体手術により網膜前膜を除去した網膜色素変性症の1例．眼臨97：1017,20037）南條由佳子，池田恒彦，森和彦：網膜色素変性症に黄斑部牽引性網膜.離を合併した1症例．臨眼53：483-487,19998）鈴木幸彦，三上尚子，中沢満ほか：網膜前膜により牽引性網膜.離に至った網膜色素変性症の1例．眼臨95：944-947,20019）竹田洋子，堀田一樹，平形明人ほか：網膜色素変性症に合併した黄斑円孔に対する硝子体手術の経験．眼臨92：286-290,199810）古田実，石龍鉄樹，加藤桂一郎：黄斑部牽引性網膜.離を合併した網膜色素変性症の1例．眼臨96：234-238,200211）中村秀夫，早川和久，我謝猛ほか：網膜色素変性症に合併した黄斑円孔に対する硝子体手術．臨眼59：1367-1369,200512）HagiwaraA,YamamotoS,OgataKetal：Macularabnormalitiesinpatientswithretinitispigmentosa：prevalenceonOCTexaminationandoutcomesofvitreoretinalsurgery.ActaOphthalmol2010Mar8〔Epudaheadofprint〕13）HikichiT,AkibaJ,TrempeCL：Prevalenceofposteriorvitreousdetachmentinretinitispigmentosa.OphthalmicSurg26：34-38,199514）上笹貫太郎，山切啓太，土居範仁：網膜色素変性症の網膜.離に硝子体手術を行った2症例．あたらしい眼科23：1625-1627,2006＊＊＊