0910-1810/10/\100/頁/JCOPY（131）845《原著》あたらしい眼科27（6）：845.849，2010cはじめにUvealeffusionは1963年にSchepensら1）によって報告された疾患で，多くは中年男性に非裂孔原性の胞状網膜.離を認め，頭位により網膜下液が移動する特徴がある．ステロイドを含む薬物療法には反応せず，強膜弁下強膜切除術2.4）や渦静脈の減圧術5）が有効であると報告されている．小眼球症および強膜の肥厚の有無により分類6）されており，病型により治療法が異なっている．今回筆者らは，網膜下に大きな滲出塊を伴った特異なuvealeffusionが，3カ月の間隔で両眼に発症した1例を経験し，強膜弁下強膜切除術によって良好な結果を得たので報告する．I症例患者：68歳，男性．初診日：2006年1月20日．主訴：右眼視力低下．現病歴：2006年1月8日，起床時に右眼がほとんど見え〔別刷請求先〕佐々木慎一：〒683-8504米子市西町36-1鳥取大学医学部視覚病態学Reprintrequests：Shin-ichiSasaki,M.D.,DivisionofOphthalmologyandVisualScience,FacultyofMedicine,TottoriUniversity,36-1Nishi-cho,Yonago-shi683-8504,JAPAN網膜下に遊走滲出塊を伴った特異なUvealEffusionの1例佐々木慎一＊1佐々木勇二＊2小松直樹＊1井上幸次＊1＊1鳥取大学医学部視覚病態学＊2公立八鹿病院眼科ACaseofUnusualUvealEffusionwithSubretinalFloatingExudatesShin-ichiSasaki1）,YujiSasaki2）,NaokiKomatsu1）andYoshitsuguInoue1）1）DivisionofOphthalmologyandVisualScience,FacultyofMedicine,TottoriUniversity,2）DepartmentofOphthalmology,PublicYokaHospital網膜下を遊走する滲出塊を伴った特異なuvealeffusionの1例を経験したので報告する．症例は68歳，男性．右眼の視力低下を主訴に近医を受診し網膜.離と診断され，鳥取大学眼科を紹介受診．右眼に胞状網膜.離を認め，.離の範囲は頭位によって変化し，網膜下液内に遊走する滲出塊がみられた．裂孔を認めず眼軸長も正常のため，小眼球を伴わないuvealeffusionと診断し強膜弁下強膜切除術を施行した．術後右眼の網膜.離は徐々に消退し，滲出塊も吸収消失した．1カ月後左眼にも同様のuvealeffusionが生じたが，強膜弁下強膜切除術により同様の経過をたどった．最終矯正視力は両眼1.5と良好であった．滲出塊を伴う特異なuvealeffusionが，強膜弁下強膜切除術によって治癒した．手術により脈絡膜から眼外への流出抵抗が低下したため，網膜下液の蛋白濃度が低下し，滲出塊の融解が促進されたものと推察した．Thepatient,a68-year-oldmalewhocomplainedofreducedvisualacuityinhisrighteye,wasreferredtousforretinaldetachment（RD）.BullousRDwasobservedinhisrighteye,theRDareaalteringdependingonthepositionofthepatient’shead.Subretinalfloatingexudateswerealsoobserved.Thediagnosiswasuvealeffusionwithoutnanophthalmos,sinceaxiallengthwasnormalandtherewerenotears.Subscleralsclerectomywereperformed.Aftertheoperation,RDintherighteyegraduallyreduced,withabsorptionofthefloatingexudates.Onemonthlater,asimilartypeofuvealeffusionoccurredinthelefteye,whichhadagoodclinicalcourseaftersubscleralsclerectomy.Thusinthiscase,unusualuvealeffusionwithfloatingexudateswashealedbysubscleralsclerectomy.Thusinthiscase,unusualuvealeffusionwithfloatingexudateswashealedybysubscleralsclerectomy.Presumably,reducedoutflowresistancefromthechoroidresultedindecreasedproteinconcentrationofthesubretinalfluid,promptingthemeltingoffloatingexudates.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（6）：845.849,2010〕Keywords：uvealeffusion，遊走滲出塊，強膜弁下強膜切除術．uvealeffusion,floatingexudates,subscleralsclerectomy.846あたらしい眼科Vol.27，No.6，2010（132）ないことを自覚したが放置していた．1月20日，山陰労災病院神経内科受診時に右眼視力低下を訴え，同院眼科にて右眼網膜.離と診断され，同日治療目的で鳥取大学医学部附属病院眼科（以下，当科）を紹介受診した．既往歴：脳梗塞（66歳），左尿管狭窄（66歳），左膿腎症（68歳）．家族歴：特記事項なし．初診時眼所見：視力は右眼0.2（0.3×＋1.00D（cyl.1.00DAx90°），左眼0.7（1.2×＋1.00D（cyl.1.00DAx90°）で，眼圧は右眼7mmHg，左眼9mmHgであった．右眼前房に軽度の細胞浮遊がみられた．右眼眼底の下方に広範な非裂孔原性の胞状網膜.離を認め，さらにアーケード血管の後面に3乳頭径に及ぶ大きな滲出塊が存在し（図1），頭位の変化により網膜下を移動した．滲出塊は境界明瞭で黄白色，移動による形状の変化はみられなかった．この時点で左眼眼底には特に異常を認めなかった．蛍光眼底造影では右眼眼底全体にleopardspotpatternとよばれるびまん性の低蛍光と点状過蛍光の混在所見を呈した（図2）．眼軸長は右眼22.8mm，左眼23.0mmで，小眼球症は認めなかった．視野検査では右眼で上方に広範な視野欠損を認めた．Bモードエコー検査では座位では下方に限局した胞状網膜.離，仰臥位ではほぼ全.離となった．また，通常よりも強膜の輝度が高く，強膜肥厚が疑われた（図3）．20JシングルフラッシュERG（網膜電図）では，右眼にa波，b波の著明な減弱と律動様小波の消失を認めた．全身的には尿路系機能障害に伴う遷延性の軽度腎機能障害と炎症反応を認めたが，各種ウイルス抗体価，血圧，心電図は正常であった．経過：入院後の諸検査の結果，小眼球症を伴わないuvealeffusionと診断し，しばらく経過観察を行ったが，右眼網膜.離は消退せず，視力改善は得られなかった．網膜.離の遷ab図1術前の両眼眼底写真a：右眼．下方に胞状網膜.離を認め，アーケード血管後面に遊走する滲出塊がみられる．b：左眼．異常なし．図2右眼の蛍光眼底造影写真Leopardspotpatternとよばれるびまん性の低蛍光と点状過蛍光の混在所見がみられる．図3右眼のエコー写真網膜.離および肥厚した強膜の高輝度像を認める．（133）あたらしい眼科Vol.27，No.6，2010847延による黄斑機能の低下に加え，移動する滲出塊によって網膜が障害される可能性も考慮し手術療法を選択した．2006年2月6日，全身麻酔下に右眼強膜弁下強膜切除術を施行した．全周の結膜を切開した後，4直筋に制御糸を掛け，赤道部に4×5mmの後方を基底とした厚さ約0.3mm程度の強膜弁を作製した．その強膜弁下に2×3mmの切開を加え，残りの強膜層を切除し脈絡膜を露出した．この際，露出した脈絡膜よりゆっくりと脈絡膜上液が滲み出ることを確認した．また，切開時に強膜の肥厚を認めると同時に，強膜と脈絡膜の境界が不明瞭であることを確認した．脈絡膜や強膜弁下に熱凝固は行わず，強膜弁を元に戻して9-0ナイロン糸で2針縫合した．同様の操作を4象限に行った（図4）．術後1週間は網膜.離は不変であったが，その後網膜下液は徐々に減少し，視力改善が得られた．滲出塊は耳側網膜下に存在し，その後徐々に吸収された．経過良好にて以後外来経過観察を行った．退院時の視力は，右眼0.2（0.4），左眼0.7（1.2）であった．右眼手術の約2カ月後，2006年4月7日，左眼の視力低下を訴え当科再診時，視力は，右眼0.6（矯正不能），左眼0.02（0.03）であった．左眼下方に胞状網膜.離を認めたため入院となった（図5）．しばらく入院のまま経過観察を行っ図4術中所見および模式図右：術中所見．強膜弁下で強膜ブロックを切除したところ．左：模式図．①：強膜弁作製，②：強膜ブロック切除，③：滲出液確認，④：強膜弁縫合．図5左眼発症時の術前眼底写真左眼下方に胞状網膜.離がみられる．ab図6術後2年半の両眼眼底写真a：右眼，b：左眼．両眼とも網膜.離の再発は認めず，視力は両眼（1.5）．848あたらしい眼科Vol.27，No.6，2010（134）たが網膜.離は消退せず，網膜下液中に小滲出塊の出現を認めたため，右眼と同様の病態と判断し，4月17日全身麻酔下に右眼と同様の強膜弁下強膜切除術を施行した．術後左眼の網膜.離も徐々に消退し，視力改善が得られたため（視力：右眼矯正0.6，左眼矯正0.2）退院した．その後両眼の網膜.離は完全に消失し，術後2年6カ月の時点までの経過中，網膜.離の再発は認めず，視力は右眼（1.5），左眼（1.5）と良好に保たれている（図6）．その間両眼の眼圧は6.8mmHgと低眼圧であった．II考按漿液性網膜.離の原因としては他に原田病など炎症性疾患も考慮する必要があるが，初めは片眼性であったこと，充血や疼痛など特徴的な炎症所見がなかったこと，さらに蛍光眼底造影の所見より，本症例を特発性uvealeffusionと診断した．田上ら6）はuvealeffusionを小眼球および強膜肥厚の有無によってI.型に分類し，組織学的に検討している．すなわち，小眼球と強膜肥厚の両者を伴うものをI型，小眼球ではないが強膜肥厚を認める型，両方とも伴わないものを型と分類し，Ⅰ型と型では強膜の組織学的異常が高度であることを示している．型に関しては裂孔が発見されない裂孔原性網膜.離の可能性から真のuvealeffusionではないとの意見7）もある．本症例に関しては，眼軸長が正常であることと，Bモードエコーと手術中の所見で強膜肥厚を認めたことにより型uvealeffusionと診断した．Gass3），高橋7）により推察されているuvealeffusionの発症機序をまとめるとつぎのようになる．通常の組織であれば血管外に漏出した蛋白成分はリンパ組織によって運搬されるが，眼球にはリンパ組織がないため，脈絡膜の血管外蛋白成分はSchlemm管や強膜を直接透過することによって眼外のリンパ組織に流れる．しかし，強膜肥厚が存在すると強膜の蛋白透過性が低下すると同時に，肥厚強膜の圧迫による渦静脈のうっ滞が生じることによって脈絡膜組織液が貯留する．その結果，網膜色素上皮細胞による網膜下液のポンプ作用に機能異常をきたし，網膜下液が貯留しuvealeffusionが生じるというものである．さらに網膜色素上皮バリア機能に言及すると，漿液性網膜.離の発症には，①脈絡膜からの滲出液およびその液圧，②網膜色素上皮バリア機能の破綻，③網膜色素上皮ポンプ機能の低下，の3つの条件が関与するともいわれている8）．本症例においても何らかの先天強膜異常が存在していた可能性は高いが，68歳までまったく無症状であったにもかかわらず，突如3カ月の間隔で両眼に発症したことは非常に興味深い．ウイルス感染，アレルギー反応，外傷，血圧上昇などが直接の発症原因である可能性も示唆されており3），先天的な強膜異常という局所の要因を背景に，発症時期における全身状態の変化が発症の引き金になったのではないかと推察される．Uvealeffusionにおける網膜下液では血清ならびにアルブミン濃度が高いことが知られており9），本症例では両眼とも網膜下液中に蛋白成分が析出したとみられる大きな滲出塊が出現し，網膜下を遊走するかのように移動するという特異な所見を呈していた．これは下液の蛋白濃度が上昇した結果ではないかと思われる．発症前に全身状態が変化したことは明らかではないが，患者には尿管狭窄の既往があり，uvealeffusion発症の4カ月前に左の膿腎症をきたし尿管ステントの留置処置を受けている．因果関係は不明であるが，尿路系感染と機能異常が契機になった可能性は否定できないと考える．本症例の全身経過のなかにuvealeffusionの発症原因を特定する鍵が隠されているのかもしれない．Uvealeffusionの治療に関しては，原則として強膜肥厚を伴うI型と型には強膜弁下強膜切除術が適応とされている10.14）が，硝子体手術によって復位が得られた報告9,15.18）も近年多数みられる．強膜弁下強膜切除術に関しては，筆者らのように4象限に行った例と下方の2象限のみに行った報告があるが，後者において非復位や再発例が多いように見受けられる．Uvealeffusionのインドシアニングリーン蛍光眼底造影所見では，広範な脈絡膜血管の異常が指摘されており10），また，先天性の強膜組織異常が根底にあるのであれば，特に高度の網膜.離を伴う例では，再発予防のためにはバランスよく4象限に強膜弁下強膜切除術を行う必要があるのかもしれない．本症例に関しては強膜肥厚が原因と推察されたため，まずは強膜弁下強膜切除術を第一選択とし，改善が得られない場合に硝子体手術を選択とした．強膜弁下強膜切除術により脈絡膜組織液の貯留が軽減されたことで，まず①脈絡膜上腔の圧が減少，それによって②網膜色素上皮バリア機能が改善し，蛋白成分の持続的な漏出が低下して網膜下液の蛋白濃度上昇が抑制，さらに③網膜色素上皮ポンプ機能が改善し，高濃度の蛋白成分に伴う網膜下への水分移動を，網膜色素上皮による網膜下液のくみ出しが上回り，網膜下液は希釈しながら徐々に吸収されたのではないかと推察した．その過程で，網膜下液の蛋白濃度が低下し滲出塊の融解が促進されたものと考えた．その結果，やや時間はかかったが網膜の復位と良好な視力回復が得られた．網膜.離が長期に及んでもuvealeffusionの視力予後は比較的良好といわれている．本症例でもほぼ2カ月間，網膜が.離していたにもかかわらず最終矯正視力は1.5であった．これは，座位においては下液の移動により黄斑部網膜が一時的に復位していたことで，黄斑部網膜の障害が最小限にとどまったためと考える．本症例は両眼に網膜下液中を移動する滲出塊を伴う特異なuvealeffusionであったが，強膜弁下強膜切除術が奏効し，（135）あたらしい眼科Vol.27，No.6，2010849滲出塊の吸収消失が得られた．しかし再発の報告もみられるため，今後も注意深い経過観察が必要であり，再発時には硝子体手術を考慮する必要もあると考える．文献1）SchepensCL,BrockhurstRJ：Uvealeffusion,I.Clinicalpicture.ArchOphthalmol70：189-201,19632）GassJDM,JallowS：Idiopathicseriousdetachmentofthechoroid,ciliarybodyandretina（uvealeffusionsyndrome）.Ophthalmology89：1018-1032,19823）GassJDM：Uvealeffusionsyndrome：Anewhypothesisconcerningpathogenesisandtechniqueofsurgicaltreatment.Retina3：159-163,19834）JohnsonMW,GassJDM：Surgicalmanagementoftheidiopathicuvealeffusionsyndrome.Ophthalmology97：778-785,19905）BrockhurstRJ：Vortexveindecompressionfornanophthalmicuvealeffusion.ArchOphthalmol98：1987-1990,19806）田上伸子，宇山昌延，山田佳苗ほか：Uvealeffusion，強膜の組織学的所見．日眼会誌97：268-274,19937）高橋寛二：Uvealeffusionsyndromeの病態，診断と治療．臨眼53：119-127,19998）MarmorMF,YaoXY：Conditionsnecessaryfortheformationofserousdetachment.Experimentalevidencefromthecat.ArchOphthalmol112：830-838,19949）村口玲子，難波美江，蔭山誠ほか：硝子体手術が奏効したUvealEffusionの1例．あたらしい眼科17：897-900,200010）町田繁樹，林一彦，長谷川豊ほか：Bullousretinaldetachmentの脈絡膜病変とその外科的治療法．日眼会誌101：481-486,199711）佐藤智樹，平田憲，武藤知之ほか：強膜開窓術を施行したUvealEffusionの臨床経過．眼紀52：409-414,200112）東雅美，忍足和浩，三木大二郎ほか：Uvealeffusionを発症した小眼球強膜の組織学的検討．眼科手術15：399-402,200213）細田ひろみ，野田徹：真性小眼球に伴うuvealeffusionに対するマイトマイシンC併用強膜開窓術．臨眼56：613-616,200214）武蔵トゥリーン，加藤整，中川夏司ほか：真性小眼球を伴わないUvealEffusionに対する強膜開窓術前後の超音波生体顕微鏡（UBM）の検討．眼臨97：730-733,200315）京兼郁江，安藤文隆，笹野久美子ほか：特発性uvealeffusionに対する硝子体手術．臨眼53：1351-1353,199916）島智子，濱田潤，岡村展明ほか：硝子体手術により網膜復位を得たUvealEffusionの1例．眼臨94：1177-1181,200017）藤関義人，高橋寛二，山田晴彦ほか：硝子体手術を行ったnanophthalmosを伴うuvealeffusionsyndromeの2症例．臨眼55：787-791,200118）大喜多隆秀，恵美和幸，豊田恵理子ほか：特発性uvealeffusionsyndromeに対する硝子体手術の有効性．日眼会誌112：472-475,2008＊＊＊