《第23回日本緑内障学会原著》あたらしい眼科30（7）：1014.1016，2013c線維柱帯切開術が有効であった色素血管母斑症を伴う発達緑内障の1例岡安隆松原みどり小林かおり岡田守生倉敷中央病院眼科PhacomatosisPigmentovascularisResultinginDevelopmentalGlaucomaforwhichTrabeculotomywasClinicallyEffectiveTakashiOkayasu,MidoriMatsubara,KaoriKobayashiandMorioOkadaDepartmentofOphthalmology,KurashikiCentralHospital太田母斑とSturge-Weber症候群（以下，SW症候群）を合併した色素血管母斑症による発達緑内障で，線維柱帯切開術が奏効した症例を報告する．症例は，生後22日に左眼角膜が大きく，ときに白濁することを主訴に当科を受診した女児．初診時の眼圧は正常であったが左眼角膜浮腫を認め，顔面の血管腫と色素性母斑，体幹四肢に血管腫があり，太田母斑とSW症候群が併存する色素血管母斑症と診断した．その後の経過観察中に，左眼眼圧上昇と左眼視神経乳頭陥凹が拡大してきたため，3歳2カ月時に左眼線維柱帯切開術を施行した．術中所見でSchlemm管内壁に強い色素沈着を認めた．術後，左眼眼圧は下降した．本例では隅角線維柱帯に著しい色素沈着を認め，術後速やかに眼圧下降を得たことなどから，眼圧上昇の原因として母斑症に伴う線維柱帯の色素沈着による房水流出抵抗の増加が考えられた．WedescribeacaseofphacomatosispigmentovasculariswithnevusofOtaandSturge-Webersyndromeresultingindevelopmentalglaucomaforwhichtrabeculotomywasclinicallysuccessful.A22-day-oldfemalepresentedwithedemaoftheleftcorneaandcornealwhitening.Physicalfindingsrevealednoelevationofintraocularpressure,butrevealedhemangiomaofthefaceandextremities,andfacialnevuspigmentosus.Thepatientwasdiagnosedwithphacomatosispigmentovascularisandfollow-upwascarriedout.At3yearsand2monthsofage,elevatedintraocularpressurewasobservedinthelefteyeandtrabeculotomywasperformed,revealingpigmentationoftheinnerwallofSchlemm’scanal.Postoperatively,intraocularpressurereductionwasobserved,thepatient’sclinicalcoursebeingsatisfactory.IncreasedaqueousoutflowresistanceresultingfromnevusofOtawithtrabecularmeshworkpigmentationwasconsideredtobethecauseoftheelevatedintraocularpressure.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）30（7）：1014.1016,2013〕Keywords：発達緑内障，色素血管母斑症，太田母斑，Sturge-Weber症候群．developmentalglaucoma,phacomatosispigmentovascularis,nevusofOta,Sturge-Webersyndrome.はじめに太田母斑とSturge-Weber症候群（以下，SW症候群）は，それぞれ単独でも緑内障を合併することが知られている．太田母斑などの色素性母斑と，SW症候群などの単純性血管腫が併存する病態が，色素血管母斑症である．色素血管母斑症の報告は多いが，緑内障を合併し手術を行った報告は少ない1）．今回，太田母斑とSW症候群を合併した色素血管母斑症の発達緑内障に対して，線維柱帯切開術を施行し良好な結果を得たので報告する．I症例患者：生後22日，女児．主訴：左眼角膜が大きく，ときに白濁する．家族歴：特記すべきことなし．現病歴：生下時より左右顔面と体幹，左の上下肢に皮膚血管腫と，左大脳半球の萎縮，頭蓋内血管腫による右半身麻痺，てんかん重積発作を認めておりSW症候群と診断された．角膜径の左右差と左眼角膜混濁の消長がみられるため，〔別刷請求先〕岡安隆：〒710-8602倉敷市美和1-1-1倉敷中央病院眼科Reprintrequests：TakashiOkayasu,M.D.,DepartmentofOphthalmology,KurashikiCentralHospital,Miwa1-1-1,Kurashiki,Okayama710-8602,JAPAN101410141014あたらしい眼科Vol.30，No.7，2013（132）（00）0910-1810/13/\100/頁/JCOPY 図1眼瞼所見写真両眼瞼に血管腫と色素性母斑を認めるが，形成外科にて5回レーザー照射療法を施行されており淡くなっている．30250：右眼：左眼右眼ラタノプロスト，チモロール図4強膜所見写真20強膜表層に色素沈着を認める（▲）．15105眼圧（mmHg）図2術前眼圧推移鎮静下アプラネーション眼圧計にて眼圧を測定した．図3強膜所見写真上強膜血管異常を認める．平成20年10月，生後22日に当院小児科より紹介となった．初診時，鎮静下での眼圧は右眼6.7mmHg，左眼12.18mmHgであった．両眼の上強膜血管異常，強膜色素性母斑，左眼角膜浮腫を認めた．角膜横経は右眼10mm，左眼11mmであった．両眼前房深度は正常で中間透光体，網膜，脈絡膜に異常はなかった．陥凹・乳頭比は，右眼0.2，左眼（133）図5Schlemm管所見写真Schlemm管内壁に強い色素沈着を認める（▲）．0.2であり，視神経乳頭陥凹拡大に左右差はなく，明らかな眼圧上昇もなかったため経過観察した．てんかん重積発作を繰り返すため，平成21年5月に他院にて大脳離断術を施行されたが，他院入院中に左眼眼圧が25mmHgまで上昇したため，ラタノプロストとチモロールの点眼を開始された．平成21年6月に当院形成外科にて両側三叉神経第1枝領域に太田母斑を指摘され，色素性母斑と単純性血管腫が併存する色素血管母斑症と診断された（図1）．両眼に色素血管母斑症を認めたが，右眼は眼圧10mmHg台前半でほぼ推移していたため無点眼で経過観察した．左眼は眼圧降下剤2剤を継続していたが，平成23年11月，3歳2カ月時に左眼眼圧上昇（図2）と左眼視神経乳頭陥凹の拡大〔C/D（陥凹乳頭）比0.5〕を認めたため，同月に左眼線維柱帯切開術を施行した．手術は一重強膜弁で11時方向から行った．術中，上強膜血管の異常と，強膜浅層の色素沈着，Schlemm管内壁に強い色素沈着があった（図3.5）．強膜厚は正常で，Schlemmあたらしい眼科Vol.30，No.7，20131015 30管母斑症による緑内障患者の特徴的所見として，顔面の血管眼圧（mmHg）252015105：右眼：左眼性母斑と上強膜の血管異常，前眼部の色素性母斑がある1,9）．また，隅角の色素沈着が高度であるほど，眼圧上昇が大きく，発症が早い傾向を認めるとの報告がある1）．本症例は，両眼瞼に血管腫を認めたが，とりわけ左眼の血管腫が大きかった．左眼術中所見で上強膜の血管異常と上強膜の色素性母斑，Schlemm管内壁には高度色素沈着がみられた．太田母斑に緑内障が合併する機序として，線維柱帯でのメラノサイトやメラニン顆粒の増加による房水流出障害と先天性の隅角形成異常などから眼圧上昇をきたすと推測されている4,5）が，結論は得られていない．他方SW症候群では上強膜静脈圧の上昇と，隅角の発生異常が眼圧上昇の機序として推測されている．組織学的にはSchlemm管の形態異常や，Schlemm管に相当する部位に弾性線維を取り巻く顆粒状物質やコラーゲン線維，線維柱帯細胞，メラノサイト，血管様構造などが存在しSchlemm管が確認できない症例が報告されている7）．本症例で線維柱帯切開術を選択した理由は，隅角の形成異常は明らかでないが，線維柱帯の高度色素沈着を認めており太田母斑による緑内障では線維柱帯切開術が奏効している報告があること，若年者であり線維柱帯切除術では術後濾過胞の管理がむずかしいと考えたためである．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）TeekhasaeneeC,RitchR：Glaucomainphakomatosispigmentovascularis.Ophthalmology104：150-157,19972）OtaM：Naevusfusco-caeruleusophthalmo-maxillaris.TokyoMedJ63：1243-1245,19393）TeekhasaeneeC,RitchR,RutninUetal：Glaucomainoculodermalmelanocytosis.Ophthalmology97：562.570,19904）藤田智純，藤井一弘，田中茂登ほか：線維柱帯切開術が奏効した太田母斑に伴った遅発型発達緑内障の1例．あたらしい眼科25：1027-1030,20085）若山かおり，国松志保，鈴木康之ほか：線維柱帯切開術が奏効した太田母斑に伴った開放隅角緑内障の1例．あたらしい眼科17：1689-1693,20006）SujanskyE,ConradiS：OutcomeofSturge-Webersyndromein52adults.AmJMedGenet57：35-45,19957）赤羽典子，浜中輝彦：Sturge-Weber症候群に伴う緑内障について組織学的検討を行った1例．日眼会誌105：705710,20018）HasegawaY,YasuharaM：PhakomatosispigmentovascularistypeIVa.ArchDermatol121：651-655,19859）LeeH,ChoiSS,KinSSetal：AcaseofglaucomaassociatedwithSturge-WebersyndromeandnevusofOta.KoreanJOphthalmol15：48-53,2001（134）0図6術後眼圧推移無点眼で左眼眼圧コントロール良好となった．管は正常な位置に同定された．両側の線維柱帯を切開し手術を終了した．Bloodrefluxは両側に通常程度みられた．術直後より左眼眼圧は下降し，術後10カ月の経過は無点眼にて眼圧コントロール良好であった（図6）．II考按今回，筆者らは太田母斑とSW症候群を合併した続発緑内障に対して，線維柱帯切開術を施行し緑内障点眼なしで10台前半の眼圧下降を得ることができた．術中，上強膜血管異常およびSchlemm管内壁に著明な色素沈着があった．線維柱帯切開術を行うことで速やかに眼圧が房水静脈圧に等しい値まで下降していることから，本症例の眼圧上昇機序は上強膜静脈圧の上昇ではなく，母斑症に伴う線維柱帯色素によるSchlemm管内壁の房水流出抵抗の上昇と推測された．太田母斑は，1939年に太田・谷野により初めて報告2）され，三叉神経第1，2枝領域に生じる褐青色母斑と定義されている．日本での発症頻度は1万人に1人であり，太田母斑患者の半数で強膜，虹彩，眼底に色素沈着を認める．太田母斑患者で眼圧上昇を認める症例は約10％という報告がある3）が，眼圧上昇は軽度な症例が多い．手術療法に至った症例は少ないが，線維柱帯切開術が奏効した報告が散見される4,5）．SW症候群は，胎生6週に形成される一次血管叢が，神経堤の障害により残存し，間葉組織由来の皮膚組織，脈絡膜，脳軟膜などが傷害される症候群であり，30.60％に緑内障が合併するとの報告がある6,7）．SW症候群に合併する緑内障の眼圧上昇の機序は上強膜静脈圧によるものと，強膜岬の欠損や形成障害，線維柱帯の肥厚や膜様組織の形成などの隅角形成異常が報告されている．色素血管母斑症は，皮膚単純性血管腫と色素性母斑が同部位で合併するものであり，ほぼアジア人にしか報告がなく，遺伝性はない8）．合併する母斑の形態によってサブタイプに分類されており2型の青色母斑によるものが全体の8割を占める．本症例は太田母斑が合併する2型に相当する．色素血1016あたらしい眼科Vol.30，No.7，2013