《第34回日本緑内障学会原著》あたらしい眼科41（8）：1017.1021，2024cSturge-Weber症候群に関連した小児緑内障に対しAhmed緑内障バルブ挿入を実施した1例森田英典＊1沼尚吾＊2亀田隆範＊2池田華子＊2須田謙史＊2三宅正裕＊2森雄貴＊2辻川明孝＊2＊1島田市立総合医療センター眼科＊2京都大学大学院医学研究科眼科学教室CACaseofChildhoodGlaucomaduetoSturge-WeberSyndromeTreatedbyAhmedGlaucomaValveImplantationHidenoriMorita1）,ShogoNuma2）,TakanoriKameda2）,HanakoIkeda2）,KenjiSuda2）,MasahiroMiyake2）,AkitakaTsujikawa2）1）DepartmentofOphthalmology,ShimadaGeneralMedicalCenter,2）DepartmentofOphthalmologyandVisualSciences,KyotoUniversityGraduateSchoolofMedicineC緒言：Sturge-Weber症候群に関連した小児緑内障症例に対し，緑内障チューブシャント手術を行い，その後の慎重な管理を要した症例について報告する．症例：症例はC11歳，女児．Trabectomeによる線維柱帯切開術施行するも約C2年半で眼圧上昇・視野進行がみられたため，緑内障チューブシャント手術を実施した．術翌日から高度な脈絡膜.離と浅前房とともにチューブ先端への虹彩嵌頓が出現した．直後から急激な眼圧上昇がみられたため，緑内障治療薬の再開を行った．前房深度の回復と脈絡膜.離の軽減を待ち，YAGレーザーによる虹彩嵌頓解除を実施したところ，陥頓解除が得られ，その後は緩やかに眼圧下降した．考察：術後に高度な脈絡膜.離と浅前房が生じ，虹彩嵌頓が生じた背景には，術中術後の急激な眼圧下降と脈絡膜血管腫の存在が関与したと考えられ，時期尚早な虹彩陥頓解除を行えば急な眼圧下降により，脈絡膜.離や浅前房の悪化を招いた恐れもあったと考える．CPurpose：ToreportacaseSturge-Webersyndromeassociatedchildhoodglaucomathatrequiredcarefulpost-operativemanagementafterglaucomatube-shuntsurgery.Casereport：Thisstudyinvolvedan11-year-oldgirlwhoCatCapproximatelyC2.5CyearsCafterCundergoingCtrabeculotomyCusingTrabectome（NeoMedix）whenCsheCwasC8Cyearsoldunderwentglaucomatube-shuntsurgeryforelevatedIOPandvisual.elddisturbance.At1-daypostop-erative,severechoroidaldetachmentandashallowanteriorchamberappeared,aswellasirisincarcerationatthetipCofCtheCtube.CTheCpatientCwasCthenCfollowedCwhileCwaitingCforCtheCanteriorCchamberCdepthCtoCrecoverCandCtheCchoroidaldetachmenttodisappear,andat8-dayspostoperative,YAGlasersurgerywasperformedtoremovetheirisCincarceration.CPostCsurgery,CIOPCgraduallyCdecreasedCandCtheCmedicationsCwereCslowlyCtaperedCo..CConclu-sion：WeCpositCthatCinCthisCcase,CremovalCofCtheCirisCretractionCpossiblyCresultedCinCdeteriorationCofCtheCchoroidalCdetachmentanddevelopmentofashallowanteriorchamber.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）C41（8）：1017.1021,C2024〕Keywords：Sturge-Weber症候群，脈絡膜血管腫，小児緑内障，チューブシャント手術．Sturge-WeberCsyndrome,Cchoroidalhemangioma,childhoodglaucoma,tube-shuntsurgery.Cはじめに斑）や，脳表における脳軟膜血管腫，難治性てんかん，精神Sturge-Weber症候群（Sturge-WeberCsyndrome：SWS）運動発達遅滞，片麻痺の出現などの特徴がある先天性の疾患は神経皮膚症候群の一つであり，顔面の三叉神経分枝領域である．性差や遺伝性はないとされており，年間C5.10万（おもに第C1枝）における毛細血管奇形（通称ポートワイン母人出生にC1人の発症といわれている1）．近年，GNAQ遺伝子〔別刷請求先〕森田英典：〒427-8502静岡県島田市野田C1200-5島田市立総合医療センターReprintrequests：HidenoriMorita,ShimadaGeneralMedicalCenter,1200-5Noda,ShimadaCity,ShizuokaPrefecture427-8502,CJAPANCの体細胞モザイク変異が血管腫の発生に関連するとの報告がされたために，何らかの遺伝子異常が原因であると推定されている2）．眼科領域では脈絡膜血管腫や結膜血管腫などの血管腫や緑内障を合併することを特徴とする3）．緑内障の合併率はC30.70％と報告には幅があり，そのうちC6割は出生時に合併していると報告されている4,5）．緑内障の治療に関しては，眼圧下降薬のみでは十分に眼圧が下がらずに手術治療を要することが多いとされているもののCSWSはまれな疾患であるため，これまでの手術成績の報告は多くない．今回，SWSに脈絡膜血管腫と緑内障を合併し，点眼薬治療や流出路再建術が奏効せず，緑内障チューブシャント手術を要したC1症例を経験したので報告する．CI症例患者：1歳C8カ月，女児．主訴：とくになし．既往歴：特記すべき事項なし．家族歴：特記すべき事項なし．現病歴：患児は出生時に右前頭部から顔面にかけて広範囲に血管腫を認め，SWSが疑われて京都大学医学部附属病院小児科でレーザー治療などを実施されていた．1歳C8カ月の時点で眼科疾患精査のために同院眼科を受診した．眼科初診時には有意所見なしとして，その後外来で約C1年ごとの定期フォローとされた．視力については，2歳C7カ月時点では森実ドットカードで右眼C0.6（0.8C×sph＋0.75D），左眼C0.6（1.0C×sph＋1.25D）であり，3歳C7カ月時点ではLandolt環にてCVD＝0.5，VS＝0.8であった．眼圧はこの時初めて測定され，右眼C29.2CmmHg，左眼C16.3CmmHg（IcarePRO）であった．眼底所見については，視神経乳頭の陥凹拡大に大きな左右差は認められなかったが，右眼黄斑部には黄橙色の脈絡膜血管腫が認められた（図1）．また，角膜径は左右ともにC12Cmm程度で左右差は明らかではなかった．この時点で緑内障性構造変化は認めていなかったものの，眼圧の左右差は大きく，SWSに伴う続発性の高眼圧と判断してCb遮断薬点眼薬が開始された．経過：点眼開始後も眼圧下降はみられず，5歳C10カ月時点で眼圧降下治療内容としては，緑内障点眼薬C4剤（ドルゾラミド塩酸塩・チモロールマレイン酸塩配合剤C1日C2回，リパスジル塩酸塩水和物液C1日C2回，ブリモニジン酒石酸塩液1日C2回，タフルプロスト液C1日C1回）＋アセタゾラミドC250Cmg2錠分C2内服となっていたが，それでも右眼眼圧は21.29CmmHgと高値が持続していた．光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）ではC4歳C6カ月の時点では乳頭周囲神経線維層厚の菲薄化の左右差は大きくなかったが，8歳C6カ月の時点では右眼に明らかな菲薄化を認めていた（図1）．薬剤による治療だけでは眼圧降下降不十分で，緑内障の進行が認められると判断してC9歳C1カ月の時点で右眼に対してCTrabectomeによる流出路再建術を行った．術前の右眼眼圧はC25CmmHgであった．手術は合併症なく終了したが，その後，術前と同様の眼圧降下薬を使用しても右眼眼圧はC30CmmHg程度と高値が持続した．10歳C11カ月時点で実施したCGoldmann動的視野計検査（GP）にて術前と比べ明らかな視野進行を認めた（図1）．流出路再建術が限定的であったと判断し，術後C31カ月目にAhmed緑内障バルブ（AhmedCglaucomavalve：AGV）前房内留置術を実施した．手術中には右眼の上強膜静脈の怒張が確認された（図2）．手術は明らかな合併症なく終了した．術翌日に右眼眼圧はC20CmmHgまで下がったものの，全周性の高度な脈絡膜.離（choroidaldetachment：CD）と浅前房が確認され，また，AGVのチューブをベベルアップに挿入したにもかかわらず，チューブへの虹彩嵌頓が確認された（図2）．術後C2日目には右眼眼圧がC35CmmHgと急激な眼圧上昇がみられたため，同日とその翌日にかけて術後中止していた薬物治療を再開した（ドルゾラミド塩酸塩・チモロールマレイン酸塩配合剤C1日C2回，リパスジル塩酸塩水和物液C1日C2回，ブリモニジン酒石酸塩液C1日C2回の点眼，アセタゾラミド250mg2錠分2内服）．再開により右眼眼圧は25mmHg前後まで下降した．術後C5日目には前房深度の回復が認められた（図2）ため，術後C8日目にCYAGレーザーによる虹彩嵌頓解除を行い虹彩嵌頓解除が得られた（図2）．その後の右眼眼圧は次第に下降し，術後C10日目に退院となった．退院後も右眼眼圧は上昇することなくC20CmmHg前後で経過し，徐々に薬剤を中止することができた．術後C5日目に一時消退したCCDは，術後C9日目に再度出現したが，次第に軽快し，退院後C2カ月以後は消失が維持された（図2）．現時点で最終受診時（13歳C5カ月時，AGV術後C1年C9カ月）の右眼眼圧はドルゾラミド塩酸塩・チモロールマレイン酸塩配合剤C1日C2回点眼下でC14CmmHgと良好な眼圧が維持されており，視力はCVD＝（0.8C×sph＋2.25D（cyl.0.25DAx120°）であった．CII考按眼科領域におけるCSWSの大きな問題の一つは患者のC30.70％に緑内障を合併することである．Sturge-Weber症候群では眼圧上昇が生じ，そのメカニズムにはおもにC2つが想定されている6）．一つ目は隅角形成異常に伴う房水流出抵抗上昇である．これは虹彩高位付着や狭い毛様体帯などが原因とされており，出生直後から眼圧上昇を発症した場合はこちらのメカニズムが考えられ，流出路再建術の効果が期待できるとされる．二つ目は上強膜血管腫への動静脈シャントに伴う上強膜静脈圧の上昇である．出生以降に発症した場合はこちabddf図1当科初診時からAGV術前までの変化a,b：5歳C5カ月時点での左右眼眼底写真．右眼では黄斑部に橙赤色の深部病変がみられる．視神経乳頭の陥凹乳頭径比の大きな左右差は認めない．Cc：4歳C6カ月時点COCTでのCcpRNFL厚．菲薄化の左右差は限定的で大きくない．Cd：8歳6カ月時点COCTでのCcpRNFL厚．右眼の耳上側と耳下側の菲薄化を認める．Ce：7歳C8カ月時点CGP．鼻上側のわずかな視野異常を認める．f：10歳C11カ月時点GP．中心部の明らかな視野障害進行を認める．らのメカニズムが考えられており，流出路再建術の効果が期功率であった半面，2歳以前に発症した群では手術成功率が待しづらいとされる7.9）．小児緑内障に対する流出路再建術76.4％であったとされる報告がある10）．では，①眼圧がアプラネーションでC21CmmHg未満または麻本症例では出生直後の眼圧測定が実施されていないため断酔下でC16CmmHg未満，②視神経乳頭の陥凹拡大がない，③定はできないが，少なくともC3歳C7カ月時点で右眼の視神経角膜径の拡大がない，の三つすべてを満たすことを成功の定乳頭に緑内障性変化を認めなかったことや，無治療にもかか義とした場合に，2歳以降に発症した群ではC96.3％の手術成わらず角膜径に左右差がみられなかったことなどから，出生abcef直後には緑内障を発症していなかったものと思われる．また，AGV前房内留置術実施時の上強膜静脈の怒張所見から上強膜静脈圧上昇の関与が推察される．そのため流出路再建術の効果に関してはその期待値は不明瞭であったが，実際には，上強膜静脈圧の上昇の関与が疑われる場合でも，患者が小児であることからまず安全性の高い流出路再建術が適応されることも多く11,12），今回はCTrabectomeを初回手術で選択した．SWSに関連した緑内障症例に対して線維柱帯切除術（tra-beculectomy：LET）とCAGVを比較したCSarkerらの研究では，緑内障治療薬なしで眼圧がC21CmmHg以下を成功と定義した場合に，LETとCAGVのC24カ月後の成功率はそれぞれ70％，80％であり，その眼圧降下幅に有意差はないとされている13）．本症例ではCAGVを用いて高度なCCDが術後生じ図2AGV術中所見，および術後の右眼の変化a：AGV前房内留置術時の右眼結膜所見．上強膜静脈の怒張を認める．Cb：AGV術後C2日目．チューブシャント先端の虹彩嵌頓を認める．c：AGV術後C2日目．眼底に全周性のCCDを認める．Cd：AGV術後2日目．浅前房を認める．Ce：AGV術後C5日目．チューブシャント先端の虹彩嵌頓解除を認める．f：AGV術後C5日目．眼底のCCDの軽快を認める．Cg：AGV術後C8日目．浅前房消失を認める．Cdgたが，CDを生じさせないためにはCLETと比較するとCAGVが好ましいとする既報もある13,14）．また，SWSに関連した緑内障は成人発症のこともあるが，患者が低年齢.若年であることが多く，長期の濾過胞管理を考慮すれば，LETよりもチューブシャント手術のほうが好ましいとも考えらる．AGVは調圧弁により過剰な低眼圧はきたしづらいが，刺入部位からの房水漏出などにより低眼圧をきたしうる．そのため術後早期の浅前房や低眼圧を抑制するために，粘弾性物質の前房内留置や，BGIのようなチューブの結紮の有効性が報告されている15,16）．また，AGV術直後にチューブ先端への虹彩陥頓が生じたが，これはCCDの発生と浅前房が一因であったと考えられる．AGVの前房内チューブ留置術後に生じるチューブ先端への虹彩陥頓については，過去にCPirouz-ianらが報告しており，AGV術中の強膜へのチューブ挿入口作製時の急激な眼圧下降が原因と考察されている17）．本症例では慢性的高眼圧が継続していたなかで，AGV術中や術後に急激な眼圧下降が出現したこと，および脈絡膜血管腫により脈絡膜外腔出血や浸出液漏出を起こす可能性が高かったことにより，CDが出現しやすい状況があったと考えられる．そしてCCD発生により毛様体突起の前方回旋が起き水晶体の前方移動が起きたことで，浅前房が出現してチューブと虹彩の距離が近くなり，虹彩嵌頓が出現したと考えられる．虹彩嵌頓が出現した時点で前房深度の回復を待たずに虹彩嵌頓解除を行うと急激な眼圧下降でCCDや浅前房の悪化から再嵌頓を起こす可能性も考えられた．そのためCCDの消失，前房の回復を待った．CDの消失や前房深度の回復が得られた後CYAGレーザーによる虹彩嵌頓解除を行ったが，嵌頓解除後はCCDや浅前房の大きな悪化はみられなかった．本症例のようにCSWSでは脈絡膜血管腫を合併している症例が多く，それと関連してCCDや浅前房が術中・術後の眼圧下降に伴って出現する可能性があり，急激な眼圧下降は理想的には避けるべきといえる．本症例のようにCSWSでは術後に高度なCDや長期の浅前房などを合併することがあり，その管理はむずかしいと考えられる．利益相反：辻川明孝（カテゴリーCF：キャノン・ファインデックス・参天製薬），三宅正裕（カテゴリーCF：ノバルティスファーマ）文献1）SudarsanamCA,CArdern-HolmesSL：Sturge-WeberCsyn-drome：fromthepasttothepresent.EurJPaediatrNeu-rolC18：257-266,C20142）ShirleyCMD,CTangCH,CGallioneCCJCetal：Sturge-WeberCsyndromeCandCport-wineCstainsCcausedCbyCsomaticCmuta-tioninGNAQ.NEnglJMedC368：1971-1979,C20133）ComiAM：UpdateConCSturge-Webersyndrome：diagno-sis,Ctreatment,CquantitativeCmeasures,CandCcontroversies.CLymphatResBiolC5：257-264,C20074）SilversteinCM,CSalvinJ：OcularCmanifestationsCofCSturge-WeberCsyndrome.CCurrCOpinCOphthalmolC30：301-305,C20195）SujanskyE,ConradiS：Sturge-Webersyndrome：ageofonsetCofCseizuresCandCglaucomaCandCtheCprognosisCforCa.ectedchildren.JChildNeurolC10：49-58,C19956）MantelliCF,CBruscoliniCA,CLaCCavaCMCetal：OcularCmani-festationsCofSturge-WeberCsyndrome：pathogenesis,Cdiagnosis,CandCmanagement.CClinCOphthalmolC10：871-878,C20167）CibisGW,TripathiRC,TripathiBJ：GlaucomainSturge-Webersyndrome.OphthalmologyC91：1061-1071,C19848）WuCY,CYuCR,CChenCDCetal：EarlyCtrabeculotomyCabCexternoCinCtreatmentCofCSturge-WeberCsyndrome.CAmJOphthalmolC182：141-146,C20179）WuY,PengC,DingXetal：Episcleralhemangiomadis-tributionCpatternsCcouldCbeCanCindicatorCofCtrabeculotomyCprognosisCinCyoungCSWSCpatients.CActaCOphthalmolC98：Ce685-e690,C202010）AkimotoM,TaniharaH,NegiAetal：SurgicalresultsoftrabeculotomyCabCexternoCforCdevelopmentalCglaucoma.CArchOphthalmolC112：1540-1544,C199411）小林由美，阿部春樹，白柏基宏ほか：Sturge-Weber症候群に伴う緑内障の検討．眼紀C48：328-331,C199712）春田雅俊，竹下弘伸，山川良治：スタージ・ウェーバー症候群に伴う緑内障に対する線維柱帯切開術の成績．臨眼C72：109-114,C201813）SarkerBK,MalekMA,MannafSetal：Outcomeoftrab-eculectomyversusAhmedglaucomavalveimplantationintheCsurgicalCmanagementCofCglaucomaCinCpatientsCwithCSturge-WeberCsyndrome.CBrCJCOphthalmolC105：1561-1565,C202114）HamushNG,ColemanAL,WilsonMR：AhmedglaucomavalveCimplantCforCmanagementCofCglaucomaCinCSturge-Webersyndrome.AmJOphthalmolC128：758-760,C199915）岩崎健太郎，稲谷大：チューブシャント手術バルベルトとアーメドの実際．臨眼73：1540.1545,C201916）吉水聡：チューブシャント手術の適応・手術手技．臨眼C76：33-39,C202217）Pirouzian1CA,CDemerJL：ClinicalC.ndingsCfollowingCAhmedCGlaucomaCValve.CimplantationCinCpediatricCglau-coma.ClinOphthalmolC2：123-127,C2008＊＊＊