0910-1810/10/\100/頁/JCOPY（137）1149《原著》あたらしい眼科27（8）：1149.1152，2010cはじめに輪部デルモイドは角膜輪部に発生する先天性の良性腫瘍で，発生異常により皮膚組織が角結膜に迷入して異所性に増殖した分離腫（choristoma）の一種である1,2）．生後に角膜径に対する相対的な大きさは変化しないが，その発生部位の特徴により角膜乱視をひき起こし，弱視を生じやすいために，整容的な面のみならず視機能の発達についても注意を払う必要がある2～7）．治療に関しても，腫瘍切除術や表層角膜移植を行うことで整容面の改善が得られることはよく知られているが，視機能の発達や弱視治療との兼ね合いからその手術時期については議論がある2～8）．しかし，わが国では多数例で輪部デルモイドの屈折異常や弱視の頻度を調査した報告は少ない．今回，筆者らが経験した輪部デルモイド42例を対象とし，輪部デルモイドに伴う〔別刷請求先〕谷井啓一：〒152-8902東京都目黒区東が丘2-5-1国立病院機構東京医療センター・感覚器センターReprintrequests：KeiichiYatsui,M.D.,NationalInstituteofSensoryOrgans,NationalHospitalOrganizationTokyoMedicalCenter,2-5-1Higashigaoka,Meguro-ku,Tokyo152-8902,JAPAN角膜輪部デルモイドの屈折異常と弱視に関する検討谷井啓一＊1羽藤晋＊1,2横井匡＊3東範行＊3山田昌和＊1＊1国立病院機構東京医療センター・感覚器センター＊2慶應義塾大学医学部眼科学教室＊3国立成育医療研究センター眼科RefractionandAmblyopiainPatientswithLimbalDermoidKeiichiYatsui1）,ShinHatou1,2）,TadashiYokoi3）,NoriyukiAzuma3）andMasakazuYamada1）1）NationalInstituteofSensoryOrgans,NationalHospitalOrganizationTokyoMedicalCenter,2）DepartmentofOphthalmology,KeioUniversitySchoolofMedicine,3）DepartmentofOphthalmology,NationalCenterforChildHealthandDevelopment目的：輪部デルモイドは角膜乱視や弱視を合併しやすいことが知られているが，多数例でその屈折状態や視機能を調査した報告は少ない．今回輪部デルモイド42例の屈折異常と弱視の有無について検討したので報告する．方法：対象は国立成育医療研究センターと東京医療センターを受診中の輪部デルモイド症例42例42眼である．デルモイドの位置，大きさと等価球面度数，乱視度数，乱視軸，視力，弱視の有無の関係についてレトロスペクティブに調査した．結果：デルモイドの位置は下耳側が83％（35/42例）を占め，セントラルデルモイドの1眼を除いて瞳孔領を覆うものはなかった．デルモイドを大きさで3段階に分けると，斜乱視の程度，等価球面度数は大きさの程度と相関した．弱視を合併した例は59％（17/29例）であり，斜乱視と遠視の程度は弱視の有無と相関した．結論：デルモイドは大きいものほど屈折への影響が大きく，約6割の症例で不同視弱視を合併していた．デルモイドでは大きさの評価と屈折検査が視力予後の判定に重要な要素と思われた．Itisknownthatpatientswithlimbaldermoidtendtohaveastigmatismand/oramblyopia,althoughfewstudieshaveexaminedalargenumberofcases.In42eyesof42patientswithlimbaldermoididentifiedatourinstitutions,weretrospectivelyreviewedthelocationandsizeofthelimbaldermoids,theirsphericalequivalent,thedegreeofastigmatism,axisofastigmatism,visualacuityandpresenceofamblyopia.Mostpatients（35/42）hadlimbaldermoidintheinferotemporalregion.Nodermoid,exceptingonecentraldermoid,coveredthepupillaryarea.Whendermoidswereclassifiedinto3gradesbysize,positivecorrelationswerefoundbetweendermoidgradeanddegreeofastigmatismandsphericalequivalent（p＜0.05,Kruskal-Wallistest）.Amblyopiaoftheaffectedeyewasfoundin59％（17/29）ofpatients.Correlationswereobservedbetweentheiramblyopia,degreeofastigmatismanddegreeofhyperopia（p＜0.05,Mann-Whitney’sUtest）.Ourresultsshowthatlargerdermoidsarelikelyassociatedwithgreaterrefractiveerror,whichmayresultinanisometropicamblyopia.Sinceanisometricamblyopiaoftheaffectedeyewasfoundinabout60％ofourpatients,wesuggestthatdermoidsizeandrefractionareimportantinvisualprognosis.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（8）：1149.1152,2010〕Keywords：輪部デルモイド，屈折，弱視，乱視．limbaldermoid,refraction,amblyopia,astigmatism.1150あたらしい眼科Vol.27，No.8，2010（138）屈折異常と弱視について検討したので報告する．I対象および方法対象は2002年4月から2007年5月までに国立成育医療研究センターまたは国立病院機構東京医療センターを受診した輪部デルモイド42例42眼である．初診時年齢は生後1日～19歳（平均3.6±4.4歳）で，性別は男児が17例，女児が25例であった．罹患眼は右眼が23例，左眼が19例で，全例片眼性であった．このうち屈折検査ができた症例は34例で，屈折検査の時期は6カ月～19歳（平均6.3±4.9歳）であった．屈折検査は調節麻痺剤としてミドリンPRまたはサイプレジンR点眼後にオートレフラクトメータとスキアスコープで行うことを基本とし，初診時または最初に屈折検査を行った日のデータを用いた．レチノマックスRを含むオートレフラクトメータで再現性があり，スキアスコピーとも整合性のある値が測定できたものが30例あり，これらではオートレフラクトメータの値を用いた．オートレフラクトメータで計測不能であった例は4例あり，これらではスキアスコピーの値を用いた．視力検査ができた症例は29例で，初診時または最初に信頼性のある視力測定ができた日のデータを用い，測定時期は2歳4カ月～19歳（平均7.2±4.7歳）であった．弱視の判定は視力の数値だけではなく年齢も考慮し，健眼との視力差が明らかなものや健眼遮閉などの弱視治療を経過中に行った例は弱視ありと判定した．対象症例について診療録中のシェーマや写真を基にし，輪部デルモイドの発生部位を上下耳鼻側に分類し，大きさについてはGrade1（角膜半径の1/4までを覆うもの），Grade2（角膜半径の1/4～1/2までを覆うもの），Grade3（角膜半径の1/2以上を覆うもの）の3つに分類した（図1）．なお，1例のみ角膜中央部を覆うようなデルモイド（セントラルデルモイド）の例があり，この症例は大きさの分類から除外した．デルモイドの大きさ，部位を検討するとともに，これらと等価球面度数，乱視度数と乱視軸，視力，弱視の有無の関係について検討した．II結果1.輪部デルモイドの大きさと発生部位輪部デルモイドの発生部位は下耳側が35例（83.3％），下鼻側が3例（7.1％），上耳側が2例（4.8％），下耳側と上耳側の両方に認めたものが1例（2.4％），中央部（セントラルデルモイド）が1例（2.4％）であり，ほとんどが下耳側に発生していた．輪部デルモイドの大きさの分類では，前述したようにセントラルデルモイドの1例を対象から除外した．この1例を除いた41例中，Grade1（角膜半径の1/4までを覆うもの）が20例（48.7％），Grade2（角膜半径の1/4～1/2までを覆うもの）が15例（36.6％），Grade3（角膜半径の1/2以上を覆うもの）が6例（14.6％）であった．2.輪部デルモイドの屈折異常屈折検査を行うことができた34例を対象とした．輪部デルモイドの大きさと乱視の度数を検討すると，Grade1では1.3±1.3D（範囲0.4.75D），Grade2では4.8±2.3D（範囲0.5.8.0D），Grade3では8.4±1.4D（範囲7.25.10.0D），Grade1Grade2Grade3セントラルデルモイド図1デルモイドの大きさの分類Grade1を角膜半径の1/4までを覆うものとし，Grade2を角膜半径の1/4～1/2までを覆うもの，Grade3を角膜半径の1/2以上を覆うものとした．セントラルデルモイドの1例は分類から除外した．Grade11.3±1.3DGrade38.4±1.4DGrade24.8±2.3D0123456789乱視（D）図2デルモイドの大きさと乱視の度数デルモイドの大きさのGradeが高いほど乱視度数が強い傾向にあり，統計学的にも有意であった（p＜0.05，Kruskal-Wallistest）．（139）あたらしい眼科Vol.27，No.8，20101151であった（図2）．デルモイドの大きさのGradeが高いほど乱視度数が強い傾向にあり，統計学的にも有意であった（p＜0.05，Kruskal-Wallistest）．なお，今回の症例はすべて片眼性であり，僚眼の乱視は平均0.8±0.8Dであった．乱視の軸は，弱主経線上にデルモイドを含むものが21例（61.8％），強主経線上にあるものが2例（5.9％），デルモイドの位置と関係のない軽度の直乱視が9例（26.5％），乱視のないものが2例（5.9％）であった（表1）．Grade別にみるとGrade2またはGrade3の大きなデルモイドほど弱主経線上にデルモイドを含む強い乱視を示す傾向があった．一方で，Grade1の小さなデルモイドでは，デルモイドの位置に関係しない軽度の直乱視や乱視のない例がみられた．等価球面度数についてデルモイドの大きさとの関係を検討すると，Grade1では＋0.4±1.2D，Grade2では＋1.5±3.2D，Grade3では＋3.8±1.6Dであり，僚眼の等価球面度数は平均.0.1±1.6Dであった．デルモイドの大きさのGradeが大きいほど遠視が大きい傾向にあり，統計学的にも有意であった（p＜0.05，Kruskal-Wallistest）（図3）．3.輪部デルモイドの視力視力が測定できたのは29例であり，このうち17例（58.6％）が弱視を合併していた．弱視の有無と乱視の度数を検討すると，弱視のある症例では5.3±2.8D，弱視のない症例では2.3±2.2Dとなり，弱視のある症例のほうは乱視度数が有意に大きかった（p＜0.05，Mann-Whitney’sUtest）（図4）．弱視の有無と等価球面度数を検討すると，弱視のある症例では＋1.8±3.1D，弱視のない症例では＋0.5±1.8Dとなり，弱視のある症例のほうが有意に遠視の度数が強かった（p＜0.05，Mann-Whitney’sUtest）（図5）．III考按今回筆者らは，輪部デルモイド42例を対象とし，その臨床像を検討するとともに，輪部デルモイドの大きさと屈折異常，弱視の有無について検討した．輪部デルモイドの発生部位は，下耳側に認めたものが83.3％と圧倒的に多く，これ表1乱視の軸とデルモイドの位置，大きさの関係GradeTotal平均乱視度数123弱主経線上にデルモイドを含む強主経線上にデルモイドを含むデルモイドの位置と関係しない直乱視乱視なし716211130300021例2例9例2例4.7±3.0D（0.5.10.0D）1.6±0.5D（1.3.2.0D）1.8±1.3D（0.3.3.8D）弱主経線上にデルモイドを含むものが多く，Grade2またはGrade3の大きなデルモイドほど弱主経線上にデルモイドを含む強い乱視を示す傾向があった．Grade1の小さなデルモイドでは，デルモイドの位置に関係しない軽度の直乱視や乱視のない例がみられた．－10－8－6－4－20246等価球面度数（D）Grade1＋0.4±1.2DGrade2＋1.5±3.2DGrade3＋3.8±1.6D8図3デルモイドの大きさと等価球面度数デルモイドの大きさのGradeが高いほど遠視が強い傾向にあり，統計学的にも有意であった（p＜0.05，Kruskal-Wallistest）．弱視なし2.3±2.2D弱視あり5.3±2.8D024681012乱視（D）図4弱視の有無と乱視の度数弱視のある例は乱視度数が有意に大きかった（p＜0.05，Mann-Whitney’sUtest）．図5弱視の有無と等価球面度数弱視のある症例のほうが有意に遠視の度数が強かった（p＜0.05，Mann-Whitney’sUtest）．－10－8－6－4－202468等価球面度数（D）弱視なし＋0.5±1.8D弱視あり＋1.8±3.1D1152あたらしい眼科Vol.27，No.8，2010（140）は今までの報告を裏付けるものであった2,3,9～12）．デルモイドの大きさはGrade1が48.7％と約半数であったが，Grade2が36.6％，Grade3が14.6％とかなり大きなものもみられた．しかし，瞳孔領を覆う大きさのデルモイドはセントラルデルモイドの1例のみであった．セントラルデルモイドの存在は視力の発達を妨げ弱視を招くため3），早期の表層角膜移植による透明化が必要であると考えられた．輪部デルモイドの屈折異常は遠視が多く，弱主経線上にデルモイドを含む乱視が多かった．これはデルモイドを含む経線が平坦化し，乱視と遠視化を形成するものと考えられた．ただし，堀田ら12）が報告したような強主経線上にデルモイドを含む乱視を示す症例も2例あり，デルモイドを含む経線が急峻化する症例もあることが示された．また，輪部デルモイドの大きさと乱視の程度，遠視の程度は相関し，大きいものほど屈折への影響が大きい結果となった．輪部デルモイドでは弱主経線上にデルモイドを含む乱視が多いことは従来から報告2,9,13）されているが，今回の検討で多数例でこのことを裏付けるとともに，デルモイドの大きさが乱視や遠視の程度と相関することを示すことができた．輪部デルモイドの58.6％の症例では弱視を合併しており，弱視の有無は乱視の程度，遠視の程度と相関することが示された．瞳孔領を覆うほどの輪部デルモイドは1例のみであったことから，弱視は遠視または乱視による不同視弱視と考えられた．ただし，4D以上の乱視と等価球面度数で＋4D以上の遠視を有する3例では弱視を合併しておらず，逆に乱視が1.5D以内で等価球面度数が＋1.0D以内であっても弱視を合併した例が2例みられた．したがって，単純に屈折異常の程度からだけでは弱視の有無の判定は困難な場合もあると思われた．器質的疾患によらない屈折異常でも，屈折異常の程度と弱視の有無は必ずしも一致しないことは従来から報告14,15）されており，輪部デルモイドの場合も同様であると考えられた．輪部デルモイドでは保護者らは整容的な問題に注目しがちであるが，半数以上の症例で弱視を合併することから，屈折検査を必ず行い，乱視や遠視が強い症例では早期から弱視治療に努める必要があると考えられた．東京医療センター・感覚器センターでは，乳幼児で視力が測定できない年齢であっても4D以上の不同視や4D以上の角膜乱視がある症例では1日2～3時間程度の健眼遮閉を指示し，視力が測定可能な年齢になったら左右差を中心に弱視の有無を判定して健眼遮閉の時間を増減し，眼鏡による屈折矯正を可能な限り行うようにしている．このような弱視治療の効果や予後に関しては，長期間の経過観察が可能であった症例を対象にして改めて評価する必要があると考えている．デルモイドの手術に関しては，表層角膜移植を行っても乱視の軽減効果はほとんどないことが報告4～6,10～11,13）されている．このことから真島ら4）は手術時期として，まず弱視治療を行って，ある程度の視力向上が得られてから，5.6歳前後で手術を行うのが良いと述べている．今回の検討でも，輪部デルモイドに伴う弱視は基本的に不同視弱視と考えられ，多くの症例ではこの方針に従って，まず屈折矯正と健眼遮閉による弱視治療を行ってから手術を考慮するのが良いと考えられた．しかし，輪部デルモイドで乱視の強い症例では，眼鏡による屈折矯正が困難と思われる症例も存在する．乱視が強く，Grade2以上の大きなデルモイドでは，早期に手術を行い，術後にハードコンタクトレンズによる屈折矯正を試みる方法も試される価値があると思われた．今回の検討の結果を踏まえると，デルモイドの大きさとともに屈折検査を行うことで，視力予後を判定することが可能であると考えられた．輪部デルモイドは整容面だけでなく，視機能の発達に影響を与えることが多いので，早期に屈折検査を行い，必要があれば屈折矯正，健眼遮閉などの弱視治療を早めに開始する必要がある．どのような弱視治療を行うかは，手術時期を含めて今後の検討が必要と考えられた．文献1）MansourAM,BarberJC,ReineckeRDetal：Ocularchoristomas.SurvOphthalmol33：339-358,19892）PantonRW,SugerJ：Excisionoflimbaldermoids.OphthalmicSurg22：85-89,19913）MohanM,MukherjeeG,PandaA：Clinicalevaluationandsurgicalinterventionoflimbaldermoid.IndJOphthalmol29：69-73,19814）真島行彦，村田博之，植村恭夫ほか：角膜輪部デルモイド手術例の視力予後．臨眼43：755-758,19895）奥村直毅，外園千恵，横井則彦ほか：表層角膜移植術を行った輪部デルモイド21例．眼紀54：425-428,20036）野呂充：角膜輪部デルモイドにおける弱視治療．眼臨91：490-491,19977）古城美奈，外園千恵：小児のデルモイド．あたらしい眼科23：43-46,20068）PandaA,GhoseS,KhokharSetal：Surgicaloutcomesofepibulbardermoids.JPediatrOphthalmolStrabismus39：20-25,20029）BaumJL,FeingoldM：OcularaspectsofGoldnhar’ssyndrome.AmJOphthalmol75：250-257,198310）ScottJA,TanDTH：Therapeuticlamellarkeratoplastyforlimbaldermoids.Ophthalmology108：1858-1867,200111）外園千恵，井田直子，西田幸二ほか：冷凍保存角膜を用いた輪部デルモイドと弱視の治療．臨眼51：179-182,199712）堀田喜裕，馬場順子，金井淳ほか：輪部デルモイド手術後の長期予後について．眼臨80：106-110,198613）堀純子，鈴木雅信，宮田和典ほか：角膜輪部デルモイドに対する表層角膜移植後の角膜形状解析．臨眼47：1173-1175,199314）大平明彦：最近の弱視の治療．臨眼41：1303-1306,198715）八子恵子：不同視弱視の治療．あたらしい眼科8：1557-1563,1991