あたらしい眼科

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY （107） 245《原著》 あたらしい眼科 27（2）：245.251，2010cはじめにペルーシド（pellucid）角膜辺縁変性は，典型例では角膜周辺部下方が非炎症性に菲薄化，突出する疾患である1,2）．典型例の角膜前面トポグラフィーでは，角膜倒乱視が突出部の周囲を囲むように下方に弯曲し，butterfly-shaped appearanceやclaw-shaped pattern などと形容される特徴的な所見を呈する3.8）．しかし，角膜前面トポグラフィーで見受けられるclaw-shaped pattern はペルーシド角膜辺縁変性に特異的な所見ではなく，円錐角膜でも同様の所見を呈することが報告されている9）．今回，神奈川クリニック眼科におけるエキシマレーザー屈折矯正手術の術前検査で，角膜前面トポグラフィーで片眼にのみclaw-shaped pattern を呈する円錐角膜が疑われた6 症例を経験したので報告する．I症例以下に呈示する症例において，角膜炎の病歴や血管侵入，脂肪沈着，偽翼状片，細胞浸潤，角膜潰瘍などテリエン〔別刷請求先〕山田英明：〒163-1335 東京都新宿区西新宿6-5-1新宿アイランドタワー35F神奈川クリニック眼科Reprint requests：Hideaki Yamada, M.D., Department of Ophthalmology, Kanagawa Clinic, Shinjuku Island Tower 35F, 6-5-1Nishishinjuku, Shinjuku-ku, Tokyo 163-1335, JAPAN角膜前面トポグラフィーでClaw-shaped Pattern を呈する片眼性円錐角膜が疑われた6 症例山田英明北澤世志博今野公士土信田久美子神奈川クリニック眼科Six Cases of Suspected Unilateral Keratoconus with Claw-shaped Pattern onAnterior Corneal TopographyHideaki Yamada, Yoshihiro Kitazawa, Kimihito Konno and Kumiko ToshidaDepartment of Ophthalmology, Kanagawa Clinicエキシマレーザー屈折矯正手術の術前スクリーニングで，片眼にのみ角膜前面トポグラフィーでclaw-shapedpattern を呈する6 症例を経験した．このうち5 症例は，角膜傍中心部の突出，菲薄化が認められたため片眼性円錐角膜疑いであると考えられた．1 症例は，異常な角膜の菲薄化は認められないが，片眼性円錐角膜などの角膜拡張性疾患が否定できない症例であると考えられた．提示した6 症例は，片眼にのみトポグラフィー所見を呈しているが，僚眼は所見を伴わないsubclinical な円錐角膜の可能性があり，このような症例に対するエキシマレーザー屈折矯正手術の施行はkeratectasia の原因となりうるため両眼とも適応禁忌であると考えられた．During preoperative screening for excimer laser refractive surgery, we found 6 cases that showed unilateralclaw-shaped pattern on anterior corneal topography. Of those cases, 5 were suspected of being unilateral keratoconus,because of paracentral cornea protrusion and thinning. In the 1 case without abnormal thinning of the cornea,the possibility of ectasic corneal disorder such as unilateral keratoconus could not be completely refuted. Abnormalfindings on corneal topography in the 6 cases were found in only 1 eye；however, the possibility remains that thefellow eye has subclinical keratoconus without abnormal findings. Consequently, in cases like these bilateral excimerlaser refractive surgery is thought to be contraindicated, because it poses the risk of causing postoperativeiatrogenic keratectasia.〔Atarashii Ganka（Journal of the Eye）27（2）：245.251, 2010〕Key words：片眼性円錐角膜，角膜トポグラフィー，claw-shaped pattern，エキシマレーザー屈折矯正手術，角膜拡張症．unilateral keratoconus, corneal topography, claw-shaped pattern, excimer laser refractive surgery, keratectasia.246あたらしい眼科Vol. 27，No. 2，2010 （108）（Terrien）角膜変性やモーレン（Mooren）潰瘍，自己免疫疾患による周辺部角膜潰瘍などを疑わせる前眼部所見，astigmatickeratotomy（AK）やlimbal relaxing incision（LRI）による角膜切開線は認められなかった．角膜トポグラフィーは，ビデオケラトスコープ（TOMEY 社製TMS-4）およびスリット型角膜形状解析装置（Baush&Lomb 社製OrbscanII）を施行し，固視状態は良好であった．角膜屈折力の測定は，オートレフケラトメーター（NIDEK 社製ARK-700）を使用し，屈折力はD（diopter）で表記した．角膜厚の測定には，超音波角膜厚測定装置（NIDEK 社製US-1800）を使用した．〔症例1〕24 歳，男性．視力は， 右眼0.04（1.5×sph.7.50 D（cyl.0.50 D Ax65°），左眼0.02（0.5×sph.1.00 D（cyl.8.25 D Ax100°）であった． 角膜屈折力は， 右眼K1：43.25 D Ax2°，K2：43.75 D Ax92°，左眼K1：44.25 D Ax97°，K2：53.50 D Ax7° であった．中央部角膜厚は，右眼530 μm，左眼545 μmであった．TMS の所見を図1 に示す．左眼（図1 右）では，clawshapedpattern が認められたが，右眼（図1 左）は軽度角膜直乱視の所見を認めた．Orbscan の所見を図2 に示す．左眼（図2 下段）では角膜前面，後面ともに傍中心部下方の前方偏位および傍中心部下方の顕著な菲薄化が認められたが，右眼（図2 上段）では明らかな異常所見は認められなかった．〔症例2〕38 歳，男性．視力は， 右眼0.09（1.2×sph.0.25 D（cyl.4.75 D Ax75°），左眼0.08（1.2×sph.3.00 D（cyl.1.25 D Ax180°）であった． 角膜屈折力は， 右眼K1：40.75 D Ax71°，K2：44.25 D Ax161°，左眼K1：42.50 D Ax8°，K2：44.50 D Ax98°であった．中央部角膜厚は，右眼500 μm，左眼508 μmであった．TMS の所見を図3 に示す．右眼（図3 左）では，clawshapedpattern が認められたが，左眼（図3 右）は角膜直乱視の所見を認めた．Orbscan の所見を図4 に示す．右眼（図4 上段）では角膜前面および後面傍中心部下方の前方偏位および耳下側傍中心部の菲薄化が認められたが，左眼（図4 下段）では明らかな異常所見は認められなかった．〔症例3〕44 歳，男性．視力は， 右眼0.07（1.5×sph.5.00 D（cyl.0.50 D Ax145°），左眼0.1（1.5×sph.2.75 D（cyl.3.25 D Ax80°）であった．角膜屈折力は，右眼K1：44.00 D Ax170°，K2：45.50 D Ax80°，左眼K1：44.75 D Ax64°，K2：46.00 D Ax154° であった．中央部角膜厚は，右眼522 μm，左眼505μm であった．TMS の所見を図5 に示す．左眼（図5 右）では，clawshapedpattern が認められたが，右眼（図5 左）は角膜直乱視の所見を認めた．Orbscan の所見を図6 に示す．左眼（図6 下段）では角膜前面および後面ともに傍中心部下方の前方偏位および傍中心図 1症例1 のTMS 所見左眼（図右）はclaw-shaped pattern を認め，右眼（図左）は角膜直乱視の所見を認める．図 2症例1 のOrbscan 所見左眼（図下段）は角膜前面および後面傍中心部下方の前方偏位および傍中心部下方の顕著な菲薄化を認めるが，右眼（図上段）は明らかな異常所見は認められない．（109） あたらしい眼科Vol. 27，No. 2，2010247部下方の菲薄化が認められたが，右眼（図6 上段）では明らかな異常所見は認められなかった．〔症例4〕49 歳，男性．視力は， 右眼0.09（1.2×sph.3.50 D（cyl.3.25 D Ax20°），左眼0.09（1.2×sph.3.75 D（cyl.3.25 D Ax120°）であった．角膜屈折力は，右眼K1：42.75 D Ax 16°，K2：45.75 D Ax106°， 左眼K1：43.50 D Ax126°，K2：45.75 DAx36° であった．中央部角膜厚は，右眼500 μm，左眼488μm であった．TMS の所見を図7 に示す．左眼（図7 右）では，左右非図 3症例2 のTMS 所見右眼（図左）はclaw-shaped pattern を認め，左眼（図右）は角膜直乱視の所見を認める．図 4症例2 のOrbscan 所見右眼（図上段）は角膜前面および後面傍中心部下方の前方偏位および耳下側傍中心部の菲薄化を認めるが，左眼（図下段）は明らかな異常所見は認められない．図 5症例3 のTMS 所見左眼（図右）はclaw-shaped pattern を認め，右眼（図左）は角膜直乱視の所見を認める．図 6症例3 のOrbscan 所見左眼（図下段）は角膜前面および後面傍中心部下方の前方偏位および傍中心部下方の菲薄化を認めるが，右眼（図上段）では明らかな異常所見は認められない．248あたらしい眼科Vol. 27，No. 2，2010 （110）対称なパターンではあるがAmbrosio らがペルーシド角膜辺縁変性として提示した症例10）と同様なclaw-shaped patternが認められた．一方，右眼（図7 左）は角膜斜乱視の所見を認めた．Orbscan の所見を図8 に示す．左眼（図8 下段）では角膜前面および後面ともに耳下側傍中心部の前方偏位および耳下側傍中心部の菲薄化が認められたが，右眼（図8 上段）では明らかな異常所見は認められなかった．〔症例5〕34 歳，女性．視力は， 右眼0.06（1.5×sph.5.00 D（cyl.1.75 D Ax図 7症例4 のTMS 所見左眼（図右）は左右非対称なclaw-shaped pattern を認めるが，右眼（図左）は角膜斜乱視の所見を認める．図 8症例4 のOrbscan 所見左眼（図下段）は角膜前面および後面耳下側傍中心部耳側下方の前方偏位および耳下側傍中心部の菲薄化を認めるが，右眼（図上段）では明らかな異常所見は認められない．図 9症例5 のTMS 所見右眼（図左）はclaw-shaped pattern を認めるが，左眼（図右）は上下非対称な角膜直乱視の所見を認める．図 10症例5 のOrbscan 所見右眼（図上段）は角膜前面および後面傍中心部下方の前方偏位および傍中心部下方の菲薄化を認めるが，左眼（図下段）では角膜前面および後面耳側下方の非常に軽微な前方偏位を認める．（111） あたらしい眼科Vol. 27，No. 2，201024970°），左眼0.08（1.5×sph.5.25 D（cyl.1.50 D Ax165°）であった．角膜屈折力は，右眼K1：43.25 D Ax 67°，K2：44.50 D Ax157°， 左眼K1：42.25 D Ax162°，K2：44.00 DAx72° であった．中央部角膜厚は，右眼484 μm，左眼514μm であった．TMS の所見を図9 に示す．右眼（図9 左）では，clawshapedpattern が認められたが，左眼（図9 右）は上下非対称な角膜直乱視の所見を認めた．Orbscan の所見を図10 に示す．右眼（図10 上段）では角膜前面および後面ともに傍中心部下方の前方偏位および傍中心部下方の菲薄化が認められた．一方，右眼（図10 下段）では角膜前面および後面耳側下方がわずかに前方に偏位している所見が認められたが，その程度は非常に軽微であり，明らかな異常所見と断定することはできないと考えられた．上記5 症例は，片眼にのみTMS でclaw-shaped patternが認められ，Orbscan にて傍中心部の突出および菲薄化が示されたため，片眼性円錐角膜疑いであると考えられ，surfaceablation を含めlaser in situ keratomileusis（LASIK）などのエキシマレーザー屈折矯正手術の適応から除外した．〔症例6〕36 歳，男性．視力は， 右眼0.15（1.5×sph.1.50 D（cyl.0.75 D Ax85°），左眼0.09（1.2×sph.1.50 D（cyl.1.50 D Ax85°）であった． 角膜屈折力は， 右眼K1：43.00 D Ax0°，K2：43.00 D Ax180°， 左眼K1：43.25 D Ax77°，K2：44.00 DAx167°であった．中央部角膜厚は，右眼549 μm，左眼552μm であった．TMS の所見を図11 に示す．左眼（図11 右）では，軽度のclaw-shaped pattern が認められたが，右眼（図11 左）では明らかな異常所見は認められなかった．Orbscan の所見を図12 に示す．両眼ともに角膜前面および後面中心部やや下方がわずかに前方に偏位している所見が認められたが，特に右眼（図12 上段）ではその程度は非常に軽微であり，右眼のOrbscan 所見のみで明らかな異常所見と断定することはできないと考えられた．症例6 は，片眼にのみTMS で軽度のclaw-shaped patternが認められたため，片眼性の円錐角膜疑いもしくはペルーシド角膜辺縁変性疑いであると考えられ，エキシマレーザー屈折矯正手術の適応から除外した．II考按ペルーシド角膜辺縁変性では，角膜中央部から周辺突出部位にかけて角膜形状の扁平化が認められ，その連結現象（coupling phenomenon）として突出部位と垂直方向に角膜乱視が生じ，突出部の周囲を囲むように弯曲し，角膜前面トポグラフィーでclaw-shaped pattern を示す3.7）．このような角膜前面トポグラフィー所見は，テリエン角膜変性やモーレン潰瘍およびリウマチなどの自己免疫疾患による周辺部角膜潰瘍など角膜周辺部が菲薄化する疾患およびAK（乱視矯正角膜切開術）やLRI（角膜輪部減張切開術）術後のような角膜周辺部に切開を加え局所的に角膜を脆弱化する処置によっても生じうる4,11,12）．しかし，Lee らはclaw-shaped patternがペルーシド角膜辺縁変性など角膜周辺部が菲薄，突図 11症例6 のTMS 所見左眼（図右）は軽度のclaw-shaped pattern を認めるが，右眼（図左）では明らかな異常所見は認められない．図 12症例6 のOrbscan 所見両眼ともに角膜前面および後面中心部やや下方がわずかに前方に偏位しているが，特に右眼（図上段）ではその程度は非常に軽微である．250あたらしい眼科Vol. 27，No. 2，2010 （112）出した状態に特異的な所見ではなく，傍中心部が菲薄，突出する円錐角膜やその疑い症例においても同様にclaw-shapedpattern を示す症例が存在することを報告している9）．このLee らの報告では，角膜前面トポグラフィーでclaw-shapedpattern を示した40 眼のうち9 眼が，角膜周辺部が菲薄，突出したペルーシド角膜辺縁変性もしくはその疑い，27 眼が角膜傍中心部が菲薄，突出した円錐角膜もしくはその疑いであった9）．円錐角膜疑いという概念があり，これは臨床上前眼部細隙灯で円錐角膜による明らかな病的所見は認められないものの，角膜トポグラフィーにて下方の急峻化など円錐角膜を疑わせる所見を呈する症例であり，将来円錐角膜に進行する可能性がある13）．今回の6 症例は，その後のフォローを行っていないため，進行の有無は確認できないが，症例1.5 は片眼にのみTMS にてclaw-shaped pattern が認められたが，Orbscan で菲薄部位が傍中心部と確認されるため，角膜形状解析上片眼性ペルーシド角膜辺縁変性疑いではなく，片眼性円錐角膜疑いであると考えられた．円錐角膜およびペルーシド角膜辺縁変性の発症機序はともにいまだ不明であるが，病理組織学的所見が類似していることや，両疾患の合併例があることから，円錐角膜とペルーシド角膜辺縁変性は類縁疾患と考えられている1,2,14）．Lee らは角膜移植を施行する際に菲薄部位による両疾患の鑑別が重要であると述べている9）．しかしエキシマレーザー屈折矯正手術の適応判断にあたっては，角膜強度の低下している円錐角膜と同様にペルーシド角膜辺縁変性もkeratectasia が発症する危険性があるため適応禁忌である8,15.19）．症例6 はOrbscanで異常な菲薄部位は確認されないが，TMS で片眼にのみ軽度のclaw-shaped pattern を示しており，円錐角膜やペルーシド角膜辺縁変性などの角膜拡張性疾患の可能性が否定できない疑い症例13）であると考えられる．このような円錐角膜が疑われる形状はEctasia Risk Factor Score System では4 点となり，Ectasia Risk Factor Score Categories ではLASIK の施行は禁忌となるhigh risk に分類される20）．よって症例6 は，軽度のclaw-shaped pattern のみでは，円錐角膜疑いもしくはペルーシド角膜辺縁変性疑いの鑑別は不可能であるが，少なくとも円錐角膜疑いの可能性が否定できないため，エキシマレーザー屈折矯正手術は不適応とするべきである21）．円錐角膜は両眼性疾患と考えられるが，所見に左右差を呈することが間々見受けられる2,7,22）．これまでの片眼性円錐角膜についての検討では，片眼にのみ円錐角膜の所見が認められる症例で，僚眼に角膜トポグラフィーで明らかな円錐角膜とは断定できなくとも下方にやや急峻化などの所見が認められる症例があることや，僚眼が一見正常に見えても数年の経過の後に僚眼に円錐角膜の所見が顕著となる症例があることが報告されている23.25）．また，現在の検査機器では検出できない円錐角膜の徴候が今後の検査機器の進歩により認められる可能性がある23）．円錐角膜では角膜の機械的強度が低下しており15），片眼にのみ円錐角膜の所見を呈し，僚眼に明確な所見が認められない場合でも，僚眼は現在所見が認められないsubclinical な円錐角膜であると推察される．したがって一見僚眼が正常に見えてもエキシマレーザー屈折矯正手術はkeratectasia の原因となりうるため，両眼とも適応禁忌であると考えられる24）．文献1） Krachmer JH：Pellucid marginal corneal degeneration.Arch Ophthalmol 96：1217-1221, 19782） Krachmer JH, Feder RS, Belin MW：Keratoconus andrelated noninflammatory corneal thinning disorders. 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